泌尿系统教学资料慢性肾小球肾炎及肾病综合征课件1.pptx

1、Renal glomerular disease）glomerular nephritis;GN）rapidly progressive glomerulonephritis）CGN淋巴瘤或实体肿瘤性肾病热量3035kcal/(kg.2、增生性肾炎钉突形成（PASM染色），GBM增厚。好发于中老年，肾淀粉样变是全身系统性淀粉样变引起多器官受累的一部分。4局灶节段性肾小球硬化起病急、临床呈单纯NS者MCD;5mg/(kgd)分二次口服，血浓度谷值为100遗传性肾小球疾病是遗传基因病变导致的肾小球疾病（如遗传性进行肾炎）；1肾小球源性光镜:肾小球无病变或仅轻微病变，近曲 小管上皮空泡变性和脂肪变性

2、。（2）血尿：10%20%镜下血尿，无肉 眼血尿。（1）系膜增生性肾小球肾炎（4）进展缓慢：510年肾功能减退及高血压肾脏病理切片中HBV 抗原（+）金标准期MN，GBM空泡变性（V）（PASM，400）DM 10余年后出现、NS出现后较快进入肾衰。小剂量的阿斯匹林 好发于中、老年，男性多见。原发性肾小球疾病临床分型降压原则降压原则：目标值：尿Pr1g/d，BP 125/75mmHg 尿Pr1g/d，BP 130/80mmHg选择具有肾保护作用、能延缓肾功能恶化的 降压药物 具体措施具体措施：1限盐3g/天 2利尿 3ACEI或ARB 4受体阻滞剂 5钙通道阻滞剂 6 血管扩张药血压血压依赖依

3、赖非血压非血压依赖依赖非肾小球非肾小球血液动力血液动力学效应学效应肾小球血肾小球血液动力学液动力学效应效应抑制抑制A的肾脏保护作用机制的肾脏保护作用机制抑制抑制A的肾脏保护作用机制的肾脏保护作用机制延缓延缓肾损肾损害进害进展展减少减少尿蛋尿蛋白排白排泄泄nephrotic syndromeMs和GCW。肾功能多进行性下降。淋巴瘤或实体肿瘤性肾病起病急、临床呈单纯NS者MCD;辅以抗血小板聚集药：双嘧达莫300400mg/d或阿司匹林40300mg/d。4局灶节段性肾小球硬化胃肠道反应及出血性膀胱炎。3、局灶性节段性肾小球硬化一、继发性肾小球肾炎：狼疮肾炎，紫癜性肾炎有人认为此药对MN(包括II

4、期MN)疗效远较其它细胞毒药物良好。五肾功能损害：程度不等四、糖尿病肾病：好发于中、老年。原发 继发有人认为此药对MN(包括II期MN)疗效远较其它细胞毒药物良好。常见部位：呼吸道、泌尿系、皮肤、（2）多隐匿起病用药812周无效MN(中老年)四避免有害于肾的因素：必备条件必备条件MCNS，（左）正常（右）上皮细胞足突广泛融合、消失微小病变性肾病（PASM，400）MCNS，上皮细胞足突广泛融合、消失（电镜，5000）MsPGN，（左）正常（右）系膜细胞和基质增生，电子致密物（D）沉积肾小球系膜增生模式图自左至右：轻度、中度和重度系膜增生 MPGN，（左）正常，右系膜增生（M），电子致密物沉积（

5、D），广泛插入（I）二、病理分型（WHO 1995制定）3慢性肾小球肾炎（CGN）3起病急者，常有前驱症状（系膜毛细血管大剂量袢利尿剂血糖、尿糖（+），DM眼底改变。潜伏期13周以激素治疗为主。免疫荧光：IgA肾病：IgA沉积在系膜区2、临床因素：包括大量蛋白尿、高血压、高血脂、贫血、氮质血症原发性肾小球疾病临床分型疗程至少1年。光镜:肾小球无病变或仅轻微病变，近曲 小管上皮空泡变性和脂肪变性。淋巴瘤或实体肿瘤性肾病五局灶性、节段性肾小球硬化二、病理分型（WHO 1995制定）（二）血栓及栓塞并发症：（6）约14自行缓解；2肾小球性蛋白尿。足量泼尼松1mg/(kgd)延长至34个月；MPGN，

6、系膜重度增生，广泛插入，GBM增厚，内皮下嗜复红蛋白沉积（F）（Masson,400)MPGN，IgG呈花瓣状颗粒状沉积于GCW及系膜区（荧光，400）MN，（左）正常（右）上皮下IC沉积（D），GBM增厚，钉突形成（S），上皮细胞足突融合期MN，GBM空泡变性（V）（PASM，400）期MN，基底膜上皮侧少量电子致密物沉积（D），上皮细胞足突融合（电镜，5000）期MN，GBM弥漫性增厚，钉突形成（PASM，800）MN，IgG呈细颗粒状GCW沉积（荧光，400）免疫荧光：IgA肾病：IgA沉积在系膜区三水肿：眼睑、下肢、一般无体腔积液。（1）系膜增生性肾小球肾炎严重感染难以控制时应考虑激素

7、减量或停用。严重水肿、低蛋白血症应卧床休息。激素的使用原则：IIF：lgG、C3颗粒和团块状呈花瓣样沉积于钉突形成（PASM染色），GBM增厚。同一病理类型可呈现不同的临床表现类型，而相同的一种临床类型可来自多种不同的病理类型，因此肾活检是确定肾小球病理类型和病变程度的必需手段，而正确的病理诊断又必须与临床密切结合。也常与激素合用，剂量1.5、定期随访、复查及正确的指导治疗1好发于青、中年，男性居多。疗程完成无论疗效如何均应及时减撤药。3、硬化性肾小球肾炎FSGS（PASM，400）期MN，GBM空泡变性（V）（PASM，400）厄贝沙坦、氯沙坦2肾间质水肿、大量管型5、定期随访、复查及正确的

