巨幼贫和再生障碍性贫血-精华总结课件.ppt

1、复习思考题、作业题：MA的的 实验检查特点。实验检查特点。AA的的 实验检查特点实验检查特点.MA的概述是由于维生素B12、叶酸、内因子等缺乏导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血复习红细胞核甘酸代谢MA的血象计数 RBC、Hb，MCV、MCH、MCHC正常，RDW、WBC和 PL，也可N形态 RBC：呈大细胞正色素性、多染性、嗜碱性点 彩、卵圆形RBC较易见，豪周氏小体较易 见，有核红细胞可见，卡玻氏偶见 WBC：可见分叶过度或巨形杆状核粒细胞 PL：可见巨型血小板n Howell-Jolly body 为核的残留物，1-2um,圆形，紫红色，1-数个，见于成熟红细胞、中幼红、晚

2、幼红。Cabot ring 为残留的纺锤丝，呈紫红色的环形或8字形，见于嗜多色性或嗜碱性点彩红细胞中，多数一个，也可两至多个 嗜碱性点彩红细胞 在红细胞胞质中出现大小不一、多少不等、蓝色点状物质，嗜碱性点彩也可见于中幼红、晚幼红。各期巨幼红细胞形态特点巨 原 红：胞体18-40um（15-25）；染色质细致疏松，核着色比原红浅，核仁清楚；胞浆较丰富巨早幼红：胞体15-30um（10-18）；染色质细颗粒状，核着色比早幼红浅；胞浆较丰富巨中幼红：胞体13-20um（8-15）；染色质粗块状或粗 颗粒状，染色质空隙明显；胞浆丰富巨晚幼红：胞体12-20um（7-10）；染色质呈块状，核 着色比晚幼

3、红浅；胞浆丰富MA的骨髓象明显活跃，G/E 红系：明显增生，巨幼红细胞增多10%RBC似血象粒系：巨型中性晚幼粒、巨型杆状核粒C 粒细胞分叶过度巨系：分叶过度、成熟障碍、巨型血小板巨幼红细胞形态总特点细胞胞体大胞质量丰富，浆色与同期正常幼红细胞一样细胞核大，染色质较细致而排列疏松。染色质比同期正常幼红细胞落后一级各期巨幼红细胞特点（图）MA的骨髓象3MA的骨髓象4MA的骨髓象18MA的细胞化学染色铁染色：骨髓细胞外铁与细胞内铁常增加 PAS染色：幼红细胞多数呈阴性，偶见弱阳性MA的叶酸及VIB12测定血清叶酸和或VIB12：下降，所谓筛选试验红细胞内叶酸：常下降，不受当时叶酸摄入情况的影响。但

4、50%维生素 B12缺乏患者红细胞内叶酸也可降低。血清甲基丙二酸及高半胱氨酸测定：维生素 B12缺乏者均增加；FA缺乏者前者正常，后者增加VIB12缺乏性MA的诊断标准临床表现贫血，有消化道症状，可有神经系统症状实验室检查1大细胞性贫血，MCV100fl，多数红细胞呈大卵圆形2白细胞和血小板数常减少，中性粒细胞分叶过多，5叶者5%或6叶者1%3骨髓明显增生，红系呈典型巨幼变，巨幼红细胞10%，粒系及巨系统也有巨幼变4特殊检查（1）血清维生素 B12（2）红细胞FA贫血特殊检查实验检查13（或2）可诊断为维生素 B12缺乏性MAFA缺乏性MA的诊断标准临床表现贫血，常伴有消化道症状实验室检查1大

5、细胞性贫血，MCV100fl，多数红细胞呈大 卵圆形2白细胞和血小板数常减少，中性粒细胞分叶过多，5叶者5%或6叶者1%3骨髓明显增生，红系呈典型巨幼变，巨幼红细胞10%，粒系及巨系也有巨幼变4特殊检查（1）血清FA，（2）红细胞FA贫血特殊检查实验检查13（或2）可诊断为叶酸性缺乏性MAMA的鉴别诊断骨髓增生异常综合征红白血病 第四节 造血功能障碍性贫血中的应用 造血功能障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍或及造血微环境异常所致的以贫血为主要表现的疾病。包括以下几种疾病：再生障碍性贫血再生障碍性危象纯红细胞再生障碍性贫血AA的概述是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰

6、竭综合征其特征造血红髓被脂肪替代，导致全血细胞减少表现为三大症状：贫血、出血、感染AA的病因原发性再障：临床上病因不明的AA继发性再障：能查明病因的再障 化学因素：继发性AA主要病因 物理因素：射线照射超过一定剂量 生物因素：细菌、病毒感染 其他因素：妊娠、PNH、自身免疫性疾病AA的发病机理种子学说（干、祖细胞异常）土壤学说（造血微环境异常）虫子学说（免疫功能异常）AA的临床表现贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结不肿大死亡主要原因是出血和败血症AA的转归：uAA-PNH综合征:与PNH同时存在相互转化u骨髓增生异常综合征（MDS）u急性白血病（AL）AA的分类AA的分类急性再障（急性再障（AA

7、A）：又称为重型再障（）：又称为重型再障（SAA）-型型 起病急，进展迅速，病程短。贫血呈进行性，常伴有严重出血，并常有内脏出血；半数以上有感染，严重者可发生败血症起病缓慢，病程进展慢，病程较长，以贫血为主，出血和感染较轻。如病情恶化，转为SAA，称为SAA-型慢性再障（CAA）：又称轻型再障AA的血 象计数 三系 ，早期一系或二系 网织红，淋巴细胞相对形态 各细胞形态正常或粒细胞有毒性改变AAA、CAA的血象特点AAACAA全血细胞明显减少减少网织红（%）1 1网织红绝对值（109/L）15 15粒细胞绝对值（109/L）0.5 0.5血小板（109/L）20 20AAA的骨髓象增生减低或极

8、度减低粒红巨（巨核细胞常小于3个），以成熟细胞为主，分裂相细胞未见，形态基本正常淋巴细胞相对,非造血细胞骨髓小粒呈空网状，其中有核C，以非造血C为主骨髓片油滴明显增加NAP积分（再障越严重往往积分越高）CAA的骨髓象增生活跃（至少一个部位减低）或增生减低粒或红系不减少或略减少，巨系明显减少淋巴细胞和非造血细胞增加骨髓小粒中非造血细胞增加或呈空网状骨髓片油滴多见NAP积分AA的骨髓活检增生减低造血细胞（粒红巨）减少淋巴细胞及非造血细胞增加脂肪组织增加AA的造血细胞培养（2）体外培养显示，CFU-GM和BFUE克隆显著减少细胞集落形成单位（CFU-C）低且无抑制成分者提示干细胞缺陷CFU-C不低且

9、无抑制成分者提示造血微环境缺陷CFU-C低且有抑制成分者提示免疫缺陷AA的其他检查检查项目意义染色体检查检查一般正常，而MDS骨髓中经常可见染色体异常淋巴细胞亚群分析CD4/CD8下降，CD8+、CD25+、TCR+T细胞比例增高溶血检查均为阴性，PNH患者酸溶血试验、蔗糖溶血试验等阳性CD55/CD59检测再障患者表达正常，PNH表达下降其他如EPO、TPO、G-CSF、IFN-、TNF、血清铁AA的诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少一般无肝脾肿大骨髓检查：至少一个部位增生减低或极度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）排除能引起全血细胞减少的疾病（PNH，MDS，AL，MH，脾亢、骨纤）一般抗贫血药物治疗无效AA的的鉴别诊断骨髓部分稀释阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）低增生性骨髓增生异常综合征（MDS）