第十一章蛋白质分解代谢演示稿课件.ppt

1、第十一章蛋白质的分解代谢第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第四节第四节 氨基酸的特殊代谢氨基酸的特殊代谢第五节第五节 激素对蛋白质代谢的调节激素对蛋白质代谢的调节第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、氮平衡一、氮平衡二、蛋白质的生理需要量二、蛋白质的生理需要量三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值 氮平衡氮平衡是指摄入氮是指摄入氮与排出氮之间的平衡关与排出氮之间的平衡关系，反映体内蛋白质代系，反映体内蛋白质代谢状况。谢状况。一、氮平衡一、氮平衡氮总平衡（摄入氮氮

2、总平衡（摄入氮 排出氮）排出氮）氮正平衡（摄入氮氮正平衡（摄入氮 排出氮）排出氮）氮负平衡氮负平衡（摄入氮摄入氮 排出氮）排出氮）氮平衡的三种情况氮平衡的三种情况二、蛋白质的生理需要量二、蛋白质的生理需要量u根据氮平衡实验测算，在不进食根据氮平衡实验测算，在不进食蛋白质时，成人每天最少也要分解蛋白质时，成人每天最少也要分解约约20g蛋白质，这是蛋白质，这是组织蛋白的最低组织蛋白的最低更新量更新量。u成人每天至少需补充成人每天至少需补充3050g食食物蛋白质才能维持氮的总平衡，这物蛋白质才能维持氮的总平衡，这是蛋白质的是蛋白质的最低生理需要量最低生理需要量。u中国营养学会推荐成人中国营养学会推荐

3、成人蛋白质的蛋白质的日需要量日需要量为为7080g。食物名称食物名称蛋白质含量蛋白质含量食物名称食物名称蛋白质含量蛋白质含量猪肉猪肉13.318.5面粉面粉11.0牛肉牛肉15.821.7大豆大豆39.2羊肉羊肉14.318.7花生花生25.8鸡肉鸡肉21.5白萝卜白萝卜0.6鲤鱼鲤鱼18.1大白菜大白菜1.1鸡蛋鸡蛋13.4菠菜菠菜1.8牛奶牛奶3.3油菜油菜1.4稻米稻米8.5黄瓜黄瓜0.8小麦小麦12.4橘子橘子0.9小米小米9.7苹果苹果0.2玉米玉米8.6红薯红薯1.3高粱高粱9.5常用食物中蛋白质含量常用食物中蛋白质含量(%)蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值取决于组成蛋白质的必取决

4、于组成蛋白质的必需氨基酸的需氨基酸的种类种类、含量含量和和比例比例。三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值 缬氨酸缬氨酸、亮氨酸亮氨酸、异亮异亮氨酸氨酸、苏氨酸苏氨酸、赖氨酸赖氨酸、甲甲硫氨酸硫氨酸、苯丙氨酸苯丙氨酸、色氨酸色氨酸这些体内需要而自身又不能这些体内需要而自身又不能合成的、必须由食物供给的合成的、必须由食物供给的氨基酸，称为氨基酸，称为必需氨基酸必需氨基酸。必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸成人成人儿童儿童婴儿婴儿异亮氨酸异亮氨酸103070甲硫氨酸甲硫氨酸132758缬氨酸缬氨酸103393亮氨酸亮氨酸1445161色氨酸色氨酸35417苯丙氨酸苯丙氨酸1427125苏氨

5、酸苏氨酸73587赖氨酸赖氨酸1260103成人、儿童和婴儿成人、儿童和婴儿必需氨基酸的每天最低需要量必需氨基酸的每天最低需要量(mg/kg 体重体重)衡量蛋白质营养价值高低的指标衡量蛋白质营养价值高低的指标称为称为蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值；规定含有全部必需氨基酸而且其规定含有全部必需氨基酸而且其比例与人体需求完全一致、能被完比例与人体需求完全一致、能被完全消化吸收和利用的蛋白质的营养全消化吸收和利用的蛋白质的营养价值最高，其价值最高，其生理价值为生理价值为100；完全缺少某种必需氨基酸的蛋白完全缺少某种必需氨基酸的蛋白质的质的生理价值为生理价值为0。蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值

6、其余其余12种氨基酸体种氨基酸体内能够合成，不一定由内能够合成，不一定由食物提供，在营养上被食物提供，在营养上被称为称为非必需氨基酸非必需氨基酸。非必需氨基酸非必需氨基酸人体合成人体合成精氨酸精氨酸、组氨酸组氨酸的能的能力不足于满足自身的需要，需要力不足于满足自身的需要，需要从食物中摄取一部分，人们称之从食物中摄取一部分，人们称之为为半必需氨基酸半必需氨基酸。必需氨基酸与非必需氨基酸必需氨基酸与非必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸缬氨酸缬氨酸甘氨酸甘氨酸亮氨酸亮氨酸丙氨酸丙氨酸异亮氨酸异亮氨酸丝氨酸丝氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸苏氨酸苏氨酸谷氨酸谷氨酸赖氨酸赖氨酸天

