炎性肌纤维母细胞瘤胸部CT表现课件.ppt

1、1 炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤 Inflammatory Myofibroblastic Tumor,IMT 病理上由梭形肌纤维母细胞与浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞组成。过去长期被认为是一种炎症后的反应性增生,因此命名方面混乱，出现如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、炎性纤维肉瘤、假性淋巴瘤等各种名称。2 越来越多的病例报道和病理研究证实该病变实为一种具有局部浸润及复发潜能的真真性肿瘤性肿瘤，而非单纯的炎性病变，其中的梭梭形肌纤维母细胞形肌纤维母细胞为其主要肿瘤成分。肿瘤遗传学研究亦发现其具有2p23染色体的异常和间变型淋巴瘤激酶(ALK)基因组

2、的重排，进一步支持该病变的肿瘤性质。3Fletcher CD,Unni KK,Mertens F.World health organization classification of tumours.Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone.Lyon:IARC Press,2002:47-107.2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组正式将其定义为“由分化的肌纤维母由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成细胞性梭形细胞组成,常伴有浆细胞和常伴有浆细胞和(或或)淋巴细胞浸润的一种肿瘤淋巴细胞浸润的一种肿瘤”,并将其归为

3、纤维细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类。4 该肿瘤的主要成分肌纤维母细胞肌纤维母细胞是介于平滑肌细胞和纤维母细胞之间的一种独立细胞类型 电镜证实其兼具这两型细胞的一些超微结构特点。免疫组化显示该梭形细胞具有肌源性蛋白的表达,其中Vimentin常呈弥漫性阳性表达,SMA和Desmin可以是灶性或弥漫性阳性表达。5HE染色免疫组化6 多数文献显示IMT好发于儿童及青少年，本组20岁以下及50岁以上患者各1例，其余均为20-40岁的中青年患者，以女性居多。文献报道IMT最好发于肺部,其次是肠系膜、网膜或后腹膜，而本组以纵膈内病变最多，共4例,因此认为胸部软组织，特别是纵膈亦为该肿瘤的好发

4、部位，应引起重视。7 胸部炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的CT表现 CT上主要表现为胸部各处形态各异的实性肿块或结节。收集近年10例进行分析。8肺内IMT 文献报道，肺内病灶以周围型多见，实性肿块，类圆形或不规则型，边界清（多）或不清。而本组2例肺内病变均为周围型实性肿块，直径均在3cm以上，1例边界基本光整，1例有毛刺及分叶，但大部分边界清楚。一些文献报道肺内周围型IMT不规则型，多有边界不清，多发棘突及粗长粗长毛刺 结节周围见磨玻璃样密度灶，也是支持IMT9本院病例:女，38岁，体检发现右肺肿物10女，27岁。咳嗽4+月，1112女，53岁,体检发现computerized

5、 medical imaging and graphics 31(2007)602-61313文献病例 男，59岁,体检发现computerized medical imaging and graphics 31(2007)602-61314女，73岁,体检发现computerized medical imaging and graphics 31(2007)602-61315肺内IMT 文献报道肺内中央型IMT，在支气管内或周围生长，就诊时，往往肿块较大，表现为肺门肿块，肺不张16女，23岁，气管IMT1718 女，20岁，呼吸困难J Comput Assist Tomogr 2005,29

6、:633-63919 49岁，男。咳血。J Comput Assist Tomogr 2005,29:633-63920 49岁，男。咳血。J Comput Assist Tomogr 2005,29:633-63921肺内IMT 强化特点：中度到明显强化，大部分均匀，如不均匀，多为小灶性及条纹样坏死区，与体积较大肺癌内常出现的大片不规则坏死不同，具有一定的鉴别意义。22肺内IMT鉴别诊断 边界较光整的周围型IMT，与肉瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等间叶组织来源肿瘤鉴别实为困难，对于年轻患者，肺内边界相对光整、体积较大的孤立性实性肿块，除了上述病变外，还要考虑到IMT的可能。边界不规则的周围型IMT，

7、要与肺癌鉴别，IMT毛刺较粗、长，尖角状棘突较大，有时结节周围见磨玻璃样实变灶。极少多发结节，两肺侵犯。23 中央型IMT多数边界清楚，息肉样结节 阻塞支气管引起肺不张，增强扫描见结节强化显著 要与下列疾病鉴别：鳞癌、囊腺癌、黏液表皮样癌、平滑肌瘤、神经源性肿瘤24肺外纵隔IMT 肺外病变位于胸部各处软组织内，虽无特异征像，但通过CT对病灶边界及其与周围关系的观察可初步甄别出具有偏恶性生物学行为的病例。25纵隔IMT 偏良性IMT26右后下纵隔IMT，女，28岁272829女，60岁，中纵隔IMT30 这2例纵隔IMT，影像征偏良性，边界光滑，无侵犯周围脏器，密度均匀，可见钙化，明显强化，无坏

8、死。术前诊断为良性肿瘤。大体病理所见两例边缘均与周围组织分界清，镜下病理示瘤细胞无异型性，核无分裂像。2例在术后随访中均未出现复发。31肺外纵隔IMT 偏恶性IMT32女，28岁，纵隔气管旁IMT33肺外IMT34女，36岁，中纵隔IMT35肺外IMT3637肺外纵隔IMT 这2例纵隔IMT，影像征偏恶性，边界欠清，侵犯周围脏器，如右侧气管壁IMT，病理证实肿瘤浸润右侧气管壁及软骨；而中纵膈浸润生长病例，纵膈大血管及左心房多发充盈缺损，病灶强化不均匀。病理证实瘤细胞具异型性，核具分裂像，为低度恶性IMT。38病例4，男，45岁肺外胸膜IMT3940病例5，女，15岁肺外胸壁IMT4142肺外胸

9、壁IMT 右侧胸壁IMT侵犯胸膜、肋骨、右前胸壁肌肉，病灶强化不均匀，术前考虑为纤维肉瘤，术后病理证实其与胸壁组织分界不清并浸润肋间肌及破坏肋骨，镜下见瘤细胞具异型性，核见分裂像，为低度恶性IMT。术后1年余复发。434445 可见，具有较强侵袭性的IMT在胸部软组织内可能较肺内更多见，同时由于纵膈、胸壁等部位手术完整切除难度较大，因此术后复发率更高，需要CT对病灶周围情况进行更准确的分析和判断，以利于治疗方案的制定。46 多数IMT临床过程表现良性,经手术切除后预后良好，但部分病变具有局部浸润生长及易复发的特性，据文献报道有约25%的局部复发率，极少数病例还可发生远处转移。完整的手术切除是治疗IMT 的主要手段，对富于侵袭性的病例，部分文献还推荐辅以放化疗，但疗效尚不明确。所有病例均应长期随访。47 总之，胸部IMT表现为肺内及胸部各处软组织的实性肿块或结节，虽然缺乏特征性的影像表现，但CT检查结合临床资料能为本病的诊断提供有价值的信息，可明确病变部位、累及范围，初步判断其良恶性倾向，以利于治疗及术后随访方案的制定。本病的最后确诊仍需病理及免疫组化检查。48谢 谢49