1、特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura 金炀缙特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜Idiopathic/Immune thrombocytopenic purpura 是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。病因及发病机制、病因及发病机制、一、感染 1、多数急性ITP患者在发病前2周左右有上呼吸道感染史；2、慢性ITP患者常因感染而病情加重；二、免疫因素 1）正常血小板输入ITP患者体内，生存时 间
2、明显缩短；而ITP患者血浆输给健康 受试者可造成后者一过性血小板减少。2）5070以上ITP患者可检测到血小板膜 糖蛋白特异性自身抗体。3）免疫抑制剂、血浆置换、静丙治疗有效。三、脾 脾脏是自身抗体产生的主要部 位，也是血小板破坏的重要场所。四、其他因素：雌激素临床表现 1.急性型急性型 （1）半数以上发生于儿童。多数在发病前12周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。（2）起病急骤，出血程度较重，当血小板低于20109L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性
3、休克。2.慢性型慢性型 （1）主要见于成人，以40岁以下青年女性多见。起病隐袭。（2）出血症状轻，但反复发作，多为皮肤、粘膜出血。严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为唯一临床症状。部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。（3）部分病程超过半年者，可有轻度脾大。实验室检查实验室检查laboratory examination v血小板v骨髓象v血小板生存时间v其他v血小板血小板 1、血小板计数 2、血小板体积 3、出血时间延长、血块收缩不良 4、血小板功能Normal blood smear Lots of platelets
4、v骨髓象骨髓象 1、巨核细胞数量 2、巨核细胞发育成熟障碍 3、产板巨核细胞显著减少 4、红系及粒、单核系正常 血小板生存时间血小板生存时间：明显缩短。其他其他：可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。Mature megakaryocyte with multiple nuclei and a cytoplasm full of granulation.ITPmarrow-100X Mature megakaryocyte with multiple overlapping nuclei and a fully granulated cytopl
5、asm.ITP marrow-100X诊断诊断 (diagnosis)诊断要点 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、泼尼松或脾切除治疗有效 6、排除其他继发性血小板减少症1、过敏性紫癜2、继发性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。鉴别诊断鉴别诊断（differential diagnosis）治 疗treatment 一、一般治疗 休息 止血二、糖皮质激素 首选 1、作用机制：1）减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应；2）抑制单核巨嗜细胞系统对血小板
6、的破坏；3）改善毛细血管通透性；4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。2、剂量和用法 常用泼尼松1mg/(kg.d)，分次或顿服，好转后逐步 减量，小剂量维持36月。三、脾切除 1、适应证：1）正规激素治疗36月无效；2）需大剂量激素维持（pred30mg）；3）有激素使用禁忌征；4）51Cr 扫描脾区放射指数增高。2、禁忌征：1）年龄2岁；2）妊娠期；3）因其他疾病不能耐受手术。*脾动脉栓塞术“内科脾切除”四、免疫抑制剂治疗 主要药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 利妥昔单抗 五、其他 达那唑、氨肽素六、急症的处理 急症的处理 适用症适用症 血小板低于20109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者（一）血小板输注：成人1020单位/次给予（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,45 日为一个疗程（三）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，35次为一个疗程。（四）血浆置换：35 日内连续三次以上，每次置换3000ml血浆。
