1、demyelinative diseases本章要求【掌握】（1）多发性硬化概念、病理改变。（2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。（3）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。【了解】脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。髓鞘？脱髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脱髓鞘？髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能p 中枢神经系统脱髓鞘疾病:一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要 特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润
2、神经细胞轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念 神经脱髓鞘示意图MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病 CNS白质散在分布的 多病灶 病程中缓解复发 症状体征空间多发性&病程时间多发性多 发 性 硬 化Multiple Sclerosis,MSn Lhermitte征 颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散大腿&足(颈髓后索受累征象)MS发作性发作性症状MS比较特征性的病症之一 单肢痛性痉挛发作癫痫强直性发作构音障碍&共济失调等,但极少以首发症状出现 n 大小不一类圆形 T1WI低信号T2WI 高信号n 多位于侧脑室体部 前角&
3、后角周围 半卵圆中心胼胝体,或为融合斑n 可有强化3.MRI检查图10-1 MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅助检查图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块 增强后强化3.MRI检查辅助检查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶辅助检查3.MRI检查n 视觉诱发电位(VEP)n 脑干听觉诱发电位(BAEP)n 体感诱发电位(SEP)n 50%90%的MS患者可有一&多项异常n MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长,波幅降低2.诱发电位辅助检查临床特点要点提示n 缓解-复发的病史&症状体征提示CN
4、S一个以上 的分离病灶n 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则n 脑动脉炎n 系统性红斑狼疮n Sjgren综合征n 神经白塞病等 可通过病史MRI&DSA鉴别 鉴别诊断(1)复发性疾病1212急性发作期治疗急性发作期治疗首选：大剂量甲泼尼龙大剂量、短疗程 病情较轻者：1g/d,35天停用 病情较重者：1g/d,35天后阶梯依 次减半特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白 小 结 多发性硬化临床特点：时间上及空间上多发实验室检查：csf-IgG检测影像学检查：脑室旁、半卵圆中心电生理检查：BAEP、VEP、SEP 诊断标准：Poser和治疗：急性期、疾病调节、对症 思 考 题 1、多发性硬化临床分型？、多发性硬化临床分型？2、多发性硬化临床特点是什么？、多发性硬化临床特点是什么？3、多发性硬化总的治疗原则是什么？、多发性硬化总的治疗原则是什么？
