儿科黄疸星语出品完全星语出品完全参考教学课件.ppt

1、1/21/20231第九节第九节 新生儿黄疸新生儿黄疸 neonatal jaundiceneonatal jaundice河北医科大学第三医院儿科河北医科大学第三医院儿科陈晓青陈晓青河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/20232第九节第九节 新生儿黄疸新生儿黄疸概念概念新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 重点重点病理性黄疸的病因病理性黄疸的病因鉴别黄疸的实验室检查鉴别黄疸的实验室检查河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/20233 新生儿黄疸（新生儿黄疸（neonatal jaundice)又又称新生儿高胆红素血症称

2、新生儿高胆红素血症（hyperbilirubinemia)。系指新生儿期。系指新生儿期由于胆红素代谢异常，引起血中胆红素由于胆红素代谢异常，引起血中胆红素水平增高而出现皮肤、巩膜、粘膜黄染水平增高而出现皮肤、巩膜、粘膜黄染的临床现象。黄疸在新生儿较其他任何的临床现象。黄疸在新生儿较其他任何年龄常见，病因特殊、复杂，严重的可年龄常见，病因特殊、复杂，严重的可引起中枢神经系统受损产生胆红素脑病。引起中枢神经系统受损产生胆红素脑病。概概 念念河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/20234 新生儿血中胆红素超过新生儿血中胆红素超过5-7mg/dl5-7mg/dl可可出现肉眼可见的

3、黄疸。出现肉眼可见的黄疸。成人成人血清总胆红血清总胆红素含量素含量1mg/dl2mg/dl2mg/dl时，临床上时，临床上出现黄疸。出现黄疸。概概 念念1/21/20235新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点黄疸黄疸正常正常1/21/20236新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点与白蛋白结合与白蛋白结合河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/20238新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点v 胆红素生成过多胆红素生成过多 新生儿每日生成胆红素约新生儿每日生成胆红素约8.8mg/kg，而成人仅为而成人仅为3.8mg/kg。原因：。原因：红细胞数相对较多且破坏亦多红细胞

4、数相对较多且破坏亦多红细胞寿命短红细胞寿命短血红蛋白的分解速度快，为成人的血红蛋白的分解速度快，为成人的2倍。倍。其他来源的胆红素生成较多。其他来源的胆红素生成较多。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/20239 v血浆白蛋白联结胆红素的能力不足血浆白蛋白联结胆红素的能力不足新生儿常有不同程度的酸中毒，影响血新生儿常有不同程度的酸中毒，影响血 中胆红素与白蛋白的联结。中胆红素与白蛋白的联结。早产儿白蛋白的数量较足月儿低，均使早产儿白蛋白的数量较足月儿低，均使 运送胆红素的能力不足。运送胆红素的能力不足。新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点河河北北医医科科大大学学第第三

5、三医医院院儿儿科科1/21/202310 v肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差摄取未结合胆红素的能力差：肝细摄取未结合胆红素的能力差：肝细胞内胞内Y Y、Z Z蛋白含量低，蛋白含量低，510510天后才天后才达成人水平。达成人水平。新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202311 v肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差形成结合胆红素的功能差：肝细胞内尿形成结合胆红素的功能差：肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGTUDPGT）的）的量及活性不足，不能使未结合胆红素形成量及活性不足

6、，不能使未结合胆红素形成直接胆红素。此酶在出生直接胆红素。此酶在出生1 1周接近正常，早周接近正常，早产儿较晚。产儿较晚。新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202312 v肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差排泄结合胆红素的功能差，易致肝内胆排泄结合胆红素的功能差，易致肝内胆汁郁积。汁郁积。新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202313 v肠肝循环特点新生儿肠道内细菌量少，不能将进入肠新生儿肠道内细菌量少，不能将进入肠道内的胆红素还原成胆素原（粪胆原、道内的胆

7、红素还原成胆素原（粪胆原、尿胆原）。尿胆原）。新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202314 v肠肝循环特点新生儿肠腔内新生儿肠腔内葡萄糖醛酸苷酶活性较高，葡萄糖醛酸苷酶活性较高，可使结合胆红素水解为葡萄糖醛酸和未可使结合胆红素水解为葡萄糖醛酸和未结合胆红素，后者又被肠壁吸收经门静结合胆红素，后者又被肠壁吸收经门静脉而达肝脏。脉而达肝脏。总上所述，新生儿摄取、结合、排总上所述，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的泄胆红素的能力仅为成人的1%-2%1%-2%，因此，因此极易出现黄疸。极易出现黄疸。新生儿胆红素代谢特点新生儿胆

