Wernicke脑病 CT表现 课件.ppt

1、LOGOl Wernicke脑病（Wernickes encephalopathy，WE）l 1881年由Carl Wernicke首先发现l 维生素B1（硫胺）缺乏引起的脑病l 常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐患者，长期禁食水，静脉营养、严重呕吐、酒精中毒等LOGO机制尚未完全确定1、脑能量代谢减少2、局部乳酸中毒3、谷氨酸受体神经毒性作用4、血脑屏障破坏等LOGO临床诊断主要靠韦尼克在其原始稿件中所描述的经典三联征。1、眼球运动障碍2、小脑性共济失调3、精神意识障碍 LOGO 临床上漏诊率很高，经典三联征发生率仅为16-38%，新的分类标准已经被提出。需要包括以下四个项目中的两个：l 营养不足

2、l 眼球运动异常l 小脑功能障碍l 精神状态改变或轻度记忆障碍LOGOlCT对其的敏感程度远不如MRIl个别病例可表现为沿第三脑室壁的低密度改变lCT由于其分辨率低,所以CT对Wernicke脑病的诊断 帮助不大LOGO轴位的非增强CT图像显示在中脑水管区的低密度改变（箭头）LOGO由占位效应引起的沿第三脑室壁的稍低密度改变（箭头）LOGOMRI是首选的影像学检查方法,对于早期诊断有很大价值，l 最常累及的解剖学区域是第三、四脑室周围、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑。l 另外小脑齿状核、桥脑、红核、中脑、尾状核及大脑皮层也可累及。l 原因可能与在这些区域跟硫胺浓度密切相关的细胞渗透梯度的维持

3、有关。LOGOM,37岁,健康男性T2WI上显示韦尼克脑病累及的典型（圆点）及少见的（星号）解剖学区域的示意图。注意此图尾状核及齿状核不能显示。LOGO典型的MRI表现 第三、四脑室旁，中脑导水管周围,乳头体,四叠体,丘脑的对称性病变 稍长T1长T2信号,Flair序列上呈高信号LOGOM，33岁严重营养不良LOGOT1WI轴位平扫可见第三脑室周围白质（箭头）的低信号改变。LOGOLOGO非典型MRI表现为在小脑、小脑蚓、颅内神经核、红核、齿状核、尾状核、胼胝体压部及大脑皮层表面的对称性改变。l 非典型的病变只在非酒精中毒的WE病人中报道过，原因可能是酒精对于这些非典型的病变区域起到保护的作用

4、。LOGOW,62岁恶心、呕吐及腹泻两周后因意识障碍入院LOGO深度昏迷WE病人LOGO急性期：乳头体、导水管周围较明显增强 慢性期：乳头体明显萎缩不增强可能漏诊，乳头体增强可能是唯一征象LOGOM,68岁急性胆囊炎并发急性胰腺炎,给予禁食、禁水等治疗后20余天出现智力下降,记忆力减低,并逐渐出现意识改变。LOGOLOGOLOGOLOGODWI：发病早期常可见相应区域的高信号病灶。WE早期细胞毒性水肿与血管源性水肿并存，以细胞毒性水肿为主，细胞体积增大，细胞之间空间减少，水分子弥散障碍，DWI表现为高信号。ADC：发病早期常表现为明显下降，治疗后病灶可缩小或消失，ADC值升高。LOGOLOGO

5、LOGO LOGODWI 尚存在争议。目前尚未发现在T2及Flair相未显示病灶而在DWI上显示,有待于进一步的研究 ADC在WE诊断中的作用不很清楚。LOGOLOGOLOGO 查阅文献仅两篇关于WE的MRS的报道。l 一例中，丘脑和小脑的低NAA峰、肌酸峰和在小脑的高乳酸峰，提示软组织坏死。l 另一例中，丘脑明显乳酸峰的增高是唯一征象。由于缺氧和过量肠胃外糖类应用引起的硫胺缺乏造成的。l 至今为止，MR功能成像没有临床指导意义。LOGO病毒性脑炎多发性硬化肝豆状核变性LOGO病毒性脑炎l MRI:多发或单发的对称或不对称大片状病灶主要位于皮层、皮层下及基底节-丘脑区 呈稍长T1长T2信号l

6、有一定的季节性和流行性l Wernicke脑病一般不伴有发热LOGO多发性硬化l 侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长T1长T2信号l 横断位成圆形,冠状位成条形,均垂直于侧脑室,被称为“直角脱髓鞘征象”l 在性质和严重程度上随时间变化的多样性,经常发生病情的加重和缓解l 其特征的“直角脱髓鞘征象”可与Wernicke脑病相鉴别LOGO 肝豆状核变性 l 一种常染色体隐性遗传疾病，主要病变为基底节及脑干变性l 眼科检查可出现k-f环，血清铜蓝蛋白降低l MRI：豆状核、红核、黑质、尾状核、齿状核、丘脑、桥脑对称性长T1长T2信号l 增强后病灶无强化。LOGOWe

7、rnicke脑病与上述3种疾病比较l 第三脑室和中脑导水管周围部位稍长T1长T2信，具有一定的特异性。l MRI表现不典型时,要与临床表现、病理及辅助检查相结合进行鉴别。LOGOl 治疗关键是针对病因治疗l 由于慢性酒精中毒患者维生素B1 胃肠吸收不良，口服或肌注维生素B1 不是首选的治疗方法l 一般为非肠道给药LOGOl 急性WE发病初期经快速非肠道补充维生素B1，可以完全恢复。l 大量补充葡萄糖液体可诱发急性W E，对伴有意识障碍的慢性酒精中毒、营养不良、低血糖、肝病等患者，在静脉输入含糖液体前,都应通过非肠道补充维生素B1，以防止发生WE。LOGOLOGOLOGOW，48岁，多饮、多尿、周身不适三年，恶心、呕吐、腹胀三个月，意识不清两天入院，患者意识障碍逐渐加重，由嗜睡转为昏迷。LOGOLOGOLOGOLOGOLOGOl 对WE的中枢成像表现的充分认识能帮助做出早期的诊断，可以减少这种疾病的发病率和死亡率l 影像学与病理学的密切合作是必须的，尤其在病人没有明显的临床表现或者没有饮酒史时