视神经及视路疾病课件.ppt

1、视路疾病视路疾病 第一节第一节 概述概述视路：从解剖上讲，包括从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质的视觉中枢的整个视觉传导通路；从临床分科的角度，习惯将视网膜至视交叉之前、眼眶内的视神经单独列出。视神经结构特点：视网膜神经节细胞轴索组成，每眼约110万根，离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。与颅内的3层脑膜连续。受损后不易再生关于视神经疾病：包括视盘至视交叉以前的视神经段的疾病。仅视盘的病变可直视，因此诊断须 依据病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉 等，借助视觉诱发电位、眼底荧光血管造影、眼眶与头颅的X线、CT、B超、MRI等检测手段。视野对定位诊断最为重要。至少一半的中枢神经系统疾病直接或间接地影响视路

2、，视野检查对视路疾病的定位诊断具有重要意义。偏盲型视野是视神经之后的视路病变的特征，其定义是垂直正中线正切的视野缺损，包括早期某象限的缺损。偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲，对侧偏盲主要是双颞侧偏盲，为视交叉病变的特征。同侧偏盲为视交叉以上的病变，双眼视野缺损越一致，病变部位越靠后。外侧膝状体之前的病变在其后期出现原发性视神经萎缩第二节第二节 视神经疾病视神经疾病常见病因：炎症、血管性疾病、肿瘤中老年：血管性疾病 青年：炎症、脱髓鞘疾病一、视神经炎泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病，多为单侧因病变损害的部位不同分为；视乳头炎：多见于儿童 球后视神经炎：多见于青壮年病 因炎性脱髓鞘：特发

3、性脱髓鞘性视神经炎，确切病因不明，可能是某种前驱因素引起的机体自身免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失，使得视觉电信号传导明显减慢，导致视觉障碍。与多发性硬化（MS）病理生理过程相似，常为MS首发症状，伴有脑白质的病灶，部分患者最终转化为MS。感染（1）局部感染 （2）全身感染：自身免疫性疾病：非特异性炎症，如系统性红斑狼疮、Behcet病、干燥综合征、结节病等临床表现临床表现视力急剧下降，甚至无光感，12周时最重，逐渐恢复，多数13月恢复正常色觉异常或仅有视野损害闪光感、眼眶痛、眼球转动痛一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍、平衡障碍 MS多为单眼，可能为双眼Uhtho

4、ff征 儿童特点：半数为双眼，发病急，预后好，约70%视力可恢复至1.0，50%70%的VEP恢复正常感染性和自身免疫性视神经炎的临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显的自然缓解和复发的病程，通常可随着原发病的治疗而好转诊诊 断断病史及眼部表现l瞳孔散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累有相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）l眼底l视乳头炎：视盘充血，轻度水肿，表面或周围有小出血点，渗出少，静脉增粗，动脉无改变l球后视神经炎：无异常视野检查：中心暗点或视野向心性缩小常见视觉诱发电位（VEP）：P100（P1波）潜伏期延长、振幅降低。磁共振成像（MRI）：显示受累视神经信号增粗、增强

5、；鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病，了解蝶窦和筛窦情况；了解脑白质有无脱髓鞘斑，指导治疗方案的选择和判断预后脑脊液检查 典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，不需做系统的检查，但应注意查找其他致病原因，如局部或全身感染以及自身免疫病等；以下指征需系统检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在2050岁范围之外；双眼同时发病；发病超过14天视力仍下降。鉴别诊断鉴别诊断前部缺血性视神经病变：视力骤然丧失，眼球运动无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方l巨细胞动脉炎性AION：年龄大于55岁，多见于70岁，ESR和CRP检查有助鉴别诊断l非动脉炎性AION：多见于4060岁，多数有可导致动脉粥样硬