8、红素代谢特点河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202315 下列因素可使新生儿黄疸加重：下列因素可使新生儿黄疸加重：饥饿：葡萄糖不足饥饿：葡萄糖不足 葡萄糖醛酸缺乏。葡萄糖醛酸缺乏。缺氧：胆红素的结合过程需要氧的参与。缺氧：胆红素的结合过程需要氧的参与。便秘：胎粪排出延迟便秘：胎粪排出延迟 胆红素经肠壁胆红素经肠壁 吸收增多。吸收增多。失水：血液浓缩失水：血液浓缩 血中胆红素浓度增高。血中胆红素浓度增高。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202316 下列因素可使新生儿黄疸加重：下列因素可使新生儿黄疸加重：酸中毒：胆红素与白蛋白的联结能力与血酸中

9、毒：胆红素与白蛋白的联结能力与血PHPH成成 正比。正比。PH=7.4PH=7.4时，时，1mol1mol的白蛋白的白蛋白 联结联结 2mol2mol的胆红素的胆红素 PH=7.0PH=7.0时，胆红素与白蛋白完全分离时，胆红素与白蛋白完全分离河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202317 下列因素可使新生儿黄疸加重：下列因素可使新生儿黄疸加重：体内出血：头颅血肿、颅内出血、广泛体内出血：头颅血肿、颅内出血、广泛皮下出血等，红细胞破坏后所产生的胆红皮下出血等，红细胞破坏后所产生的胆红素吸收，黄疸加重。素吸收，黄疸加重。1/21/202318新生儿黄疸的分类新生儿黄疸的分

10、类（重点）（重点）生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202319生理性黄疸（生理性黄疸（physiologic physiologic jaundicejaundice）足月儿于生后足月儿于生后2-32-3天出现黄疸，天出现黄疸，4-54-5天达天达高峰，高峰，5-75-7天消退，最迟不超过天消退，最迟不超过2 2周；周；早产儿于生后早产儿于生后3-53-5天出现，天出现，5-75-7天达高峰，天达高峰，7-97-9天消退，最长可延迟到天消退，最长可延迟到4 4周；周；每日血清胆红素升高每日血清胆红素升高85umol/L85umo

11、l/L（5mg/dl)5mg/dl)河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202320生理性黄疸（生理性黄疸（physiologic physiologic jaundicejaundice）血清胆红素足月儿血清胆红素足月儿221umol/L221umol/L，早产儿，早产儿 257umol/L6RBC610101212/dl/dl，HgbHgb 220g/L 220g/L，红细胞压积，红细胞压积65%65%。血管外溶血血管外溶血同族免疫性溶血：新生儿溶血病（另讲）同族免疫性溶血：新生儿溶血病（另讲）感染感染肠肝循环增加：母乳性黄疸肠肝循环增加：母乳性黄疸胆红素生成过多：胆

12、红素生成过多：河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202326病理性黄疸（病理性黄疸（pathologic jaundice ）病因病因血红蛋白病：地中海贫血血红蛋白病：地中海贫血红细胞酶异常：红细胞酶异常：G6PDG6PD红细胞形态异常红细胞形态异常其他：维生素其他：维生素E E缺乏和低锌血症等。缺乏和低锌血症等。胆红素生成过多：胆红素生成过多：河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202327病理性黄疸（病理性黄疸（pathologic jaundice ）病因病因（1）缺氧和感染）缺氧和感染（2）Crigler-Najjar综合征：先天性综合征：

13、先天性UDPGT缺乏；缺乏；（3）Gilbert综合征：先天性非溶血性未结合胆综合征：先天性非溶血性未结合胆 红素增高症；红素增高症；（4）Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新生综合征：家族性暂时性新生 儿黄疸；（儿黄疸；（5）药物；）药物；（6）其他）其他肝脏摄取和肝脏摄取和(或或)结合胆红素能力差结合胆红素能力差河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202328病理性黄疸（病理性黄疸（pathologic jaundice ）病因病因 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍新生儿肝炎新生儿肝炎胆道闭锁胆道闭锁先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病Dubin-JohnsonDu

