系统性红斑狼疮(同名96)课件.ppt

1、 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮Systemic Lupus Erythematosus SLE Systemic Lupus Erythematosus SLE 一、概述一、概述:nSLTSLT是一种自身免疫性结缔组织疾病。是一种自身免疫性结缔组织疾病。n大量致病性自身抗体最主要为双链大量致病性自身抗体最主要为双链DNADNA抗体。抗体。n多系统、多脏器损伤。多系统、多脏器损伤。n以女性多见，占以女性多见，占9090。二、病因二、病因:n遗传因素：遗传因素：HLA-DRHLA-DR2 2、-DR-DR3 3等。等。n环境因素：日光、紫外线、感染、药环境因素：日光、紫外线、感染、药物、食物。物、

2、食物。n性激素：女性育龄期、妊娠加重，雌性激素：女性育龄期、妊娠加重，雌激素水平。激素水平。四、病理四、病理:苏木紫小体苏木紫小体洋葱皮样病变洋葱皮样病变狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN)LN)疣状心内膜炎疣状心内膜炎特征性病变特征性病变四、病理：四、病理：LNLN的分型：的分型：1 1、轻微病变型，微小病变型。、轻微病变型，微小病变型。2 2、系统病变，系膜增生型。、系统病变，系膜增生型。3 3、局灶增生型。、局灶增生型。4 4、弥漫性增殖型、弥漫性增殖型 5 5、膜性病变。、膜性病变。6 6、肾小球硬化型。、肾小球硬化型。五、临床表现：五、临床表现：特征：特征：起病方式不一。起病方式不一。累及

3、多个脏器、多系统。累及多个脏器、多系统。病程长、缓解与发作交替。病程长、缓解与发作交替。五、临床表现：五、临床表现：1 1、全身症状全身症状 发热、乏力、疲倦、体重减轻发热、乏力、疲倦、体重减轻 2 2、皮肤与粘膜皮肤与粘膜 面部蝶型红斑、光过敏、脱发面部蝶型红斑、光过敏、脱发 3 3、骨关节、肌肉骨关节、肌肉 关节痛、不引起关节畸形、肌痛关节痛、不引起关节畸形、肌痛 五、临床表现五、临床表现4 4、肾肾：急慢性肾炎、肾病综合症、肾小急慢性肾炎、肾病综合症、肾小 管酸中毒、尿毒症管酸中毒、尿毒症 5 5、心血管心血管：心包炎、心肌炎心包炎、心肌炎 6 6、肺与胸膜肺与胸膜：狼疮性肺炎、肺间质纤

4、维化狼疮性肺炎、肺间质纤维化7 7、消化系统消化系统：食欲不振、呕吐、腹痛、食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻、急腹症发作腹泻、急腹症发作 8 8、神经系统疾病神经系统疾病：多种精神神经症状，多种精神神经症状，提示病情活动提示病情活动9 9、血液系统血液系统：慢性贫血、白细胞或淋巴慢性贫血、白细胞或淋巴 细胞减少、血小板减少细胞减少、血小板减少 1010、干燥综合征、干燥综合征 1111、眼眼五、临床表现五、临床表现蝶形红斑蝶形红斑盘状红斑盘状红斑脱发脱发六、实验室检查六、实验室检查n一般检查：一般检查：Blood-Blood-RtRt、Urine-Urine-RtRt、ESR ESR n自身抗体检查

5、。自身抗体检查。n补体检查：补体检查：CHCH5050、C C3 3、C C4 4 n肾活检肾活检 n皮肤狼疮带试验：真皮、表皮处，皮肤狼疮带试验：真皮、表皮处，IgIg沉沉积带，敏感性积带，敏感性8080。n其他：其他：CTCT、X-rayX-ray、EKGEKG、超声。、超声。敏感性敏感性 特异性特异性 其他其他 n ANAANA、抗核抗体抗核抗体 9595 6565 1:80 1:80 n dsds-DNA 40-90-DNA 40-90 9595 活动性相关活动性相关 n SmSm 25 25 9999 持续存在持续存在 n 抗抗RNP 40RNP 40 （）（）n SS-A(RSS-

6、A(Ro o)30)30 （）（）合并干燥综合征老年合并干燥综合征老年 n SS-B(RSS-B(Ra a)10)10 （）（）n抗抗Rib-Rib-P(rRNPP(rRNP)15)15 狼疮脑病狼疮脑病 n抗磷酯抗体抗磷酯抗体 5050 A-VA-V血栓形成有关血栓形成有关 n抗抗RBCRBC、PtPt、WBCWBC抗体抗体七、诊断标准：七、诊断标准：美国风湿病协会美国风湿病协会19821982年年SLESLE分类标准，分类标准，1111条中条中具备具备4 4条，敏感性条，敏感性9797，特异性，特异性9898。我国风湿协会同年结合我国的情况提出我国我国风湿协会同年结合我国的情况提出我国SL

