结直肠和肛门少见肿瘤和瘤样病变课件.pptx

1、 腺瘤、腺癌为结肠、直肠和肛门最常见的肿瘤。但此区域也存在许多其它肿瘤和瘤样病变。治疗方式完全不同，尤为有时需牵扯到保肛与否，在临床上首要是区分良性、恶性。因为对于较罕见的大肠、直肠、肛门恶性肿瘤，每位医生或医院能够经历的病例不多，无法对不同的治疗方案做客观的比较，导致治疗方式众说纷纭、无共识。注重病理学检查，对正确的治疗是至关重要的。上皮来源上皮来源 类癌 神经内分泌癌 Bowen病 肛周Paget病 基底细胞癌 泄殖腔原癌 恶性黑色素瘤 腺鳞癌（腺棘癌）干细胞癌 淋巴组织来源淋巴组织来源 淋巴组织增生（良性淋巴瘤）淋巴组织息肉 恶性淋巴瘤 髓外浆细胞瘤 间叶肿瘤间叶肿瘤 纤维组织来源 纤维

2、瘤 炎性纤维性息肉 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 平滑肌来源 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤 脂肪组织来源 脂肪瘤 脂肪肉瘤 神经来源肿瘤 神经纤维瘤 神经鞘瘤（神经膜细胞瘤 又称“施万细胞”Schwannoma）个别男性前列腺癌雌激素治疗后有子宫内膜异位症的病例报告。局限在直肠淋巴瘤 手术切除而后放疗同性恋者，疑似AIDS者应高度怀疑警惕此病存在。治疗 手术切除为最佳方案。本病侵袭性高，转移率高，骨髓常受累，预后非常差。活检可确诊。随着随访时间延长，经常发现局部浆细胞瘤常发展为弥漫性多发骨髓瘤。放射学检查 孤立肿瘤与癌相似。Testart对直肠的异位性胃黏膜28 例进行分析：纤维结肠镜电切:

3、有症状和带蒂的。是良性的、局灶性或弥漫性的病变。通过血管造影或放射性同位素扫描可定有无出血。大的血管瘤可引起梗阻（肠扭转、肠套叠），出血。大肠、直肠近端的异位胃黏膜：组织学检查 早期病变见钡结晶位于黏膜下-钡结晶中出现吞噬细胞。无症状 32%好发低位直肠，黏膜下白色或黄色的斑块。直肠受累取决于溃疡形成与否。结果：手术(Contreary 统计)5年生存率 50%。三级：主动脉旁淋巴结受累，直接扩展到临近内脏器官。神经节瘤 颗粒细胞瘤 血管病变 血管瘤 淋巴管瘤 血管外皮细胞瘤 恶性血管肿瘤（血管肉瘤）Kaposi肉瘤 异位和错构瘤异位和错构瘤 子宫内膜异位症 错构瘤 皮样囊肿和畸胎瘤 深在性囊

4、性结肠炎（肠源性囊肿）异位组织 外源性、外来性和其他外源性、外来性和其他 转移性肿瘤 钡肉芽肿一些发炎疾病如肠结核、放腺菌感染也产生如肿瘤样病灶。胃肠道最常见的神经内分泌肿瘤。占全部类癌的67%，直肠类癌占37。%。黑人和亚洲人发病率最高。也可发生在支气管、卵巢、肾脏。临床过程相对良性，进展缓慢。胃肠道类癌：发病率顺序阑尾-小肠-胃-直肠。小肠远端 80%以上 结肠 2.5%阑尾：阑尾顶 67%阑尾体部 21%阑尾基底部 7%右下腹疼痛、类似阑尾炎症状、体征；病理确诊。治疗有争议：老年人或高危者，单纯阑尾切除即可。年青、病变范围大、系膜有侵犯者应行右半结肠切除术为宜。阑尾类癌：常无转移，5年生

5、存率国外报道为99%。小肠类癌 小肠类癌：瘤体直径0.53.5cm 常无症状。消瘦、贫血、便潜血（）占50%，间歇腹痛、黑便占25%。可有右侧腹部肿块，病史长有体重下降、腹泻。唯一常见的是小肠梗阻。诊断明确时，转移率为33%64%。钡灌肠对无症状者是一种有益的诊断。但是，隐匿转移率可达93%。根治性治疗很困难，因确诊时已属晚期。肠系膜根部受累时手术可造成短肠综合徵。小肠类癌恶性倾向相对较高，局部淋巴转移率20%到45%，切除范围宜广。但是亦应尽量切除明显受累的淋巴结、肝脏表浅的转移灶和胆囊。胃和小肠类癌切除术的预后也较好。结肠类癌：临床少见、近年发病率增加。生物学行为与大肠癌不同。男：女为3：

