医学精品课件：脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断（2）.ppt

1、 脑室是脑中的腔隙，其内壁衬以室管膜上皮，包括侧脑室、第三脑室和第四脑室，脑室内含有脑脊液，每个脑室均有脉络丛。（一）侧脑室 侧脑室Lateral ventricle左右各一，分别位于左、右大脑半球内，并延伸到半球的各个叶内，侧脑室分为四部分：中央部central part，位于顶叶内；前角anterior horn，最大，伸向额叶；后角posterior horn，伸入枕叶内；下角inferior horn，最长，伸至颞叶内。两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通。（二）第三脑室 第三脑室third ventricle是位于两侧背侧丘脑及下丘脑之间的一个矢状裂隙。前上方经左、右室间孔in

2、terventricular foramen与相应侧侧脑室相通，向后下经中脑水管与第四脑室相通。（三）第四脑室 第四脑室fourth ventricle是位于延髓、脑桥与小脑之间的腔，第四脑室向上通中脑水管，向下通脊髓中央管。脑室系统解剖脑室系统解剖（四）第五脑室 第五脑室fifth ventricle即为透明隔腔，位于两侧透明隔之间的间隙，正常胎儿4个月时，原始透明隔内形成中缝，发展为分离的小叶，小叶间隙称为透明隔腔，内充脑脊液，一般不通其他脑室，在出生后2个月，双侧透明隔小叶融合，透明隔腔消失，但有12%15%直到成年仍存在。（五）第六脑室 第六脑室sixth ventricle 又称Ve

3、rga腔，位于穹窿连合与胼胝体间的一个水平裂隙，不恒定，当它与侧脑室相通时即称为第六脑室。脑室系统解剖 侧脑室左右各有一个，分为前角、下角、后角、体部和三角区5个部分，内含脑脊液，是由侧脑室内的脉络膜组织所分泌。两侧侧脑室体部呈凹缘向外侧的镰刀状影，居中线两旁，中间由透明隔相隔，向后延续为三角区，继之向后外侧伸入枕叶形成后角。侧脑室脑室肿瘤种类繁多，根据起源可分两类:第一类是起源于脑室系统肿瘤；第二类是起源于脑实质而长入脑室系统的肿瘤。侧脑室肿瘤是指来源于侧脑室壁、脉络丛以及异位组织的侧脑室内肿瘤。根据大量病例的统计侧脑室的前部以胶质瘤为多见，后部多发生脑膜瘤，脉络膜乳头状瘤则多发生于三角区，

4、并可向脑室的其它部位延伸，有时可通过室间孔而长入第三脑室。但总的看来侧脑室肿瘤多发生于侧脑室的前部及三角区。可见于任何年龄，但以20岁以前发病者较多，左侧似多于右侧，男多于女。瘤周水肿不明显，脑积水常见。脑室肿瘤概论成人脑室肿瘤（1）部 位常 见 肿 瘤侧脑室区前角 体部三角区后角及下角区高度恶性星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤星形细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤脑膜瘤 偶发生脑膜瘤成人脑室肿瘤（2）部部 位位常常 见见 肿肿 瘤瘤孟氏孔区第三脑室区高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤胶样囊肿、外来肿瘤突

5、入如垂体瘤、动脉瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤成人常见脑室肿瘤（3）部部 位位常常 见见 肿肿 瘤瘤中脑导水管区第四脑室区胶质瘤、转移瘤转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤儿童常见脑室肿瘤（4）部 位常 见 肿 瘤侧脑室区前角 体部三角区后角及下角低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节硬化神经外胚胎层肿瘤、星形胶质瘤、畸胎瘤脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤脑膜瘤儿童常见脑室肿瘤（儿童常见脑室肿瘤（5 5）部部 位位常常 见见 肿肿 瘤瘤孟氏孔区第三脑室区第四脑室区室管膜下巨细胞星形细胞瘤、星形细胞瘤脉络膜乳头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖

