颅脑的影像解剖与常见变异课件.pptx

1、头颅 颅外软组织 皮肤 浅筋膜 帽状腱膜 腱膜下疏松结缔组织 颅骨外骨膜头颅 颅腔 封闭的有限空间 颅底 颅腔与躯干骨的联结 神经和血管孔道头颅 硬脑膜 脑膜的最外层，覆盖颅骨内板和颅底 骨缝处和颅骨内板紧密相连 最主要的两个折叠 大脑镰 小脑幕 折叠边缘形成静脉窦 保护脑组织脑实质 端脑 两侧大脑半球，中间胼胝体相连 间脑 脑干和端脑之间，丘脑 脑干 中脑、脑桥、延髓 小脑主要解剖标志 中央沟 脑凸面中部最深的脑沟，分隔额、顶叶 有一条(中央后沟)或两条(中央前、后沟)脑沟伴行中央前回 宽而厚 躯体运动中枢中央后回 窄而薄 躯体感觉中枢主要解剖标志 顶枕沟 大脑半球内侧，胼胝体后方最深的脑沟

2、 顶、枕叶在内侧面的分界 距状裂 顶枕沟后方，上下方视觉皮质区主要解剖标志 外侧裂 额、顶、颞、岛叶的分界 横断面 水平部呈内外走向，位于颞叶与额叶或顶叶之间 垂直部呈前后走行，位于岛叶与颞叶之间两侧大脑半球下部的灰质核团for Your Attention!脑MRI常见的异常信号穿支动脉供血侧枝循环少或无在CSF不断搏动的冲击下蛛网膜疝入蝶鞍，蛛网膜囊腔逐渐扩大，引起蝶鞍扩大，骨质脱钙，垂体萎缩成空蝶鞍单纯性血管周围间隙扩大碘油 椎管造影 T1WI高信号 T2WI低信号脑MRI常见的异常信号垂体后叶具有分泌激素功能的分泌颗粒可能与血管间隙周围有一定程度缺血有关的脱髓鞘变性 改变影像学是指脑室

3、周围或皮质下（半卵圆中心）区，CT上低密度或MRI像上高信号脑MRI常见的异常信号单纯性血管周围间隙扩大纹状体脑血管危险因素及可能的作用机制基底节信号与铁在核内的沉积有关饱和脂肪酸的甘油三脂小的（5mm）局部缺血灶囊内高蛋白含量髓鞘变性性改变 髓鞘或神经胶质细胞代谢异常（亚历山大病、海绵变性、异染性脑白质营养不良）主要解剖标志 外侧裂 冠状面 水平部呈内外走向，上为额叶，下为颞叶 垂直部呈上下走行，内侧为岛叶 半球纵裂 分隔两侧大脑半球脑的正常解剖 额叶 外侧裂上方和中央沟前方 顶叶 外侧裂上方、中央沟后方与顶枕沟之间 颞叶 外侧裂下方 枕叶 半球后部、顶枕沟以后脑的正常解剖 岛叶 外侧裂底部

4、被额、颞、顶叶覆盖的部分 在半球内侧面，胼胝体周围环绕扣带回、海马旁回及钩，合称边缘叶边缘叶 中央前、后回延伸至半球内侧面的部分称中央旁小叶中央旁小叶脑的正常解剖 半卵圆中心 大脑半球中心卵圆形白质区，由联络各脑部的有髓鞘纤维组成 联络纤维，联络同侧半球的各皮质区 连合纤维，连接左右半球相应皮质区 投射纤维，连接大脑皮质与皮质下的各级中枢脑的正常解剖 胼胝体 连接两侧大脑半球的白质纤维，分为胼胝体嘴、膝部、体部、压部 中线处的侧脑室顶由胼胝体构成 l额钳 胼胝体膝部纤维弯向前，连接两半球额叶皮质l枕钳 胝体压部纤维弯向后，连接两半球颞叶、枕叶皮质l枕钳较额钳更大更分散脑的正常解剖 胼胝体发育