6、1 无症状 32%因其他疾病引起症状发现 21%结肠类癌与腺癌症状难与区别 5年生存率与腺癌相似 治疗 手术切除结肠类癌 Ballantyne报告结肠类癌发病位置：盲肠 48%升结肠 16%横结肠 6%降结肠 11%乙状结肠 13%直肠类癌 直肠类癌：病灶较小、边界清、带黄色、直径1-3cm或以下的黏膜下结节。直肠类癌治疗 小于10mm类癌。研究证明：为黏膜下生长形式、未侵及肌层，电切或局切无复发转移，微创治疗安全。最好采用内镜下黏膜切除结扎法(ESMR-L)和内镜下微型外科（TEM)完整切除肿瘤，应保证切缘无癌组织残留，预防复发。也可经肛、经腹局切；切除距肿瘤5mm以上足够。肿瘤直径1020

7、mm浸肌层而无淋巴及远处转移者，应行扩大局切、腹腔镜切除。肿瘤直径20mm以上；浸到深肌层有淋巴转移；反复多次局切或伴有其他肠道恶性肿瘤应选根治术。肝转移者，可切除者尽可能手术切除。毛细血管瘤 占6%，分布全胃肠道。其他为腹痛、肿块、穿孔、梗阻、出血等。纤维瘤为平滑肌瘤的十分之一。Testart对直肠的异位性胃黏膜28 例进行分析：治疗 局部切除或肠段切除术。儿童常见急性阑尾炎相似表现 阑尾切除术年青、病变范围大、系膜有侵犯者应行右半结肠切除术为宜。肠道病变源于黏膜下或肌层，增大侵及黏膜可出现溃疡或出血，肠套叠，肠梗阻。肿块可突入肠腔内，可向肠外生长，可表现为哑铃形肿物。好发低位直肠，黏膜下白

8、色或黄色的斑块。异位性的胃或胰腺黏膜出现在消化道其他位置：放射学检查 孤立肿瘤与癌相似。因为对于较罕见的大肠、直肠、肛门恶性肿瘤，每位医生或医院能够经历的病例不多，无法对不同的治疗方案做客观的比较，导致治疗方式众说纷纭、无共识。平滑肌肉瘤大的血管瘤可引起梗阻（肠扭转、肠套叠），出血。有完整被膜，切面呈鱼肉样。脂肪肉瘤2-A 预后很好大肠、直肠近端的异位胃黏膜：可用不同组织学染色对真正的纤维瘤与其它梭型细胞肿瘤加以区别。研究证明：为黏膜下生长形式、未侵及肌层，电切或局切无复发转移，微创治疗安全。类癌诊断较困难，罕见又缺乏特殊征象，临床常误诊为阑尾炎，局限性结肠炎，肠癌或肉瘤，胃息肉等。而当出现类

9、癌综合征时，诊断则较容易。依据以下表现，常提示类癌综合征存在。皮肤潮红、腹泻、腹痛、喘息、糙皮、右心脏瓣膜病变和肝肿大等。血中血清素含量增高 （正常质0.10.3微克）尿中5-羟吲哚乙酸（5-HTAA)排出增高（正常24小时尿中排除量不超过9mg）大于30mg/d 时有重要临床意义。大于50mg/d 时基本可定性诊断。以上表现有助于类癌的诊断。再进一步做肿瘤定位检查。避免假阳性：查尿5-羟吲哚前48小时禁用噻嗪类，杏仁酸衍生物，利血平或梨，香蕉，菠萝，番茄，核桃，茄子等。以神经内分泌分化为主的一种恶性上皮肿瘤。与类癌不同之处是未分化和低分化。许多初诊为“类癌”，经免疫组化染色更改诊断为“神经内