14、bin-Johnson综合征：先天性非溶血性结综合征：先天性非溶血性结 合胆红素增高症合胆红素增高症1/21/202329鉴别黄疸的实验室检查（鉴别黄疸的实验室检查（P117-P117-136136）1/21/202330诊断步骤诊断步骤正常或降低正常或降低总胆红素总胆红素红细胞形态异常红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、血红蛋白病、药物性溶血、感药物性溶血、感染、染、DIC窒息、感染、头颅血肿、窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、综合征、Grigler-Najiar 综 合 征、综 合 征、Gilbert综

15、合征综合征甲低、母乳性黄疸甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血感染、胎胎输血母胎输血、母胎输血、SGA LGA、脐 带 延 迟脐 带 延 迟结扎结扎细菌或细菌或TORCH感染感染、肝炎、肝炎、半乳糖血症半乳糖血症、酪氨酸血症、囊酪氨酸血症、囊性纤维化性纤维化、胆、胆总管囊肿、胆道总管囊肿、胆道闭锁闭锁、1-抗胰抗胰蛋白酶缺乏蛋白酶缺乏足 月 儿 足 月 儿 1 2.9 mg/dl，早 产 儿 早 产 儿 15mg/dl或每日上升或每日上升5mg/dl改良改良Coombs试验试验黄疸黄疸升高升高RBC压积压积正常正常升高升高直接胆红素直接胆红素阴性阴性阳性阳性RBCRBC形态、网织形态、网织RBCRB

16、C正常正常异常异常足月儿足月儿12.9mg/dl，早产儿早产儿15mg/dl或每日升高或每日升高5mg/dlRh、ABO 及及其他血型不合其他血型不合病理性黄疸病理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202331第十节第十节 新生儿溶血病新生儿溶血病 hemolytic disease of newborn河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202332第十节第十节 新生儿溶血病新生儿溶血病 hemolytic disease of newborn 概念概念 病因和发病机制病因和发病机制 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 病理生

17、理病理生理 并发症并发症 临床表现临床表现 治疗治疗 实验室检查实验室检查 预防预防 河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202333概念概念 新生儿溶血病（新生儿溶血病（hemolytic disease hemolytic disease of newbornof newborn，HDN)HDN)系指母、子血型不合引系指母、子血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血。已发现的人起的新生儿同族免疫性溶血。已发现的人类类2626个血型系统中，以个血型系统中，以ABOABO血型不合最常血型不合最常见，见，RhRh血型不合较少见。血型不合较少见。河河北北医医科科大大学学第第三三医医

18、院院儿儿科科1/21/202334概念概念有报道：有报道：占新生儿溶血比例占新生儿溶血比例 ABOABO溶血病溶血病85.3%85.3%Rh Rh溶血病溶血病14.6%14.6%MN MN溶血病溶血病0.1%0.1%HDNHDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ;胆红素脑病为胆红素脑病为HDNHDN最严重的并发症最严重的并发症;河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202335病因和发病机制病因和发病机制 胎儿由父亲遗传获得母亲所不具有的血型抗胎儿由父亲遗传获得母亲所不具有的血型抗原，在胎儿红细胞通过胎盘进入母体后，该血型原，

19、在胎儿红细胞通过胎盘进入母体后，该血型抗原即刺激母体产生相应的抗原即刺激母体产生相应的IgGIgG血型抗体。血型抗体。当这种抗体进入胎儿血循环与其红细胞上的当这种抗体进入胎儿血循环与其红细胞上的相应抗原结合，即使红细胞在单核相应抗原结合，即使红细胞在单核吞噬细胞系吞噬细胞系统内遭致破坏，引起胎儿血管外溶血。统内遭致破坏，引起胎儿血管外溶血。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202336病因和发病机制病因和发病机制 母亲多为母亲多为O O型型,婴儿为婴儿为A A型或型或B B型。如果型。如果母亲为母亲为ABAB型，婴儿为型，婴儿为O O型，则均不会发生新型，则均不会发生新

