1、1一一一一一一、肺间质疾病概述肺间质疾病概述肺间质疾病概述肺间质疾病概述肺间质疾病概述肺间质疾病概述、23 4二、发病机制二、发病机制二、发病机制二、发病机制二、发病机制二、发病机制、56 7 8 9 10三、间质性肺疾病诊断要素三、间质性肺疾病诊断要素三、间质性肺疾病诊断要素三、间质性肺疾病诊断要素三、间质性肺疾病诊断要素三、间质性肺疾病诊断要素、1112131415750-1500mg/d氯喹氯喹0.5-1mg/kg/d强的松强的松IPF、sarc、coll、vasc2mg/kg/d硫唑嘌呤硫唑嘌呤coll、vasc、IPF 1.5-2.5mg/kg/d 环磷酰胺环磷酰胺甲氨喋呤甲氨喋呤1
2、0-15mg/weekSarc、coll、vascpssD-青霉胺青霉胺200-600/dsavcIPF0.6-1.2mg/d秋水仙碱秋水仙碱几乎所有几乎所有ILD16、四、特发性肺间质纤维化的特征四、特发性肺间质纤维化的特征四、特发性肺间质纤维化的特征四、特发性肺间质纤维化的特征四、特发性肺间质纤维化的特征四、特发性肺间质纤维化的特征、1718192021222324NACIPF患者体内氧化应激患者体内氧化应激NAC氧化剂生成过多氧化剂生成过多H2O2、O2-、OH-、HOCL胶原基因表达增强胶原基因表达增强胶原合成增加胶原合成增加谷胱甘肽耗竭谷胱甘肽耗竭(GSH)炎性细胞聚集炎性细胞聚集8
3、x活化活化NAC前纤维化细胞因子前纤维化细胞因子PDGFGFTGT-成纤维细胞成纤维细胞细胞外基质细胞外基质Contin ef al AJKCCM 1989NAC金属旦白酶激活金属旦白酶激活降解降解谷胱甘肽合成抑制谷胱甘肽合成抑制252627 28 29 3031 32333435-秋水仙碱是一种抗纤维化制剂,可抑制巨噬细胞原性生长因子和纤维连接素释放,抑制胶原形成,调节细胞外基质.效果与激素相似,副作用较轻.常用剂量:0.6mg/d,耐受性良好,可长期服用363738 39细胞因子拮抗剂细胞因子网络紊乱是肺纤维化形成得关键因素,通过干预在IPF发病关键的细胞因子治疗IPF,被认为是一种很有希望的治疗方法拮抗TGF-作用的制剂:TGF-单克隆抗体,目前已进入期临床试验.肿瘤坏死因子-(TNF-)拮抗剂(依那西普)的期临床试验已完成,结果显示对于治疗的观察终点(肺功能指标)并无显著改善,但似乎可以延长疾病进入急性期的时间.血小板衍生物因子(PDGF)受体抑制剂(甲磺酸伊马替尼)可以抑制PDGF前体转化为活性物质,其期临床试验正在进行4041424344 454647484950 5152535455