10、分泌癌”，但必须与淋巴瘤区别。本病侵袭性高，转移率高，骨髓常受累，预后非常差。化疗有一定疗效。原发鳞状细胞癌极为罕见。3.3/万 均分布在全结肠。多种理论：上皮化生 胚胎残留 腺瘤、腺癌的鳞状化生 毒物引起上皮损伤、细胞间变 肿瘤或转移病变，分化差腺癌变性 鳞状成分为主的腺棘癌 症状 同腺癌；出血、排便习惯改变。结肠镜检常同时见到良性或恶性肿瘤。组织学 黏膜及癌的鳞状化生 治疗 无转移时同腺癌 为一种对化疗敏感的肿瘤Testart对直肠的异位性胃黏膜28 例进行分析：X线特征 小的、均匀一致的、局限性或广泛的息肉状，息肉的中心部有钡的斑点。CT检查 应对于恶变倾向者原发结肠的浆细胞瘤极罕见。弥

11、漫、膨胀型的肿瘤 形状、大小各不相同，常累及2030 cm长的肠管。Yanai-Inbar报告17例大肠颗粒细胞瘤，主要位于近端结肠。预防 钡灌肠操作小心，防止钡肉芽肿。已有不少报，切除后出现瘘管并发症。淋巴管瘤 胃肠道淋巴管瘤非常罕见，而结肠是最少受累部位。小肠类癌恶性倾向相对较高，局部淋巴转移率20%到45%，切除范围宜广。区域淋巴结受累 5年生存率 12%。典型者发生在末端回肠、直肠等淋巴滤泡聚集的部位。胃肠道局限性淀粉样瘤相当少见。26岁以上 1例放疗 不敏感。低千伏水灌肠技术：依据脂肪放射透射性。个别发生溃疡出现出血。症状 排便困难疼痛出血以神经内分泌分化为主的一种恶性上皮肿瘤。个别

12、发生溃疡出现出血。结果：手术(Contreary 统计)5年生存率 50%。阑尾：阑尾顶 67%3 预后差位于肛管 明显疼痛。回肠的子宫内膜异位症与克罗恩病一样可导致局部炎症和狭窄。血中血清素含量增高 （正常质0.位于肛管 明显疼痛。腹平片 可有助于诊断。Willis命名法：血管瘤性错构瘤2、局部切除。局限在直肠淋巴瘤 手术切除而后放疗血中血清素含量增高 （正常质0.早期：下坠，直肠胀满，直肠刺激征，下背部疼。是良性的、局灶性或弥漫性的病变。随着随访时间延长，经常发现局部浆细胞瘤常发展为弥漫性多发骨髓瘤。婴儿或26岁以下诊断 27例占全部类癌的67%，直肠类癌占37。Kaposi肉瘤直肠受累取

13、决于溃疡形成与否。组织发生不明，少见肿瘤。淋巴组织息肉病（成人）应与多发性息肉病区别。目前已有腹腔镜切除结肠脂肪瘤的报告。具有腺体及鳞状特征的混合性肿瘤，临床进展快，比腺癌预后更差。临床均为34期表现，中位生长期仅为23个月。淋巴组织增生、良性淋巴瘤和淋巴组织息肉 是良性的、局灶性或弥漫性的病变。典型者发生在末端回肠、直肠等淋巴滤泡聚集的部位。病因尚不明，目前有两种学说：一为遗传倾向。一提出炎症反应。可见于任何年龄，20-40岁常见。儿童高发于1-3岁之间。男孩：女孩 2：1 X线特征 小的、均匀一致的、局限性或广泛的息肉状，息肉的中心部有钡的斑点。内镜活检可确诊，见到小而质硬的无蒂结节，偶可

14、见大的并有蒂的结节。病理切片；可见分化好的伴有淋巴滤泡的淋巴组织 同时可见到伴有界限清楚的生发中心滤泡结构。症状 位于直肠 无症状。位于肛管 明显疼痛。位于结肠 出血、腹痛、排便习惯改变。儿童多见肠套叠。慢性病变 贫血、体重减轻。治疗 手术：单发性或分散的病变 局部切除儿童常见急性阑尾炎相似表现 阑尾切除术 慢性症状和广泛末端回肠受累 回盲部切除术 淋巴组织息肉病（成人）应与多发性息肉病区别。采取结肠切除术。放疗 对良性淋巴组织息肉-可接受放射治疗,（Symmers）。病变可对放疗有良好的反应,（Cosens）。全身性病变 病理切片见到：边界不清、结构 不规则、不伴有生发中心的淋巴组织。恶性淋

