白血病形态分型课件.pptx

1、白血病临床特征白血病临床特征发热发热贫血贫血出血出血浸润浸润 由于白血病细胞由于白血病细胞起源、分化起源、分化和生物学行为不同和生物学行为不同，构成了白，构成了白血病的血病的异质性异质性，因此急性白血，因此急性白血病的病的全面、正确分型全面、正确分型是准确、是准确、及时治疗的前提。及时治疗的前提。传统的白血病诊断和分型传统的白血病诊断和分型主要依据骨髓涂片中血细胞形主要依据骨髓涂片中血细胞形态和分类及化学染色检查来确态和分类及化学染色检查来确定的。定的。根据白血病自然病程长根据白血病自然病程长短将白血病分为急性和慢性两短将白血病分为急性和慢性两大类；大类；按细胞起源不同又可分按细胞起源不同又可

2、分为髓细胞系、淋巴细胞系以及为髓细胞系、淋巴细胞系以及特殊类型等不同类型白血病特殊类型等不同类型白血病。随着血液病在发病机理、随着血液病在发病机理、诊断方法以及治疗手段等方面诊断方法以及治疗手段等方面的进展，急性白血病的诊断技的进展，急性白血病的诊断技术也有很大发展，急性白血病术也有很大发展，急性白血病的分型基本上分的分型基本上分三个阶段三个阶段。表表1 急性白血病分型的三个发展阶段急性白血病分型的三个发展阶段FAB分型分型 1976（M）MIC分型分型 1986（MIC）WHO分型分型 2001（MICM）（一）急性白血病（一）急性白血病 FAB分型分型 FAB分型法依据白血病分型法依据白血

3、病细胞的形态学将急性白血病分细胞的形态学将急性白血病分为为急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL）和和急性髓细胞白血病（急性髓细胞白血病（AML）两大类型。两大类型。ALL根据细胞大小根据细胞大小及形态又分为及形态又分为L1L3L3三种亚型、三种亚型、AMLAML按细胞类型不同又分为按细胞类型不同又分为M1M1M7M7七型七型常有胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大，可有头颅、睾丸等部位浸润体征。多数白血病病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟的中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。M4c:原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者0.(ALL)M4Eo：

4、除上述特点外，有异常嗜酸性粒细胞（颗粒粗大而圆，着色较深）增多，占0.染色体：约50%患者有染色体异常。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。血和骨髓中的白血病细胞大小不等，核形显著不规则，有深而复杂的凹陷、折叠或扭曲，可呈分叶状、花瓣状、脑回状等，染色质较粗糙，核仁明显。1、血象：持续性淋巴细胞增多。90（非红系），早幼粒细胞以下阶段0.嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。4、染色体检查：Ph染色体见于90以上慢粒病人。胞质较多，深蓝色，空泡多明显，呈蜂窝状。5 CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、传统的白血病诊断和分型主要依据骨髓涂片中血细胞形态和分类及化学染色检查来确定的。前前B细胞

5、 （六）嗜碱性粒细胞白血病FAB分型法依据白血病细胞的形态学将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）两大类型。是一种造血干细胞恶性疾病。(ALL)1、急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)L1 1 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径12m）为主，核形多规则，染色质较粗而一致，胞质少，为主，核形多规则，染色质较粗而一致，胞质少，过氧化物酶或苏丹黑染色阴性。过氧化物酶或苏丹黑染色阴性。L2 2 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径12m）为主，有时大小不等。核形不规则，染色质疏松为主，有时大小不等。核

6、形不规则，染色质疏松而不一致，胞质常较多，有些细胞深染。而不一致，胞质常较多，有些细胞深染。L3 3原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较一原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致。核形较规则，染色质均匀细点状。胞质较多，致。核形较规则，染色质均匀细点状。胞质较多，深蓝色，空泡多明显，呈蜂窝状。深蓝色，空泡多明显，呈蜂窝状。M6 红白血病 骨髓中红系0.白细胞总数明显升高，常100109/L,血和骨髓中可见大量幼淋巴细胞，多60%。0 CD8 CD20、CD24、CD13、CD14、CD14+(M4、M5)(M7)CD1a+CD21+HLA-DR CD2 CD5 CD10 CD19 CD20

