闭塞性毛细支气管炎课件(同名188).ppt

1、.1闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans)饶兴愉饶兴愉.2定 义 闭塞性细支气管炎（闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis obliterans）是一种与小气道炎症损伤相）是一种与小气道炎症损伤相关的慢性气流阻塞综合征。关的慢性气流阻塞综合征。也可发生于支气管也可发生于支气管,出现闭塞、扩张出现闭塞、扩张 .3流行病学流行病学 1901年德国病理学家年德国病理学家Lange首次报道并命名首次报道并命名 1941年年LaDue在在42年间作的年间作的42038例尸检中报例尸检中报告了告了1例例BO(经典的致死性经典的致死性BO)1988年年Ha

2、rdy等在美国费城圣克里斯托弗儿童等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院医院25年间的年间的2897例尸检和例尸检和244例肺活检中报例肺活检中报告了告了19例儿童例儿童BO.4发病情况发病情况 过去的过去的10年中，焦点集中在成人年中，焦点集中在成人,认识到器官移认识到器官移植是新的病因植是新的病因 儿童儿童BO通常继发于呼吸道感染，在儿童慢性呼通常继发于呼吸道感染，在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例吸道疾病中占有一定比例.5感染后感染后BO 儿童儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致气道感染都可能导致BO 约约1%急性病毒性毛细支气管炎的病

3、人发展成急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后感染后BO.6病因？病因？各种因素导致的毛细支气管上皮细胞和上皮各种因素导致的毛细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症，及机体对以上损伤和炎症下结构的损伤和炎症，及机体对以上损伤和炎症的不正当修复是的不正当修复是BO的发病原因。的发病原因。毒气吸入毒气吸入感染（病毒感染（病毒/支原体支原体/细菌）细菌）骨髓、肺移植骨髓、肺移植误吸误吸自身免疫性疾病自身免疫性疾病药物不良反应药物不良反应.7组织病理表现组织病理表现 缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO（constrictive BO)增殖性细支气管炎：增殖性细支气管炎

4、：(proliferative BO).8狭窄性毛细支气管炎l早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出l毛细支气管扭曲和包含粘液栓毛细支气管扭曲和包含粘液栓l粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞和闭塞粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞和闭塞l进一步发展为毛细支气管周围纤维化进一步发展为毛细支气管周围纤维化l有报道有报道97%BO属于缩窄性，改变不可逆属于缩窄性，改变不可逆.9.10增殖性毛细支气管炎 肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支

5、气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质多种细胞并富含蛋白多糖的基质 当肉芽组织进入肺泡称为当肉芽组织进入肺泡称为BO伴机化性肺炎伴机化性肺炎（BOOP)空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。肺泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域常限于息肉的区域 有潜在的可逆性有潜在的可逆性.11.12发生机制发生机制 不不 明明 上皮细胞损伤、过度修复上皮细胞损伤、过度修复：管腔内、（外）瘢痕形成管腔内、（外）瘢

6、痕形成肉芽组织增生、肉芽组织增生、纤维化纤维化 支气管狭窄，闭塞后气体吸收，支气管狭窄，闭塞后气体吸收，肺萎陷，分泌物滞留肺萎陷，分泌物滞留 继发感染，支气管扩张继发感染，支气管扩张 此外，管腔渗出物机化？此外，管腔渗出物机化？.13症状症状 咳嗽、喘息咳嗽、喘息 气促、呼吸困难气促、呼吸困难 运动不耐受、反复呼吸道感染运动不耐受、反复呼吸道感染 短暂的症状改善期后加重、持续短暂的症状改善期后加重、持续体征体征 喘鸣音喘鸣音 “crackles”临床表现临床表现.14实验室检查实验室检查 血气分析血气分析 肺功能肺功能 影像学影像学 电子支气管镜检查电子支气管镜检查 肺通气灌注扫描肺通气灌注扫