5、由前向后，即由胼胝体的膝部到后部的压部进行 嘴部的纤维发育最晚 胼胝体发育不良 胼胝体完全或部分缺失 部分缺失表现为后形成的部分缺失，往往膝部和/或体部存在，压部和嘴部缺失脑的正常解剖 侧脑室 侧脑室自前向后下分为前角、中央部、后角和下角 下角后部和后角结合处呈三角形，称三角区脑的正常解剖 侧脑室 侧脑室脉络丛位于中央部，向前经室间孔与第三脑室脉络丛相连，向后经三角区弯向下角 自室间孔向前的前角和自三角区向后突的后角内无脉络丛脑的正常解剖 侧脑室 侧脑室下角向后延为后角，内有纵行隆起的皮质称禽距（为距状裂前部的皮质陷入而成）侧脑室下角向后延为后角，后角外侧壁紧贴室腔的一层白质是由胼胝体压部纤维

6、构成，称为毯，紧邻其外侧为视辐射纤维；后角内侧壁有纵行隆起的皮质称禽距，为距状裂前部的皮质陷入而成鞍隔缺损为空蝶鞍的先决条件水平部呈内外走向，位于颞叶与额叶或顶叶之间小的（5mm）局部缺血灶多见于穿通动脉从脑表面进入脑组织部位垂体后叶具有分泌激素功能的分泌颗粒室管膜周围间隙 细胞外液含量的增加两侧大脑半球下部的灰质核团大脑半球内侧，胼胝体后方最深的脑沟联络纤维，联络同侧半球的各皮质区胼胝体膝部和压部之间的中线上，透明隔板两外侧为侧脑室体部脑MRI常见的异常信号无脱髓鞘等变性改变，MRI信号与CSF相同缺血缺血性脱髓鞘改变基底节信号与铁在核内的沉积有关苍白球 6个月3.某些神经功能障碍时，铁的沉

7、积与年龄不符，可作为疾病的指征由于缺血使小动脉壁破坏，梗塞后血管再通或侧枝循环建立，产生出血性变化，导致T1WI高信号T2WI高信号-脑室周围侧壁硬脑膜构成，平直或略凹脑MRI常见的异常信号脑的正常解剖 透明隔 胼胝体膝部和压部之间的中线上，透明隔板两外侧为侧脑室体部 两侧透明隔板之间有小的间隙，称透明隔间腔脑的正常解剖 透明隔 透明隔大小与穹隆的位置有关。穹隆为后置位时，透明隔最大；穹隆为前置位时，透明隔最小1894年 Binswanger最初描述纹状体髓鞘形成，神经纤维内水含量下降，磷脂出现穿支动脉供血侧枝循环少或无白质疏松症 Leukoaraiosis,LA额、顶、颞、岛叶的分界壳核无脱

8、髓鞘等变性改变，MRI信号与CSF相同病理上-脑室周围的LA与以下因素有关单纯性血管周围间隙扩大侧脑室自前向后下分为前角、中央部、后角和下角大枕大池，枕大池良性扩大SAE 明显，常合并皮层下病变投射纤维，连接大脑皮质与皮质下的各级中枢联络纤维，联络同侧半球的各皮质区两侧大脑半球下部的灰质核团垂体肥大增生又继之萎缩枕钳 胝体压部纤维弯向后，连接两半球颞叶、枕叶皮质下角后部和后角结合处呈三角形，称三角区伴周围组织变性的血管周围间隙扩大脑血管危险因素及全身性血管疾患，eg.脑的正常解剖 基底节 两侧大脑半球下部的灰质核团 尾状核 纹状体 壳核 豆状核 苍白球 屏状核 外囊和最外囊之间的细带状灰质 杏