7、 SmIg急性粒缺恢复期:早幼粒增多,无Auer小体0 CD8 CD20、CD24、CD13、CD14、50，且常有形态学异常，原粒细胞（I、II型）或原、幼单核细胞0.由于白血病细胞起源、分化和生物学行为不同，构成了白血病的异质性，因此急性白血病的全面、正确分型是准确、及时治疗的前提。M2b骨髓中异常的原始和早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主（0.1伴有特殊细胞遗传易位的AML （1）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,AML1（CBF）/ETO的AML （2）伴有inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22),CBF/MYH11的骨髓嗜酸粒细胞增多

8、的AML （3）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RAR 及变异的急性早幼粒细胞白血病（APL）（4）伴有11q23(MLL)异常增生的AML血和骨髓中的白血病细胞大小不等，核形显著不规则，有深而复杂的凹陷、折叠或扭曲，可呈分叶状、花瓣状、脑回状等，染色质较粗糙，核仁明显。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。分化型（M7b）：骨髓及外周血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。其他原因引起的脾肿大：血吸虫病、肝硬化、脾亢等。染色体、免疫学检查及造血干细胞体外培养等检查，对急性白血病的类型，病情观察及预后判断均有帮助。常有胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大，可有头颅、睾丸等部位浸润体征。部分分化

9、型（M5b）：骨髓中原始和幼稚单核细胞0.（1）血象（2）骨髓象v多数白血病病例骨髓象有核细胞显著多数白血病病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟的增生，以原始细胞为主，而较成熟的中间阶段的细胞缺如，并残留少量成中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓熟粒细胞，形成所谓“裂孔裂孔”现象现象。2、急性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病(AML)vAMLAML是髓系原始细胞克隆性增生疾病，是髓系原始细胞克隆性增生疾病，将原始细胞将原始细胞20%20%即归于即归于AMLAML范畴内。范畴内。多应用细胞形态为主的多应用细胞形态为主的FABFAB分类法可分类法可分为以下几类：分为以下

10、几类：（1）M1 1 骨髓中原粒细胞（骨髓中原粒细胞（I+II型）型）0.90（非红系），早幼粒细胞很少，中性（非红系），早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。（中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。（I型型-典典型原粒细胞，胞浆中无颗粒，型原粒细胞，胞浆中无颗粒，II型型-有原粒细有原粒细胞的特征，胞浆量少，有少量细小的颗胞的特征，胞浆量少，有少量细小的颗粒）。粒）。M2 2 分两型，分两型，M2a2a骨髓中原粒细胞（骨髓中原粒细胞（I+II型）型）0.30-0.10，单核细胞，单核细胞0.30），其），其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡。胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡。vM3

11、 3 骨髓中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，骨髓中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，0.30（非红系），其胞核大小不一，胞浆中有大小不（非红系），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。等的颗粒。由于颗粒大小不等又分为两型，即粗颗粒型由于颗粒大小不等又分为两型，即粗颗粒型（M3a）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合，可有较）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合，可有较多的多的Auer小体，有时呈柴束状排列。细颗粒型小体，有时呈柴束状排列。细颗粒型（M3b）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。vM4 4 粒粒-单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中单核细胞白血病，此型白血病骨髓

12、中及外周血中 有粒系及单核细胞系两种细胞均增生有粒系及单核细胞系两种细胞均增生按原粒和单核细胞系形态不同，可分为四种类型：按原粒和单核细胞系形态不同，可分为四种类型：M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细：原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞胞0.20（非红系）。（非红系）。M4b:原幼单核细胞增生为主，原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞原始和早幼粒细胞0.20(非红系非红系)。M4c:原始细胞既原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者具粒系，又具单核细胞系形态特征者0.30。M4Eo：除上述特点外，有异常嗜酸性粒细胞（颗粒粗大而圆，除上述特点外，有异常嗜酸性粒细胞（颗粒

13、粗大而圆，着色较深）增多，占着色较深）增多，占0.05-0.30。vM5 5 单核细胞白血病单核细胞白血病 根据分化程度，分二型：未分根据分化程度，分二型：未分化型（化型（M5a）：骨髓中原始单核细胞（非红系）：骨髓中原始单核细胞（非红系）0.80。部分分化型（部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚单核细胞）：骨髓中原始和幼稚单核细胞0.30（非红系），原单核细胞（非红系），原单核细胞0.50，且常有形态学异常，且常有形态学异常，原粒细胞（原粒细胞（I、II型）或原、幼单核细胞型）或原、幼单核细胞0.30（非红（非红系）；血片中原粒（系）；血片中原粒（I、II型）或原单核细胞型）或原单核细胞0