7、冬氨酸天冬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸谷氨酰谷氨酰胺胺色氨酸色氨酸天冬酰胺天冬酰胺*组组氨酸氨酸脯氨酸脯氨酸*精精氨酸氨酸酪氨酸酪氨酸 将不同种类的食物将不同种类的食物蛋白混合食用，可以互蛋白混合食用，可以互相补充所缺少的必需氨相补充所缺少的必需氨基酸，从而提高蛋白质基酸，从而提高蛋白质的营养价值，称为的营养价值，称为蛋白蛋白质的互补作用质的互补作用。食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用 蛋白质的生理价值及互补作用蛋白质的生理价值及互补作用食物食物生理价值生理价值单独食用单独食用混合食用混合食用玉米玉米6073小米小米57大豆大豆64小麦小麦6789小米小米57大豆大豆64牛肉牛肉69第二节第二节

8、 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化二、氨基酸的吸收和运二、氨基酸的吸收和运转转三、蛋白质的腐败三、蛋白质的腐败 胃内消化胃内消化 小肠内消化小肠内消化一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体二、氨基酸的吸收和转运二、氨基酸的吸收和转运三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用 未被消化的蛋白质和未被消化的蛋白质和未被吸收的消化产物在大未被吸收的消化产物在大肠下部受肠道菌作用，产肠下部受肠道菌作用，产生一系列对人体有害的物生一系列对人体

9、有害的物质，如胺类、酚类、吲哚质，如胺类、酚类、吲哚类、类、H2S、NH3和和CH4等，等，这一过程称为这一过程称为腐败腐败。胺类的生成胺类的生成 酚类的生成酚类的生成 吲哚及甲基吲哚的生成吲哚及甲基吲哚的生成 硫化氢的生成硫化氢的生成 氨的生成氨的生成第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一、氨基酸代谢库的作用一、氨基酸代谢库的作用二、氨基酸脱氨基二、氨基酸脱氨基三、氨的代谢三、氨的代谢四、四、酮酸的代谢酮酸的代谢五、氨基酸的脱羧基作用五、氨基酸的脱羧基作用氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢n一般代谢一般代谢n特殊代谢特殊代谢氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢脱氨基代谢脱氨基代谢脱羧基代

10、谢脱羧基代谢一、氨基酸代谢库一、氨基酸代谢库 分布于全身的分布于全身的游离氨基酸统称为游离氨基酸统称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库。氨氨基基酸酸代代谢谢库库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解体内合成体内合成非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成组织蛋白组织蛋白一般代谢一般代谢脱氨脱氨脱羧脱羧-酮酸酮酸胺类胺类特殊代谢特殊代谢其他含氮化合物其他含氮化合物氨基酸的来源和去路氨基酸的来源和去路二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用氨基酸氨基酸 酮酸酮酸+氨氨 转氨基作用转氨基作用 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 其他脱氨基作用其他脱氨基作用脱氨基方式脱氨基方式 氨的来源和去路

11、氨的来源和去路 氨的转运氨的转运 尿素的合成尿素的合成鸟氨酸循环鸟氨酸循环二、氨的代谢二、氨的代谢 合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸 合成糖或脂类合成糖或脂类 氧化供能氧化供能三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸 胺胺 COCO2 2 谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）色氨酸色氨酸 5-5-羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）褪黑激素褪黑激素 组氨酸组氨酸 组胺组胺 半胱氨酸半胱氨酸 牛磺酸牛磺酸 鸟氨酸、甲硫氨酸鸟氨酸、甲硫氨酸 多胺（亚精胺、精胺）多胺（亚精胺、精胺）四、氨基酸的脱羧基作用四、氨基酸的脱羧基作用第四节第四节 一些氨基酸的特殊代

12、谢一些氨基酸的特殊代谢一、一碳单位代谢一、一碳单位代谢二、含硫氨基酸代谢二、含硫氨基酸代谢三、芳香族氨基酸代谢三、芳香族氨基酸代谢四、支链氨基酸代谢四、支链氨基酸代谢被四氢叶酸（被四氢叶酸（FH4）结合携带结合携带一碳单位一碳单位嘌呤和嘧啶嘌呤和嘧啶碱的合成碱的合成来源来源去路去路载体载体甘氨酸、组氨酸、丝氨甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸酸、色氨酸、甲硫氨酸一、一碳单位代谢一、一碳单位代谢u有些氨基酸在体内分解过程中，可产有些氨基酸在体内分解过程中，可产生含生含1个碳原子的活性基团，称为个碳原子的活性基团，称为一碳一碳单位单位(one carbon unit)。uCO2不属于一碳单位

13、。不属于一碳单位。u一碳单位不能游离存在于体内，常与一碳单位不能游离存在于体内，常与四氢叶酸四氢叶酸(FH4)等结合转运并参加代谢。等结合转运并参加代谢。一碳单位一碳单位 甲基（甲基（-CH-CH3 3）甲炔基（甲炔基（CH CH）甲烯基（甲烯基（=CH=CH2 2）甲酰基（甲酰基（-COH-COH）亚氨甲基（亚氨甲基（-CH=NH-CH=NH）一碳单位的种类一碳单位的种类一碳单位一碳单位 结构结构 与与FH4结合位点结合位点甲基甲基 -CH3 N5甲烯基甲烯基 -CH2-N5和和N10甲酰基甲酰基 -CHO-N5和和N10甲炔基甲炔基 -CH=N5和和N10亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH N