20、生儿溶血病。生儿溶血病。(为什么？）为什么？）（一）（一）ABOABO血型不合血型不合河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202337病因和发病机制病因和发病机制 ABOABO溶血病溶血病40%-50%40%-50%可发生在怀孕第一胎可发生在怀孕第一胎(为什么？）为什么？）ABOABO血型不合中约血型不合中约1/51/5发病发病(为什么？）为什么？）（一）（一）ABOABO血型不合血型不合河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202338病因和发病机制病因和发病机制v ABO ABO血型的遗传血型的遗传 有有A A基因者称基因者称A A型，有型，有B

21、B基因者称基因者称B B型，同时型，同时 有有A A、B B二个基因者称二个基因者称ABAB型，有型，有H H基因而无基因而无A A、B B基因为基因为O O型。假如母型。假如母“O”O”型，父型，父“A”A”型（纯型（纯合子或杂合子）合子或杂合子）:母基因母基因型型OO父基因父基因型型AAAO子基因型子基因型子血型子血型 A母基因母基因型型OO父基因型父基因型AOAO或或OOA或或O河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202339病因和发病机制病因和发病机制v ABO ABO血型与抗体血型与抗体血型血型 基因型基因型血浆中可以存在的抗体血浆中可以存在的抗体 O O OO

22、 OO 抗抗A A抗体和抗抗体和抗B B抗体抗体 A A AA AO AA AO 抗抗B B抗体抗体 B B BB BO BB BO 抗抗A A抗体抗体 ABAB AB AB 无无河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202340病因和发病机制病因和发病机制ABOABO溶血病可发生在怀孕第一胎（溶血病可发生在怀孕第一胎（40%-50%40%-50%）自然界存在自然界存在A A或或B B血型物质如某些植物、寄血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。O O型母亲在第一次妊娠前，已接受过型母亲在第一次妊娠前，已接受过A A

23、或或B B血型物质的刺激，血中抗血型物质的刺激，血中抗A A或抗或抗B(IgG)B(IgG)效价效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。环引起溶血。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202341病因和发病机制病因和发病机制ABOABO血型不合中约血型不合中约1/51/5发病发病v胎儿红细胞抗原性强弱不同，导致抗体胎儿红细胞抗原性强弱不同，导致抗体产生量的多少各异；产生量的多少各异；v血浆及组织中存在的血浆及组织中存在的A A和和B B血型物质，部血型物质，部分中和来自母体的抗体。分中和来自母体的抗体。河河北北医医科科大

24、大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202342病因和发病机制病因和发病机制 我国汉族我国汉族99.66%99.66%的人为的人为RHRH阳性，仅阳性，仅0.34%0.34%的的人为人为RHRH阴性。阴性。RHRH抗原分抗原分6 6种：种：C C、D D、E E、c c、d d、e e，抗原强弱次序为，抗原强弱次序为DECce,dDECce,d几乎无抗原性，几乎无抗原性，故故RHDRHD溶血病最常见，其次为溶血病最常见，其次为RHERHE溶病。溶病。RHRH溶血病溶血病一般较少在第一胎、又未输过血的母亲发生一般较少在第一胎、又未输过血的母亲发生（为（为什么？）什么？）（二）（二）RhRh血

25、型不合血型不合河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202343病因和发病机制病因和发病机制 Rh Rh溶血病一般不发生在第一胎，由于自溶血病一般不发生在第一胎，由于自然界无然界无RhRh血型物质，血型物质，RhRh抗体只能由人类红抗体只能由人类红细胞细胞RhRh抗原刺激产生。抗原刺激产生。（二）（二）RhRh血型不合血型不合河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202344病因和发病机制病因和发病机制Rh溶血病一般不发生在第一胎溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无由于自然界无Rh血型物质血型物质产生大量产生大量IgG抗体抗体母血循环母血循环产生少量产生

26、少量IgG抗体抗体产生产生IgM抗体抗体Rh阴性母阴性母血血胎儿红细胎儿红细胞溶血胞溶血少量胎儿血少量胎儿血0.050.1ml胎儿胎儿Rh血型同上血型同上胎胎胎儿已胎儿已娩出娩出Rh阳性胎阳性胎儿血儿血 0.51ml几天内几天内孕期孕期再次妊娠再次妊娠以后以后经过经过89周周首次妊娠首次妊娠末期或胎末期或胎盘剥离盘剥离初发免疫反应初发免疫反应次发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盘胎盘河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202345病因和发病机制病因和发病机制 RhRh溶血病一般不发生在第一胎，溶血病一般不发生在第一胎，RhRh溶血病若溶血