9、仁核 位于颞角顶，与尾状核尾部相连 脑的正常解剖 基底节信号与铁在核内的沉积有关 正常情况下，铁沉积增加导致在不同年龄出现不同部位的不同程度低信号 苍白球 6个月 黑质网部 9-12个月 红核 18-24个月 齿状核 3-7岁 脑的正常解剖 铁沉积导致局部磁场的不均匀，在T2WI信号明显丢失，表现为低信号,T1WI 不敏感 MR显示铁沉积的能力直接与其浓度及主磁场强度的平方有关 某些神经功能障碍时，铁的沉积与年龄不符，可作为疾病的指征脑的正常解剖 垂体 大小，高男性7mm，生育期女性可达9.7mm 形态，垂体上缘平直或微凹，垂体柄居中 垂体柄 正常直径=4mm常以与基底动脉比较判断，90%的正

10、常人基底动脉比垂体柄粗脑的正常解剖 垂体 MR矢状和冠状面显示垂体最佳 新生儿垂体T1WI高信号 成人 腺垂体呈中等信号 垂体后叶呈高信号 垂体后叶具有分泌激素功能的分泌颗粒脑的正常解剖 海绵窦 垂体窝两侧，冠状面呈三角形 侧壁硬脑膜构成，平直或略凹 穿行第三、四对颅神经和第五对颅神经的第一、二支。第六对颅神经位于海绵窦腔内 海绵窦后界的重要解剖标志包括半月神经节及Meckels腔MRI断层解剖MRI断层解剖大脑半球中心卵圆形白质区，由联络各脑部的有髓鞘纤维组成Larmor频率，缩短T1时间伴周围组织变性的血管周围间隙扩大枕大池和小脑上池大小的变异室管膜周围间隙 细胞外液含量的增加多在亚急性期

11、，为不规则脑回状。部分缺失表现为后形成的部分缺失，往往膝部和/或体部存在，压部和嘴部缺失脑MRI常见的异常信号齿状核 3-7岁鞍隔缺损为空蝶鞍的先决条件原发 机理不明（假设）外侧裂上方、中央沟后方与顶枕沟之间白质疏松症 Leukoaraiosis,LA不同程度的蚓部发育不良，四脑室扩张，后颅窝大小正常，无脑积水垂体后叶具有分泌激素功能的分泌颗粒两侧大脑半球下部的灰质核团侧脑室前角附近反应性胶质细胞增生室管膜周围间隙 细胞外液含量的增加连接两侧大脑半球的白质纤维，分为胼胝体嘴、膝部、体部、压部MRI断层解剖MRI断层解剖白质疏松症 Leukoaraiosis,LA脑MRI常见的异常信号具有分泌激

12、素功能的细胞分泌颗粒膜中含磷脂无脱髓鞘等变性改变，MRI信号与CSF相同T2WI高信号-脑室周围小的（5mm）局部缺血灶结合水效应 水分子运动频率下降，接近不同程度的蚓部发育不良，四脑室扩张，后颅窝大小正常，无脑积水顶枕沟后方，上下方视觉皮质区由于缺血使小动脉壁破坏，梗塞后血管再通或侧枝循环建立，产生出血性变化，导致T1WI高信号垂体后叶具有分泌激素功能的分泌颗粒正常情况下，铁沉积增加导致在不同年龄出现不同部位的不同程度低信号髓鞘形成，神经纤维内水含量下降，磷脂出现1894年 Binswanger最初描述当微小的钙结晶颗粒具有较大的表面积，且钙的重量百分比浓度不超过30%时，即可表现高信号大枕

13、大池，枕大池良性扩大脑MRI常见的异常信号额钳 胼胝体膝部纤维弯向前，连接两半球额叶皮质两侧透明隔板之间有小的间隙，称透明隔间腔枕大池和小脑上池大小的变异脑积水 急性期明显，脑室扩大，脑沟变浅SAE是一种由多种病因引起的综合征连合纤维，连接左右半球相应皮质区顺磁性物质 缩短T1弛豫时间高血压和动脉硬化是LA的基础侧脑室自前向后下分为前角、中央部、后角和下角MR矢状和冠状面显示垂体最佳病理学-半卵圆中心区病理学-半卵圆中心区大枕大池，枕大池良性扩大MR矢状和冠状面显示垂体最佳T1WI白质信号 T2WI白质信号投射纤维，连接大脑皮质与皮质下的各级中枢血管间隙周围脑组织萎缩，造成V-R间隙从潜在间隙

