第十章蛋白质降解与氨基酸代谢2output课件.ppt

1、第十章第十章-蛋白质降解与氨基酸蛋白质降解与氨基酸代谢代谢-2.output 第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、蛋白质营养的重要性一、蛋白质营养的重要性1、参与催化、代谢调节、运动、运输、参与催化、代谢调节、运动、运输、免疫防御等生命活动免疫防御等生命活动2、作为组织结构的材料、作为组织结构的材料3、氧化供能、氧化供能二、蛋白质的需要量二、蛋白质的需要量*氮总平衡氮总平衡：摄入氮：摄入氮=排出氮排出氮 如成人如成人*氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮排出氮 如儿童、孕妇如儿童、孕妇*氮负平衡氮负平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮 如饥饿、消耗性疾病如饥饿、消耗性疾病 1

2、1、氮平衡、氮平衡2、生理需要量生理需要量（2）最低生理需要量）最低生理需要量 成人每日最低需要量成人每日最低需要量:3050g/d我国营养学会推荐的我国营养学会推荐的 成人每日需要量成人每日需要量:80g/d（1 1）每天最低分解量）每天最低分解量 成人每日最低分解量约为成人每日最低分解量约为20g/d20g/d蛋白质蛋白质三、蛋白质的营养价值与互补作用三、蛋白质的营养价值与互补作用蛋白质的营养价值：蛋白质的营养价值：取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸共共8种种*必需氨基酸：必需

3、氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。供应的氨基酸。蛋白质的互补作用：蛋白质的互补作用：指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸互相补充从而提高营养价值氨基酸互相补充从而提高营养价值谷类蛋白质含谷类蛋白质含赖氨酸较少赖氨酸较少而含而含色氨酸较多色氨酸较多豆类蛋白质含豆类蛋白质含赖氨酸较多赖氨酸较多而含而含色氨酸较少色氨酸较少两者混合食用可提高营养价值两者混合食用可提高营养价值蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值 是指被消化吸收的食物或饲料蛋白质是指被消化吸收的食物或饲料蛋白质经代谢转化为机体组织蛋白的利用

4、率经代谢转化为机体组织蛋白的利用率.氮的保留量氮的保留量 生理价值生理价值 100100 氮的吸收量氮的吸收量生理价值单独食用 混合食用食物玉米 60小米 57大豆 64小麦 67小米 57大豆 64牛肉 69 73 89第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化内肽酶内肽酶：水解蛋白质内部肽键的酶水解蛋白质内部肽键的酶 胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白酶胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白酶外肽酶外肽酶：水解肽链两端肽键的酶水解肽链两端肽键的酶 氨基肽酶、羧基肽酶氨基肽酶、羧基肽酶1 主要的酶类主要的酶类：（1）胃中消化）胃中消化胃蛋白酶原胃蛋白酶原

5、胃蛋白酶胃蛋白酶 H+蛋白质蛋白质 多肽（主）多肽（主）胃蛋白酶胃蛋白酶2 消化的部位：消化的部位：*酶原的激活酶原的激活*水解作用水解作用内肽酶内肽酶 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 （2）小肠内消化（主要部位）小肠内消化（主要部位）主要的酶类：主要的酶类：外肽酶外肽酶 羧基肽酶羧基肽酶A 羧基肽酶羧基肽酶B 肠激酶肠激酶:激活胰蛋白酶原激活胰蛋白酶原,胰蛋白酶再激活糜胰蛋白酶再激活糜 蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶等酶原蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶等酶原 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用:经经胃液胃液和和胰液胰液中蛋白酶和肽酶的水解，中蛋白酶

6、和肽酶的水解，产物中产物中1/31/3为氨基酸，为氨基酸，2/32/3是寡肽。是寡肽。寡肽寡肽再被再被肠粘膜细胞分泌的寡肽酶从氨基末端逐个水肠粘膜细胞分泌的寡肽酶从氨基末端逐个水解成二肽解成二肽,再经二肽酶水解成氨基酸再经二肽酶水解成氨基酸.H二、二、氨基酸的吸收和转运氨基酸的吸收和转运1 主要部位：小肠主要部位：小肠2 吸收机制：吸收机制：为主动运输，需载体蛋白、需钠、耗能为主动运输，需载体蛋白、需钠、耗能未被消化未被消化蛋白质蛋白质未被吸收未被吸收氨基酸氨基酸肠道细菌肠道细菌产生一系列对人产生一系列对人体有害的物质体有害的物质 胺类、酚类、吲哚、胺类、酚类、吲哚、硫化氢、氨、甲烷硫化氢、氨