27、病若发生在第一胎有以下情况：发生在第一胎有以下情况：RhRh阴性母亲既往输过阴性母亲既往输过RhRh阳性血。阳性血。RhRh阴性母亲既往有流产或人工流产史。阴性母亲既往有流产或人工流产史。极少数可能是由于极少数可能是由于RhRh阴性孕妇的母亲为阴性孕妇的母亲为RhRh阳阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）。病（外祖母学说）。（二）（二）RhRh血型不合血型不合河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202346病理生理病理生理 ABO溶血主要引起黄疸。溶血主要引起黄疸。Rh溶血造成胎儿溶血造成胎儿重度贫血，甚至心力衰竭

28、。重度贫血、低蛋白血重度贫血，甚至心力衰竭。重度贫血、低蛋白血症和心力衰竭可导致全身水肿（胎儿水肿）。血症和心力衰竭可导致全身水肿（胎儿水肿）。血清未结合胆红素过高可透过血脑屏障，使基底核清未结合胆红素过高可透过血脑屏障，使基底核等处的神经细胞黄染，发生胆红素脑病。等处的神经细胞黄染，发生胆红素脑病。（bilirubin encephalopathy)。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202347 病理生理病理生理Rh溶血溶血ABO溶血溶血胎儿红细胞溶血重胎儿红细胞溶血重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大胎儿全身水肿胎儿全身水肿低低蛋白血症蛋白血症胎儿重

29、度贫血胎儿重度贫血胎儿血中胆红素胎儿血中胆红素新生儿黄疸新生儿黄疸母亲肝脏母亲肝脏胎盘胎盘娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素血清血清UCB过过高高胆红素脑病胆红素脑病血脑屏障血脑屏障胎儿红细胞溶血轻胎儿红细胞溶血轻河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202348临床表现临床表现（一）黄疸（一）黄疸1 1、与溶血的程度及肝内形成结合胆红素的能力有、与溶血的程度及肝内形成结合胆红素的能力有 关。关。2 2、多数、多数ABOABO溶血病的黄疸在生后第溶血病的黄疸在生后第2-32-3天出现，而天出现，而 RhRh溶血病一般在溶血病一般在2424小时内

30、出现并迅速加重。小时内出现并迅速加重。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202349临床表现临床表现（一）黄疸（一）黄疸3 3、生后生后2424小时内出现黄疸且迅速加重，尤以小时内出现黄疸且迅速加重，尤以RHRH 溶血病患儿为重。溶血病患儿为重。4 4、血清胆红素上升快，以未结合胆红素升高为主。、血清胆红素上升快，以未结合胆红素升高为主。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202350临床表现临床表现（二）贫血（二）贫血 程度不一，严重者可有心力衰竭。程度不一，严重者可有心力衰竭。（三）肝脾肿大三）肝脾肿大 多见于多见于RHRH溶血病，溶血病，AB

31、OABO溶血病较少、较轻。溶血病较少、较轻。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202351临床表现临床表现河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202352临床表现临床表现河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202353实验室检查实验室检查（一）血型检查（一）血型检查 检查母、婴检查母、婴ABOABO和和RHRH血型，证实有血型不血型，证实有血型不合存在。合存在。（二）溶血检查（二）溶血检查 溶血时红细胞、血红蛋白下降，网织红细溶血时红细胞、血红蛋白下降，网织红细胞和有核红细胞增高，血清总胆红素和未结合胞和有核红细胞增高，血清总

32、胆红素和未结合胆红素明显上升。胆红素明显上升。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202354实验室检查实验室检查（三）致敏红细胞和血型抗体检查（三）致敏红细胞和血型抗体检查 1 1、改良直接抗人球蛋白试验：即改良、改良直接抗人球蛋白试验：即改良Coombs Coombs 试验，测定患儿红细胞上结合的血型抗体。试验，测定患儿红细胞上结合的血型抗体。2 2、抗体释放试验（、抗体释放试验（antibody release test):antibody release test):测定患儿红细胞上结合的血型抗体。测定患儿红细胞上结合的血型抗体。3 3、游离抗体试验（、游离抗体试