14、10一碳单位的存在形式一碳单位的存在形式 甘氨酸甘氨酸 组氨酸组氨酸 丝氨酸丝氨酸 色氨酸色氨酸 甲硫氨酸甲硫氨酸一碳单位的来源一碳单位的来源 CH2OH|HCNH2|COOHHC2NH2|COOHCO2+NH3H2O NAD+NADH+H+四氢叶酸四氢叶酸 N N5 5，N N10 10 甲烯四氢叶酸甲烯四氢叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 N N5 5，N N10 10 甲烯四氢叶酸甲烯四氢叶酸丝氨酸丝氨酸 甘氨酸甘氨酸一碳单位的生成一碳单位的生成N N10 10 甲酰四氢叶甲酰四氢叶酸酸N N55甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸N N5 5，N N10 10 甲炔四氢叶酸甲炔四氢叶酸N N5 5，N N1

15、0 10 甲烯四氢叶酸甲烯四氢叶酸N N5 5 甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环N N5 5 甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸一碳单位的互相转化一碳单位的互相转化n一碳单位一碳单位是合成嘌呤和嘧啶是合成嘌呤和嘧啶的原料，在核酸合成中占重的原料，在核酸合成中占重要地位，它将氨基酸与核酸要地位，它将氨基酸与核酸代谢密切联系起来代谢密切联系起来。n当一碳单位代谢发生障碍时，当一碳单位代谢发生障碍时，核酸代谢会受影响。核酸代谢会受影响。一碳单位代谢的生理意义一碳单位代谢的生理意义二、含硫氨基酸的代谢二、含硫氨基酸的代谢u含硫氨基酸包括含硫氨基酸包括甲硫氨酸甲硫氨酸（蛋氨（蛋氨酸

16、）、酸）、半胱氨酸半胱氨酸和和胱氨酸胱氨酸3种；种；u甲硫氨酸为半胱氨酸的合成提供硫，甲硫氨酸为半胱氨酸的合成提供硫，半胱氨酸与胱氨酸可以互变；半胱氨酸与胱氨酸可以互变；u半胱氨酸与胱氨酸不能逆转变为甲半胱氨酸与胱氨酸不能逆转变为甲硫氨酸，甲硫氨酸是必需氨基酸。硫氨酸，甲硫氨酸是必需氨基酸。甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环是甲基硫酸是甲基硫酸供出甲基后生成同型半胱氨酸、供出甲基后生成同型半胱氨酸、同型半胱氨酸获得甲基再生甲同型半胱氨酸获得甲基再生甲硫氨酸的过程，也是硫氨酸的过程，也是N5-甲基四甲基四氢叶酸为生物合成提供活性甲氢叶酸为生物合成提供活性甲基的必由之路。有四氢叶酸

17、、基的必由之路。有四氢叶酸、维生素维生素B12和和ATP参与。参与。甲硫氨酸的活化甲硫氨酸的活化 S-腺苷甲硫氨酸（腺苷甲硫氨酸（SAM）转甲基）转甲基 甲硫氨酸再生甲硫氨酸再生甲硫氨酸循环过程甲硫氨酸循环过程RHR-CH3（VitB12）CH3-甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环的生理意义甲硫氨酸循环的生理意义n甲硫氨酸循环提供活性甲基，用于合成许多重要甲甲硫氨酸循环提供活性甲基，用于合成许多重要甲基化合物；基化合物；nN5-甲基四氢叶酸通过甲硫氨酸循环转移出甲基，使甲基四氢叶酸通过甲硫氨酸循环转移出甲基，使四氢叶酸得到再生，参与其他一碳单位代谢四氢叶酸得到再生，参与其他一碳单位代谢;n维

18、生素维生素B12是是N5-甲基四氢叶酸甲基转移酶的辅酶。甲基四氢叶酸甲基转移酶的辅酶。当缺乏维生素当缺乏维生素B12时，时，N5-甲基四氢叶酸的甲基不能转甲基四氢叶酸的甲基不能转移出去，既影响甲硫氨酸的再生，又影响四氢叶酸的移出去，既影响甲硫氨酸的再生，又影响四氢叶酸的游离，进而影响一碳单位的代谢，导致核酸合成减少，游离，进而影响一碳单位的代谢，导致核酸合成减少，细胞分裂速度下降。因此，维生素细胞分裂速度下降。因此，维生素B12不足也会出现类不足也会出现类似于叶酸缺乏的症状似于叶酸缺乏的症状巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血。半胱氨酸和胱氨酸的相互转化半胱氨酸和胱氨酸的相互转化 半胱氨酸氧化分解