6、细胞瘤低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型脑干胶质瘤长入、髓母细胞瘤室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤星形胶质细胞瘤脉络丛乳头状瘤（癌）脑膜瘤中枢神经细胞瘤常见脑室肿瘤起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢；发病率：占颅内肿瘤28；发病年龄：见有双高峰期，1015岁和4050岁。室管膜瘤（室管膜瘤（EpendymomaEpendymoma）幕下占60；四脑室好发幕上占40；侧脑室三角区（25）三脑室内（15）病理上分四型：上皮型、乳头型、粘液型 和细胞型。室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤的影像学表现室管膜瘤的影像学表现平扫：CT 等/低密度，斑点状钙化很常见；MR T1WI等或低信

7、号；T2WI不均匀高信号，信号不均质是室管膜瘤的特点。肿瘤沿脑室塑形生长，肿瘤内可见囊变、钙化、出血。增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化。室管膜瘤。右侧顶枕叶室管膜瘤。室管膜瘤的影像学表现室管膜瘤的影像学表现室管膜瘤主要发生在脑室内，也可发生在幕上和小脑脑实质内，发生在小脑脑实质内的室管膜瘤可以位于桥小脑角区，肿瘤内常有多发小囊变区存在。观察肿瘤与内听道或听神经的关系可能对鉴别室管膜瘤和大的听神经瘤囊变有帮助。如果桥小脑角区肿瘤不以内听到或听神经为中心生长且有模型多发囊变时应考虑到室管膜瘤的可能性。病理：左CPA区间变型室管膜瘤（WHO3级）。术中：色灰白至灰红，质地软至中不等，部分

8、钙化和囊变。室管膜下瘤（室管膜下瘤（SubependymomaSubependymoma）室管膜下瘤（室管膜下瘤（SubependymomaSubependymoma）室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次报道,是一种发生于神经系统具有生长缓慢非侵袭特征的少见良性肿瘤。2007年WHO神经系统肿瘤分类中属于室管膜肿瘤,肿瘤分级属于I级。其发病率约占颅内肿瘤的0.2%-0.7%,室管膜肿瘤的8.3%。室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神经胶质母细胞。4060岁好发，大多无症状，晚期致梗阻性脑积水。部位：好发于双侧脑室前角和体部，延髓下部者可突入四脑室。室管膜下瘤（室管膜下瘤（Subepe

9、ndymomaSubependymoma）由于室管膜下瘤中含有室管膜细胞和星形细胞，故以往也有将其称为室管膜下胶质瘤和室管膜下星形细胞瘤。但两种细胞的比例与室管膜瘤不同，室管膜下瘤中星形细胞占细胞总数的50%，而室管膜瘤中星形细胞占细胞总数的20%。室管膜下瘤的影像学表现室管膜下瘤的影像学表现 CT 平扫以低或等密度为主,密度欠均匀,有小的更低密度囊变区，病灶内有细小的砂粒样钙化。MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影,T2WI呈高信号,FLAIR 呈高信号,DWI呈低信号;肿块的边界清晰,通常黏附于透明隔或脑室壁,增强后扫描室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比较特征性的影

10、像学征象，主要由于肿瘤血供差，血脑屏障完整。有人回顾性分析了47 例侧脑室内肿瘤,结果发现室管膜下瘤是唯一没有强化的肿瘤。发生于脑实质内室管膜下瘤则可以出现中度程度的强化。男，55岁，侧脑室内椭圆形肿块，边缘清晰，侧脑室有积水。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，病灶内可见多发较小的长T1长T2的囊变区及条状的低信号流空血管影。增强后肿块内仅有少许血管影强化。男，64岁，CT平扫以低密度为主，内见更低密度小囊变区，病瘤内出血，未见钙化灶。增强后呈轻微强化。T1WI以稍低信号为主，T2WI以高信号为主，出血区信号混杂，增强病灶轻度强化。病灶堵塞室间孔、透明隔左

11、移位，双侧侧脑室扩大。星形胶质细胞瘤（星形胶质细胞瘤（AstrogliomaAstroglioma）发病率占中枢NS肿瘤的4050据生物学行为分三个亚型：低度恶性、间变性和高度恶性。部位：好发于侧脑室前角星形胶质细胞瘤影像学表现星形胶质细胞瘤影像学表现低度恶性：CT低密度，钙化（15），T1WI低信号、T2WI高信号；增强后无或轻度强化。间变型：介于二者之间。高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合 信号，囊变、坏死多见；增 强后不均匀强化。胶质瘤II级胶质瘤II级 室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤（Subependymal giant cell strogytoma,S