15、巴瘤需要鉴别的是肠道白血病。肠道的白血病侵润：病变为节段性分布。恶性淋巴瘤 恶性淋巴溜 占胃肠道恶性病变 14%占结肠恶性肿瘤 0.5%占直肠恶性肿瘤 0.1%主要在盲肠、直肠。亦有大肠、小肠、胃同时发现。男：女为1：1.28 任何年龄均可发病，多数确诊在50岁以上。肛管直肠纤维瘤亦少见：有包膜，质韧，轻度活动，卵圆形，很少有溃疡。区域淋巴结受累 5年生存率 12%。常位于直肠前壁，孤立性溃疡。个别男性前列腺癌雌激素治疗后有子宫内膜异位症的病例报告。系统性淋巴瘤 联合化疗继发性淀粉样变中-胃肠道受累者 50%。单发性或分散的病变 局部切除继发性淀粉样变：共同存在其它部位的病变。大的血管瘤可引起

16、梗阻（肠扭转、肠套叠），出血。定性可用免疫氧化物酶染色经腹会阴切除结肠肛门吻合术。局部复发、肝、肺转移最常见。如脂肪瘤、肌瘤、结节性淋巴组织增生及炎性病变。可见黏膜下间质纤维组织增多及嗜酸粒细胞浸润。结肠类癌：临床少见、近年发病率增加。有完整被膜，切面呈鱼肉样。腺瘤、腺癌为结肠、直肠和肛门最常见的肿瘤。随着随访时间延长，经常发现局部浆细胞瘤常发展为弥漫性多发骨髓瘤。本病侵袭性高，转移率高，骨髓常受累，预后非常差。是良性的、局灶性或弥漫性的病变。发病率顺序阑尾-小肠-胃-直肠。三级：主动脉旁淋巴结受累，直接扩展到临近内脏器官。症状和体征 腹部绞痛部位常常就是肿瘤区域。体重下降，排便习惯改变、腹泻

17、、乏力、恶心、呕吐、厌食、发热、出血。直肠受累取决于溃疡形成与否。早期：下坠，直肠胀满，直肠刺激征，下背部疼。黏膜溃疡：出血、黏液分泌物。晚期：疼痛甚剧烈。同性恋者，疑似AIDS者应高度怀疑警惕此病存在。梗阻少见。内镜：直肠镜可见到病变呈息肉状肿物，弥漫性直肠炎，黏膜下结节或癌。单视外表不能做出明确诊断。结肠镜下见到类似克罗恩病、粒细胞肉瘤和恶性组织细胞增生症表现。X线：结肠弥漫性淋巴瘤必须与家族性息肉病、假性息肉样的溃疡、肉芽肿性结肠炎、结节性淋巴组织增生、血吸虫等鉴别。X线检查时见到一个巨大结肠外成分，管腔同心性扩张，末端回肠以回盲瓣的息肉样充盈缺损，即提示淋巴瘤高度可能性的表现。可与癌鉴

18、别。病理：大体肉眼；类似癌的息肉状或溃疡性肿块，可扩展一大段结肠，伴有息肉样赘生物，肠壁橡胶样增厚类似脑沟回，可见表浅溃疡和坏死，而深溃疡和穿孔少见。鉴别：非溃疡性直肠黏膜下肿瘤需要鉴别的疾病；如脂肪瘤、肌瘤、结节性淋巴组织增生及炎性病变。活检可确诊。恶性淋巴瘤有以下组织学类型：淋巴细胞性淋巴瘤，淋巴肉瘤，网织细胞肉瘤，巨滤泡性淋巴瘤，霍奇金病。病变累及范围分类：一级：局限于肠壁。二级：肠道原发肿瘤引流区域内的淋巴结受累。三级：主动脉旁淋巴结受累，直接扩展到临近内脏器官。预后与细胞类型无关系而与分期有关。治疗：手术时应注意探察区域淋巴结，约有50%以上有区域淋巴结受累。局限在直肠淋巴瘤 手术切

19、除而后放疗 已不能切除者 放疗有益 系统性淋巴瘤 联合化疗 结果：手术(Contreary 统计)5年生存率 50%。肿瘤局限于肠道或累及局部淋巴结 5年生存率 50%。区域淋巴结受累 5年生存率 12%。手术加放疗 83%。手术不加放疗 16%。原发浆细胞瘤指的是局部浆细胞瘤。常见鼻咽部。分五种类型：多发性骨髓瘤 孤立性骨髓瘤 髓外浆细胞瘤（伴多发性骨髓瘤）浆细胞白血病 原发性浆细胞瘤 原发结肠的浆细胞瘤极罕见。随着随访时间延长，经常发现局部浆细胞瘤常发展为弥漫性多发骨髓瘤。可以看出，如诊断了髓外浆细胞瘤即应行骨髓检查。结直肠原发性或继发性浆细胞瘤 男：女=3：2 症状：腹痛、出血、厌食、恶