7、、甲烷组氨酸组氨酸 赖氨酸赖氨酸 酪氨酸酪氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸氨基酸氨基酸CO2胺类胺类经经过过肝肝脏脏代代谢谢转转化化假神经递质：假神经递质：某些物质结构与神经递质相似，可取代正常神经某些物质结构与神经递质相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。递质从而影响脑功能，称假神经递质。假神经递质假神经递质肝性脑昏迷肝性脑昏迷苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸肠菌肠菌苯乙胺苯乙胺酪酪 胺胺肝脏肝脏正常正常解毒解毒肝病肝病-羟化酶羟化酶脑组织脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺羟酪胺羟酪胺（三）蛋白质的体外水解酸水解：酸水解：6mol/LHCI或4mol/LH2SO4真空100110 水解1024小时。T

8、rp被破坏，Asn和Gln转变为Asp和Glu。碱水解：碱水解：5mol/LNaOH真空110 水解20小时。Trp不被破坏。酶水解：酶水解：在最适条件下，根据需要选择不同专一性的蛋白酶进行水解，得到不同水解产物。氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 General Me

9、tabolism of Amino Acids1.转氨基作用转氨基作用2.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用4.其它脱氨基作用其它脱氨基作用氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸1.1.定义定义 在转氨酶在转氨酶(transaminase)(transaminase)的作用下，某一氨基的作用下，某一氨基酸去掉酸去掉-氨基生成相应的氨基生成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。大多数氨基酸大多数氨基酸+-酮戊二酸酮戊二酸 相应的酮酸相应的酮酸 +谷氨酸谷氨酸-NH2丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(ALT(

10、ALT或或GPT)GPT)天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(AST(AST或或GOT)GOT)(alanine aminotransferase)(aspartate aminotransferase)磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛水解脱氨水解脱氨氧化脱氢氧化脱氢酶酶L-谷氨酸脱氢酶：主要的酶谷氨酸脱氢酶：主要的酶氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意义氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意义活性高、分布广，（肌肉中活性很低）活性高、分布广，（肌肉中活性很低）催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸3 3、氧化脱氨基作用的局限性：、氧化脱氨基作用的局限性：仅谷氨酸经此脱氨仅谷氨酸经此脱氨

11、（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用1.定义：定义：两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨氨基生成基生成-酮酸和氨的过程。酮酸和氨的过程。l使体内许多使体内许多AAAA能真正脱氨能真正脱氨l其逆反应是合成非必需其逆反应是合成非必需AAAA的主要途径的主要途径肌肉组织中的联合脱氨基作用肌肉组织中的联合脱氨基作用（一）（一）体内氨的来源和去路体内氨的来源和去路（二）（二）氨的转运氨的转运转运方式：丙氨酸转运方式：丙氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺特点：无毒特点：无毒生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝 肝为肌肉提

12、供葡萄糖肝为肌肉提供葡萄糖2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用COOH(CH2)2CHNH2COOH(脑、肌肉脑、肌肉)临床上用谷氨酸盐临床上用谷氨酸盐降低血氨降低血氨 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式（三）（三）尿素的合成尿素的合成 1.尿素合成的主要器官：尿素合成的主要器官：肝脏肝脏 2.尿素合成的原料：尿素合成的原料：氨和氨和CO2 3.尿素合成的过程：尿素合成的过

13、程：鸟氨酸循环鸟氨酸循环 尿素合成的详细过程尿素合成的详细过程4.鸟氨酸循环的详细步骤鸟氨酸循环的详细步骤 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）瓜氨酸的合成（反应部位：线粒体）瓜氨酸的合成（反应部位：线粒体）精氨酸的合成（反应部位：胞液）精氨酸的合成（反应部位：胞液）精氨酸水解为尿素精氨酸水解为尿素尿素合成小结：尿素合成小结：CO2+2NH3+3H2O+3ATP=NH2CNH2+2ADP+AMP+4PiO=总结果：总结果：1CO2、2NH3、3ATP、4 P合成部位：合成部位：线粒体、胞液线粒体、胞液氨的来源：氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨游离氨、天冬

14、氨酸提供氨耗能：耗能：3ATP3ATP（4 4个高能磷酸键）个高能磷酸键）意义：意义：是肝脏解除氨毒的主要方式是肝脏解除氨毒的主要方式5.高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷*血氨正常参考值：血氨正常参考值：5.5465 mol/L*引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因：肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍*机制：机制：脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸），酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。严重时昏迷。*降低血氨的措施：降低血氨的措施：限制蛋白进食量

