重症肌无力课件(同名179).ppt

1、重症肌无力PPT临床表现首发症状5060患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼睑下垂25，复视25。首发为肢体无力下肢无力13，上肢无力3。首发为延髓肌受累表情呆板、面颊无力3，构音困难、进食呛咳1。临床特点临床特点按改良按改良OssermanOsserman分型分型 5 5型型:型型:眼肌型眼肌型,病变仅局限于眼外肌病变仅局限于眼外肌,无其他肌群受累和无其他肌群受累和电生理检查的证据。电生理检查的证据。型型:全身型全身型,有一组以上肌群受累有一组以上肌群受累,包括包括A A型和型和B B型型两种两种,A A型型:轻度全身型轻度全身型,四肢肌群轻度受累四肢肌群轻度受累,伴或不伴伴或不

2、伴眼外肌受累眼外肌受累,通常无咀嚼通常无咀嚼、吞咽和构音障碍吞咽和构音障碍,生活能自生活能自理理。B B型型:中度全身型中度全身型,四肢肌群中度受累四肢肌群中度受累,伴或不伴眼伴或不伴眼外肌受累外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音困难通常有咀嚼、吞咽和构音困难,自理生活困自理生活困难。难。其他神经系统或非神经系统免疫性疾病疲劳、活动、发热则加重；首发为延髓肌受累表情呆板、面颊无力3，构音困难、进食呛咳1。病变部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后，受体数目减少。检查示波幅递减10%或15%以上;单纤维肌电图(SFEMG)检查:检测的“颤抖”增宽伴有或不伴有阻滞。肌无

3、力症状呈波动性晨轻暮重；呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。长期重复使用并不能增加远期疗效。型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,无其他肌群受累和电生理检查的证据。5 mg,可同时皮下注射阿托品消除其M胆碱样不良反应;儿童可按体质量 0.但有两个发病年龄高峰，女为2040岁，男为4060岁，前者女性多于男性，后者男性多见，10岁以下发病仅占10%。型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,两年内逐渐由、A、B型累及呼吸肌。长期重复使用并不能增加远期疗效。型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,两年内逐渐由、A、B型累及呼吸肌。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。在广泛使用免疫

4、抑制药物治疗之前,M G 的死亡率高达 30%,随着机械通气、重症监护技术以及免疫治疗的发展,目前死亡率已降至 5%以下。以改善最显著时的单项绝对分数,依照下列公式计算相对评分:相对评分=(试验前该项记录评分 注射后每次录评分)/试验前该项记录评分 100%。型型:重度激进型重度激进型,起病急起病急、进展快进展快,发病数周或发病数周或数个月内累及咽喉肌数个月内累及咽喉肌,半年内累及呼吸肌半年内累及呼吸肌,伴或不伴或不伴眼肌受累伴眼肌受累,生活不能自理。生活不能自理。型型:迟发重度型迟发重度型,隐袭起病隐袭起病,缓慢进展缓慢进展,两年内逐两年内逐渐由渐由、A A、B B型累及呼吸肌。型累及呼吸肌

5、。型型:肌萎缩型肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩。起病半年内可出现骨骼肌萎缩。诊断(1)临床特征:某些特定的横纹肌群肌力表现出波动性和易疲劳性,通常以眼外肌最常受累,肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,经休息后缓解。(2)药理学特征:成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明 1.0 1.5 mg,可同时皮下注射阿托品消除其M胆碱样不良反应;儿童可按体质量 0.02 0.03mg/k g 进行皮下注射,最大剂量不超过 1 mg。注射前可参照M G 临床绝对评分标准记录一次单项肌力情况,注射后每10min 记录1次,持续记录 60min。以改善最显著时的单项绝对分数,依照下列公式计算相对评分

6、:相对评分=(试验前该项记录评分 注射后每次录评分)/试验前该项记录评分 100%。当相对评分 60%为阳性。诊断诊断(3)电生理学特征:低频重复神经电刺激(RNS):常规检查的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。检查示波幅递减10%或15%以上;单纤维肌电图(SFEMG)检查:检测的“颤抖”增宽伴有或不伴有阻滞。(4)血清学特征:可检测到 AChR 抗体。（5）胸腺影像学检查约15%左右的MG患者同时伴有胸腺瘤,约60%左右MG患者同时伴有胸腺增生,约20%25%胸腺瘤患者可出现MG症状,纵隔CT检查胸腺瘤检出率可达 94%。重症肌无力的合并症重症肌无力的合并症 1.肌无力危象及其分型肌