20、心、呕吐、体重下降。肿瘤可单发或多发。诊断：确诊依据组织学检查 定性可用免疫氧化物酶染色 纤维组织来源纤维组织来源纤维瘤纤维瘤 结肠罕见 属于不常见的良性梭形细胞病，包括平滑肌瘤。纤维瘤为平滑肌瘤的十分之一。临床常用名称：纤维瘤、平滑肌瘤、纤维肌瘤。可用不同组织学染色对真正的纤维瘤与其它梭型细胞肿瘤加以区别。结肠纤维瘤少见：表现为腹痛、腹胀。肛管直肠纤维瘤亦少见：有包膜，质韧，轻度活动，卵圆形，很少有溃疡。常位于肠壁内，单发或形成息肉样扩张到肠腔，生长慢。应仔细镜检观察。临床：里急后重、下坠感。个别发生溃疡出现出血。病理确诊。治疗：结、直肠、肛管纤维瘤最佳治疗为手术切除。少见，发生在胃肠黏膜下

21、局灶病变。可见黏膜下间质纤维组织增多及嗜酸粒细胞浸润。临床表现：直肠出血、里急后重、排便习惯改变、腹泻、肠套叠、肠梗阻。钡灌肠 类似癌表现需鉴别。治疗 首选内镜电切。非内镜适应症及内镜电切不成功则需肠段切除或开窗切除。淋巴组织增生、良性淋巴瘤和淋巴组织息肉疑有恶变：溃疡、出血、直肠外固定时，应根治性手术。直肠类癌：病灶较小、边界清、带黄色、直径1-3cm或以下的黏膜下结节。再进一步做肿瘤定位检查。B.位于肛管 明显疼痛。直肠检查 发现肠外肿块。以神经内分泌分化为主的一种恶性上皮肿瘤。Weiberg 和 Feldman报告：60000例 占0.经尾骨切除-第二选择。治疗 主要为局部切除或肠段切除

22、术。个别男性前列腺癌雌激素治疗后有子宫内膜异位症的病例报告。可用不同组织学染色对真正的纤维瘤与其它梭型细胞肿瘤加以区别。原发性浆细胞瘤其他为腹痛、肿块、穿孔、梗阻、出血等。局部切除；个别男性前列腺癌雌激素治疗后有子宫内膜异位症的病例报告。恶性淋巴瘤有以下组织学类型：淋巴细胞性淋巴瘤，淋巴肉瘤，网织细胞肉瘤，巨滤泡性淋巴瘤，霍奇金病。可见黏膜下间质纤维组织增多及嗜酸粒细胞浸润。回肠的子宫内膜异位症与克罗恩病一样可导致局部炎症和狭窄。内镜：诊断不困难，但电切应谨慎，特别注意避免难以控制的电切后出血。最罕见的胃肠道肉瘤 多发于齿线10cm以内的直肠。大部分有肛瘘切除史。发病在切口部位。症状 排便困难

23、疼痛出血 镜检 显示肿块呈腺癌表现 病理可确诊 治疗 同腺癌，根治性切除。放化 疗无效。为纤维肉瘤的极罕见的变异形成。平滑肌瘤平滑肌瘤：结肠良性少见 见于任何年龄，恶变随年龄增加。分类 结肠内型：有蒂或无蒂。结肠外型：从肠腔向外生长，位腹腔内。哑铃型：同时向肠腔内外生长，可达很大体积。缩窄型：肿瘤环绕肠壁生长。部位 乙状结肠、横结肠常见。盲肠极少见。表现 可无症状。偶见肿块。其他为腹痛、肿块、穿孔、梗阻、出血等。有完整被膜，切面呈鱼肉样。放射学特征 肌层内，黏膜下，浆膜下或哑铃状变化。治疗 完整切除肿瘤可治愈，（肿瘤位腹膜外或位直肠者除外）。报告病例较少，男性占三分之一 较小 无症状，指诊发现