7、描.15实验室检查血气分析实验室检查血气分析 低氧血症，动脉血氧饱和度降低低氧血症，动脉血氧饱和度降低 可用来评估病情的严重程度可用来评估病情的严重程度.16实验室检查肺功能（续）实验室检查肺功能（续）用来诊断小气道疾病的方法用来诊断小气道疾病的方法 可用于可用于BOBO疗效的观察疗效的观察 建议用所测值占预计值的百分数来表示建议用所测值占预计值的百分数来表示.17实验室检查肺功能（续）正常婴儿正常婴儿TBFVTBFV环环BOBO婴儿婴儿TBFVTBFV环环 升枝陡，高峰前移，峰值较高，降枝凹陷潮气流速容量环（潮气流速容量环（TBFVTBFV）特点）特点%V-PF25/PFPTEFViVi/k

8、gVeTiRRPF/Ve容量流速.18实验室检查胸片实验室检查胸片 无特异性改变无特异性改变 两肺过度充气两肺过度充气 随病情进展，出现斑片状肺泡浸润影，呈毛随病情进展，出现斑片状肺泡浸润影，呈毛玻璃样，边缘不清玻璃样，边缘不清 可有单侧透明肺可有单侧透明肺.19两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度充气影，两下肺过度充气.20实验室检查实验室检查 肺肺CTCT HRCT HRCT征象征象：马赛克灌注征马赛克灌注征 支气管扩张支气管扩张 支气管壁增厚支气管壁增厚 气体捕捉征气体捕捉征 呼气相呼气相CTCT：较吸气相较吸气相CT

9、CT能更好地能更好地 显示小气道病变显示小气道病变.21马赛克灌注征阳性，支气马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚管壁增厚马赛克灌注征，两肺部分支马赛克灌注征，两肺部分支气管管腔增宽呈囊柱状改变，气管管腔增宽呈囊柱状改变，管壁增厚管壁增厚 .22左下肺外带透光度增加，纹理左下肺外带透光度增加，纹理 稀疏，体积减小，合并单侧透明肺稀疏，体积减小，合并单侧透明肺.23.24.25实验室检查支气管镜实验室检查支气管镜 除外气道发育畸形除外气道发育畸形 取支气管粘膜活检取支气管粘膜活检 .26肺组织活检 BO BO的特征性病理改变的特征性病理改变 大气道的支气管扩张，大气道的支气管扩张，小气道炎性细胞、肉芽

10、组织和小气道炎性细胞、肉芽组织和(或或)纤维纤维组织阻塞和闭塞组织阻塞和闭塞 细支气管旁的炎症和细支气管旁的炎症和(或或)纤维化纤维化 肺不张肺不张 血管容积和血管容积和(或或)数量的减少数量的减少.27BO的临床诊断 急性感染或急性肺损伤后急性感染或急性肺损伤后6 6周以上的反复或持周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应；无反应；临床表现与胸部临床表现与胸部x x线片轻重程度不符，临床床线片轻重程度不符，临床床症状重，胸部症状重，胸部x x线片多为过度通气；线片多为过度通气；肺肺CTCT显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，显示

11、支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征、小叶中心行结节；马赛克灌注征、小叶中心行结节；肺功能示阻塞性通气功能障碍；肺功能示阻塞性通气功能障碍；胸部胸部x x线片为单侧透明肺线片为单侧透明肺;排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。.28出现下列情况应考虑：急性肺炎后持续咳嗽、喘息 严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、“crackles”急性肺损伤后长期运动不耐受 胃内容物的反复吸入 急

12、性肺炎后6周出现透明肺综合征.29鉴别诊断 间质肺炎间质肺炎 组织胞浆菌组织胞浆菌 SLE 结核结核 结节病结节病 Good-Pasture Syndrom 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 结节性多发性动脉炎结节性多发性动脉炎 慢性嗜酸性肺炎慢性嗜酸性肺炎 持续性细菌性细支气管炎持续性细菌性细支气管炎 胃食道返流胃食道返流 囊性纤维化囊性纤维化 免疫缺陷免疫缺陷-抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏 哮喘哮喘.30毛细支气管炎 BO 病程病程1 13 3周，急性，周，急性，低热喘憋喘鸣音低热喘憋喘鸣音 肺功能：阻塞性肺功能：阻塞性 X X线：支气管周围渗出、线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以肺过度充气