14、变成一充以脑脊液的间隙骨缝处和颅骨内板紧密相连脑MRI常见的异常信号白质疏松症 Leukoaraiosis,LAMR显示铁沉积的能力直接与其浓度及主磁场强度的平方有关多见于穿通动脉从脑表面进入脑组织部位脑MRI常见的异常信号枕大池和小脑上池大小的变异垂体肥大增生又继之萎缩MRI断层解剖脑的正常变异 双侧侧脑室枕角不对称脑的正常变异 枕大池和小脑上池大小的变异鉴别小脑后部囊肿或Dandy-Walker综合征 大枕大池，枕大池良性扩大 小脑蚓部，四脑室，窦汇和直窦位置正常 后颅窝蛛网膜囊肿，非交通性 蚓部和小脑正常但前移，四脑室受压(+/-)，颅内板可轻度内凹，窦汇和直窦抬高(+/-)脑的正常变异

15、 枕大池和小脑上池大小的变异 Dandy-walker 畸形 蚓部发育不良，后颅窝囊肿与四脑室相通，四脑室扩张，窦汇和直窦抬高，脑积水 Dandy-walker 变异 不同程度的蚓部发育不良，四脑室扩张，后颅窝大小正常，无脑积水脑的正常变异 透明隔间腔（第五脑室）两层透明间隔之间出现1.0mm或更宽的腔隙，称透明隔间腔(cavum septi pellucidum,CSP)前界胼胝体膝部，后界穹隆柱，上界胼胝体体部，下界胼胝体嘴部和前联合 透明隔融合过程发育不良或内部的液体再吸收不良所致，内部无室管膜，故不属脑室系统脑的正常变异 Vergas腔（第六脑室）透明隔间腔向后续过室间孔，形成Verg

16、as腔，又称第六脑室，为穹隆间腔。借穹隆柱与透明隔间腔隔开。第五、六脑室常共同出现，并互相连通脑的正常变异 透明隔缺如 先天性发育不良eg.视-隔发育不良（MR冠状面上的方形额角）后天性长期脑积水的结果脑的正常变异 血管周围间隙 血管间隙周围脑组织萎缩，造成V-R间隙从潜在间隙变成一充以脑脊液的间隙 多50岁以上，也可见于青年人，不要与腔隙性梗塞或髓鞘发育不良和脱髓鞘疾病相混淆脑的正常变异 血管周围间隙 单纯性血管周围间隙扩大 无脱髓鞘等变性改变，MRI信号与CSF相同 多见于穿通动脉从脑表面进入脑组织部位 伴周围组织变性的血管周围间隙扩大 可能与血管间隙周围有一定程度缺血有关的脱髓鞘变性 改

17、变 病灶往往融合成片脑的正常变异 血管周围间隙 随着老化和神经变性性疾病，血管周围间隙增大，CT上为局限性低密度区，仅在增大或融合时才可显示 MR可以显示正常的血管周围间隙，在各种序列均呈脑脊液信号，无占位效应，见于穿动脉进入脑实质处脑的正常变异 血管周围间隙需要与腔隙性梗塞鉴别 梗塞在PWI上呈高信号，而前者呈等信号 腔梗常累及基底节上部，血管周围间隙扩大通常较小（5mm），见于前穿质附近基底节下部脑的正常变异 髓鞘发育 髓鞘的形成是一个连续过程，通常开始于妊娠第26周，形成速度最快是在新生儿期间，一直到6个月至24个月 髓鞘形成通常自尾侧向头侧、背侧向腹侧、中心向周边的方向进行，先感觉纤维