24、。透热圈套器切除或经肛门手术切除。较大 排便障碍，胀满感，便意感。肿瘤切除术。位直肠外最好采用直肠外切除术。疑有恶变：溃疡、出血、直肠外固定时，应根治性手术。结肠结肠 结肠非常罕见 无年龄倾向 为隐匿侵袭性病变，长期无症状。临床症状 疼痛、柏油便、贫血或梗阻。X线检查 与结肠癌相似。肿块可突入肠腔内，可向肠外生长，可表现为哑铃形肿物。超生检查 表现为有中心空腔的厚的回声边缘。结肠镜活检 可确诊。平滑肌肉瘤为低度恶性。手术后有残瘤或转移仍存活多年。有肝转移。极少有肺转移或区域淋巴结转移。Astarjian分期：1期 局限在肠壁，无侵犯、无溃疡。A.黏膜下肿瘤 B.浆膜下肿瘤 2期 超出肠壁外。A

25、.肠腔内溃疡形成。B.浸润到附近结肠外组织。3期 肿瘤伴有远处转移。预后 1-A 1-B 预后很好 2-A 预后很好 2-B 预后不良 3 预后差 直肠平滑肌肉瘤直肠平滑肌肉瘤发病为结肠的两倍；来自直肠壁平滑肌，多见直肠下1/3；男性多于女性。直肠可触及肿块，为结节状或伴有中心溃疡的隆起。由于有扩展到肛周组织的特征，使手术切除非常困难。局部复发较常见。除分化太差者外，常无区域淋巴结转移。预后 虽为低恶性，预后非常差，存活率为20%。局部复发、肝、肺转移最常见。手术 按标准的癌切除术式。放疗 不敏感。化疗 提倡用：长春新碱，环磷酰胺、防线菌素D、阿霉素。常见儿童。直肠周区域少见。分四种类型 多形

26、性型 腺泡状型 胚胎性型 葡萄状型 病理有与其它间叶性病变混淆，脂肪瘤脂肪瘤 结肠第二常见良性肿瘤（位腺瘤性息肉后），但仍是相对罕见的。Weiberg 和 Feldman报告：60000例 占0.2%。Haller 和 Roberts 报告：3400例 占0.3%。结肠脂肪瘤分化好 90%位于黏膜下 10%位于浆膜下 无恶性变报告 高发5070岁，男女发病相同。常见部位 盲肠、升结肠、乙状结肠。多发性脂肪瘤好发右半结肠。钡灌肠可将脂肪瘤与其它肿瘤鉴别。低千伏水灌肠技术：依据脂肪放射透射性。荧光镜检：见挤压征。结肠镜检：脂肪瘤特征 垫子征（cushion sign，活检钳压迫确定脂肪瘤）。帐篷征

27、（tenting sign，活检钳抬高覆盖的黏膜）。裸露脂肪征（naked fat sign，随活检脂肪外突）。治疗 结肠脂肪瘤无溃疡时无需治疗。纤维结肠镜电切:有症状和带蒂的。局部或开窗切除术：有症状者。目前已有腹腔镜切除结肠脂肪瘤的报告。相当罕见。指诊：柔软、光滑分叶肿物。直肠镜：见到整个黏膜为黄色外观的肿物。手术：切开剜出术。神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经节瘤病：肠道病变源于黏膜下或肌层，增大侵及黏膜可出现溃疡或出血，肠套叠，肠梗阻。治疗 主要为局部切除或肠段切除术。肉瘤变是常见的、公认的并发症。神经外胚层肿瘤，结肠极少见。由神经纤维、神经鞘成分、神经节细胞三部分组成。放射学检查 孤立肿瘤与

28、癌相似。治疗 局部切除或肠段切除术。组织发生不明，少见肿瘤。Corman将此种归类为神经来源的肿瘤。发病部位 舌 33%。皮肤及皮下软组织 10%。骨骼肌 5%。口腔及鼻咽部 50%。胃肠道罕见 Yanai-Inbar报告17例大肠颗粒细胞瘤，主要位于近端结肠。直肠报告仅两例。结肠表现 黄白色的黏膜下结节，直径小于2cm 多为偶然发现 可有腹痛、出血 恶变有，但少见。治疗 1、纤维结肠镜下切除。2、局部切除。血管瘤 结肠最罕见的肿瘤之一。一般认为是先天性的，目前仍有争论。毛细血管瘤毛细血管瘤 占6%，分布全胃肠道。常有包膜。50%有黏膜溃疡。海绵状血管瘤海绵状血管瘤 大的壁薄的血管组成，占1/