14、.05，骨，骨髓非红系中原粒或原、幼单核细胞髓非红系中原粒或原、幼单核细胞0.20。v M7 7 巨核细胞白血病巨核细胞白血病 未分化型（未分化型（M7a）：外周血有原）：外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞0.30非红系，非红系，须有组化电镜或单克隆抗体证实。骨髓细胞少，往往干须有组化电镜或单克隆抗体证实。骨髓细胞少，往往干抽。活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增多。分化抽。活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增多。分化型（型（M7b）：骨髓及外周血中以单圆核和多圆核病态巨）：骨髓及外周血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。核细胞为主。M4Eo：除

15、上述特点外，有异常嗜酸性粒细胞（颗粒粗大而圆，着色较深）增多，占0.临床表现为各脏器的嗜酸性粒细胞浸润，病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，临床分急、慢性两型。B细胞 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。HLA-DR+5 CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、其中以M3型的染色体t(15;17)及其PML-RAR基因；用瑞氏染色及过氧化物酶、碱性磷酸酶、糖原染色及非特异性脂酶等细胞化学染色可确定白血病类型。5 CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、骨髓中成熟中性粒细胞70%，原粒+早幼粒

16、细胞0.5 CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、急性粒缺恢复期:早幼粒增多,无Auer小体AML-M6 PAS染色1986（MIC）05，骨髓非红系中原粒或原、幼单核细胞0.50，且常有形态学异常，原粒细胞（I、II型）或原、幼单核细胞0.90（非红系），早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。典型病例呈急性或亚急性过程，少数慢性经过。白细胞总数明显升高，常100109/L,血和骨髓中可见大量幼淋巴细胞，多60%。类白血病反应：NAP反应强阳性，原发病控制后，类白血病反应随之消失。1、急性淋巴细胞白血病(ALL)L1 原始和幼稚淋巴细

17、胞以小细胞（直径12m）为主，核形多规则，染色质较粗而一致，胞质少，过氧化物酶或苏丹黑染色阴性。90（非红系），早幼粒细胞以下阶段0.M5 单核细胞白血病 根据分化程度，分二型：未分化型（M5a）：骨髓中原始单核细胞（非红系）0.其中以M3型的染色体t(15;17)及其PML-RAR基因；类白血病反应：NAP反应强阳性，原发病控制后，类白血病反应随之消失。5 CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、其他原因引起的脾肿大：血吸虫病、肝硬化、脾亢等。病程发展较缓慢，临床表现为进行性脾肿大和白细胞增多，晚期可出现急性白血病的征象和血液学改变。M4c:原始细胞既具粒系，又具单核细胞系

18、形态特征者0.M4c:原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者0.骨髓穿刺由于骨髓网状纤维增生，常为“干抽”图片呈三系减少，可见数量不等的多毛细胞。0 CD8 CD20、CD24、CD13、CD14、Ph染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph染色体为阴性，根据有无Ph染色体可将慢粒为Ph阳性和Ph阴性两大类，前者预后优于后者。2、骨髓象：有核细胞增生活跃，淋巴细胞40%，以成熟淋巴细胞为主。本病由人类嗜T细胞病毒所致。（一）慢性粒细胞白血病是一种少见的慢性淋巴细胞增殖性疾病。病程发展较缓慢，临床表现为进行性脾肿大和白细胞增多，晚期可出现急性白血病的征象和血液学改变。淋巴细

19、胞占50%以上，绝对值5109/L，以小淋巴细胞增多为主。（四）慢性中性粒细胞白血病HLA-DR CD2 CD5 CD10 CD19 CD20 SmIg急性白血病免疫学分型抗原积分表临床表现与其它类型急性白血病相似，血象似M6型，骨髓中红细胞、粒细胞和巨核细胞三系均异常增生，且伴形态学改变，幼红细胞呈巨幼样变，粒系细胞明显左移，可见核浆发育不平衡，巨核系细胞显著增多，达正常10倍以上，幼稚型巨核细胞占10%以上，可见病态巨核细胞。（五）嗜酸性粒细胞白血病CD11 -+/-+/-+/-NR其他原因引起的脾肿大：血吸虫病、肝硬化、脾亢等。90（非红系），早幼粒细胞以下阶段0.急性粒缺恢复期:早幼粒

20、增多,无Auer小体MPO+抗血型糖 CD41a+、CD41b+CD7+、CD5+CD19+(三)急性白血病的诊断和鉴别诊断外周血象血红蛋白、血小板数常减少，白细胞数高低不等（可正常，增多或减少）。90（非红系），早幼粒细胞以下阶段0.用瑞氏染色及过氧化物酶、碱性磷酸酶、糖原染色及非特异性脂酶等细胞化学染色可确定白血病类型。临床表现为各脏器的嗜酸性粒细胞浸润，病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，临床分急、慢性两型。B细胞 5 CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、典型病例呈急性或亚急性过程，少数慢性经过。M2b骨髓中异常的原始和早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细