33、验（free antibody test):free antibody test):测测定患儿血清中来自母体的血型抗体。定患儿血清中来自母体的血型抗体。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202355诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断（一）产前诊断（一）产前诊断 1 1、血型及血型抗体测定：、血型及血型抗体测定：（1 1）先查孕妇血型，若为）先查孕妇血型，若为RHRH阴性或阴性或O O型，则应检查型，则应检查 丈夫血型。丈夫血型。（2 2）考虑血型不合应测孕妇血清中血型抗体。）考虑血型不合应测孕妇血清中血型抗体。（3 3）当抗体效价上升）当抗体效价上升1 1：3232时，应作羊

34、水检查。时，应作羊水检查。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202356诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断（一）产前诊断（一）产前诊断 2 2、羊水检查：、羊水检查：测定羊水中胆红素水平，测卵测定羊水中胆红素水平，测卵 磷脂磷脂/鞘磷脂比例。鞘磷脂比例。3 3、B B超：了解胎儿超：了解胎儿 发育情况以及有无胎儿水发育情况以及有无胎儿水 肿肿。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202357诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断（一）产后诊断（一）产后诊断 1 1、新生儿溶血的实验室检查、新生儿溶血的实验室检查 2 2、血清特异性抗体的测定，是确诊的依据。、血清特

35、异性抗体的测定，是确诊的依据。改良改良CoombsCoombs或抗体释放试验阳性即可确诊。或抗体释放试验阳性即可确诊。（三）鉴别诊断（三）鉴别诊断（P120）1 1、先天性肾病、先天性肾病 2 2、新生儿贫血、新生儿贫血 3 3、生理性黄疸、生理性黄疸河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202358并发症并发症 胆红素脑病（核黄疸）胆红素脑病（核黄疸）1 1、一般发生在生后、一般发生在生后4747天，早产儿多见。天，早产儿多见。2 2、临床分四期：警告期、痉挛期、恢复期、后、临床分四期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期。遗症期。（1 1）嗜睡、反映低下、吸吮无力、拥抱反射

36、减弱、）嗜睡、反映低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌肌 张力减低等，偶有尖叫及呕吐。持续张力减低等，偶有尖叫及呕吐。持续1212 2424小时。小时。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202359并发症并发症 胆红素脑病（核黄疸）胆红素脑病（核黄疸）（2 2）出现抽搐、角弓反张和发热。约持续）出现抽搐、角弓反张和发热。约持续12124848 小时。小时。（3 3）反应好转，抽搐次数减少，角弓反张消失，）反应好转，抽搐次数减少，角弓反张消失，肌张力恢复。约持续肌张力恢复。约持续2 2周。周。（4 4）核黄疸四联症：手足徐动、眼球运动障碍、）核黄疸四联症：手足徐动、眼球运动障

37、碍、听觉听觉 障碍、障碍、牙釉质发育不良牙釉质发育不良 。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202360治疗治疗（一）产前治疗：血浆置换、宫内输血、酶诱导（一）产前治疗：血浆置换、宫内输血、酶诱导 剂、提前分娩剂、提前分娩1 1、孕妇血中、孕妇血中RHRH抗体效价由低升至抗体效价由低升至1 1：3232或或1;641;64时，时，应考虑血浆置换。即抽取母血，去除血浆，将应考虑血浆置换。即抽取母血，去除血浆，将 血中其他成分再输给母体，以清除血中其他成分再输给母体，以清除RHRH血型抗体。血型抗体。2 2、胎儿水肿或胎儿、胎儿水肿或胎儿Hb80g/LHb80g/L而肺尚未

38、成熟者，可而肺尚未成熟者，可 行宫内输血。行宫内输血。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202361治疗治疗（一）产前治疗：血浆置换、宫内输血、酶诱导（一）产前治疗：血浆置换、宫内输血、酶诱导 剂、提前分娩剂、提前分娩3 3、孕妇在预产期前、孕妇在预产期前1212周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥90mg/90mg/日，日，以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。4 4、羊水中胆红素明显升高且、羊水中胆红素明显升高且L/SL/S2 2，可考虑提前，可考虑提前 分娩。分娩。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202362治疗治疗