12、GA）结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征。结节性硬化病人中，约10%-15%室管膜下结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。发病年龄小于20岁部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔S G A 的的 病病 理理 学学 多为结节性硬化伴发的错构瘤恶变所致WHO将其归为级星形细胞瘤囊变常见，可见钙化，但少见，坏死罕见。S G A 的影像学表现的影像学表现平扫，呈低等混合密度，T1WI低等混合信号，T2WI呈不均匀高信号，这种稍不均质可能是由于肿瘤内钙和铁的沉积，囊变常见。瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙化为其特征性增强后呈均质性强化，而未转化为该瘤的结节（实际

13、上为错构瘤结节）不显示强化。SGASGA结节性硬化结节性硬化移行线移行线(箭箭)脉 络 层 乳 头 状 瘤（Choroid Plexus Papilloma,CPP）发病率占儿童颅内肿瘤的2-3%。年龄好发于10岁之内的儿童，5岁占50-80。20的儿童CPP可恶变成脉络层乳头状癌。C P P 的的 发发 病病 部部 位位发生部位与正常脑室内脉络丛分布成正比，侧脑室三角区+四脑室占90儿童好发部位为侧脑室三角区占70；成人好发于四脑室占60%。良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植。C P P 的影像学表现的影像学表现 平扫：CT等或高密度。MR T1WI等信号；T2WI等或高信号

14、，肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是脉络丛乳头状瘤的MR表现特点，反映了这种肿瘤的病理特点。增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关。脑积水常见，肿瘤周围脑脊液很多，肿瘤完全浸泡在脑脊液中。脉脉 络络 丛丛 乳乳 头头 状状 瘤瘤右侧脑室三角区CPP右侧脑室三角区脉络丛乳头状ca右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌脑脑 膜膜 瘤（瘤（MeningiomaMeningioma）发生于脑室内者占脑膜瘤的1年龄：好发发病高峰为4070岁，女/男2:1部位：以侧脑室三角区最常见，偶见于第三脑室近孟氏孔区。脑脑 膜膜 瘤瘤 的的 病病 理理 学学WHO将其分为：良性（8894）非典型（57）恶

15、性（12）恶性者可侵犯脑组织；2030的肉眼全切脑膜瘤易复发。脑膜瘤的影像学表现脑膜瘤的影像学表现 CT等密度，T1WI等信号，T2WI等信号；钙化常见且形式多样，出血较常。增强后明显强化。左侧脑室脑膜瘤。侧脑室脑膜瘤。脑脑 膜膜 瘤瘤 中中 枢枢 神神 经经 细细 胞胞 瘤瘤 （Central neurocytomaCentral neurocytoma）发病率占颅脑肿瘤的0.5%；为良性神经元肿瘤；年龄：好发于年轻人；部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征，常表现为附着于透明隔中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连。中枢神经细胞瘤病理学中枢神经细胞瘤病理学

16、肉眼观呈边界清，分叶状肿块，坏死、囊变常见，出血可见。光镜下结构类似于少枝胶质瘤。电镜下证实为神经源细胞的异常分化。WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类将中枢神经细胞瘤归类于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤。中枢神经细胞瘤的影像学表现中枢神经细胞瘤的影像学表现CT稍高密度，不规则分叶状，半数以上瘤体内可见散在钙化灶。T1WI等信号，T2WI等或略高信号；其宽基底附着于侧脑室上壁。肿瘤血管丰富，瘤体内有时可见血管留空现象。增强后呈均匀或不均匀轻到中度强化，与钙化、囊变坏死和出血有关。中 枢 神 经 细 胞 瘤中 枢 神 经 细 胞 瘤女性女性 23 23岁岁 进行性头痛进行性头痛2 2月伴左眼视力下降月伴左眼视力下降 显示肿瘤血管显示肿瘤血管和囊变和囊变谢谢