医学精品课件：脑HIE(1H).ppt

1、同济医院放射科朱文珍 Prof.uHIEHIE是指在围产期窒息缺氧，导致的缺氧缺血性脑损害，生后出现一系列脑病的表现，如引起脑瘫、智力低下、生长发育落后、癫痫等症状，是导致儿童永久性神经功能障碍的重要原因。uHIE的临床病因 产钳助产、吸引器助产、滞产难产、羊水吸入、脐带绕颈、产时窒息史伴出生后青紫、抽搐，母亲孕期患有妊高症、风心病、糖尿病。u临床表现：过度兴奋、惊厥、抽搐；反应迟钝，嗜睡或昏睡，肌张力减低或肌肉松弛，原始反射减弱等。u临床分度：儿科医师根据患儿临床表现，包括Apgar评分，血气分析，患儿症状和体征，按照1997年中华医学会儿科学会新生儿学组制订的新生儿HIE诊断标准进行临床分

2、度.缺氧缺氧,脑细胞能量代谢异常,无氧代谢产生乳酸性酸中毒和ATP生成不足.再灌注损伤和氧自由基钙通道开放和细胞内钙超载细胞死亡兴奋性氨基酸毒性作用细胞因子及炎症介质脑血流减少脑血流减少,脑细胞肿胀,形成脑水肿,加重缺氧和能量代谢障碍u脑血流改变 不完全性缺氧:血液重新分布,心脑肾上腺血流,肺肾胃肠血流,脑内血液分流,大脑半球血流,保证丘脑、脑干、小脑供血，使得大脑矢旁区易损。急性完全性缺氧:代偿机制无效，脑损伤首先发生在代谢最旺盛部位即基底节丘脑灰质核团。u脑水份分布的变化 细胞毒性水肿毛细血管通透性 细胞外水分进入细胞内.血管源性水肿脑水肿颅内压.u神经病理变化 选择性神经元坏死(神经元层

3、状坏死)、深部白质损伤、脑肿胀、梗死、颅内出血.uCT:脑水肿主要为双侧大脑半球片状 或广泛性低密度,灰白质分界模糊.脑出血 脑梗死Extensive edema&infarctFollow upu脑室系统较小呈裂隙状，透明隔间腔较常见。uT1WI脑灰质较白质信号高，脑白质呈低信号；T2WI则相反脑外围部分灰白质分界清楚，呈低高信号相间的柱状影。u由于髓鞘的形成，正常足月儿出生时，小脑上蚓部、小脑上下脚、延髓、桥脑背侧、沿内侧丘系向头侧伸展至大脑脚、丘脑腹外侧、内囊后肢的后部及放射冠中央部分均呈短T1高信号。T2WI呈低信号。u矢旁区脑损伤:是新生儿HIE的主要脑损伤形式.T1WI皮层及皮层下

4、白质可见点状及纡曲 条状高信号,或皮层呈雪花状高信号.严重者坏死灶融合成小囊状:T1WI 低信号,T2WI高信号,周围可见胶质增生.神经病理：一方面在HIE时为不完全血管阻塞，一旦毛细血管灌注恢复，组织学上有红细胞及血浆蛋白渗出。另一方面，因皮层神经元层状坏死，缺血12小时以上神经细胞嗜酸样变性，基质发生凝固性坏死，23天轴索开始变性，一周左右其周围成胶质细胞、脂肪颗粒及新生毛细血管出现，24周形成空洞或胶质增生瘢痕，软化灶内可发生出血。u深部脑白质损伤 两侧额枕叶深部白质,即侧脑室额角或 枕角周围深部白质对称性点状高信号。沿侧脑室壁边缘条带状高信号。病理:大脑深部静脉淤血、扩张、红细胞及血浆

5、蛋白渗出，或出血性梗塞所致。Full-term infant with punctate white matter lesions seen as low signal intensity changes on T2WI and as areas of restricted diffusion on DWI.There is also mild involvement of the corpus callosum and PLIC,seen on DWI.11-day old full-term girl with severe hypoperfusion脑室周围白质软化(PVL)侧脑室背外侧

