蛋白尿的诊治进展（课件）.ppt

1、n正常肾小球，显微，PAS染色n这是正常肾小球，用PAS染色以突出基底膜。肾小球血管袢薄而清晰。正常肾小球，显微这是光镜下的一个正常的肾小球。肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管也正常。健康状态良好。n微小病变，电镜n这是微小病变。它的特点是：上皮细胞（足细胞）的足突消失，正常的离子屏障丧失，表现为选择性白蛋白漏出，及随后的蛋白尿。光镜下，微小病变的肾小球是正常的。在这张电镜照片的下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的RBC。内皮出现空隙，但基底膜正常。然而，上皮细胞表面的足突消失（呈融合状）。n局灶性节段性肾小球硬化，显微n这是局灶性节段性肾小球硬化。在肾小球的中央

2、有一片胶原硬化区。和微小病变相比，局灶性节段性肾小球硬化的病人更容易发生非选择性蛋白尿、血尿、发展为慢性肾衰，皮质激素的治疗效果不好。n局灶性节段性肾小球硬化，显微，三色法染色n这是局灶性节段性肾小球硬化病人。三色法染色显示了蓝色的胶原沉积。成人和儿童肾病综合征有1/6是局灶性节段性肾小球硬化n链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜n小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。n链球菌感染后肾小球肾炎，高倍镜n链球菌感染后的细胞大量增生是因为在毛细血管袢内及周围有内皮细胞、上皮细胞、系膜细胞和中性粒细胞的数量增多造成的。可在A组溶血性链球菌的某一亚群感染

3、的数周后发生此病。病人抗O滴度特征性地升高。n链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫荧光显微镜n链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或团块状分布于毛细血管袢。n膜性肾小球肾炎，免疫沉积免疫荧光显微镜n膜性肾小球肾炎是一种免疫介导的疾病。如本体所见：IgG和补体沉积基底膜，免疫荧光显微镜下呈弥散的颗粒n膜性肾小球肾炎，电镜n电镜下，可见膜想肾小球肾炎时较暗的电子致密的免疫反应物质弥散分布在增厚的基底膜上。银染所见的“火焰”是插入沉积物之间的间质。n快速进展性肾小球肾炎伴新月体形成，显微n这是肾小球内由增生的上皮细胞组成的新月体。新月体性肾小球肾炎

4、也称作快速进展性肾小球肾炎。因为本病进展迅速。它有多种病因，本例是由SLE引起的。左下角的肾小球毛细血管管壁显著增厚（这是狼疮性肾炎时所谓的：“线圈”征）。n快速进展性肾小球肾炎伴新月体形成，显微n这是另一例上皮新月体形成的肾小球，新月体从四周挤压毛细血管丛。快速进展性肾小球肾炎可以是特发的，也可以来自SLE、感染后肾小球肾炎（如在某些链球菌感染后的肾炎），或各种类型的血管炎及Goodpasture 综合征。n快速进展性肾小球肾炎伴新月体形成，荧光显微镜n免疫荧光显微镜下，肾小球抗纤维蛋白原抗体阳性。快速进展性肾小球肾炎时，肾小球损伤严重，以致纤维蛋白原都漏人了Bowmans囊，导致了上皮细胞

5、的增生，及新月体形成nGoodpasture综合征，伴抗肾小球基底膜抗体阳性，免疫荧光显微镜n免疫荧光显微镜下，抗IgG抗体阳性。表现为线型的弥散而光滑的分布。它是此综合征的肾小球基底膜抗体的特点。nIgA肾病（Bergers病），显微n这是Bergers病或IgA肾病。如箭头所示，IgA主要沉积在系膜区，它增加系膜细胞数量。IgA肾病病人常表现为血尿。nIgA肾病（Bergers病），免疫荧光显微镜n免疫荧光显微镜下可见阳性的抗体IgA抗体。主要是系膜区。这就是IgA肾病n膜增生性肾小球肾炎，显微n这是膜增生性肾小球肾炎。根据病理发现把特发性膜增生性肾小球肾炎分为两型:型和型。如这里所见到的

6、，肾小球细胞数量增加，主要是系膜区。n膜增生性肾小球肾炎型，电镜n如箭头所示，电镜下左下方的一个系膜细胞的细胞浆插入了基底膜。使基底膜分离，形成两层基底膜。镜下看，这两层基底膜堆积在系膜细胞的胞浆上。这是型膜增生性肾小球肾炎。当系膜细胞（有巨噬细胞的功能）随着内皮下的免疫沉积物插入基底膜时，基底膜呈现这些特征性的改变。在此过程中，它使基底膜结构发生紊乱。n膜增生性肾小球肾炎型，电镜n电镜下膜增生性肾小球肾炎型，基底膜有电子致密物沉积。这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常融合成肋骨样n遗传性肾病n遗传性肾炎(即Alport综合征，AS)是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部

7、异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。基因突变的发生率约为1/100001/5000。n尿蛋白量小n n n遗传性肾炎（Alports综合征），显微n这是一种名为Alports综合征的遗传性肾炎。病人通常表现为神经性耳聋及眼病。因为中性脂肪和粘多糖堆积，肾小管细胞呈泡沫样。肾小球表现为不规则增厚，基底膜分离n慢性肾衰病人它表现为皮质纤维化、肾小球硬化、慢性炎症细胞弥散性浸润、动脉壁增厚；肾小管常常扩张并充满粉红色的管型，呈“甲状腺”化的表现。n可在动脉周围、肾小球和间质看到无定形的粉红色物质沉积。刚果红染色表明粉红色物质是淀粉样物质。

8、淀粉样物质沉积增大了肾脏的体积，降低了肾脏的功能（淀粉样变）n肾小球节段袢坏死及小细胞性新月体n节段硬化n狼疮性肾炎，内皮细胞增生，白金耳现象，毛细血管内血栓n型LNn型LNn型LN基底膜基底膜系膜基质系膜细胞上皮细胞足突内皮细胞n膜性肾小球肾炎，显微，jones银染n肾小球的银染突出了呈黑色的蛋白基底膜。可见膜性肾小球肾炎时黑色的基底膜物质突出于毛细血管袢周围，呈特征性的“火焰”状。n膜性肾小球肾炎，显微n这是光镜下膜性肾小球肾炎的表现。毛细血管袢明显增厚。但细胞病不增多。膜性肾小球肾炎是成人肾病综合征最常见的原因。有些膜性肾小球肾炎和慢性感染（如乙型肝炎）、肿瘤或SLE有关。但多数病例是特发性的。n长期患糖尿病的病人结节性肾小球硬化的PAS染色。n右下的小动脉管壁显著增厚。这是于糖尿病肾病的玻璃样小动脉硬化的典型表现。n糖尿病性结节性肾小球硬化（kimmelstiel-wilson病）。在肾小球毛细血管袢有呈结节样的粉红色玻璃样物质。这是系膜间质显著增加的结果。系膜间质增加是蛋白非酶糖化造成的。