29、3。特征是有多数的分散的直径小于1cm的肿瘤。常被忽视。单一息肉型海绵状血管瘤单一息肉型海绵状血管瘤 占10%，可导致梗阻和出血。弥漫、膨胀型的肿瘤弥漫、膨胀型的肿瘤 形状、大小各不相同，常累及2030 cm长的肠管。偶多发。年青病人引起严重症状的弥漫性血管瘤 占20%。静脉血管瘤静脉血管瘤 常与海绵状血管瘤相混淆。常见血栓形成及钙化。大的血管瘤可引起梗阻（肠扭转、肠套叠），出血。症状 结肠血管瘤最常见的是出血；占60%-90%。特别是出血呈阶段性，缓慢及持续性黑便，贫血，疲劳，乏力。诊断 剖腹探查确诊是困难的。注意阳性家族史。钡灌肠：充盈缺损，可见静脉石。CT：显示一些特征性表现；增厚的肠系

30、膜会有大的空泡和受累的肠管透壁性增厚。选择血管造影：可显示血管畸形，特别是后期的血管病变。内镜：诊断不困难，但电切应谨慎，特别注意避免难以控制的电切后出血。治疗 手术切除为最佳方案。不能排除恶性时，应术中冰冻切片，确定切除范围。直肠血管瘤治疗方法：硬化剂；结扎供血的血管；局部切除；经腹会阴切除结肠肛门吻合术。Chaimoff 和 Lurie应用放疗治疗直肠周围血管瘤，2年后症状消失。淋巴管瘤淋巴管瘤 胃肠道淋巴管瘤非常罕见，而结肠是最少受累部位。血管外皮瘤血管外皮瘤 一种极为罕见的来自外皮细胞的肿瘤 小肠为常发生的部位 结肠更罕见 恶性血管肿瘤恶性血管肿瘤 包括血管内皮瘤 血管肉瘤 Kapos

31、i肉瘤 良性转移性血管瘤 子宫内膜异位症 2040岁之间 75%绝经期年龄 25%个别男性前列腺癌雌激素治疗后有子宫内膜异位症的病例报告。（Pinkert T C,，Cancer 1979；43：1562）回肠的子宫内膜异位症与克罗恩病一样可导致局部炎症和狭窄。因此，此两种疾病鉴别造成一定困难。异位和错构瘤异位和错构瘤 子宫内膜异位症累及小肠或大肠时，首选手术切除。肠梗阻或可疑恶变，应行肠段切除。应避免广泛分离腹膜反折下、子宫直肠凹后和直肠阴道膈内病变。已有不少报，切除后出现瘘管并发症。错构瘤错构瘤 由先天性组织发生错误所致。特点是在病变区域内固有成熟组织的异常混合，可来自任何胚层。Willi

32、s命名法：血管瘤性错构瘤 脂肪瘤性错构瘤 淋巴瘤性错构瘤 临床上难于区别于崎胎瘤、皮样囊肿、错构瘤。肛缘后正中或肛门中间水平表现小的明确的漏斗性小凹，可怀疑错构瘤错构瘤错构瘤 完整手术切除对直肠后病变是唯一有效方法。途径 经肛管 经后部尾骨 高位、大囊肿经腹部途径错构瘤错构瘤 皮样囊肿、畸胎瘤皮样囊肿、畸胎瘤 皮样囊肿 上皮来源 成年发病 女多于男 常无症状。直肠检查 发现肠外肿块。内镜 对诊断无用 囊肿感染常误诊为肛门、直 肠脓肿或窦道 腹平片 可有助于诊断。CT检查 应对于恶变倾向者 肿瘤切除方法 1：后路式 常用可伴有切除或不伴有切除尾骨 2：广泛性或上段病变 应腹部或腹部骶骨手术 预后

33、 切除完整 预后非常好切除不完整 可有复发 直肠内皮样囊肿 较上者少见，腔内囊肿可引起直肠各种症状，例肛门突出毛发、直肠出血、肿物脱垂。治疗 1经肛门切除 2 内镜切除 深在性囊性结肠炎或肠源性囊肿 罕见的非肿瘤性病变，深达黏膜肌层的黏液性囊肿为特征。病变常局限乙状结肠、直肠。症状 直肠出血、排黏液便、腹泻、直肠疼痛。早期需与黏液腺癌鉴别。Wayte 和 Helwing将此分为两类：局限性 囊肿局限在直肠的一定区域内。弥漫性 囊肿位于一个广泛的区域内。深在性囊性结肠炎或肠源性囊肿 病因学尚不明。大部分病人有直肠创伤史，特别是有大肠息肉切除术者。局限性深在性囊性结肠炎可稍突向肠腔形成息肉样肿块，