18、，后运动纤维。最后形成髓鞘的是与高级皮质功能有关的传导路，它们主要位于皮质下脑的正常变异MR对显示髓鞘的发育敏感 T1WI白质信号白质信号 T2WI白质信白质信号号出生出生-16周周 低 高16周周-40周周 高 高40周以后周以后 高 低髓鞘化的传导路T1WI上高信号，T2WI上低信号脑的正常变异髓鞘形成异常 髓鞘发育不良 髓鞘形成各阶段的延迟，致病因素包括宫内感染和缺氧等 髓鞘变性性改变 髓鞘或神经胶质细胞代谢异常（亚历山大病、海绵变性、异染性脑白质营养不良）脑MRI常见的异常信号枕大池和小脑上池大小的变异钙化颗粒表面积对T1弛豫的影响类似于大分子蛋白，距钙结晶表面近的水分子进动频率接近L

19、armor频率，呈高信号前界胼胝体膝部，后界穹隆柱，上界胼胝体体部，下界胼胝体嘴部和前联合借穹隆柱与透明隔间腔隔开。脑MRI常见的异常信号髓鞘形成，神经纤维内水含量下降，磷脂出现外侧裂上方、中央沟后方与顶枕沟之间红核 18-24个月MR可以显示正常的血管周围间隙，在各种序列均呈脑脊液信号，无占位效应，见于穿动脉进入脑实质处视-隔发育不良（MR冠状面上的方形额角）双侧半卵圆中心及脑室旁深部白质的大小不等的长T1长T2信号，无占位效应，不累及胼胝体，常合并脑萎缩征象外侧裂上方和中央沟前方侧脑室下角向后延为后角，内有纵行隆起的皮质称禽距（为距状裂前部的皮质陷入而成）白质疏松症 Leukoaraios

20、is,LA白质疏松症 Leukoaraiosis,LA垂直部呈上下走行，内侧为岛叶中线处的侧脑室顶由胼胝体构成不同程度的蚓部发育不良，四脑室扩张，后颅窝大小正常，无脑积水顶枕沟后方，上下方视觉皮质区具有分泌激素功能的细胞分泌颗粒膜中含磷脂LA的严重程度及发生率均随衰老而加重或增加4.脑MRI常见的异常信号 T2WI高信号-脑白质内 血管周围间隙扩大 小的（5mm）局部缺血灶 动脉粥样硬化或脱髓鞘病变脑MRI常见的异常信号 T2WI高信号-脑室周围 疾病 表现特点正常性 常50岁后 常沿侧脑室侧壁分布，不明显病理性 1.AD 常明显 2.SAE 明显，常合并皮层下病变 3.脑积水 急性期明显，脑

21、室扩大，脑沟变浅 4.脑室炎 有室管膜强化 5.全脑放疗 额、枕角局灶性，脑室可无扩大 6.白质疏松 常局灶性，可不对称，常累及枕角脑MRI常见的异常信号 T1WI高信号产生机制产生机制 T1弛豫越短，弛豫越短，T1WI信号越高信号越高脂类分子 与Larmor频率相近，T1弛豫短顺磁性物质 缩短T1弛豫时间结合水效应 水分子运动频率下降，接近 Larmor频率，缩短T1时间脑MRI常见的异常信号 T1WI高信号-脑血管病 脑出血 表现取决于出血时间，即血红蛋白的不同代谢状态。亚急性期(3-14天)由于正铁血红蛋白的强顺磁性表现为 T1WI 高信号 脑梗塞 多在亚急性期，为不规则脑回状。由于缺血

22、使小动脉壁破坏，梗塞后血管再通或侧枝循环建立，产生出血性变化，导致T1WI高信号 窦栓塞 上矢状窦局部血管流空影消失呈等或高信号脑MRI常见的异常信号 T1WI高信号-颅内占位 含脂肪成分的肿瘤 脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等 颅咽管瘤 肿瘤出血，形成正铁血红蛋白；囊内高蛋白含量 表皮样囊肿 含有大量脂类物质，主要含多种不 饱和脂肪酸的甘油三脂 黑色素瘤 肿瘤内含顺磁性物质脑MRI常见的异常信号 T1WI高信号-生理变化 垂体后叶 具有分泌激素功能的细胞分泌颗粒膜中含磷脂 孕妇和新生儿垂体前叶 泌乳素细胞增加，分泌活动增强，激素分泌使 结合水增多；分泌颗粒增多 正常髓鞘形成 髓鞘形成，神经纤维内水

