系膜增生性肾小球肾炎IGA肾病课件.ppt

1、主讲内容主讲内容肾病综合征肾病综合征 肾病综合征是一组常见的临床症候群，它不是一种独立的疾病。肾病综合征是一组常见的临床症候群，它不是一种独立的疾病。肾脏肾脏目录目录 肾病综合的病因肾病综合的病因肾病综合征的临床表现肾病综合征的临床表现肾病综合征的病理类型肾病综合征的病理类型肾病综合征的临床表现特点肾病综合征的临床表现特点 原发性原发性肾病综合征肾病综合征的诊断肾病综合征的诊断 难治性肾病综合征的诊断条件难治性肾病综合征的诊断条件肾病综合征的鉴别诊断肾病综合征的鉴别诊断 肾病综合征的治疗肾病综合征的治疗 第一部分第一部分第二部分第二部分 第一部分第一部分肾病综合征的发病原因肾病综合征的发病原因

2、肾病综合征的发病原因肾病综合征的发病原因一一二三三五五六六膜性肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎IGA肾病四四局灶性节段性肾小球硬化 第二部分第二部分肾病综合征的临床表现肾病综合征的临床表现水肿水肿大量尿蛋白大量尿蛋白低蛋白血症低蛋白血症高脂血症高脂血症四大临床表现四大临床表现肾病综合征的临床表现肾病综合征的临床表现 第三部分第三部分肾病综合征的病理类型及临床表现特点肾病综合征的病理类型及临床表现特点原发性原发性肾病综合征肾病综合征一一二三三五五六六膜性肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎IGA肾病四四局灶性节段性肾小球硬化激素依赖性激素依

3、赖性激素敏感性激素敏感性激素不敏感性激素不敏感性微小病变，约占儿童的80%成人的10%-20%，主要为大量蛋白尿，镜下血尿仅为15%。微小病变型肾病温馨提示若反复发作或长期蛋白尿未能控制有可能转变成为系膜若反复发作或长期蛋白尿未能控制有可能转变成为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶阶段性肾小球硬化增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶阶段性肾小球硬化。微小病变型肾病微小病变型肾病激素依赖性激素依赖性激素敏感性激素敏感性激素不敏感性激素不敏感性在我国占原发性肾宗的30%；光镜下可见系膜细胞和系膜基质增生，以IgG或IgM沉积为主；电镜下在系膜区可见电子致密物系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系

4、膜增生性肾小球肾炎IGAIGA肾病肾病我国发病率37%，发生肾宗率占原发性肾宗的15%。1光镜、电镜同系膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光为IgA沉积为主。2除大量蛋白尿外几乎均为血尿。3特点局灶性节段性肾小球硬化经典型经典型顶端型顶端型塌陷性塌陷性细胞型细胞型局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化非特殊型非特殊型占我国原发性肾宗的额的5%-15%，好发于青少年男性。光镜下病变呈局灶性、阶段性分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等），间质纤维化。根据硬化部位及细胞增殖特点分为以下5个类型3.顶端型顶端型2.塌陷性塌陷性4.细胞型细胞型5.非特殊性非特殊性1.经典型经

5、典型硬化部分主要位于血管及周围的毛细袢皱缩。硬化部分主要位于血管极。局灶性膜细胞和内皮细胞增生，同时有足细胞增生。无法归属上述类型。外周毛细血管样皱缩、塌陷、呈局灶节段或球性分布。局灶性节段性肾小球占我国原发性肾宗的额的5%-15%，好发于青少年男性。光镜下病变呈局灶性、阶段性分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等），间质纤维化。5大类型详述大类型详述系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎ABC约占我国原发性肾宗的10%-20%，好发于青壮年。光镜下看可见系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，肾小球基底膜增厚，毛细血管袢呈“双轨征”，电镜下系膜区和肉皮下可见电子致

6、密物 沉积。除蛋白质外，几乎伴有血尿。特点D 肾功能损害、高血压、贫血出现早，病情多持续进展，成人疗效差，10年约5%的病例进展为慢性肾衰竭。膜性肾炎膜性肾炎特点1.2.3.好发于中老年，男性多于女性，占我国原发性肾宗的20%，约80%表现为肾宗，30%可伴有血尿。早期经糖皮质激素和细胞毒性药治疗可临床缓慢。本病极易发生血栓栓塞，肾静脉血栓发生率达40%-50%第四部分第四部分肾病综合征的诊断肾病综合征的诊断肾病综合征的诊断标准肾病综合征的诊断标准高度水肿1243其中其中2和和3是必备条件是必备条件，符合以上条件则可以诊断，符合以上条件则可以诊断为肾病综合征！为肾病综合征！大量蛋白尿，24小时

7、尿蛋白大于3.5g低蛋白血症，血清总蛋白低于60g/L，白蛋白低于30g/L。高脂血症 第五部分第五部分难治性肾宗的诊断条件难治性肾宗的诊断条件难治性肾宗的诊断条件难治性肾宗的诊断条件按正规糖皮质激素标准治疗，初治8周无效者。1243按正规糖皮质激素标准治疗，初治8周有效者，但复发再治无效果。按正规糖皮质激素标准治疗后出现频繁反复或复发，半年内反复或复发2次，一年内反复或复发3次，或对糖皮质激素依赖者。用细胞毒性药物治疗无反应或者反应迟钝者。根据根据1992年安徽太平会议修订的关于年安徽太平会议修订的关于“原发性肾小球疾病分型与治疗及诊原发性肾小球疾病分型与治疗及诊断标准专题座谈会议纪要断标准

8、专题座谈会议纪要”要求，原发性肾宗，同时具备以下任何一项即要求，原发性肾宗，同时具备以下任何一项即为难治性肾宗。为难治性肾宗。第六部分第六部分肾病综合征的鉴别诊断肾病综合征的鉴别诊断肾病综合征的鉴别诊断肾病综合征的鉴别诊断 鉴别诊断标准鉴别鉴别诊断诊断鉴别鉴别诊断诊断过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝、丙肝相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉性样变骨髓瘤性肾病 第七部分第七部分肾病综合征的治疗肾病综合征的治疗肾病综合征的治疗肾病综合征的治疗 治疗方法治疗方法1234一般治疗一般治疗 对症治疗对症治疗1）利尿2）ACEI或ARB主要治疗主要治疗1）糖皮质激素2）细胞毒性药3）环孢素、FX-5064）麦考酚吗乙酯 20085中药治疗中药治疗并发症治疗并发症治疗1）感染2）血栓栓塞3）急性肾衰竭谢谢！健康热线：0731-88809120地址：长沙市雨花区左家塘阿弥岭路口官网：http:/