1、血管母细胞瘤血管母细胞瘤2015级规培 陈嘉晛概述概述 血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）又名血管网织细胞瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的1-2%。多见于成年人，男性较女性多见。囊性：多位于小脑半球。实质性：多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。病理病理 起源于血管周围的间叶细胞，属中胚叶的细胞残余。大多数为囊性，囊壁可见血供丰富的实性壁结节。囊壁为神经胶质组成。少部分为完全实质性，血供级丰富。临床表现临床表现 取决于肿瘤所在部位 小脑：头痛、头晕或行走不稳 脑干：饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力 脊髓：表现为相应节段的感觉运动障碍
2、或自发疼痛影像学表现影像学表现 影像上一般分为三种类型（1）大囊小结节型（2）单纯囊型（3）实质肿块型（1）大囊小结节型大囊小结节型 CT：平扫囊性部分呈均质低密度影，壁结节呈等或稍高密度影。MR：囊性部分T1低信号，T2高信号。壁结节T1等或稍低信号，T2等或稍高信号。增强：结节在CT和MR增强扫描时均有明显强化。囊壁不强化或轻度强化（神经胶质纤维），甚至明显强化（实质肿瘤）。瘤周水肿较轻。（2）单纯囊型单纯囊型 少见，表现为类圆形囊性肿块，囊壁呈等密度或等信号，无壁结节显示。囊液呈T1低信号，T2高信号，在FLAIR上呈等、稍高或高信号，明显不同于脑脊液。增强后囊液及囊壁均无强化。（3）实
3、质肿块型实质肿块型 多为圆形、类圆形 CT：表现为实质性肿块，平扫呈等或稍低密度，中央区低密度代表囊变。MR：平扫T1呈等或稍低信号，T2呈高信号，病灶可伴有囊变，病灶内或周围可见点状、条状血管流空信号影。增强：实质部分明显强化。特征：血管流空信号影和肿瘤显著而不均匀强化。鉴别诊断鉴别诊断 大囊小结节型、单纯囊型HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿及囊性转移瘤鉴别。（1）囊性胶质瘤：肿瘤一般边界不清，囊壁厚薄不均，增强后囊囊壁亦可有强化，瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显。（2）蛛网膜囊肿：为脑外占位，密度低，增强后无强化瘤结节。（3）表皮样囊肿：多位于桥小脑角区，密度低于脑脊液，增强后无强化瘤结节，囊壁通常不强化。（4）囊性转移瘤：多为中老年发病，多发，水肿重，有原发病史，增强扫描呈环形强化。实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别。（1）转移瘤：位置表浅、多呈类圆形，瘤周水肿多见。（2）脑膜瘤：为脑外肿瘤，极少发生囊变，多数可见“脑膜尾征”。（3）室管膜瘤：一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉，增强时强化程度不及HB明显。小结小结 小脑病变，大囊小结节型结节明显强化而囊壁不强化（戒指征）实质型：增强实质部分强化显著 周边水肿轻 血管流空影 MR多序列、多方位成像，是诊断此病最敏感的影像检查方法谢谢！谢谢！