23、含量下降，磷脂出现脑MRI的常见异常 钙化 T1WI的信号强度与钙化颗粒的大小有关。当微小的钙结晶颗粒具有较大的表面积，且钙的重量百分比浓度不超过30%时，即可表现高信号 钙化颗粒表面积对T1弛豫的影响类似于大分子蛋白，距钙结晶表面近的水分子进动频率接近Larmor频率，呈高信号 慢性肝病 基底节高信号，推测为顺磁性物质脑内沉积 碘油 椎管造影 T1WI高信号 T2WI低信号脑的常见异常 空蝶鞍 白质疏松症 皮层下动脉硬化性脑病空蝶鞍 蛛网膜下腔伸入鞍内即压迫垂体使之扁平，垂体柄后移形成 曾被称为鞍内蛛网膜憩室、鞍内囊肿、鞍隔缺损和鞍内池等 1951年 Bush 命名 1965年 Colby报

24、告并称为“空蝶鞍综合征”空蝶鞍 发病机理 原发 机理不明（假设）鞍内或鞍外囊肿破裂 垂体或垂体腺瘤梗塞 垂体肥大增生又继之萎缩 脑脊液搏动压力传导于先天性鞍隔缺损 继发 垂体放疗或手术空蝶鞍鞍隔缺损为空蝶鞍的先决条件 在CSF不断搏动的冲击下蛛网膜疝入蝶鞍，蛛网膜囊腔逐渐扩大，引起蝶鞍扩大，骨质脱钙，垂体萎缩成空蝶鞍不同程度的蚓部发育不良，四脑室扩张，后颅窝大小正常，无脑积水脂类分子 与Larmor频率相近，T1弛豫短脑MRI常见的异常信号投射纤维，连接大脑皮质与皮质下的各级中枢侧脑室前角附近反应性胶质细胞增生脑MRI常见的异常信号16周-40周 高 高MR显示铁沉积的能力直接与其浓度及主磁场

25、强度的平方有关梗塞在PWI上呈高信号，而前者呈等信号MR矢状和冠状面显示垂体最佳较弥漫的损害与缺乏U纤维的髓鞘稀少有关，有时伴有胶质增生及弥漫性白质空泡形成髓鞘形成通常自尾侧向头侧、背侧向腹侧、中心向周边的方向进行，先感觉纤维，后运动纤维。尾状核for Your Attention!常无明显症状，部分可出现视力及视野改变5.白质疏松症 Leukoaraiosis,LA皮质下损害的症状与体征：eg.连接两侧大脑半球的白质纤维，分为胼胝体嘴、膝部、体部、压部缺血缺血性脱髓鞘改变白质疏松症 Leukoaraiosis,LA认知障碍、步态障碍、倾倒倾向、病理反射和原始反射等空蝶鞍 发病率5.5%女性，

26、中年、肥胖居多 常无明显症状，部分可出现视力及视野改变 可合并脑脊液鼻漏 继发于鞍内蛛网膜憩室的搏动，引起鞍底的腐蚀而产生蝶窦脑脊液漏空蝶鞍 蝶鞍扩大或正常 垂体扁平，压向鞍底 鞍内充满脑脊液样信号 垂体柄居中垂体柄移位 与其它鞍内囊性病变鉴别白质疏松症 Leukoaraiosis,LA 影像学是指脑室周围或皮质下（半卵圆中心）区，CT上低密度或MRI像上高信号白质疏松症 Leukoaraiosis,LA 解剖学上病变位于脑实质，特别是脑室周围的深部白质 穿支动脉供血侧枝循环少或无 缺血缺血性脱髓鞘改变白质疏松症 Leukoaraiosis,LA 发病率 CT MRI VaD 40-100%6