39、（二）（二）新生儿治疗新生儿治疗 重点是降低胆红素，防重点是降低胆红素，防 止胆红素脑病止胆红素脑病1、降低血清胆红素含量、降低血清胆红素含量（1 1）光照疗法：）光照疗法：原理：原理：未结合胆红素经光照射后，去掉氢键，未结合胆红素经光照射后，去掉氢键，氧化水解为一种水溶性物质，由胆道、尿液氧化水解为一种水溶性物质，由胆道、尿液排泄，从而降低血清胆红素。排泄，从而降低血清胆红素。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202363治疗治疗（1 1）光照疗法：）光照疗法：设备：设备：光疗箱、光疗灯、光疗毯等光疗箱、光疗灯、光疗毯等 副作用：副作用：发热、腹泻、皮疹、青铜症等。发

40、热、腹泻、皮疹、青铜症等。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202364治疗治疗（1 1）光照疗法：）光照疗法：指征：指征：血清总胆红素血清总胆红素12mg/dl12mg/dl；已诊断为新生儿溶血病，若生后血清胆红已诊断为新生儿溶血病，若生后血清胆红 素素5mg/dl5mg/dl；ELBWELBW的血清胆红素的血清胆红素5mg/dl5mg/dl；VLBWVLBW的血清胆红素的血清胆红素6mg/dl6mg/dl河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202365治疗治疗（二）（二）新生儿治疗新生儿治疗 重点是降低胆红素，防止胆重点是降低胆红素，防止胆红素

41、脑病红素脑病 1、降低血清胆红素含量、降低血清胆红素含量（2）换血疗法）换血疗法 指征：指征：产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素 4mg/dl4mg/dl，HbHb120g/L120g/L，伴水肿、肝脾大，伴水肿、肝脾大 及心力衰竭者；及心力衰竭者；河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202366治疗治疗（2）换血疗法）换血疗法 指征：指征：生后生后1212小时内胆红素上升每小时小时内胆红素上升每小时 12umol/L12umol/L（0.70mg/dl0.70mg/dl）；）；总胆红素已达总胆红素已达342umol/L342umol/L

42、（20mg/dl20mg/dl）；）；有早期核黄疸表现有早期核黄疸表现者；者；大部分大部分RhRh溶血病和个别严重溶血病和个别严重ABOABO溶血病有任一指征者即溶血病有任一指征者即 应换血；小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶应换血；小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶 血严重者，应适当放宽指征血严重者，应适当放宽指征;河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202367治疗治疗（2）换血疗法）换血疗法 血源选择：血源选择：RHRH溶血病应选用溶血病应选用RHRH血型与母亲相同、血型与母亲相同、ABOABO血型与新生儿相同的血液；血型与新生儿相同的血液；ABOABO溶血

43、病则用溶血病则用 ABAB型血浆和型血浆和O O型红细胞的混合血，或用抗型红细胞的混合血，或用抗A A、抗、抗B B 效价不高的效价不高的O O型血，所用血液应与母亲血清无凝型血，所用血液应与母亲血清无凝 集反应。集反应。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202368治疗治疗（2）换血疗法）换血疗法 换血量：换血量：为为150-180ml/kg150-180ml/kg，约为患儿全血量的，约为患儿全血量的 2 2倍。倍。换血途径：换血途径：脐静脉或其他较大静脉进行换血。脐静脉或其他较大静脉进行换血。动、静脉同步换血。动、静脉同步换血。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院

44、院儿儿科科1/21/202369治疗治疗（二）（二）新生儿治疗新生儿治疗 重点是降低胆红素，防重点是降低胆红素，防止胆红素脑病止胆红素脑病2、药物治疗、药物治疗（1 1）供给白蛋白：可输白蛋白）供给白蛋白：可输白蛋白1g/kg/1g/kg/次、或血次、或血 浆浆25ml/25ml/次。（次。（1g1g白蛋白联结白蛋白联结15mg15mg胆红素）胆红素）以增加胆红素与白蛋白的联结，减少胆红以增加胆红素与白蛋白的联结，减少胆红 素脑病的发生，素脑病的发生，。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202370治疗治疗（二）（二）新生儿治疗新生儿治疗 重点是降低胆红素，防重点是降低