7、无力危象及其分型 肌无力危象肌无力危象 胆碱能危象胆碱能危象 反拗性危象反拗性危象 概概 念念 胆碱酶抑制剂胆碱酶抑制剂不足不足 过量过量 不敏感不敏感 瞳瞳 孔孔 大大 少少 正常或偏大正常或偏大 出出 汗汗 少少 多多 多少不定多少不定 流流 涎涎 无无 多多 少少 腹痛、腹泻腹痛、腹泻 无无 明显明显 无无 肌肉抽动或跳动肌肉抽动或跳动 无无 常见常见 无无 对抗胆碱酯酶药物对抗胆碱酯酶药物 良好良好 加重加重 不定不定 2胸腺肿瘤胸腺肿瘤3.甲状腺机能亢进甲状腺机能亢进4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病其他神经系统或非神经系统免疫性疾病治疗（1）胆碱酯酶抑制剂治疗:溴吡斯的明是最常

8、用的胆碱酯酶抑制剂,用于改善临床症状,是所有类型 MG的一线用药,其使用剂量应个体化,一般可配合其他免疫抑 制药物联合治疗。常用药物见表检查示波幅递减10%或15%以上;单纤维肌电图(SFEMG)检查:检测的“颤抖”增宽伴有或不伴有阻滞。按改良Osserman分型 5型:呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。概 念 胆碱酶抑制剂不足 过量 不敏感全身型MG患者一般经历三个阶段:眼肌型 10%20%可以自愈,2 0%3 0%始终局限于眼外肌,而在其余的 50%70%中绝大多数(85%)可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉,发展成为全身型 M G。5 mg,可同时皮下注射

9、阿托品消除其M胆碱样不良反应;儿童可按体质量 0.长期重复使用并不能增加远期疗效。一、重症肌无力是横纹肌突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。出 汗 少 多 多少不定B型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音困难,自理生活困难。(2)药理学特征:成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明 1.长期重复使用并不能增加远期疗效。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。加重上呼吸道感染、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和使用影响神经肌肉接头的药物等。长期重复使用并不能增加远期疗效。1、糖皮质激素:给予口服糖皮质激素治疗，可使 70%8

10、0%患者的症状得到缓解或显著改善。5 mg,可同时皮下注射阿托品消除其M胆碱样不良反应;儿童可按体质量 0.确诊的胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术,可不考虑 M G 的严重程度,早期手术治疗可以降低肿瘤扩散 的风险。确诊的胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术,可不考虑 M G 的严重程度,早期手术治疗可以降低肿瘤扩散 的风险。（2 2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常规、尿常规）规、尿常规）1 1、糖皮质激素、糖皮质激素:给予口服糖皮质激素治疗，可使给予口服糖皮质激素治疗，可使 70%8 0%70%8 0%患者的症状得到缓解或显著改善。患者的症状得到缓解或显著

11、改善。2 2、硫唑嘌呤、硫唑嘌呤:单独使用虽有免疫抑制作用，但其作单独使用虽有免疫抑制作用，但其作用程度不及糖皮质激素用程度不及糖皮质激素,与糖皮质激素联合使用与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素效果更好。多于使用后较单用糖皮质激素效果更好。多于使用后3 3个月左个月左右起效。右起效。(3)(3)静脉注射用丙种球蛋白静脉注射用丙种球蛋白:主要用于病情急性进展的主要用于病情急性进展的MGMG患者患者、胸腺切胸腺切除术前准备以及作为辅助用药与血浆置换疗除术前准备以及作为辅助用药与血浆置换疗效相同但不良反应更小。效相同但不良反应更小。（4 4）血浆置换）血浆置换:使用适应证与静脉注使用适应证与静脉注

12、 射用丙射用丙种球蛋白相种球蛋白相同同.长期重复使用并不能增加远长期重复使用并不能增加远期疗效。期疗效。需要注意的是在丙种球蛋白使用后需要注意的是在丙种球蛋白使用后3 3周内不进周内不进行血浆置换。行血浆置换。胸腺摘除手术治疗胸腺摘除手术治疗:确诊的胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术确诊的胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术,可不考可不考虑虑 M G M G 的严重程度的严重程度,早期手术治疗可以降低肿早期手术治疗可以降低肿瘤扩散瘤扩散 的风险。对于不伴的风险。对于不伴 有胸腺有胸腺 瘤的瘤的 M G M G 患者患者,轻轻 型者型者(Osserman(Osserman 分型分型 )通常通常不能从手术中获益不能

