1、心脏外科疾病 福建医科大学附属第一医院 心外科 张华 诊断特点与手段、手术适应症与时机、治疗方法与费用 先天性心脏病 获得性心脏瓣 膜病 冠心病 胸主动脉瘤 心脏肿瘤 心包疾病 心脏移植 体外循环 体外循环基本装置 血泵 转子泵(滚压泵) 叶轮泵 离心泵 氧合器 鼓泡式氧合器 膜式氧合器(膜肺-ECMO) 中空纤维内走血 中空纤维外走血(常用) 变温器 过滤器 动静脉端过滤器 预充液过滤器 白细胞去除过滤器 气体过滤器 心肌保护灌注系统 监测系统 流量 温度(体温、血温) 送血路内压 储血槽液面报警 气体及微栓监测 血气分析 动静脉血氧饱和度监测 红细胞比积 体外循环的准备 人工心肺机的预充
2、血液稀释方法一般主张: HCT不低于2025% Hb不低于78g/dl 预充液的组成 晶体预充液 晶体胶体混合预充液 胶体预充液 主要用于:术前慢性心衰,体内水钠储留较多者;低 蛋白血症病员;低血容量的急症患者;术前肾功能不 全的患者 体外循环基本操作 灌注流量 降温、复温 浅低温(2831 ) 中度低温(2528 ) 深低温(25以下) 肝素化及鱼精蛋白中和 肝素化(3mg/kg),追加1mg/kg/h(ACT480600s) 鱼精蛋白中和:用量约1.5倍于肝素(依ACT调整) 转流中监测 体外循环终止操作 心肌保护 心肌缺血与缺血再灌注损伤 能量耗竭、酸中毒 钙超载 氧自由基损伤 心脏停搏
3、液 钾 晶体停搏液:1520mmol/L 含血停搏液:2025mmol/L 镁、钙、钠、氯、葡萄糖等 停搏液的灌注方法 灌注途径 顺行灌注 逆行灌注 顺行-逆行联合灌注 灌注方法 间断晶体(或含血)停搏液灌注 终末温血灌注 持续含血停搏液灌注 先天性心脏病 动脉导管未闭(1521%) 房间隔缺损(1020%) 室间隔缺损(1220%) 法洛四联症(1214%) 肺动脉口狭窄(1012%) 主动脉缩窄(58%) 主动脉口狭窄(36%) 大动脉转位(79%) 房室管畸形(37%) 肺静脉异位连接(1.53%) 肺动脉闭锁(13%) 三尖瓣闭锁(13%) 双腔右心室(12.6%) 心室双出口(0.5
4、1.7%) 永存动脉干(0.42.8%) 三尖瓣下移畸形(0.51%) 主动脉窦瘤破裂(0.32.6%) 单心室(12.6%) 三房心(0.1%) 上海市先心病发病率调查 计11420名活婴中确诊先心病76例 非紫绀型(61例80.3%) 室间隔缺损(41例54.0%) 房间隔缺损(7例9.2%) 动脉导管未闭(6例7.9%) 主动脉瓣狭窄(2例2.6%) 完全性房室通道(2例2.6% ) 心肌病(2例2.6% ) 主动脉缩窄(1例1.3%) 紫绀型(15例19.7%) 法洛四联症(4例 5.3%) 完全性大动脉转位(3例4.0%) 主动脉弓断离(3例4.0%) 肺动脉瓣狭窄(2例2.6%)
5、法洛三联症(1例1.3% ) 肺动脉闭锁(1例1.3%) 永存动脉干(1例1.3% ) 动脉导管未闭( PDA ) 临床特点 手术适应症 手术技术 特点 婴儿出生后动 脉导管的正常 闭合过程 功能性闭合 (在24小时发生) 解剖性闭合 (在数周内发生) 早产的未成熟婴儿 PDA的自然闭合是常见的 足月产的成熟婴儿 PDA很少自然闭合 发病率 波斯顿儿童医院(1/200) 上海杨浦区(1/2000) 在未成熟婴儿发病率显著增加 出生体重不足1750克-45%PDA 出生体重不足1200克-80%PDA 组织学 在整个动脉系统中动脉导管有其独特的组织学特点 PGE2和PGI2(内源性)敏感 氧分压
6、敏感 对主动脉缩窄形成的理解 临床表现主要取决于 分流血量 继发肺动脉高压 体征 典型: 连续性机器样杂音 肺动脉第二音亢进 脉压增宽,周围血管征 新生儿: 收缩期杂音 合并重度肺动脉高压或Eisenmenger综合征: 收缩期杂音或杂音消失 肺动脉第二音亢进 差异性紫绀 辅助检查 心电图的改变并无特征性 X光片:肺血增多,心脏不同程度增大 心脏彩超结果可信赖 心导管检查指征较少 连续性杂音鉴别 动脉导管未闭 主动脉肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动脉瘘 永存动脉干 左或右肺动脉起源于主 动脉 治疗措施 药物(Indomethacin消炎痛,抑制PG合成) 早产婴儿:可先选择药物干预 消炎