15、，给肠道抑菌药物，限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢-酮酸酮酸还原还原氨基化氨基化非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成糖或脂类糖或脂类氧化氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NH3氨基酸氨基酸氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛胺胺+COCO2 2(堆积堆积)神经系统、心血管功能紊乱神经系统、心血管功能紊乱谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）色氨酸色氨酸5-羟色胺（羟色胺（5-HT）组氨酸组氨酸组胺组胺半胱氨酸半胱氨酸牛磺

16、酸牛磺酸鸟氨酸、甲硫氨酸鸟氨酸、甲硫氨酸多胺多胺1.-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）功能：为一种抑制性神经递质，对中枢神经系功能：为一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用。统有抑制作用。-氨基丁酸用于肝昏迷及脑代氨基丁酸用于肝昏迷及脑代谢障碍。还可抗精神不安，对高血压也有改善谢障碍。还可抗精神不安，对高血压也有改善作用。作用。2.5-羟色胺（羟色胺（5-HT）功能：功能：体内的体内的5-羟色胺缺乏，会出现情绪低落、紧张羟色胺缺乏，会出现情绪低落、紧张易怒现象。很多抗抑郁药物也正是通过提高体内易怒现象。很多抗抑郁药物也正是通过提高体内5-羟羟色胺含量来起到治疗作用的。色胺含量来起到治疗作用

17、的。外周组织的外周组织的5-HT有收有收缩血管的作用缩血管的作用3.3.牛磺酸牛磺酸 功能：功能：肝脏中牛磺酸的作用是与胆汁酸结合形成牛黄胆酸，牛磺胆酸对消化道中脂类的吸收是必需的。牛磺胆酸能增加脂质和胆固醇的溶解性，解除胆汁阻塞，降低某些游离胆汁酸的细胞毒性，抑制胆固醇结石的形成，增加胆汁流量等。功能：扩张血管、降低血压功能：扩张血管、降低血压 刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌 4.4.组胺组胺5.5.多胺多胺血尿中多胺的水平可作为血尿中多胺的水平可作为癌瘤病癌瘤病的辅助的辅助 诊断及诊断及观察病情变化的指标观察病情变化的指标 功能：调节细胞增长功能：调节细胞增长 促进细胞增殖促进细胞增殖个别氨基酸

18、的特殊代谢个别氨基酸的特殊代谢Metabolism of Individual Amino Acids第五节第五节1.一碳单位代谢一碳单位代谢2.含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢3.芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢4.支链氨基酸代谢支链氨基酸代谢一、一碳单位的代谢一、一碳单位的代谢分解分解含一个碳原子的含一个碳原子的基团基团概念：概念：氨基酸氨基酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸载体：载体：四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）（一）一碳单位的种类和来源（一）一碳单位的种类和来源一碳单位一碳单位 结构结构 与与FH4结合位点结合位点甲基甲基 -CH3 N5甲烯

19、基甲烯基 -CH2-N5和和N10甲酰基甲酰基 -CHO-N5和和N10甲炔基甲炔基 -CH=N5和和N10亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH N5一碳单位的结合点一碳单位的结合点（三）一碳单位的相互转变（三）一碳单位的相互转变 嘌呤嘌呤C2嘌呤嘌呤C8胸腺嘧啶胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环（四）一碳单位的生理意义（四）一碳单位的生理意义二、含硫氨基酸的代谢二、含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸含硫氨基酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸（一）（一）甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢1、甲硫氨酸循环过程、甲硫氨酸循环过程+（ATP）（SAM）S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸-

20、CH3肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素RHR-CH3（VitB12）CH3-缺陷缺陷同型半胱氨酸血症同型半胱氨酸血症（动脉粥样硬化的危险因子）（动脉粥样硬化的危险因子）半胱氨酸半胱氨酸胱硫醚合成酶胱硫醚合成酶-酮丁酸酮丁酸丝氨酸丝氨酸（二）（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的代谢1、半胱氨酸与胱氨酸的互变、半胱氨酸与胱氨酸的互变2 2、半胱氨酸氧化分解为硫酸根、半胱氨酸氧化分解为硫酸根PAPS是活性硫酸根，参与转硫酸基反应是活性硫酸根，参与转硫酸基反应3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽谷胱甘肽的生理功用：谷胱甘肽的生理功用：抗氧化作用作：为