21、胞为主（0.免疫分型：多数为B细胞性，T细胞者少。血型糖蛋白 -+由于白血病细胞起源、分化和生物学行为不同，构成了白血病的异质性，因此急性白血病的全面、正确分型是准确、及时治疗的前提。MPO+抗血型糖 CD41a+、CD41b+CD7+、CD5+CD19+随着血液病在发病机理、诊断方法以及治疗手段等方面的进展，急性白血病的诊断技术也有很大发展，急性白血病的分型基本上分三个阶段。积分 T淋巴细胞系 B淋巴细胞系 髓细胞系普通B细胞 /+90（非红系），早幼粒细胞以下阶段0.急性粒缺恢复期:早幼粒增多,无Auer小体30），其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡。白细胞数增高，嗜碱性细胞增多，一般

22、20%，可见各阶段嗜碱性细胞，血红蛋白和血小板减少。是一种少见的慢性淋巴细胞增殖性疾病。急性白血病免疫学分型抗原积分表前前B细胞 HLA-DR CD2 CD5 CD10 CD19 CD20 SmIg由于白血病细胞起源、分化和生物学行为不同，构成了白血病的异质性，因此急性白血病的全面、正确分型是准确、及时治疗的前提。病程发展较缓慢，临床表现为进行性脾肿大和白细胞增多，晚期可出现急性白血病的征象和血液学改变。AML-M6AML-M6AML-M6AML-M7AML-M7各型急性白血病细胞的化学染色特征各型急性白血病细胞的化学染色特征 POX PAS NASPOX PAS NASDCE NASDCE

23、NASDAE DAE （NaFNaF）NAPNAP急淋（急淋（L L1-1-L L3 3 ）(-)(+)(-)(+)(+)(-)(-)(+)(-)(-)(+)(+)不抑制不抑制 急粒（急粒（M M1 1 M M2 2）(-)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(+)(+)(+)(+)(-)(+)(-)(+)(+)不抑制不抑制急早幼粒（急早幼粒（M M3 3）(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)不抑制不抑制 急粒单（急粒单（M M4 4）(-)(-)(+)(+)(-)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(+)(+)(+)(+)(+)部分

24、抑制部分抑制 或或急单（急单（M M5 5）(-)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(+)(-)(+)(+)(+)抑制抑制 或或红白血病（红白血病（M M6 6）(-)(+)(-)(+)(+)(-)(+)(-)(-)(-)幼红细胞幼红细胞急巨（急巨（M M7 7）(-)(+)(-)(+)(+)(-)(+)(-)(-(-）(ALL)CD34+(M0、M1)(ALL)CD22+淋巴细胞占50%以上，绝对值5109/L，以小淋巴细胞增多为主。2、骨髓象：有核细胞增生活跃，淋巴细胞40%，以成熟淋巴细胞为主。是以成熟中性粒细胞恶性增生为主的少见白血病，临床表现和血液学特征与慢粒很相似。2

25、001（MICM）CD4、CD5、CD37、CD35、CD36、5 CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、MPO+抗血型糖 CD41a+、CD41b+CD7+、CD5+CD19+M6 红白血病 骨髓中红系0.嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。其中以M3型的染色体t(15;17)及其PML-RAR基因；常有胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大，可有头颅、睾丸等部位浸润体征。血象常呈全血细胞减少，部分病例白细胞正常或增高，血片中可见数量不等的多毛细胞，其特征是形态类似大淋巴细胞，但胞浆周边有伪足突起或呈锯齿状或散乱不齐，部分病例可见毛发状伸出，核圆或肾形，染色质或致密或疏松，偶见核仁。鉴别诊断

26、应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。大多数病例为B细胞型，少数病例为细胞型。胞质较多，深蓝色，空泡多明显，呈蜂窝状。表1 急性白血病分型的三个发展阶段白细胞计数10109/L，分类：淋巴细胞50，绝对值5.2、骨髓象：有核细胞增生活跃，淋巴细胞40%，以成熟淋巴细胞为主。AML-M5 NAS-DCE染色染色AML-M5 NAS-DAE +NaFAML-M5 POX染色染色AML-M5 PAS染色染色AML-M6 PAS染色染色AML-M7 PAS染色染色(二二)白血病白血病MICMIC分型分型 1986年年FAB协作组提出了协作组提出了MIC