7、E的诊断标准，采用的诊断标准，采用13项方案，符合项方案，符合4项或项或4项以项以上即可诊断。上即可诊断。七、诊断标准：七、诊断标准：n蝶形红斑或盘状红斑蝶形红斑或盘状红斑n日光过敏日光过敏n口腔溃疡口腔溃疡n非畸形性关节炎或关节痛非畸形性关节炎或关节痛n浆膜炎浆膜炎n肾炎肾炎n神经系统损伤神经系统损伤n血象异常血象异常n狼疮细胞抗体或抗狼疮细胞抗体或抗DNA抗体阳性抗体阳性n抗抗Sm抗体阳性抗体阳性n抗核抗体阳性抗核抗体阳性n狼疮带试验阳性狼疮带试验阳性n补体低于正常补体低于正常七、七、SLESLE活动度判断：活动度判断：n原则：重临床，轻实验。原则：重临床，轻实验。n出现中枢神经症状。出现

8、中枢神经症状。n多关节炎，关节痛。多关节炎，关节痛。nUrine-Urine-RtRt，ProPro，WBCWBC，RBCRBC。n皮疹，口腔溃疡。皮疹，口腔溃疡。n胸膜炎，心包炎。胸膜炎，心包炎。n发热，全身不适。发热，全身不适。nWBCWBC、RBCRBC、Pt CPt C3 3、C C4 4、CHCH50 50 nESR ESR ndsds-DNA-DNA滴度滴度八、治疗：八、治疗：n早期诊断，早治疗。早期诊断，早治疗。n避免诱因，防日晒。避免诱因，防日晒。n活动期休息，迅速控制。活动期休息，迅速控制。n缓解期接受维持性治疗。缓解期接受维持性治疗。八、治疗八、治疗1 1、非甾体类抗炎药、

9、非甾体类抗炎药2 2、抗疟药、抗疟药3 3、糖皮质激素、糖皮质激素4 4、免疫抑制剂：硫唑嘌呤、长春新碱、免疫抑制剂：硫唑嘌呤、长春新碱5 5、中药：雷公藤、中药：雷公藤 6 6、对症治疗：纠正心衰、肾衰，癫痫样发作、对症治疗：纠正心衰、肾衰，癫痫样发作激素标准：激素标准：1mg/Kg81mg/Kg8周。周。依情况酌减，减量原则：依情况酌减，减量原则：每周减每周减1010总量至总量至0.5mg/Kg 0.5mg/Kg 每月减每月减1010总量至总量总量至总量15mg 15mg 可以改为隔日疗法可以改为隔日疗法30mg aod30mg aod维持，维持，稳定可减至稳定可减至15mg aod15m

10、g aod。八、治疗八、治疗包括：狼疮性脑病，急进性肾小球肾炎型，包括：狼疮性脑病，急进性肾小球肾炎型，狼疮性心肌损害。狼疮性心肌损害。激素冲击疗法：激素冲击疗法：MP 1g ivgtt QdMP 1g ivgtt Qd3 3 CTXCTX冲击疗法：冲击疗法：CTX 10mg/Kg ivgtt CTX 10mg/Kg ivgtt NS 200ml 1h NS 200ml 1h以上以上 1 1次次/月月6 6 1 1次次/3/3月月八、治疗八、治疗九、护理评估九、护理评估1 1、病史。、病史。2 2、身体评估。、身体评估。3 3、实验室和其他检查。、实验室和其他检查。十、常用护理诊断十、常用护理

11、诊断1 1、皮肤完整性受损、皮肤完整性受损 与血管炎性反应有关。与血管炎性反应有关。2 2、疼痛：慢性关节疼痛、疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。与自身免疫反应有关。3 3、口腔粘膜改变、口腔粘膜改变 与自身免疫反应、长期使用激素有关。与自身免疫反应、长期使用激素有关。十一、护理措施十一、护理措施1 1、口腔粘膜改变的护理、口腔粘膜改变的护理（1 1）饮食护理）饮食护理（2 2）口腔护理）口腔护理2 2、潜在并发症、潜在并发症 慢性肾衰竭慢性肾衰竭（1 1）休息）休息（2 2）营养支持）营养支持（3 3）病情检测）病情检测（4 4）用药护理）用药护理十二、健康指导十二、健康指导1 1、疾

12、病相关知识和自我护理的指导。、疾病相关知识和自我护理的指导。2 2、避免一切诱发因素。、避免一切诱发因素。3 3、注意卫生，避免皮肤受损。、注意卫生，避免皮肤受损。4 4、坚持按医嘱用药治疗。、坚持按医嘱用药治疗。5 5、加强精神支持和照顾。、加强精神支持和照顾。十三、预后十三、预后nSLESLE进行正规、系统、维持性治疗。进行正规、系统、维持性治疗。n2020年生存率达年生存率达6868 n影响预后因素：重要脏器损害，感影响预后因素：重要脏器损害，感染等。染等。十四、思考题十四、思考题n系统性红斑狼疮的诊断标准是什么？系统性红斑狼疮的诊断标准是什么？n系统性红斑狼疮的治疗原则是什么？系统性红斑狼疮的治疗原则是什么？n如何对系统性红斑狼疮病人进行保健指导？如何对系统性红斑狼疮病人进行保健指导？