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医学精品课件:小脑卵黄囊瘤病例随访.ppt

1、病例讨论 病史:男,4岁,头痛半年,呕吐一周,外院CT示右小脑肿瘤,2010.4.20手术治疗。实验室检查:正常AFP:0-13.6ng/ml;(2010.4.30)AFP:429.7ng/ml;(2010.5.25)AFP:757.8ng/ml;(2010.6.03)AFP:696.0ng/ml。T2WIT1WIT1WI+C 右侧小脑半球见一类圆形团块状稍长T1稍长T2信号灶,其内见多发斑点状明显长T1明显长T2信号影,病灶边缘清楚,大小约3.1cm3.2cm,周边见条带状明显长T1明显长T2信号影环绕,脑干受压移位,第四脑室受压变窄,幕上脑室明显扩大,增强后病灶明显不均匀强化,其内见多发斑

2、点状、条状无强化区,病灶周边条带状异常信号影无强化。诊断?影像诊断:星形细胞瘤可能性大影像诊断:星形细胞瘤可能性大讨论 颅内生殖细胞瘤较少见,卵黄囊瘤是其中一种更为少见的肿瘤,又称为内胚窦癌。好发于松果体区,又称为松果体精原细胞瘤;亦可位于鞍上,累及三脑室前部、下丘脑、视交叉,称之为异位松果体瘤,其中以鞍上多见,而发生于小脑半球罕见。欧美国家的文献报道其占颅内肿瘤的0.5%2%,而在日本可达2.1%4.8%。该瘤多见于小儿及青年人,30 岁以前多见,倾向于男性。Ebert复习了18例原发于颅内的卵黄囊瘤,15例发生在松果体或松果体旁,90%发生在男性。发生于幕下小脑卵黄囊瘤国内有三例个案报道,

3、MRI 所表现的长T1 长T2 信号改变及增强扫描明显均匀强化。一例术后测血清及脑脊液AFP分别为2400ng/ml、320ng/ml,HCG值正常。右侧小脑半球长T1长T2信号灶,信号不均,增强明显均匀强化。本例男性,4岁,AFP为429.7-757.8ng/ml,位于右侧小脑半球,MRI 信号不均,呈长T1 长T2 信号改变及增强扫描明显强化。鉴别诊断毛细胞型星形细胞瘤 儿童毛细胞型星形细胞瘤好发于幕下,以小脑蚓部多发,其次为小脑半球,属于良性肿瘤,预后良好,肿瘤完全切除后5 年生存率高达90%100%。小脑星形细胞瘤囊变率高,水肿较轻,边界相对清楚,多表现为“囊中有瘤”或者“瘤中有囊”,

4、肿瘤实性部分明显强化,易出现阻塞性脑积水。小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤,“囊中有瘤”和“瘤中有囊”,肿瘤实性部分明显强化。毛细胞型星形细胞瘤明显强化,是肿瘤血管的自身特点为有孔型毛细血管,不代表肿瘤为恶性和血脑屏障破坏。髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是一种神经上皮胚胎性恶性肿瘤,儿童多见于小脑蚓部,年长儿和成人常见于小脑半球。肿瘤囊变、钙化、出血少见。增强扫描病灶大多明显均一强化,当有小囊变存在时,强化也可不均质。髓母细胞瘤由于其发病部位的特点,常可导致四脑室受压移位变形,进而合并梗阻性脑积水(小脑蚓部)髓母细胞瘤(WHO级)F 30血管母细胞瘤 多发于20-40岁成年人,主要发生在小脑半球,发生于幕上及脊髓少见。大囊小结节型是其典型的影像表现,实性型和单纯囊型较少见。增强扫描实性成分明显均匀强化,囊性成分不强化,有时可见血管流空影。大囊小结节转移瘤 转移瘤好发于中老年人,大部分为血行播散性疾病,脑供血动脉在皮髓质交界处变细,瘤栓易受阻于此而形成瘤灶,因此转移瘤多位于小脑半球周边部位,少数位于小脑蚓部。转移瘤多多发,瘤体多呈类圆形,少数呈不规则形,平扫多呈长T1 长T2 信号,当有出血时T1 呈高低混杂信号,增强扫描病灶均一或环形强化,脑转移瘤瘤周多伴重度水肿。小结 小脑卵黄囊瘤罕见,术前影像诊断困难,血清AFP增高有提示作用,与幕下毛细胞型星形细胞瘤、髓母细胞瘤等鉴别困难。

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