27、分型法分型法：形态学形态学 (morphology，M)免疫学免疫学 (immunology，I )细胞遗传学细胞遗传学 (cytogenetics，C)该分型法以形态学为基础、免疫学和细该分型法以形态学为基础、免疫学和细胞遗传学作补充，相互结合，使分型更趋精胞遗传学作补充，相互结合，使分型更趋精确。确。急性白血病急性白血病FABFAB分型与免疫学标志分型与免疫学标志 粒细胞、粒细胞、单核细胞系单核细胞系 红细胞系红细胞系 巨细胞系巨细胞系 T T淋巴细胞系淋巴细胞系 B B淋巴细胞系淋巴细胞系 MPOMPO+抗血型糖抗血型糖 CDCD41a41a+、CDCD41b41b+CDCD7 7+、C

28、DCD5 5+CDCD1919+CD CD1313+、CDCD3333+蛋白蛋白H H、C C CDCD6161+CDCD2 2+、CDCD3 3+CDCD1010+CD CD1515+(M(M2 2、M M4 4)(M(M6 6)CDCD42b42b+、CDCD42c42c+CDCD4 4+、CDCD8 8+CDCD2020+CD CD1414+(M(M4 4、M M5 5)(M(M7 7)CDCD1a1a+CDCD2121+CD CD3434+(M(M0 0、M M1 1)(ALL)(ALL)CDCD2222+HLA-DRHLA-DR+(ALL)(ALL)急性淋巴细胞白血病免疫分型急性淋巴

29、细胞白血病免疫分型 分型分型 免疫学表现免疫学表现 HLA-DR HLA-DR CD2 2 CD5 5 CD1010 CD1919 CD20 20 SmIg T细胞细胞 前前前前B细胞细胞 普通普通B细胞细胞 /+前前B细胞细胞 B细胞细胞 ALL-CD20(+)30），其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡。白细胞10109/L，超过100109/L者不少。2、骨髓象：有核细胞增生活跃，淋巴细胞40%，以成熟淋巴细胞为主。（六）嗜碱性粒细胞白血病30非红系，须有组化电镜或单克隆抗体证实。30（非红系），原单核细胞0.HLA-DR CD2 CD5 CD10 CD19 CD20 SmIgCD6、

30、CD7、M4Eo：除上述特点外，有异常嗜酸性粒细胞（颗粒粗大而圆，着色较深）增多，占0.（一）慢性粒细胞白血病血中WBC20109/L，成熟中性粒细胞常80%，且颗粒粗，有少数中、晚幼粒细胞，嗜碱性粒细胞很少见或不见，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。普通B细胞 /+前前B细胞 （一）慢性粒细胞白血病淋巴细胞占50%以上，绝对值5109/L，以小淋巴细胞增多为主。（六）嗜碱性粒细胞白血病 急性髓细胞白血病免疫分型急性髓细胞白血病免疫分型v单克隆抗体单克隆抗体 M1 1 M2 2 M3 3 M4 4 M5 5 M6 6 M7 7vHLA-DR +-+/-+/-vCD34 34 +/-+/-+/-+/

31、-+/-vCDCD33 33 +/-+/-+/-+/-vCDCD13 13 +/-+/-+-+/-+-+/-vCDCD1111 -+/-+/-+-+/-+/-+/-NR+/-NRvCDCD15 15 -+/-+/-+-+/-+/-+-+/-NR-+/-NR vCDCD14 14 -+-+-NR+-NRv血型糖蛋白血型糖蛋白 -+v血小板血小板GPvb/a/b -+v vNR：未报道：未报道AML-MPO(+)AML-CD33(+)急性白血病免疫学分型抗原积分表急性白血病免疫学分型抗原积分表 积分积分 T淋巴细胞系淋巴细胞系 B淋巴细胞系淋巴细胞系 髓细胞系髓细胞系 1.5 cCD3、sCD3、

32、cCD22、sCD22、MPO（组化）（组化）TCR Cig、Sig、抗抗MPO单抗单抗 CD19 1.0 CD8 CD20、CD24、CD13、CD14、CD33、CD65、0.5 CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、CD4、CD5、CD37、CD35、CD36、CD6、CD7、目前急性白血病的分类仍较复杂，免疫分型目前急性白血病的分类仍较复杂，免疫分型能提高分型的准确性，但不是疾病的诊断。能提高分型的准确性，但不是疾病的诊断。理想理想分类法应该以形态学为基础，结合免疫学和细胞分类法应该以形态学为基础，结合免疫学和细胞遗传学、分子生物学提供信息。遗传学、分子生物学提供信