19、产生活性硫酸根半胱氨酸氧化分解产生活性硫酸根 半胱氨酸参与合成谷胱甘肽半胱氨酸参与合成谷胱甘肽半胱氨酸与胱氨酸代谢半胱氨酸与胱氨酸代谢 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸三、芳香族氨基酸代谢三、芳香族氨基酸代谢四、支链氨基酸代谢四、支链氨基酸代谢u缬氨酸缬氨酸u亮氨酸亮氨酸u异亮氨酸异亮氨酸 支链氨基酸代谢反应支链氨基酸代谢反应槭糖尿病槭糖尿病 如果先天性缺乏支链如果先天性缺乏支链酮酸脱氢酶系活性，可酮酸脱氢酶系活性，可引起血中这引起血中这3 3种种酮酸堆酮酸堆积而随尿排出，因这些积而随尿排出，因这些酮酸具有甜味，故这种酮酮酸具有甜味，故这种酮酸尿称为酸尿称为“槭糖尿病槭糖尿病”。第

20、五节第五节 激素对蛋白质代谢的调节激素对蛋白质代谢的调节促进蛋白质合成的激素促进蛋白质合成的激素 胰岛素胰岛素 生长素生长素 性激素性激素 适量甲状腺素适量甲状腺素促进蛋白质分解的激素促进蛋白质分解的激素大量甲状腺素大量甲状腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺皮质素肾上腺皮质素胃内消化胃内消化胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃胃酸酸胃蛋白酶胃蛋白酶激激活活蛋白质蛋白质多肽多肽少量氨基酸少量氨基酸+胰腺分泌的蛋白酶胰腺分泌的蛋白酶 肠粘膜细胞分泌的蛋白酶肠粘膜细胞分泌的蛋白酶小肠内消化小肠内消化胰蛋白酶原胰蛋白酶原肠激酶肠激酶胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶原糜蛋白酶糜蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋

21、白酶羧基肽酶原羧基肽酶原A及及B羧基肽酶羧基肽酶A及及B小肠内消化过程小肠内消化过程H2NCHR1CONHCHR2NHCHR3CONHCHR4CONHCHR5CONHCHR6COOH氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶小肠内消化过程小肠内消化过程蛋白质蛋白质 寡肽寡肽 氨基酸氨基酸+二肽二肽 氨基酸氨基酸氨基肽氨基肽酶酶二肽酶二肽酶+氨基酸氨基酸胰酶胰酶 内肽酶内肽酶 外肽酶外肽酶名称名称最适最适pH水解肽键的特异性水解肽键的特异性产物产物胰蛋白酶胰蛋白酶8.09.0碱性氨基酸的羧基碱性氨基酸的羧基形成的肽键形成的肽键以碱性氨基酸作为羧基以碱性氨基酸作为羧基末端的多肽和少量碱末端的多肽

22、和少量碱性氨基酸性氨基酸糜蛋白酶糜蛋白酶8.09.0芳香族氨基酸的羧芳香族氨基酸的羧基形成的肽键基形成的肽键以芳香族氨基酸作为羧以芳香族氨基酸作为羧基末端的多肽和少量基末端的多肽和少量芳香族氨基酸芳香族氨基酸弹性蛋白酶弹性蛋白酶8.8脂肪族氨基酸的羧脂肪族氨基酸的羧基形成的肽键基形成的肽键以脂肪族氨基酸作为羧以脂肪族氨基酸作为羧基末端的多肽和少量基末端的多肽和少量脂肪族氨基酸脂肪族氨基酸羧基肽酶羧基肽酶A7.4肽链羧基末端的中肽链羧基末端的中性氨基酸性氨基酸寡肽和中性氨基酸寡肽和中性氨基酸羧基肽酶羧基肽酶B8.0肽链羧基末端的碱肽链羧基末端的碱性氨基酸性氨基酸寡肽和碱性氨基酸寡肽和碱性氨基酸各

23、类胰酶作用的特异性及其产物各类胰酶作用的特异性及其产物 内肽酶内肽酶 内肽酶内肽酶是指水解是指水解肽链非末端肽键产生肽链非末端肽键产生寡肽的酶。寡肽的酶。胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 外肽酶外肽酶是指水是指水解肽链末端肽键产解肽链末端肽键产生氨基酸的酶。生氨基酸的酶。外肽酶外肽酶 羧基肽酶羧基肽酶A 羧基肽酶羧基肽酶B 肠激酶肠激酶 氨基肽酶和二肽酶氨基肽酶和二肽酶胺类的生成胺类的生成苯丙氨酸苯丙氨酸 苯乙胺苯乙胺 苯乙醇胺苯乙醇胺肠菌肠菌 羟化酶羟化酶酪氨酸酪氨酸 酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺肠菌肠菌 羟化酶羟化酶假神经递质假神经递质 酪胺和苯乙胺，如果不能在酪胺和苯