34、类似直肠癌。常位于直肠前壁，孤立性溃疡。深在性囊性结肠炎或肠源性囊肿 活检 必须获得足够组织才能显示黏膜下囊肿的形成。治疗 1、药物：类固醇灌肠可有效。2、手术：经肛门切除-最佳方案。经尾骨切除-第二选择。黏膜袖套状切除-另一选择治疗。根治性腹会阴切除-应是禁忌深在性囊性结肠炎或肠源性囊肿 异位性的胃或胰腺黏膜出现在消化道其他位置：Meckel 憩室 较多见 小肠 非常少见 结肠 非常少见 直肠 Testart报告28例。两种类型的异位：胃黏膜替代直肠黏膜涎腺组织出现在黏膜下 Testart对直肠的异位性胃黏膜28 例进行分析：婴儿或26岁以下诊断 27例 26岁以上 1例直肠消化性溃疡 50

35、%直肠出血 100%直肠重复 21%大肠、直肠近端的异位胃黏膜：通过血管造影或放射性同位素扫描可定有无出血。治疗 直肠病灶 经肛门局部切除为合适方法，成功率高。大肠病灶 切除病变肠段 药物 有H2阻断剂治疗成功的报告。转移性肿瘤转移性肿瘤 可侵犯结直肠的肿瘤有：前列腺、子宫、卵巢、肾、胃、十二指肠、胰腺、乳腺、恶性黑色素瘤、肾上腺样瘤和肺。治疗 常采用姑息切除或旁路切除术。为一种可能与肿瘤性病变，特别为类癌相混淆的直肠黏膜下结节样病变。好发低位直肠，黏膜下白色或黄色的斑块。常无症状。组织学检查 早期病变见钡结晶位于黏膜下-钡结晶中出现吞噬细胞。预防 钡灌肠操作小心，防止钡肉芽肿。直肠活检后两周

36、内不应查钡灌肠或双重对比检查。是一种全身性的多种临床表现的肉芽肿性病变。临床表现 肠道结节病临床表现不很明显，常有厌食、恶心、呕吐、腹痛及胃肠道出血。结肠镜检 见到轻度炎症改变或直肠黏膜下结节。组织学 可确定的是肉芽肿由组织细胞组成，无干酪样坏死。鉴别 克罗恩病。结节病在肺发现有病变时即可区别。是由组织内被称作淀粉样物的纤维蛋白沉着所引起的病理改变。分类 原发性淀粉样变：除多发性骨髓瘤外，无先出现或共同存在的病变。继发性淀粉样变：共同存在其它部位的病变。家族性淀粉样变：老年性淀粉样变：原发性淀粉样变中-胃肠道受累者 70%。继发性淀粉样变中-胃肠道受累者 50%。局部性淀粉样变：单个器官受累，

37、无全身性。需注意是：活检必须充分取到黏膜下组织。用刚果红这种特出染色技术对淀粉样变的诊断是有意义的。治疗 青霉胺治疗 苯丙酸氮芥 作用有限 强地松 作用有限 秋水仙硷 有治疗价值 胃肠道局限性淀粉样瘤相当少见。临床表现 下消化道出血 穿孔 肿瘤样变 梗阻 治疗 边界清楚的瘤块手术切除 胃肠道类癌：发病率顺序阑尾-小肠-胃-直肠。小肠远端 80%以上 结肠 2.5%阑尾：阑尾顶 67%阑尾体部 21%阑尾基底部 7%X线特征 小的、均匀一致的、局限性或广泛的息肉状，息肉的中心部有钡的斑点。直肠受累取决于溃疡形成与否。早期：下坠，直肠胀满，直肠刺激征，下背部疼。黏膜溃疡：出血、黏液分泌物。原发结肠的浆细胞瘤极罕见。随着随访时间延长，经常发现局部浆细胞瘤常发展为弥漫性多发骨髓瘤。可以看出，如诊断了髓外浆细胞瘤即应行骨髓检查。结直肠原发性或继发性浆细胞瘤 男：女=3：2 症状：腹痛、出血、厌食、恶心、呕吐、体重下降。肿瘤可单发或多发。诊断：确诊依据组织学检查 定性可用免疫氧化物酶染色 可用不同组织学染色对真正的纤维瘤与其它梭型细胞肿瘤加以区别。表现 可无症状。偶见肿块。其他为腹痛、肿块、穿孔、梗阻、出血等。有完整被膜，切面呈鱼肉样。