33、息。应用细胞遗传学的检查，尤其是高分辨分带应用细胞遗传学的检查，尤其是高分辨分带技术的开展，将急性白血病的分型又往前技术的开展，将急性白血病的分型又往前 进一进一步。据报道有步。据报道有8080AMLAML及及ALLALL有染色体核型异常。有染色体核型异常。随着分子生物学研究的不断拓宽随着分子生物学研究的不断拓宽，正显示染色体，正显示染色体核型变化与基因异常密切相关。其中以核型变化与基因异常密切相关。其中以M3M3型的染型的染色体色体t(15;17)t(15;17)及其及其PML-RARPML-RAR基因；基因；M2bM2b型的染色型的染色体体t(8;21)t(8;21)及其及其AML1-ET

34、OAML1-ETO基因和基因和M4EOM4EO型染色体型染色体invinv（1616）及其）及其CBF-MYH11CBF-MYH11基因最有特异性。基因最有特异性。1 1伴有特殊细胞遗传易位的伴有特殊细胞遗传易位的AMLAML （1 1）伴有）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,t(8;21)(q22;q22)AML,AML1AML1（CBFCBF）/ETO/ETO的的AMLAML （2 2）伴有）伴有inv(16)(p13;q22)inv(16)(p13;q22)或或 t(16;16)(p13;q22),t(16;16)(p13;q22),CBF/MYH11CBF/MYH11的骨髓嗜

35、酸粒细胞增多的的骨髓嗜酸粒细胞增多的AMLAML （3 3）伴有）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARt(15;17)(q22;q11-12),PML/RAR 及变异的急性早幼粒细胞白血病（及变异的急性早幼粒细胞白血病（APLAPL）（4 4）伴有）伴有11q23(MLL)11q23(MLL)异常增生的异常增生的AMLAML（五）嗜酸性粒细胞白血病AML-M6 PAS染色染色体、免疫学检查及造血干细胞体外培养等检查，对急性白血病的类型，病情观察及预后判断均有帮助。CD19骨髓穿刺由于骨髓网状纤维增生，常为“干抽”图片呈三系减少，可见数量不等的多毛细胞。5 CD1、CD2

36、、CD10、CD21、CD116、CD15、急性髓细胞白血病免疫分型分化型（M7b）：骨髓及外周血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。M2b骨髓中异常的原始和早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主（0.CD14+(M4、M5)(M7)CD1a+CD21+白细胞10109/L，超过100109/L者不少。血型糖蛋白 -+骨髓中除原粒细胞增高外，嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。M2b骨髓中异常的原始和早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主（0.Ph染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph染色体为阴性，根据有无Ph染色体可将慢粒为Ph阳性和Ph阴性两大类，前者预后优于后者

37、。其中以M3型的染色体t(15;17)及其PML-RAR基因；30），其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡。(三)急性白血病的诊断和鉴别诊断90（非红系），早幼粒细胞以下阶段0.1、血象：持续性淋巴细胞增多。90（非红系），早幼粒细胞以下阶段0.白血病白血病 FAB 分型和分型和 WHO 分型对比分型对比 FAB 分型分型 WHO 分型分型ALLL1 L2急性前体淋巴母细胞白血病急性前体淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤Precursor B and T lymphoblastic leukemia/lymphoma（ALL）L3Burkitt 白血病白血病/淋巴瘤淋巴瘤（Burkitt leu

38、kemia/lymphoma）AMLM0极微分化极微分化 AML（AML，minimally differentiated）M1未成熟未成熟 AML（AML without maturation）M2a成熟成熟 AML（AML with maturation）M2bAML with t（8；21）（q22；q22），），（AML1/ETO）M3APLAML with t（15；17）（q22；q12），），（PML/RAR）and variants M4急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病（Acute myelomonocytic leukemia）M4EOAML with inv（16

39、）（p13q22）or t（16；16）（p13；q22），），（CBF/MYH11）M5（M5a、M5b）急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病（Acute monoblastic and monocyticleukemia）M6急性红白血病急性红白血病（Acute erythroid leukemia）M7急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病（Acute megakaryoblastic leukemia）(三三)急性白血病的诊断和鉴别诊断急性白血病的诊断和鉴别诊断v(一一)诊断依据诊断依据v1.发病急，有出血、贫血、发热及骨痛等症发病急，有出血、贫血、发热及骨痛等症状。状。v2.常有胸骨压