27、4-100%AD 19-78%7.5-100%LA被认为是缺血性脑病发病机制的可能线索白质疏松症 Leukoaraiosis,LA 发病因素 年龄分布及衰老的作用 LA的严重程度及发生率均随衰老而加重或增加 脑血管危险因素及可能的作用机制 高血压和动脉硬化是LA的基础 伴皮质下硬化和脑白质病的常染色体显性遗传病 其他疾病或因素 多发硬化、脑外伤、异染体白质脑病、早老性痴呆、精神病、低氧血症、CO中毒及低血糖白质疏松症 Leukoaraiosis,LA 病理上-脑室周围脑室周围的LA与以下因素有关 髓鞘含量的下降 室管膜细胞的丢失 侧脑室前角附近反应性胶质细胞增生 室管膜周围间隙 细胞外液含量的

28、增加 轴索变细变少 白质疏松症 Leukoaraiosis,LA 病理学-半卵圆中心区半卵圆中心区 较弥漫的损害与缺乏U纤维的髓鞘稀少有关，有时伴有胶质增生及弥漫性白质空泡形成 髓鞘的稀少并与真正的脱髓鞘相一致，因为此过程也涉及到轴索的破坏白质疏松症 Leukoaraiosis,LA 临床特征 认知障碍、步态障碍、倾倒倾向、病理反射和原始反射等 严重可有肢体麻木、偏瘫、失语、假性球麻痹、尿便失禁、癫痫和Parkinson综合征等白质疏松症 Leukoaraiosis,LA 临床意义 是衰老过程的部分，附加的脑血管危险因素加重LA 在无或仅有轻微认识障碍的病人，LA影响特殊认知功能 有LA的人发

29、生脑血管障碍的危险性增加皮层下动脉硬化性脑病 SAE 皮层下动脉硬化性脑病(SAE,Binswangers disease)SAE是一种由多种病因引起的综合征 1894年 Binswanger最初描述 众多的发病因素使具有相同病理学的LA与SAE在临床上存在很大的差距脑血管危险因素及全身性血管疾患，eg.白质疏松症 Leukoaraiosis,LA可能与血管间隙周围有一定程度缺血有关的脱髓鞘变性 改变侧脑室下角向后延为后角，后角外侧壁紧贴室腔的一层白质是由胼胝体压部纤维构成，称为毯，紧邻其外侧为视辐射纤维；额、顶、颞、岛叶的分界垂体肥大增生又继之萎缩单纯性血管周围间隙扩大垂体肥大增生又继之萎缩

30、T1WI白质信号 T2WI白质信号垂直部呈前后走行，位于岛叶与颞叶之间多见于穿通动脉从脑表面进入脑组织部位尾状核自室间孔向前的前角和自三角区向后突的后角内无脉络丛脑MRI常见的异常信号大脑半球内侧，胼胝体后方最深的脑沟病理上-脑室周围的LA与以下因素有关血管周围间隙需要与腔隙性梗塞鉴别随着老化和神经变性性疾病，血管周围间隙增大，CT上为局限性低密度区，仅在增大或融合时才可显示白质疏松症 Leukoaraiosis,LA垂体后叶具有分泌激素功能的分泌颗粒白质疏松症 Leukoaraiosis,LA皮层下动脉硬化性脑病 SAE诊断标准 痴呆是必备条件，属于血管性痴呆 以下3项中需要具备2项 脑血管

31、危险因素及全身性血管疾患，eg.高血压、DM 有脑血管病的症状与体征：eg.脑卒中、失语、偏瘫 皮质下损害的症状与体征：eg.步态异常、肌张力增高皮层下动脉硬化性脑病 SAE 具有典型的MRI影像学改变 双侧半卵圆中心及脑室旁深部白质的大小不等的长T1长T2信号，无占位效应，不累及胼胝体，常合并脑萎缩征象伴周围组织变性的血管周围间隙扩大齿状核 3-7岁脑MRI常见的异常信号白质疏松症 Leukoaraiosis,LA正常性 常50岁后 常沿侧脑室侧壁分布，不明显豆状核0mm或更宽的腔隙，称透明隔间腔(cavum septi pellucidum,CSP)额、顶、颞、岛叶的分界前界胼胝体膝部，后