6、化性血管病的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟史等 Leber视神经病：常发生于十几或二十几岁的男性，有或无家族史。一眼视力迅速丧失，另眼在数天至数月内视力也丧失。可有视盘旁毛细血管扩张，视盘水肿，随后为视神经萎缩。线粒体DNA点突变检查可助鉴别诊断，有特殊位点突变。预后差。中毒性或代谢性视神经病变：进行性无痛性双侧视力丧失，继发于酒精中毒、营养不良、贫血，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、重金属压迫性视神经病、特发性颅高压、心因性等引起的视力下降应注意鉴别治治 疗疗脱髓鞘性视神经炎1.糖皮质激素：减少复发，缩短病程 2.冲击疗法（1）首次发病：MRI正常，发生MS可能性很低，加速视

7、力恢复；MRI异常，加速视力恢复、降低复发率（2）复发者可加速视力恢复 3.酌情选用免疫抑制剂、丙种球蛋白等4.恢复期用B族维生素及血管扩张剂 感染性视神经炎：针对病因治疗，同时保护视神经自身免疫性视神经病：针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质激素治疗注意全身应用糖皮质激素的副作用二、前部缺血性视神经病变二、前部缺血性视神经病变病因：供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的梗死。病病 因因视盘局部血管病变：眼部动脉炎症、动脉硬化或栓子栓塞血粘度增加：如红细胞增多症、白血病眼部血流低灌注：如低血压、颈动脉或眼动脉狭窄、急性失血、眼内压增高临床表现临床表现

8、突发无痛、非进行性的视力减退始为单眼，数周至数年可累及另眼发病年龄多在50岁以上眼底：视盘多为局限灰白水肿相应处可有视盘周围线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺损。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，是视盘表面毛细血管扩展所致 视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视盘改变部位相对应颞动脉炎者可触及索状并有压痛，往往无搏动，可能发生视网膜中央动脉阻塞或颅神经麻痹（多为第神经麻痹）临床类型临床类型非动脉炎性：或称动脉硬化性。多见于4060岁患者。可有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。动脉炎性：较前者少见，7080岁老人多见，主要为颞动脉炎或称巨细胞动脉炎所致，视力减退、视盘水肿较前者明显，可双眼同

9、时发生，可做颞动脉活检确诊诊诊 断断发病特点、眼底视野检查眼底荧光血管造影：早期视盘弱荧光或充盈迟缓，晚期有荧光素渗漏，脉络膜充盈迟缓彩色超声多普勒：眼血流减少鉴别诊断鉴别诊断视盘炎：病人年龄较轻，有眼球转动痛，视盘水肿更明显，视网膜出血。视野以中心暗点及周边向心性缩小多见，多有后玻璃体细胞。治治 疗疗全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出。对动脉炎性应早期大剂量用糖皮质激素冲击，以挽救患者视力，预防另眼发作针对全身病治疗局部及全身改善微循环口服乙酰唑胺降低眼压，相对提高眼灌注压一、视盘水肿一、视盘水肿视盘水肿是视盘的一种充血隆起状态视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连续，

10、颅内的压力可经脑脊液传至视神经处。通常眼内压高于颅内压，一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿病病 因因最常见的原因是颅内的肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病所致的颅内压增高其他原因有恶性高血压、肾炎、严重贫血、血液系统疾病、肺心病及一些眼病临床表现临床表现短暂视力丧失，急性期可有轻度视力下降精神症状，癫痫发作，头痛，复视，恶心、呕吐慢性期可发生视野缺损及中心视力严重丧失眼底：早期视盘肿胀可能不对称，边界模糊，遮蔽血管，神经纤维层也受累。如一眼为视神经萎缩或发育不全，在颅内高压时不会发生视盘水肿，表现为单眼视盘水肿 视盘水肿分为4型：l早期型：视盘充血，可有视盘附近的线状小出血，视盘上下方边界不