24、乙胺，如果不能在肝内及时转化，易进入脑组织，肝内及时转化，易进入脑组织，经经-羟化酶作用，转化为羟化酶作用，转化为-羟酪羟酪胺或苯乙醇胺，其结构类似于儿胺或苯乙醇胺，其结构类似于儿茶酚胺，故称为茶酚胺，故称为假神经递质假神经递质(false neurotrans-mitter)。神经递质和假神经递质神经递质和假神经递质 假神经递质增多时，可以假神经递质增多时，可以竞争性干扰儿茶酚胺，但并不竞争性干扰儿茶酚胺，但并不能传递兴奋，导致大脑功能障能传递兴奋，导致大脑功能障碍，发生深度抑制而昏迷，临碍，发生深度抑制而昏迷，临床称为床称为肝性脑昏迷肝性脑昏迷，简称，简称肝昏肝昏迷迷。这就是。这就是肝昏迷

25、的假神肝昏迷的假神经递质学说经递质学说。肝昏迷的假神经递质学说肝昏迷的假神经递质学说苯丙氨酸苯丙氨酸 苯乙胺苯乙胺 苯乙醇胺苯乙醇胺肠菌肠菌 羟化酶羟化酶酪氨酸酪氨酸 酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺肠菌肠菌肝性脑昏迷肝性脑昏迷 羟化酶羟化酶酚类的生成酚类的生成吲哚及甲基吲哚的生成吲哚及甲基吲哚的生成R-CH-COOH+2（H）R-CH2-COOH+NH3NH2氨的生成氨的生成转氨基转氨基 氨基转移作用氨基转移作用是指氨基酸在是指氨基酸在氨基转移酶氨基转移酶(aminotransferase)或称转氨酶或称转氨酶(transaminase)催化催化下，将下，将-氨基转移到氨基转移到1个个-酮酸酮酸的酮

26、基位置上，从而生成相应的的酮基位置上，从而生成相应的-酮酸和酮酸和1个新的个新的-氨基酸，此氨基酸，此过程只发生了氨基的转移，而无过程只发生了氨基的转移，而无游离氨产生。游离氨产生。氨基转移酶氨基转移酶C CR R1 1COOHCOOHH HNHNH2 2C CCOOHCOOHH HNHNH2 2R R2 2C CCOOHCOOHO OR R2 2C CCOOHCOOHO OR R1 1+转氨基反应转氨基反应转氨酶转氨酶(transaminase)以以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛(胺胺)为辅酶。为辅酶。转氨基作用转氨基作用(transamination)可以在可以在各种氨基酸与各种氨基酸与-酮酸之间普

27、遍进行。除酮酸之间普遍进行。除Gly，Lys，Thr，Pro外，均可参加转外，均可参加转氨基作用。氨基作用。丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(谷丙转氨酶，谷丙转氨酶，ALTALT或或GPT)GPT)CH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸COOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（alanine trans-aminase,ALT），又称为又称为谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与催化丙氨酸与-酮戊二酸之间酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。的氨基移

28、换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在该酶在肝脏中活性较高，在肝肝脏疾病脏疾病时，可引起血清中时，可引起血清中ALT活活性明显升高。性明显升高。COOH(CH2)2C=OCOOHCOOHCH2CHNH2COOH+ASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸+天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(谷草转氨酶，谷草转氨酶，AST或或GOT)天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST），又称为谷草又称为谷草转氨酶（转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与催化天冬氨

29、酸与-酮戊二酸之间的酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在该酶在心肌中活性较高，故在心肌心肌疾患疾患时，血清中时，血清中AST活性明显升高。活性明显升高。正常成人各组织中正常成人各组织中AST和和ALT活性（单位活性（单位/g湿组织）湿组织）组织名称组织名称ASTALT心脏心脏156 0007 100肝脏肝脏142 00044 000骨骼肌骨骼肌99 0004 800肾脏肾脏91 00019 000胰脏胰脏28 0002 000脾脏脾脏14 0001 200肺脏肺脏10 000700血清血清2016氧化脱氨基氧化脱氨基 氧化脱氨基氧化脱氨基

30、是指氨是指氨基酸在酶的作用下，氧基酸在酶的作用下，氧化脱氢，水解脱氨，产化脱氢，水解脱氨，产生游离生游离氨氨和和-酮酸酮酸。氧化脱氨基反应氧化脱氨基反应L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶(L-amino acid oxidase)L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)催化催化氧化脱氨基的酶氧化脱氨基的酶uL-氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)是一种需氧脱氢酶，是一种需氧脱氢酶，以以FAD或或FMN为辅基，脱下的氢为辅基，脱下的氢原子交给原子交给O2，生成，生成H2O2。u该酶活性不高，在各组织器官该酶活性不高，在各组织器

31、官中分布局限，因此作用不大。中分布局限，因此作用不大。L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶uL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydro-genase)是一种不需氧脱氢酶，以是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或或NADP+为辅酶为辅酶，生成的，生成的NADH或或NADPH可可进入呼吸链进行氧化磷酸化。进入呼吸链进行氧化磷酸化。u该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。u该酶属于变构酶，其活性受该酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的的抑制抑制，受，受ADP，GDP的激活的激活。u L-谷氨酸脱氢酶所催化的反应可逆，其逆