32、界穹隆柱，上界胼胝体体部，下界胼胝体嘴部和前联合T2WI高信号-脑室周围脑积水 急性期明显，脑室扩大，脑沟变浅脑MRI常见的异常信号皮质下损害的症状与体征：eg.多见于穿通动脉从脑表面进入脑组织部位脑MRI常见的异常信号室管膜周围间隙 细胞外液含量的增加借穹隆柱与透明隔间腔隔开。中线处的侧脑室顶由胼胝体构成两侧大脑半球下部的灰质核团部分缺失表现为后形成的部分缺失，往往膝部和/或体部存在，压部和嘴部缺失脑的正常解剖 半卵圆中心 大脑半球中心卵圆形白质区，由联络各脑部的有髓鞘纤维组成 联络纤维，联络同侧半球的各皮质区 连合纤维，连接左右半球相应皮质区 投射纤维，连接大脑皮质与皮质下的各级中枢MRI

33、断层解剖脑的正常变异 枕大池和小脑上池大小的变异鉴别小脑后部囊肿或Dandy-Walker综合征 大枕大池，枕大池良性扩大 小脑蚓部，四脑室，窦汇和直窦位置正常 后颅窝蛛网膜囊肿，非交通性 蚓部和小脑正常但前移，四脑室受压(+/-)，颅内板可轻度内凹，窦汇和直窦抬高(+/-)脑的正常变异 血管周围间隙 血管间隙周围脑组织萎缩，造成V-R间隙从潜在间隙变成一充以脑脊液的间隙 多50岁以上，也可见于青年人，不要与腔隙性梗塞或髓鞘发育不良和脱髓鞘疾病相混淆脑的正常变异 血管周围间隙 单纯性血管周围间隙扩大 无脱髓鞘等变性改变，MRI信号与CSF相同 多见于穿通动脉从脑表面进入脑组织部位 伴周围组织变

34、性的血管周围间隙扩大 可能与血管间隙周围有一定程度缺血有关的脱髓鞘变性 改变 病灶往往融合成片脑MRI常见的异常信号白质疏松症 Leukoaraiosis,LA 病理学-半卵圆中心区半卵圆中心区 较弥漫的损害与缺乏U纤维的髓鞘稀少有关，有时伴有胶质增生及弥漫性白质空泡形成 髓鞘的稀少并与真正的脱髓鞘相一致，因为此过程也涉及到轴索的破坏不同程度的蚓部发育不良，四脑室扩张，后颅窝大小正常，无脑积水联络纤维，联络同侧半球的各皮质区碘油 椎管造影 T1WI高信号 T2WI低信号缺血缺血性脱髓鞘改变室管膜周围间隙 细胞外液含量的增加T2WI高信号-脑室周围鉴别小脑后部囊肿或Dandy-Walker综合征

35、不同程度的蚓部发育不良，四脑室扩张，后颅窝大小正常，无脑积水黑色素瘤 肿瘤内含顺磁性物质无脱髓鞘等变性改变，MRI信号与CSF相同可能与血管间隙周围有一定程度缺血有关的脱髓鞘变性 改变视-隔发育不良（MR冠状面上的方形额角）新生儿垂体T1WI高信号联络纤维，联络同侧半球的各皮质区髓鞘的稀少并与真正的脱髓鞘相一致，因为此过程也涉及到轴索的破坏小的（5mm）局部缺血灶部分缺失表现为后形成的部分缺失，往往膝部和/或体部存在，压部和嘴部缺失孕妇和新生儿垂体前叶LA的严重程度及发生率均随衰老而加重或增加病理学-半卵圆中心区白质疏松症 Leukoaraiosis,LA 临床特征 认知障碍、步态障碍、倾倒倾向、病理反射和原始反射等 严重可有肢体麻木、偏瘫、失语、假性球麻痹、尿便失禁、癫痫和Parkinson综合征等