11、清l进展型：双侧视盘肿胀充血明显，火焰状出血，棉绒斑，黄斑部星形渗出或出血l慢性型：视盘呈圆形隆起，视杯消失，出现闪亮的硬性渗出，表明已水肿数月l萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细，有白鞘，可有视盘血管短路，视盘周围及黄斑的色素上皮改变 视野：生理盲点扩大，慢性视盘水肿发展至萎缩时，中心视力丧失及周边视野缩窄，尤其是鼻下方诊诊 断断头部或眶部CT或MRI必要时腰椎穿刺神经科医生会诊甲状腺病、糖尿病或贫血方面的血液检查鉴别诊断鉴别诊断假性视盘水肿：如视盘玻璃膜疣，视盘小，不充血，血管未被遮蔽。有自发性静脉搏动，B超检查易于发现掩藏的玻璃膜疣视神经炎：无颅内压增高，视力严重下降，有RAPD，色觉减

12、退，眼球运动痛。视盘隆起程度不超过3D，眼底出血及渗出不常见缺血性视神经病变：视盘肿胀为非充血性，灰白，开始为单侧，突发，有典型的视野缺失Leber视神经病变：1030岁男性，单侧迅速发展为双侧，迅速的视力丧失，视盘肿胀伴盘周毛细血管扩张，后发生视神经萎缩治治 疗疗针对病因治疗四、视神经萎缩四、视神经萎缩任何疾病引起视网膜节细胞及其轴索发生的病变，一般为发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性病病 因因颅内高压或炎症：如结核性脑膜炎视网膜病变：包括血管性、炎症、变性视神经病变：包括血管性、炎症、金属类中毒、梅毒性压迫性病变：眶内或颅内炎症肿瘤或血肿外伤性病变：颅脑或眶部外伤代谢性疾病：

13、如糖尿病遗传性疾病：如Leber病营养性：如维生素B缺乏等眼底表现眼底表现原发性：为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。视盘色淡或苍白，边界清楚，可见筛孔，视网膜血管一般正常。继发性：原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的视盘色灰白、秽暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。诊诊 断断不能单凭视盘色调诊断，必须结合视力、眼底、视野综合分析。观察视网膜神经纤维层的情况，有助于早期发现继发性者根据眼底表现不难诊断，原发性者需做多种辅助检查，如视觉电生理、CT、MRI等，必要时神经科会诊

14、，寻找病因治治 疗疗积极治疗原发病绝大多数脑垂体压迫所致的视神经萎缩，术后常可获得惊人的视力恢复视神经管骨折如能及时手术可收到较好的效果其他原因所致的视神经萎缩可试用神经营养及血管扩张等药物治疗五、视神经肿瘤五、视神经肿瘤主要表现为眼球突出及视力逐渐减退视神经胶质瘤：椭圆形肿块多见于10岁以内的儿童，良性，发生于成人者多为恶性。可手术切除视神经脑膜瘤：梭形肿块，铁轨征，多见于30岁以上的成人，女多于男，良性，易复发，发生于儿童者多为恶性。可手术切除视盘血管瘤：红、橙色球形肿块，激光光凝，视力预后不良视盘黑色素细胞瘤：视盘内的色素痣样肿块，发展极慢，良性，对视功能多无影响。无特殊处理，定期随诊六

15、、视盘发育异常六、视盘发育异常视神经发育不全：系胚胎1317mm时视网膜神经节细胞层分化障碍所致，妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等引起l眼底表现：视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征。有视力及视野的异常。可伴有小眼球、眼震、虹膜脉络膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常 视盘小凹：为神经外胚叶的发育缺陷所致。多单眼发病，视力正常，合并黄斑部视网膜脱离时则视力下降。眼底：视盘小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖，多见于视盘颞侧或颞下方。小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离，对此可用激光光凝治疗 视盘玻璃疣：可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致，或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。视盘玻

16、璃疣大小不等，浅层易见，形如蛙卵，色淡黄或白色，闪烁发亮，透明或半透明。深层者表面有胶质组织覆盖，故局部隆起边缘不整齐，B超可协助诊断。视野检查有生理盲点扩大，束状缺损或向心性缩小等 视盘缺损：为胚胎时眼泡胚裂闭合不全所致，常伴有脉络膜缺损，而仅有视盘缺损少见。单眼发病。患者视力明显减退，视野检查生理盲点扩大。视盘大，可为正常的数倍。缺损区为淡青色，边缘清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管仅在缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。可伴有虹膜脉络膜缺损及其他先天性眼部异常 牵牛花综合征：可能与胚裂上端闭合不全、中胚层的异常有关。眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常的扩大35倍，呈漏斗状，周边粉红色，底部白