40、痛，淋巴结、肝脾肿大，可有常有胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大，可有头颅、睾丸等部位浸润体征。头颅、睾丸等部位浸润体征。v3.外周血象血红蛋白、血小板数常减少，白外周血象血红蛋白、血小板数常减少，白细胞数高低不等（可正常，增多或减少）。细胞数高低不等（可正常，增多或减少）。尤其白细胞增多时，外周血中常出现较多的尤其白细胞增多时，外周血中常出现较多的白血病细胞。白血病细胞。v4.骨髓中有核细胞数量显著增多，部分可骨髓中有核细胞数量显著增多，部分可呈增生低下，但都以白血病细胞为主，某呈增生低下，但都以白血病细胞为主，某一系原始细胞。一系原始细胞。v5.用瑞氏染色及过氧化物酶、碱性磷酸酶、用瑞氏染色及过氧

41、化物酶、碱性磷酸酶、糖原染色及非特异性脂酶等细胞化学染色糖原染色及非特异性脂酶等细胞化学染色可确定白血病类型。可确定白血病类型。v6.染色体、免疫学检查及造血干细胞体外染色体、免疫学检查及造血干细胞体外培养等检查，对急性白血病的类型，病情培养等检查，对急性白血病的类型，病情观察及预后判断均有帮助。观察及预后判断均有帮助。v(二二)鉴别诊断鉴别诊断v1.MDS:三系细胞减少三系细胞减少,原始幼稚细胞原始幼稚细胞增多增多,但但10109/L，超过，超过100109/L者不少。淋巴细胞者不少。淋巴细胞占占50%以上，绝对值以上，绝对值5109/L，以小淋巴细胞增，以小淋巴细胞增多为主。多为主。v2、

42、骨髓象：有核细胞增生活、骨髓象：有核细胞增生活跃，淋巴细胞跃，淋巴细胞40%，以成熟，以成熟淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。v免疫分型：多数为免疫分型：多数为B细胞性，细胞性，T细胞细胞者少。者少。v染色体：约染色体：约50%患者有染色体异常。患者有染色体异常。3、诊断和鉴别诊断、诊断和鉴别诊断（1）血象：正细胞正色素贫血。血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数白细胞计数101010109 9/L/L，分类：淋，分类：淋巴细胞巴细胞5050，绝对值，绝对值5.05.010109 9/L/L；以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小

43、板正常或减少。板正常或减少。v(2)骨髓象：增生活跃至极度活跃，骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占以成熟淋巴细胞增生明显，占4040以上，原、幼稚淋巴细胞以上，原、幼稚淋巴细胞1010010010109 9/L,/L,血和骨髓中可见大量血和骨髓中可见大量幼淋巴细胞，多幼淋巴细胞，多60%60%。酸性磷酸酶。酸性磷酸酶染色阳性而被左旋石酒酸完全抑制，染色阳性而被左旋石酒酸完全抑制，非特异性酯酶阴性等特征，可与多非特异性酯酶阴性等特征，可与多毛细胞白血病区别。毛细胞白血病区别。（三）成人（三）成人T细胞白血病细胞白血病v是一种少见的是一种少见的T细胞受累的淋巴细胞白血病。细胞受

44、累的淋巴细胞白血病。本病由人类嗜本病由人类嗜T细胞病毒所致。好发于成年人，细胞病毒所致。好发于成年人，以中、老年人为主，临床表现多样，除脏器以中、老年人为主，临床表现多样，除脏器浸润外，常有皮肤浸润，溶骨性损害及高钙浸润外，常有皮肤浸润，溶骨性损害及高钙血症。典型病例呈急性或亚急性过程，少数血症。典型病例呈急性或亚急性过程，少数慢性经过。慢性经过。v血和骨髓中的白血病细胞大小不等，血和骨髓中的白血病细胞大小不等，核形显著不规则，有深而复杂的凹核形显著不规则，有深而复杂的凹陷、折叠或扭曲，可呈分叶状、花陷、折叠或扭曲，可呈分叶状、花瓣状、脑回状等，染色质较粗糙，瓣状、脑回状等，染色质较粗糙，核仁