45、胆红素，防止胆红素脑病止胆红素脑病 2、药物治疗、药物治疗（2 2）纠正酸中毒：）纠正酸中毒：5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠3-5ml/kg3-5ml/kg，有利于，有利于 胆红素与白蛋白结合。胆红素与白蛋白结合。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202371治疗治疗（二）（二）新生儿治疗新生儿治疗 重点是降低胆红素，防重点是降低胆红素，防止胆红素脑病止胆红素脑病 2 2、药物治疗、药物治疗（3 3）肝酶诱导剂：苯巴比妥每日）肝酶诱导剂：苯巴比妥每日5mg/kg5mg/kg，分，分2 2次次 口服，共口服，共4-54-5日，或尼克刹米每日日，或尼克刹米每日100mg/kg10

46、0mg/kg。用用3-43-4天才能起效，早产儿效果差。天才能起效，早产儿效果差。（4 4）激素：强的松）激素：强的松1-2mg/kg/1-2mg/kg/日，降低免疫反日，降低免疫反 应，提高肝酶活力。应，提高肝酶活力。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202372治疗治疗（二）（二）新生儿治疗新生儿治疗 重点是降低胆红素，防重点是降低胆红素，防止胆红素脑病止胆红素脑病 2 2、药物治疗、药物治疗(5)(5)河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202373治疗治疗（二）（二）新生儿治疗新生儿治疗 重点是降低胆红素，防重点是降低胆红素，防止胆红素脑病

47、止胆红素脑病 3 3、其他治疗、其他治疗 及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用 磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑。磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑。河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202374预防（预防（P122）河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202375本节课重点本节课重点新生儿胆红素代谢的特点新生儿胆红素代谢的特点生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别新生儿溶血病的病因、发病机制、治疗方新生儿溶血病的病因、发病机制、治疗方法法1/21/202376任重而道远任重而道远 河河北北医医科科大大学学第第三

48、三医医院院儿儿科科1/21/202377胆红素生成过多：胆红素生成过多：是指病原菌侵入婴儿血循环，在其中生长、是指病原菌侵入婴儿血循环，在其中生长、繁殖、产生毒素，由此造成全身各系统的严重病繁殖、产生毒素，由此造成全身各系统的严重病变，并需排除引起这种异常病理生理状态的非感变，并需排除引起这种异常病理生理状态的非感染因素。染因素。n新生儿败血症（新生儿败血症（neonatal septicemianeonatal septicemia）河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202378胆红素生成过多：胆红素生成过多：常见的细菌我国以葡萄球菌最多见，其次为大常见的细菌我国以葡

49、萄球菌最多见，其次为大 肠杆菌等肠杆菌等G G（-）杆菌；）杆菌；细菌由脐部侵入者多见，也可通过皮肤、粘膜、细菌由脐部侵入者多见，也可通过皮肤、粘膜、呼吸道、消化道侵入血液；呼吸道、消化道侵入血液；黄疸的同时伴有感染的征象：发热或体温不升，黄疸的同时伴有感染的征象：发热或体温不升，拒乳、反应低下等；拒乳、反应低下等；n新生儿败血症（新生儿败血症（neonatal septicemianeonatal septicemia）河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202379胆红素生成过多胆红素生成过多体内可找到感染病灶；体内可找到感染病灶；白细胞升高，血培养阳性；白细胞升高，

50、血培养阳性；1 1周以内的新生儿血中以未结合胆红素升高为周以内的新生儿血中以未结合胆红素升高为 主，主，1212周后则结合胆红素与未结合胆红素均周后则结合胆红素与未结合胆红素均 增高。增高。n新生儿败血症（新生儿败血症（neonatal septicemianeonatal septicemia）河河北北医医科科大大学学第第三三医医院院儿儿科科1/21/202380胆红素生成过多胆红素生成过多大约大约1%1%母乳喂养儿可发生母乳性黄疸。母乳喂养儿可发生母乳性黄疸。生后生后3 38 8天出现黄疸，天出现黄疸，1 13 3周达高峰，周达高峰，6 61212周周消退，无引起黄疸的其他原因。消退，无引