32、谷氨酸脱氢酶所催化的反应可逆，其逆反应是细胞内合成谷氨酸的反应。反应是细胞内合成谷氨酸的反应。L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+H2O-H2O（NADP+NADPH+H+）L-L-谷氨酸脱氢酶催化的反应谷氨酸脱氢酶催化的反应 联合脱氨基作用联合脱氨基作用是指氨是指氨基酸与基酸与 酮戊二酸在转氨酶酮戊二酸在转氨酶的作用下生成相应的的作用下生成相应的 酮酸酮酸和谷氨酸，后者经和谷氨酸，后者经L谷氨酸谷氨酸脱氢酶的作用，脱去氨基生脱氢酶的作用，脱去氨基生成氨及成氨及 酮戊二酸。酮戊二酸。联合脱氨基联合脱氨基联合脱氨基反应联合脱氨基反应转氨酶转氨酶NADH+HNADH+H+NADNAD

33、+H+H2 2O ONHNH3 3L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶氨基酸氨基酸+-酮戊二酸酮戊二酸 -酮酸酮酸+谷氨酸谷氨酸肝脏和肾脏肝脏和肾脏u氨基转移酶氨基转移酶与与L-谷氨谷氨酸脱氢酶酸脱氢酶在体内普遍存在体内普遍存在，所以在，所以联合脱氨基联合脱氨基是是体内大多数氨基酸脱氨体内大多数氨基酸脱氨基的主要途径；基的主要途径；u联合脱氨基作用主要联合脱氨基作用主要在在肝肝、肾肾组织中进行。组织中进行。u在肌肉组织中谷氨酸脱在肌肉组织中谷氨酸脱氢酶活性很弱，难以进行氢酶活性很弱，难以进行上述联合脱氨基作用。主上述联合脱氨基作用。主要通过要通过嘌呤核苷酸循环过嘌呤核苷酸循环过程程脱去氨基。脱去氨基。

34、u所以实际上所以实际上嘌呤核苷酸嘌呤核苷酸循环循环也可看作为是也可看作为是另一种另一种形式的联合脱氨基作用形式的联合脱氨基作用。在在嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环中，中，首先首先1个个氨基酸通过氨基酸通过2次连续的转氨基作用，次连续的转氨基作用，将氨基转移给草酰乙酸生成天冬氨酸。将氨基转移给草酰乙酸生成天冬氨酸。然后由天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸然后由天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)进行缩合反应，生成腺苷酸代进行缩合反应，生成腺苷酸代琥珀酸。后者进一步裂解为延胡索酸琥珀酸。后者进一步裂解为延胡索酸和和AMP，AMP在腺苷酸脱氨酶催化在腺苷酸脱氨酶催化下水解脱氨，又回到下水解脱氨，又回到IMP，从而

35、完成，从而完成氨基酸的脱氨基作用。氨基酸的脱氨基作用。嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环反应嘌呤核苷酸循环反应u氨基酸脱氨基产氨氨基酸脱氨基产氨u胺类物质氧化产氨胺类物质氧化产氨u肠道内未吸收氨基酸的腐败肠道内未吸收氨基酸的腐败作用和尿素分解产氨作用和尿素分解产氨氨的氨的来源来源n在肝脏合成尿素在肝脏合成尿素n合成非必需氨基酸和嘌呤、合成非必需氨基酸和嘌呤、嘧啶碱等其他含氮物嘧啶碱等其他含氮物n部分合成谷氨酰胺运输到肾部分合成谷氨酰胺运输到肾氨的去路氨的去路 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 葡萄糖葡萄糖丙氨酸循环丙氨酸循环氨的转运氨的转运谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶COOHCOOHCHC

36、H2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOH谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATP ADPATP ADPNHNH3 3 PiPiCONHCONH2 2CHCH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHH H2 2O NHO NH3 3（脑和肌肉）（脑和肌肉）（肝或肾）（肝或肾）谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用葡萄糖葡萄糖丙氨酸循环丙氨酸循环 葡萄糖通过血液循环运葡萄糖通过血液循环运送到肌肉组织，经糖酵解途送到肌肉组织，经糖酵解途径转变成丙

37、酮酸，丙酮酸再径转变成丙酮酸，丙酮酸再接受氨基又生成丙氨酸，从接受氨基又生成丙氨酸，从而构成一个循环过程，称为而构成一个循环过程，称为葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环。尿素尿素NH3葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸氨基酸氨基酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸NH3丙酮酸丙酮酸肌肉肌肉肝肝血液血液葡萄糖葡萄糖丙氨酸循环途径丙氨酸循环途径 鸟氨酸与氨及鸟氨酸与氨及CO2结合生成结合生成瓜氨酸，然后瓜氨酸再接受瓜氨酸，然后瓜氨酸再接受1分分子氨生成精氨酸，最后精氨酸水子氨生成精氨酸，最后精氨酸水解产生解产生1分子尿素和又重新生成分子尿素和又重新生成鸟氨酸，后者进入下一轮循环，鸟