13、和段或段以下肺膨胀不全。下肺膨胀不全。可逆可逆 4410w,10w,亚急性亚急性 持续咳嗽捻发音喘鸣持续咳嗽捻发音喘鸣 肺功能：阻塞或限制性肺功能：阻塞或限制性 胸片：间质浸润胸片：间质浸润 支气管充气相支气管充气相 CT:CT:支气管扩张，造影呈支气管扩张，造影呈整枝树样表象、马赛克征整枝树样表象、马赛克征 不可逆不可逆.31 哮喘与感染后哮喘与感染后BO鉴别鉴别 感染后感染后BO 哮喘哮喘症状学症状学 持续持续 反复反复细湿罗音细湿罗音 持续持续 缺如缺如放射学改变放射学改变 持续持续 反复反复病理生理学病理生理学 细支气管闭塞细支气管闭塞 气道高反应气道高反应对支气管扩张剂反应对支气管扩

14、张剂反应 不满意不满意 满意满意预后预后 不好不好 好好.32治治 疗疗 无特效治疗 激素 大环内酯类 支气管扩张剂：对有反应的病人 肺部理疗：抗生素：合并感染时应用，常感染.33激素治疗 不能逆转气道阻塞不能逆转气道阻塞 可减轻气道高反应性，改善肺功能可减轻气道高反应性，改善肺功能 早期使用可改善纤维化进程早期使用可改善纤维化进程 气道完全纤维化之前使用气道完全纤维化之前使用 吸入治疗因严重的呼吸阻塞药物无法达到肺吸入治疗因严重的呼吸阻塞药物无法达到肺周围组织周围组织.34激素治疗激素治疗 疗程疗程12mg/kg.d 13个月后逐渐减量维持个月后逐渐减量维持1年年以上以上 甲强龙冲击，连用甲

15、强龙冲击，连用3天，以后每月一次，持续天，以后每月一次，持续3-6月月 减少长期用药的副作用减少长期用药的副作用 缺乏成功及对照资料缺乏成功及对照资料 有联合应用口服及吸入激素报道，疗程有联合应用口服及吸入激素报道，疗程1-60月月不等不等 .35支气管扩张剂 可部分减少阻塞症状可部分减少阻塞症状,特别是特别是2岁以内的小儿岁以内的小儿 应用前后肺功能评估反应不同应用前后肺功能评估反应不同 极大多数没有立即的反应出现极大多数没有立即的反应出现.36小剂量大环内酯类小剂量大环内酯类 文献：文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素激素初步控制后改为小剂量红霉素 6例肺移植后例肺移植后BO长期应用每周长

16、期应用每周3次口服阿奇霉素，次口服阿奇霉素，FEV1有所改善有所改善 感染后感染后BO也可试行阿奇霉素也可试行阿奇霉素10mg/次，每周次，每周3次较长期治疗次较长期治疗.37其它治疗 氧疗：通过便携式样氧浓缩机使氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持维持94%以上以上 对于存活期不足对于存活期不足1年的患儿，肺移植可能是一个成功年的患儿，肺移植可能是一个成功的治疗方法的治疗方法 持续存在的严重气流阻塞持续存在的严重气流阻塞 肺功能降低肺功能降低 越来越需要氧气支持越来越需要氧气支持 BAL对对BO的恢复没有帮助的恢复没有帮助 局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除.38早期干预易发生 BO高危因素气道炎症重哮喘倾向合并气道炎症家族疤痕体质.39早期干预易发生BO因素药物：激素、抗生素（联合）作用于黏液纤毛药物支气管镜下灌洗治疗：早期