13、从手术中获益,而相对较重患者而相对较重患者(Osserman(Osserman 分型分型B )B )特别是全身型合并特别是全身型合并AChRAChR抗体阳性的抗体阳性的MGMG患者临床症状则可能在手术患者临床症状则可能在手术后得到缓解后得到缓解;对于未成年对于未成年MG MG 患者是否需要胸腺患者是否需要胸腺摘除手术仍存在争议摘除手术仍存在争议,一般选择手术的年龄为一般选择手术的年龄为 18 18 周岁以上。周岁以上。预后 眼肌型眼肌型 10%20%10%20%可以自愈可以自愈,2 0%3 0%,2 0%3 0%始终始终局限于眼外肌局限于眼外肌,而在其余的而在其余的 50%70%50%70%中

14、绝大多中绝大多数数(85%)(85%)可能在起病可能在起病3 3年内逐渐累及延髓和年内逐渐累及延髓和肢体肌肉肢体肌肉,发展成为全身型发展成为全身型 M G M G。约三分之二患者在发病约三分之二患者在发病1 1年内疾病严重程度达到高年内疾病严重程度达到高峰峰,20%,20%左右的患者在发病左右的患者在发病1 1年内出现年内出现 MG MG危象。危象。加重上呼吸道感染、甲状腺疾病、怀孕、体温升加重上呼吸道感染、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和使用影响神经肌肉接头的药物等。高、精神创伤和使用影响神经肌肉接头的药物等。预后 全身型全身型MGMG患者一般经历三个阶段患者一般经历三个阶段:（活跃期

15、活跃期）表现为肌无力症状交替的复发和缓解过表现为肌无力症状交替的复发和缓解过程程,持续约持续约 7 7 年左右年左右;（非活跃期非活跃期）表现为肌无力症状少有波动表现为肌无力症状少有波动,持续约持续约1010年左右年左右;(终末期终末期）肌无力症状对药物治疗不敏感肌无力症状对药物治疗不敏感,并伴并伴有肌肉的萎缩。有肌肉的萎缩。在广泛使用免疫抑制药物治疗之前在广泛使用免疫抑制药物治疗之前,M G ,M G 的死亡的死亡率高达率高达 30%,30%,随着机械通气、重症监护技术以及随着机械通气、重症监护技术以及免疫治疗的发展免疫治疗的发展,目前死亡率已降至目前死亡率已降至 5%5%以下。以下。概 念

16、 胆碱酶抑制剂不足 过量 不敏感长期重复使用并不能增加远期疗效。首发为延髓肌受累表情呆板、面颊无力3，构音困难、进食呛咳1。（非活跃期）表现为肌无力症状少有波动,持续约10年左右;型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩。二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病(4)血清学特征:可检测到 AChR 抗体长期重复使用并不能增加远期疗效。长期重复使用并不能增加远期疗效。对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。长期重复使用并不能增加远期疗效。一、重症肌无力是横纹肌突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。(1)临床特征:某些特定的横纹肌群肌力表现出波动性和

17、易疲劳性,通常以眼外肌最常受累,肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,经休息后缓解。全身型MG患者一般经历三个阶段:1、糖皮质激素:给予口服糖皮质激素治疗，可使 70%8 0%患者的症状得到缓解或显著改善。眼肌型 10%20%可以自愈,2 0%3 0%始终局限于眼外肌,而在其余的 50%70%中绝大多数(85%)可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉,发展成为全身型 M G。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱。主要用于病情急性进展的MG患者、胸腺切除术前准备以及作为辅助用药与血浆置换疗效相同但不良反应更小。检查示波幅递减10%或15%以上;单

18、纤维肌电图(SFEMG)检查:检测的“颤抖”增宽伴有或不伴有阻滞。一、重症肌无力是横纹肌突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。首发为延髓肌受累表情呆板、面颊无力3，构音困难、进食呛咳1。腹痛、腹泻 无 明显 无对于不伴 有胸腺 瘤的 M G 患者,轻 型者(Osserman 分型 )通常不能从手术中获益,而相对较重患者(Osserman 分型B )特别是全身型合并AChR抗体阳性的MG患者临床症状则可能在手术后得到缓解;对于未成年MG 患者是否需要胸腺摘除手术仍存在争议,一般选择手术的年龄为 18 周岁以上。腹痛、腹泻 无 明显 无重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAc

19、hR特异性T淋巴细胞型:全身型,有一组以上肌群受累,包括A型和B型两种,A型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理。长期重复使用并不能增加远期疗效。概 念 胆碱酶抑制剂不足 过量 不敏感型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,两年内逐渐由、A、B型累及呼吸肌。主要用于病情急性进展的MG患者、胸腺切除术前准备以及作为辅助用药与血浆置换疗效相同但不良反应更小。重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞肌肉抽动或跳动 无 常见 无以改善最显著时的单项绝对分数,依照下列公式计算相对评分:相对评分=(试验前该项记录评分 注射后每次录评分)/试验前该项记录评分 100%。定义重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。腹痛、腹泻 无 明显 无肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象谢谢观看！