38、氨酸，后者进入下一轮循环，此循环过程称为此循环过程称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环或称或称尿素循环尿素循环。尿素的合成尿素的合成鸟氨酸循环鸟氨酸循环鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素精精氨氨酸酸瓜氨酸瓜氨酸 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 精氨酸的合成精氨酸的合成 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素尿素的合成过程尿素的合成过程尿素合成的详细过程及其在细胞内的定位尿素合成的详细过程及其在细胞内的定位 线粒体线粒体细胞浆细胞浆CO2+2NH3+3H2O+3ATP NH2CNH2+2ADP+AMP+4Pi尿素尿素尿素合成的化学方程式尿素合成的化学方程式尿素的合成的意义尿素的合成的意义u氨

39、是含氮化合物分氨是含氮化合物分解的有毒产物；解的有毒产物；u尿素是氨的主要排尿素是氨的主要排泄形式。泄形式。肝功能严重受损肝功能严重受损时，尿素合成障碍，时，尿素合成障碍，可致血氨增高，称为可致血氨增高，称为高血氨症高血氨症。高氨血症高氨血症肝昏迷的氨中毒学说肝昏迷的氨中毒学说u大量的氨进入脑组织，将与脑细胞中的大量的氨进入脑组织，将与脑细胞中的-酮酮戊二酸结合生成谷氨酸，并进一步生成谷氨酰戊二酸结合生成谷氨酸，并进一步生成谷氨酰胺。一方面消耗较多的胺。一方面消耗较多的NADH和和ATP等能源物等能源物质，另一方面消耗大量的质，另一方面消耗大量的-酮戊二酸，使三羧酮戊二酸，使三羧酸循环速率降低

40、，影响酸循环速率降低，影响ATP的生成，使脑组织的生成，使脑组织供能不足；此外，谷氨酸是神经递质。供能不足；此外，谷氨酸是神经递质。u能量及神经递质严重缺乏时将影响到脑功能能量及神经递质严重缺乏时将影响到脑功能直至昏迷，临床称为直至昏迷，临床称为氨中毒氨中毒或或肝昏迷肝昏迷。这就是。这就是目前肝昏迷的目前肝昏迷的氨中毒学说氨中毒学说。鸟氨酸循环的中间产物鸟氨酸循环的中间产物如如鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸的浓度可以影响尿素合成速的浓度可以影响尿素合成速度，所以，临床上常输注精度，所以，临床上常输注精氨酸以促进尿素合成，降低氨酸以促进尿素合成，降低血氨浓度。血氨浓度。临床应用临床

41、应用NH3+CO2+H2O H2N-CO-OPO3H2氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATP 2ADP+Pi氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成H2N-C-OPO3H2O=鸟氨酸氨甲酰转移酶鸟氨酸氨甲酰转移酶PiH-C-NH2(CH2)3COOHNH2+O=H-C-NH2(CH2)3COOHNHH2N-C鸟氨酸鸟氨酸 瓜氨酸瓜氨酸+瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成NH2C=ONH(CH2)3CHNH2COOH+COOHCHNH2CH2COOHNH2C=NNH(CH2)3CHNH2COOHCOOHCHCH2COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NH2C=NHNH(CH2)3CH

42、NH2COOH+=COOHHCCHHOOC精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶ATP AMP+PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶裂解酶瓜氨酸瓜氨酸 天冬氨酸天冬氨酸精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸精氨酸的合成精氨酸的合成精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸精氨酸 尿素尿素 鸟氨酸鸟氨酸精氨酸酶精氨酸酶NH2C=ONH2+NH2(CH2)3CHNH2COOHH2O+氨基酸大多数氨基酸在体内经脱氨氨基酸大多数氨基酸在体内经脱氨基作用后生成的基作用后生成的-酮酸可以通过糖异酮酸可以通过糖异生合成葡萄糖，使尿糖增加，这些氨生合成葡萄糖，使尿

43、糖增加，这些氨基酸称为基酸称为生糖氨基酸生糖氨基酸；少数几种可同时增加葡萄糖和酮体少数几种可同时增加葡萄糖和酮体的排出，称为的排出，称为生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸；亮氨酸和赖氨酸只能使酮体排出量亮氨酸和赖氨酸只能使酮体排出量增加，称为增加，称为生酮氨基酸生酮氨基酸。分类分类 氨基酸氨基酸 生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸生酮氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲氨酸、

44、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺生糖和生酮氨基酸种类生糖和生酮氨基酸种类谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）5-羟色胺（羟色胺（5-HT）（褪黑激素）（褪黑激素）乙酰化乙酰化5-羟色胺（羟色胺（5-HT）、褪黑激素）、褪黑激素多胺多胺甲硫氨酸的活化甲硫氨酸的活化S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸-CH3同型半胱氨酸同型半胱氨酸甲基转移酶甲基转移酶SAM脱腺苷脱腺苷SAM转甲基转甲基甲硫氨酸再生甲硫氨酸再生同型半胱氨酸同型半胱氨酸 蛋氨酸蛋氨酸N5-C