17、色绒样组织填充。血管呈放射状，动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。可伴有其他眼部先天性异常第三节第三节 视交叉病变视交叉病变视交叉位于蝶鞍上方，下方为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前方为大脑前动脉、前交通动脉及鞍结节。周围组织的病变均可引起视交叉损害病病 因因最常见病变为脑垂体肿瘤，其次为鞍结节的脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤；偶可因第三脑室肿瘤或脑积水、视交叉蛛网膜炎或视交叉神经胶质瘤引起视交叉损害空蝶鞍综合征：蛛网膜下腔疝入鞍内致使其充满脑脊液，鞍内腺体被压挤压，体积缩小，腺体萎缩，蝶鞍扩大，等表现为不同程度的视力障碍和视野缺损。眼底检查可见视盘水肿或视神经萎缩

18、，可有头痛、肥胖、颅内高压征等，头颅CT扫描显示蝶鞍扩大，鞍内CT值明显减低，注射静脉造影剂其密度阴影不见增高。临床表现临床表现视野为双颞侧偏盲，从不完整的象限缺损开始。发生在视交叉下方的脑垂体肿瘤首先压迫视交叉鼻下纤维，引起颞上象限视野缺损，随后出现颞下、鼻下、鼻上象限缺损。发生于视交叉上方的肿瘤，自上而下的压迫视交叉，其视野损害的顺序不同。视野分析有助于区别鞍上或鞍下病变 脑垂体肿瘤除引起视交叉综合征（视力障碍、视野缺损及原发性视神经萎缩）外，还可有内分泌失调的表现第三脑室肿瘤伴有头痛、呕吐、视盘水肿等颅压增高的表现颅咽管瘤除颅内高压征外，X线检查还可见肿瘤部位的钙化斑治治 疗疗积极治疗原

19、发病。脑垂体所致的视力、视野损害，经手术切除肿瘤后，其视功能常有惊人的恢复。第三脑室等肿瘤伴有颅内高压者，如视盘水肿后发生继发性视神经萎缩，视功能预后多不佳第四节第四节 视交叉以上的视路病变视交叉以上的视路病变视束病变：系邻近组织的肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病所致。表现为病变对侧的、双眼同侧偏盲。视束中交叉与不交叉的神经纤维在两侧排列不十分对称，双眼视野缺损可不一致。由于瞳孔纤维在视束中伴行，可表现Wernicke偏盲性瞳孔强直（裂隙光照射视网膜偏盲侧，不引起瞳孔收缩）。晚期可引起下行性视神经萎缩 外侧膝状体病变：极为少见。视野缺损为病变对侧、双眼同侧偏盲，但较为对称。瞳孔纤维在进入外侧膝状体

20、之前已离开视束，因而没有Wernicke偏盲瞳孔强直。晚期也可引起下行性视神经萎缩 视放射病变：特点：1.一致性的双眼同侧偏盲 2.伴有黄斑回避，即在偏盲视野内的中央注视区，保留3。以上的视觉功能区 3.无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直 4.可伴有相应的大脑损害症状，如失读、视觉性认识不能 枕叶病变：以血管病、脑外伤引起多见，脑脓肿及脑肿瘤引起较少见。特点：1.双眼一致性同侧偏盲 2.伴有黄斑回避 3.无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直 4.一般不伴有其他神经症状 皮质盲：双侧皮质枕叶损害。临床特征为：1.双眼全盲 2.瞳孔光反应完好 3.眼底正常4.视觉诱发电位（VEP）检查异常，有助于与伪盲及癔病鉴别治治 疗疗针对原发病治疗