21、抗氧化剂，维持酶抗氧化作用作：为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性的还原性 和膜的完整性和膜的完整性 参与生物转化参与生物转化 参与氨基酸转运参与氨基酸转运三、芳香族氨基酸的代谢三、芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸甲状腺激素甲状腺激素黑色素黑色素儿茶酚胺儿茶酚胺氧化分解氧化分解苯丙酮酸苯丙酮酸反应不可逆反应不可逆苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸转转氨氨基基苯丙酮酸尿症（苯丙酮酸尿症（PKUPKU）对中枢神经系统有毒性对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍智力发育障碍缺乏缺乏PKUPKU患者患者智力低下，智力

22、低下，60%60%患儿有患儿有脑电图异常，头发细脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有淡黄色，惊厥，尿有“发霉发霉”臭味或鼠尿臭味或鼠尿味。味。促进物质代谢、机体生长发育促进物质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引起呆小症甲状腺素缺乏，引起呆小症 缺碘影响甲状腺素合成，引起甲状腺肿缺碘影响甲状腺素合成，引起甲状腺肿先天性缺乏先天性缺乏白化病白化病黑色素合成障碍黑色素合成障碍酪氨酸酶酪氨酸酶皮肤乳白色，毛发皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视或淡红，半透明视网膜缺乏色素。网膜缺乏色素。（四）酪氨酸转变为

23、儿茶酚胺类（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺类儿茶酚胺儿茶酚胺帕金森病帕金森病合成不足合成不足（五）酪氨酸的氧化分解（五）酪氨酸的氧化分解（生糖兼生酮）（生糖兼生酮）尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶尿黑酸症尿黑酸症缺陷缺陷四、支链氨基酸的代谢四、支链氨基酸的代谢一、在能量代谢上的相互联系一、在能量代谢上的相互联系三大营养素三大营养素糖糖脂肪脂肪蛋白质蛋白质共同中共同中间产物间产物乙酰乙酰CoACoA2H2H氧氧化化磷磷酸酸化化ATPCOCO2 2共同最终共同最终代谢通路代谢通路TAC三大营养素可在体内氧化供能三大营养素可在体内氧化供能（一）糖与脂类在代谢的上的联系（一）糖与脂类在代谢的上的联系糖变脂糖变脂摄糖

24、过多摄糖过多变构变构+乙酰辅酶乙酰辅酶A羧化酶羧化酶合成合成脂肪酸脂肪酸储脂储脂 肥胖肥胖及血及血TG 柠檬酸柠檬酸ATP合成糖原储存（肝、肌肉）合成糖原储存（肝、肌肉）乙酰辅酶乙酰辅酶A脂肪的甘油部分能在体内转变为糖，脂肪的甘油部分能在体内转变为糖，但但脂酸不能转变为糖脂酸不能转变为糖脂肪脂肪脂肪酸脂肪酸 动员动员甘油甘油糖糖（少）（少）-磷酸甘油磷酸甘油（少）（少）乙酰乙酰CoA（多）（多）脂肪分解代谢脂肪分解代谢有赖于糖代谢有赖于糖代谢正常进行正常进行糖代谢糖代谢 草酰乙酸草酰乙酸 三羧酸三羧酸循环循环糖异生糖异生酮血症酮血症（二）糖与蛋白质在代谢上的联系（二）糖与蛋白质在代谢上的联系（

25、1 1）大部分氨基酸脱氨基后，生成相应的）大部分氨基酸脱氨基后，生成相应的-酮酸，可转变为糖酮酸，可转变为糖如：丙氨酸如：丙氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖脱氨基脱氨基糖异生糖异生糖糖 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 乙酰乙酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸 柠檬酸柠檬酸丙氨酸丙氨酸 天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸（三）脂类与蛋白质在代谢上的联系（三）脂类与蛋白质在代谢上的联系丝氨酸丝氨酸 磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸（1）蛋白质可转变为脂肪）蛋白质可转变为脂肪氨基酸氨基酸乙酰乙酰CoA脂肪脂肪（2）氨基酸可作为合成磷脂的原料）氨基酸可作为合成磷脂的原料胆碱胆碱 卵磷脂卵磷脂胆胺胆胺 脑磷脂脑磷脂脂肪脂肪 甘油甘油 磷酸甘油醛磷酸甘油醛 丙酮酸丙酮酸其他其他-酮酸酮酸糖酵解途径糖酵解途径某些非必需氨基酸某些非必需氨基酸第十七章第十七章 核苷酸代谢核苷酸代谢谢谢