45、H3 FH4 FH4N5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基转移酶甲基转移酶半胱氨酸半胱氨酸 胱氨酸胱氨酸 半胱氨酸和胱氨酸的相互转化半胱氨酸和胱氨酸的相互转化半胱氨酸氧化分解为活性硫酸半胱氨酸氧化分解为活性硫酸半胱氨酸参与合成谷胱甘肽半胱氨酸参与合成谷胱甘肽苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶NAD(P)H+H+NAD(P)+苯丙氨酸羟化成酪氨酸苯丙氨酸羟化成酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸 苯丙酮酸尿症（苯丙酮酸尿症（PKUPKU）苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺乏缺乏转氨转氨基基 中枢神经系中枢神经系统受损统受损，智力低智力低下，下，60%60%患儿有患儿有脑

46、电图异常，头脑电图异常，头发细黄，皮肤色发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有惊厥，尿有“发发霉霉”臭味或鼠尿臭味或鼠尿味。味。PKU患者患者 合成甲状腺激素合成甲状腺激素 合成黑色素合成黑色素 合成儿茶酚胺合成儿茶酚胺 氧化分解氧化分解酪氨酸代谢酪氨酸代谢酪氨酸代谢图酪氨酸代谢图二碘酪氨酸二碘酪氨酸 一碘酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸二碘酪氨酸 二碘酪氨酸二碘酪氨酸酪氨酸酪氨酸+酪氨酸转变为甲状腺素酪氨酸转变为甲状腺素甲状腺激素的主要作用甲状腺激素的主要作用u甲状腺激素的主要作用是甲状腺激素的主要作用是促进糖、脂和蛋白质代谢以促进糖、脂和蛋白质代谢以及能量代谢，促进机体生长、及

47、能量代谢，促进机体生长、发育；发育；u特别对骨和脑的发育尤为特别对骨和脑的发育尤为重要。重要。婴儿缺乏甲状腺素时，中枢神经系婴儿缺乏甲状腺素时，中枢神经系统发育出现障碍，长骨生长发育停滞，统发育出现障碍，长骨生长发育停滞，以致表现出智力迟钝和身材矮小等特以致表现出智力迟钝和身材矮小等特征，称此为征，称此为呆小症呆小症（克汀病克汀病）。）。过去某些地区因饮食中缺少碘，可过去某些地区因饮食中缺少碘，可以影响甲状腺素的合成，杂以影响甲状腺素的合成，杂TSH刺激刺激下，使甲状腺组织增生、肿大，引起下，使甲状腺组织增生、肿大，引起地方性甲状腺肿地方性甲状腺肿。甲状腺激素的缺乏病甲状腺激素的缺乏病防治碘缺

48、乏病日防治碘缺乏病日 我国将我国将每年每年5月月15日日定为定为“防治防治碘缺乏病日碘缺乏病日”。酪氨酸转变为黑色素酪氨酸转变为黑色素u先天性先天性缺乏酪氨缺乏酪氨酸酶酸酶的患者，因黑的患者，因黑色素合成障碍，使色素合成障碍，使毛发、皮肤等组织毛发、皮肤等组织由于缺乏色素而呈由于缺乏色素而呈白色，称此为白色，称此为白化白化病病。u皮肤乳白色，毛皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。视网膜缺乏色素。白化病白化病（DOPA）（）（DA）（）（NE）（E）酪氨酸转变为儿茶酚胺酪氨酸转变为儿茶酚胺儿茶酚胺儿茶酚胺

49、由由酪氨酸酪氨酸代谢转变代谢转变生成的生成的多巴胺多巴胺、去甲肾去甲肾上腺素上腺素和和甲肾上腺素甲肾上腺素都都是具有儿茶酚结构的胺是具有儿茶酚结构的胺类物质，故统称为类物质，故统称为儿茶儿茶酚胺类酚胺类。儿茶酚胺的作用儿茶酚胺的作用儿茶酚胺是重要生物活性物质。儿茶酚胺是重要生物活性物质。多巴胺和去甲肾上腺素是重要的多巴胺和去甲肾上腺素是重要的神经递质，神经递质，多巴胺的生成不足是多巴胺的生成不足是帕金森病帕金森病(Parkinson s disease)又称又称震颤震颤麻痹麻痹(Paralysis agitans)发生的发生的重要原因。重要原因。肾上腺素主要作为外周重要的肾上腺素主要作为外周重

50、要的激素物质。激素物质。尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶酪氨酸氧化分解酪氨酸氧化分解 当先天性缺乏尿黑酸氧当先天性缺乏尿黑酸氧化酶时，因尿黑酸不能氧化化酶时，因尿黑酸不能氧化分解，从而使大量尿黑酸随分解，从而使大量尿黑酸随尿排出，在碱性条件下易被尿排出，在碱性条件下易被空气中的氧氧化为醌类化合空气中的氧氧化为醌类化合物，并进一步生成黑色化合物，并进一步生成黑色化合物，称此为物，称此为尿黑酸症尿黑酸症。尿黑酸症尿黑酸症 一碳单位的种类和来源一碳单位的种类和来源 一碳单位的生成一碳单位的生成 一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变 一碳单位的的生理功能一碳单位的的生理功能 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环 半胱氨酸