1、是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适，以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵 起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。主要症状为：1、呼吸困难，多在劳累后出现 2、胸痛，多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。3、乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，4、心悸，由于心功能减退或心律失常所致。5、
2、心力衰竭，多见于晚期患者 心尖四腔图：室间隔增厚乳头肌水平短轴图主动脉瓣收缩中期部分关闭征象：收缩中期高压左室腔和左室流出道之间出现压力阶差，当压差逐渐加重至一定程度时，流入主动脉内的血流突然减少，左室流出道压力突然下降，造成已开放的主动脉瓣提前部分关闭 彩色多普勒血流现象 可显示左室流出道内血流加速以及狭窄后的湍流信号，对左室流出道梗阻及其部位的确定提供重要的信息。诊断要点 室间隔非对称性的增厚，但运动幅度和收缩期增厚率均降低 室间隔与左室后壁厚度比值大于1.3 左室流出道变窄 二尖瓣前叶收缩期前向运动，EF斜率明显降低 主动脉瓣出现收缩中期关闭。舒张功能异常：E/A降低，等容舒张期延长鉴别
3、诊断 高血压心脏病：室间隔增厚一般在1.3cm以内，且为对称性肥厚，没有左室流出道狭窄 肌型主动脉瓣下狭窄：仅主动脉瓣下室间隔一小部分局限性增厚 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 A A 示心肌肥厚处示心肌肥厚处nS1低钝、低钝、S3和和/或或S4n二尖瓣区或三尖瓣区可闻及二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音吹风样杂音n颈静脉怒张颈静脉怒张n肝肿大肝肿大n腹水征腹水征n双下肢浮肿双下肢浮肿成人成人10年存活率年存活率80%，小儿，小儿10年年存活率存活率50%成人死亡原因：猝死多见成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死其次为猝死 猝死的原因：室性心律
4、失常猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤特别是室颤 超声检查 （一）切面超声心动图 全心扩大，尤以左室明显增大 左室形态改变，由正常的椭圆形变为圆球形 室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相对变薄。室壁运动弥漫性减弱 二尖瓣活动幅度降低，与扩大的左室相对应，形成大心腔小瓣口的特征性改变。于心尖部及其他的血栓好发部位可见附壁团块状异常回声心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成心尖短轴切面见血栓布满心尖部的心腔，回声稍强，为陈旧的血栓限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：辅助检查（2）心内膜活检：心内膜活检：心内膜增厚心内膜增厚心内膜下心肌纤维化心内膜下心肌纤维化 非致密性心肌病又
5、称心室肌致密化不全心肌病（noncompaction of ventricular myocardium，NVM），属未定型心肌病。临床上比较少见，但不罕见。是一种含有非单一遗传背景的心肌病。目前研究发现它的病变基因点位于Xq28联结区域内，有家族发病的倾向。心肌致密化不全可合并其他先天性心脏病；如果未合并其他先天性心脏病，我们就称之为孤立性心肌致密化不全。【临床表现】心肌致密化不全的临床表现主要是心衰、心律失常和血栓形成。它是一种先天性的心肌病变，因此症状的首发年龄差别较大，一般来说，疾病早期都没有症状，青中年发病居多。这主要是因为心肌致密化不全的主要临床表现是心衰，它是一种渐进性的心功能障碍。B 示示SAM征征 谢谢 谢！谢！