7、痛(首剂0.2mg/kg,每1224h给第二或第三剂,同量 或减量) 不确切问题 疗效 给药途径 剂量 用药时程 停药后复通 足月产婴儿:药物不是有效的治疗手段 手术 手术指征 单纯PDA,如无合并Eisenmenger综合征,均应择机手术 在合并PDA的复杂先心病患者(如完全性大动脉转位、法洛四 联症、主动脉弓中断、肺动脉闭锁等), PDA作为代偿通道而 存在时,病变仅允许同期纠治 手术时机 婴儿期充血性心衰保守治疗无效时,应紧急 闭合PDA 无心衰儿童可择期手术,学前为宜(缘于与 手术相关的心理问题) 合并肺动脉高压,宜在612月龄手术 早产婴儿先保守治疗(输血、营养支持、液 体限制、强心
8、、利尿、减轻后负荷、肺部处 理),对呼吸机依赖者是主要考虑手术的对 象 成年患者宜早积极手术 手术禁忌判断 (Eisenmenger综合征) 静止时或轻度活动后出现紫绀 动脉导管未闭的杂音消失,代之以肺动 脉高压所致肺动脉瓣关闭不全的舒张期 杂音(Graham Steell杂音) 心脏彩超提示导管处呈逆向分流(右至 左)或以右至左为主的双向分流 右心导管检查测算肺血管阻力已超过 10Wood单位 作为复杂紫绀型先心病的合并畸形,动 脉导管不能单独闭合 手术方法与技术 介入技术 导管直径0.30.8cm Rashkind双伞装置 Amplatzert蘑菇伞 Sideris纽扣 在小婴儿并不主张采
9、用介入方法,因为其 对周围血管的损伤实质上已超过了传统的 直接经左胸切口对PDA的闭合手术 外科手术 切口 左胸后(前)外侧切口 左腋下直切口 胸骨正中切口 手术技术 结扎术 切断缝合术 金属夹闭合术 胸腔镜辅助技术 血管腔内路径闭合术 主要并发症 喉返神经损伤 动脉导管破裂出血 房间隔缺损 概念性问题 原始房间隔在发生、吸收和 融合过程出现异常,左右心 房之间残留未闭的房间孔 卵圆孔未闭 继发孔型房间隔缺损 原发孔型房间隔缺损 伴有二尖瓣大瓣裂: 部分房室管畸形 部分性心内膜垫缺损 部分型房室通道 病理分型 卵圆孔型缺损(中央孔型房缺)76% 下腔静脉型缺损 12% 上腔静脉型缺损(静脉窦型
10、房缺)4% 常伴有右肺上静脉异位回流入上腔静脉或右心房 混合型缺损 8% 冠状静脉窦型缺损(无顶冠状静脉窦综合征的一部分) Secundum ASD AV Canal 血流动力学改变 心房水平产生血液分流 临床表现 症状 体征 杂音:胸骨左缘第二、三肋间喷射性收缩期杂音 肺动脉第二音亢进,固定分裂 重度肺动脉高压,出现Eisenmenger综合征时: 杂音减弱或消失 肺动脉第二音亢进 紫绀 右心衰竭 辅助检查 胸部X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 鉴别诊断 部分性心内膜垫缺损 肺静脉异位引流 杂音判断 部分性心内膜垫缺损 室间隔缺损 肺动脉瓣狭窄 法洛四联症 主动脉瓣狭窄 自然过程 自然闭合的可能性 症状缓慢发展 肺动脉压逐渐升高 治疗措施 介入治疗 外科手术 适应症与手术时机 (原则上明确的继发孔房缺均应在儿童期加以修复) 肺循环血流量为体循环血流量之1.5倍以上 出现相应症状 心脏增大的客观依据 婴幼儿期出现充血性心衰,尽早手术 多主张学龄前(35岁)手术 手术禁忌症 紫绀 心房水平呈现逆向分流 手术技术 直接缝合 补片修补 特殊方法 * 手术发展史 * 单向活瓣补片(针对肺动脉 高压可能进一步发展的病人) * 手术结果与治疗费用
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