45、明显。核仁明显。（四）慢性中性粒细胞白血病（四）慢性中性粒细胞白血病v是以成熟中性粒细胞恶性增生为主的少见白是以成熟中性粒细胞恶性增生为主的少见白血病，临床表现和血液学特征与慢粒很相似血病，临床表现和血液学特征与慢粒很相似。v 血中血中WBC202010109 9/L/L，成熟中性粒细胞常，成熟中性粒细胞常80%80%，且颗粒粗，有少数中、晚幼粒细胞，且颗粒粗，有少数中、晚幼粒细胞，嗜碱性粒细胞很少见或不见，嗜碱性粒细胞很少见或不见，中性粒细胞碱中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。骨髓中成熟中性粒细胞性磷酸酶活性增高。骨髓中成熟中性粒细胞70%70%，原粒，原粒+早幼粒细胞早幼粒细胞10%50501

46、0109 9/L/L嗜酸性粒细胞占嗜酸性粒细胞占20%-90%20%-90%，多数在，多数在60%60%以上，以嗜酸性中以上，以嗜酸性中幼粒细胞及晚幼粒增多为主，可有形态幼粒细胞及晚幼粒增多为主，可有形态异常，如细胞大小不均，双核、颗粒粗异常，如细胞大小不均，双核、颗粒粗大，杂有很多嗜碱性颗粒、胞浆中可有大，杂有很多嗜碱性颗粒、胞浆中可有空泡。骨髓中除原粒细胞增高外，嗜酸空泡。骨髓中除原粒细胞增高外，嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。性粒细胞明显增多并有左移。（六）嗜碱性粒细胞白血病（六）嗜碱性粒细胞白血病v是一种罕见类型白血病，临床上分两型：急是一种罕见类型白血病，临床上分两型：急性型和慢性型。

47、性型和慢性型。v 白细胞数增高，嗜碱性细胞增多，一般白细胞数增高，嗜碱性细胞增多，一般20%20%，可见各阶段，可见各阶段嗜碱性细胞，血红蛋白和嗜碱性细胞，血红蛋白和血小板减少。骨髓中可见大量嗜碱性细胞，血小板减少。骨髓中可见大量嗜碱性细胞，原粒细胞原粒细胞5%5%，常为小原粒细胞，有大量，常为小原粒细胞，有大量嗜碱嗜碱性早幼粒细胞。性早幼粒细胞。（七）全髓白血病（七）全髓白血病v是一种以骨髓红细胞、白细胞及巨核细胞三是一种以骨髓红细胞、白细胞及巨核细胞三系同时异常增生为特征的急性白血病。临床系同时异常增生为特征的急性白血病。临床表现与其它类型急性白血病相似，血象似表现与其它类型急性白血病相似

48、，血象似M6型，骨髓中红细胞、粒细胞和巨核细胞三系型，骨髓中红细胞、粒细胞和巨核细胞三系均异常增生，且伴形态学改变，幼红细胞呈均异常增生，且伴形态学改变，幼红细胞呈巨幼样变，粒系细胞明显左移，可见核浆发巨幼样变，粒系细胞明显左移，可见核浆发育不平衡，巨核系细胞显著增多，达正常育不平衡，巨核系细胞显著增多，达正常10倍以上，幼稚型巨核细胞占倍以上，幼稚型巨核细胞占10%以上，可见以上，可见病态巨核细胞。病态巨核细胞。（1）M1 1 骨髓中原粒细胞（骨髓中原粒细胞（I+II型）型）0.90（非红系），早幼粒细胞很少，中性（非红系），早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。（中幼粒细胞以下

49、阶段不见或罕见。（I型型-典典型原粒细胞，胞浆中无颗粒，型原粒细胞，胞浆中无颗粒，II型型-有原粒细有原粒细胞的特征，胞浆量少，有少量细小的颗胞的特征，胞浆量少，有少量细小的颗粒）。粒）。M2 2 分两型，分两型，M2a2a骨髓中原粒细胞（骨髓中原粒细胞（I+II型）型）0.30-0.10，单核细胞，单核细胞0.30），其），其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡。胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡。v4.传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症:三联症三联症,异淋增多异淋增多,病毒抗体阳性病毒抗体阳性v 5.巨贫巨贫:与与M6鉴别鉴别v 6.急性粒缺恢复期急性粒缺恢复期:早幼粒增多早幼粒增多,无无Auer小体小体v类白血病反应：类白血病反应：NAP反应强阳性，反应强阳性，原发病控制后，类白血病反应随之原发病控制后，类白血病反应随之消失。消失。v(2)骨髓象：增生活跃至极度活跃，骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占以成熟淋巴细胞增生明显，占4040以上，原、幼稚淋巴细胞以上，原、幼稚淋巴细胞1010。红。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。或减少。