8、指导治疗期MN，GBM弥漫性增厚，钉突形成（PASM，800）原发性肾小球疾病临床分型FSGS（PASM，400）FSGS，IgM团块状沉积于病灶区（荧光，400）推测病理诊断小结（一）推测病理诊断小结（一）n发病年龄发病年龄:n 发病高峰年龄从小至老依次为发病高峰年龄从小至老依次为MCD(儿童、少年儿童、少年)n MsPGN及及FSGS(青少青少年年)n MCGN(青壮年青壮年)n MN(中老年中老年)n起病情况起病情况:n 起病急、临床呈单纯起病急、临床呈单纯NS者者MCD;n 感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者n MsPGN及及MCGN;n 隐袭起病

9、多为隐袭起病多为MN及及FSGS；n MsPGN及及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。在无前驱感染情况下也可隐袭起病。yes应注意降脂及抗血小板聚集治疗，防止血栓、栓塞并发症。起病急、临床呈单纯NS者MCD;肾病综合征nephrotic syndrome钉突形成（PASM染色），GBM增厚。亦可隐匿起病。1好发于青、中年，男性居多。电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合。DM 10余年后出现、NS出现后较快进入肾衰。累积量（总量）68克或150mg/kg。诊断和鉴别诊断原发性肾小球疾病临床分型三系膜毛细血管性肾小球肾炎2肾V、肢体V、下腔V、肺、脑血栓。（3）系膜毛细血管性肾小球肾炎3慢性肾小

10、球肾炎（CGN）钉突形成（PASM染色），GBM增厚。3、局灶性节段性肾小球硬化1临床及尿检异常：蛋白尿、血尿、5硬化性肾小球肾炎（三）弥漫性肾小球肾炎5mg/(kgd)分二次口服，血浓度谷值为100五、肾淀粉样变五、肾淀粉样变 好发于中老年，肾淀粉样变是全身系统性淀粉样变引起多器官受累的一部分。临床表现多不典型，肾受累时体积增大，常呈NS，常需肾活检病理才能确诊。（病理：金标准）2、减少尿蛋白减少尿蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂（AECI）苯那普利（洛丁新）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）厄贝沙坦、氯沙坦MN，IgG呈细颗粒状GCW沉积（荧光，400）（3）系膜毛细血管性肾小球肾炎2急进性肾小球

11、肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis）血浆白蛋白20g/L时，预防性抗凝治疗，肝素钠18753750u皮下注射，每6小时1次，或用低分子肝素制剂，维持凝血时间于正常一倍。1系膜增生性肾炎感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者管型尿、水肿、高血压。原发性肾小球疾病临床分型病变节段系膜基质增生，ED。1临床及尿检异常：蛋白尿、血尿、慢性肾小球肾炎CGN（1）好发于青少年，男略多1利尿、消肿：血清HBV抗原（+）；5mg/(kgd)分二次口服，血浓度谷值为100MsPGN及MCGN;3、长期维持：最后以最小有效剂量（10mg/d）激素及细胞毒药物，积极治疗

12、。肾病综合征nephrotic syndrome3、局灶性节段性肾小球硬化、局灶性节段性肾小球硬化 晚近发现激素治疗晚近发现激素治疗3050%有效，但显效慢。有效，但显效慢。足量泼尼松足量泼尼松1mg/(kgd)延长至延长至34个月；个月；足量激素用至足量激素用至6个月无效，才称之激素抵抗。个月无效，才称之激素抵抗。nephrotic syndromeMsPGN，（左）正常（右）系膜细胞和基质增生，电子致密物（D）沉积（1）系膜增生性肾小球肾炎d)，应少进动物脂肪酸（饱和脂肪酸）多吃植物油、鱼油（不饱和脂肪酸）及富含可溶性纤维（如燕麦、豆类）食物。MsPGN，（左）正常（右）系膜细胞和基质增生

13、，电子致密物（D）沉积胃肠道反应及出血性膀胱炎。段排钠、氯、潴钾。常见部位：呼吸道、泌尿系、皮肤、2g+生理盐水注射液20ml静注隔日一次严重水肿、低蛋白血症应卧床休息。小剂量的阿斯匹林IIF：lgG、C3沿GCW呈高亮度细颗粒状，均匀一致为此病特征。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。辅以抗血小板聚集药：双嘧达莫300400mg/d或阿司匹林40300mg/d。高血压是与慢性肾脏疾病进展有关的一个关键机制，其中肾小球毛细血管内压增高是介导进行性肾硬化的关键因素。2以增生或局灶病理可肉眼血尿。注意：尿量400ml/天慎用。小剂量的阿斯匹林0g/(kgd)，优质蛋白占60%；排氯、钠、钾。继发性肾小球疾病系指全身性疾病（如SLE、DM）的肾小球损害；3、局灶性节段性肾小球硬化、局灶性节段性肾小球硬化 晚近发现激素治疗晚近发现激素治疗3050%有效，但显效慢。有效，但显效慢。足量泼尼松足量泼尼松1mg/(kgd)延长至延长至34个月；个月；足量激素用至足量激素用至6个月无效，才称之激素抵抗。个月无效，才称之激素抵抗。