6、的白质坏死。由于低灌注导致白质缺血所致。脑白质水肿 T1WI信号降低，T2WI信号升高。不完全缺氧时白质耐受力较灰质差，常导致白质水肿。分局限型和弥漫型。u基底节及丘脑损伤基底节及丘脑损伤 T1WI可见基底节、丘脑呈均匀或不均匀高信号，常累及两侧，可伴正常髓鞘化的内囊后肢高信号反而消失，呈相对低信号，在T2WI上不明显。病理机制：主要为弥漫性神经节细胞坏死、出血及胶质增生。同时缺血性损伤后数小时毛细血管增生也可引起T1和T2的缩短;此外合并T1及T2极短者可能为神经元矿物质沉积所致。其它解释包括铁沉积、细胞膜崩解的副产物脂质聚集或迟发的异常髓鞘化等。abnormal increased sig

7、nal intensity throughout BGT,at 5 days of age;follow-up scan at 3 weeks showed pronounced basal ganglia atrophy.正常髓鞘化的内囊后肢的高信号消失（PLIC髓鞘信号的缺乏）。病理基础为水肿或梗死。Rutherford认为PLIC信号异常是提示HIE患儿预后不良的早期准确征象，包括信号减低、不对称、模糊或消失。他的研究结果显示，PLIC正常高信号的消失预示HIE不良结局的敏感性为90%，特异性为100%，阳性预测值为100%，阴性预测值为87%。u脑肿胀 皮层肿胀，T2WI信号增高，脑外

8、间隙消失，脑沟浅，外侧裂池变窄或消失，侧脑室前角变小变窄。u颅内出血：较常见。主要包括SAH、SDH、脑室内出血和脑实质出血。u脑梗死：DWI好。uDWI对HIE病变的显示 脑梗死：局限性、不对称性，遵从特定动脉分布；细胞毒性水肿：对称性或弥漫性损伤，并不遵从特定的动脉分布uDWI主要反映HIE早期的病理变化越早越好uMRI反映HIE亚急性期病变 Full-term infant withwhite brain pattern of injury.a,c T2SE shows increased signal intensity in the white matter with loss of

9、 cortical ribbon.There is relative sparing of the basal ganglia and immediate periventricular white matter.DWI(b,d)confirms theabnormalities and shows astriking discrepancy in signalintensity with the cerebellum.Note high-signal intensity of themesencephalon(c)on T2SE andsymmetrical restricted diffu

10、sionin the cerebral peduncles andalso in the cerebellum(d)T2WI and ADC performed on day 3 showing increased signal intensity in the white matter on T2SE and low signal intensity in the deep white matter on the ADC map with sparing of the anteriorperiventricular white matter and asymmetrical distribu

11、tion in theparieto-occipital white matter.The child died and was subsequently diagnosed to have molybdenum cofactor deficiency.Full-term infant withacute sentinel event(ruptureduterus)with MRI patternsuggestive of acute near totalasphyxia.a Inversion recoverysequence does not show a normalsignal wit

12、hin the posterior limbof the internal capsule,but areasof increased signal intensitywithin thalami and basalganglia.DWI(bd)showsrestricted diffusion in theventrolateral thalami,lentiformnuclei,cerebral peduncles,andin the perirolandic cortex.Alsonote involvement of thehippocampi.重度HIELac/Cr=0.230GLx

13、-/Cr=1.484三月后复查，见弥漫性大脑及双侧基底节萎缩，脑外积液，胼胝体变薄，T1WI双侧基底节区散在高信号（大理石样基底节）小小 结结uDWI主要反映HIE早期的病理变化uMRI反映HIE亚急性期病变u1HMRS可以无创伤性观察HIE患儿脑代谢改变，其典型表现为Lac峰及GLx-峰升高，NAA峰 下降。GLx-/Cr比值与HIE临床分度及预后 关系密切，作为评估HIE预后的有效指标。患儿G1P1，G41w+1，因其母“脐绕颈、胎盘老化”于当地剖产。Apgar评分不详，W=2.8Kg。出生后10小时左右出现哭声不响亮，呼吸不稳定。生后1天CT检查示灰白质分界不清，小脑幕，大脑镰旁及蛛网膜下腔高密度出血。轴位T1WI轴位T2WIDWI生后10天复查轴位T1WI轴位T2WISWIphasemagnitude双侧基底节区MRS小小 结结uDWI主要反映HIE早期的病理变化uMRI反映HIE亚急性期病变u1HMRS可以无创伤性观察HIE患儿脑代谢改变，其典型表现为Lac峰及GLx-峰升高，NAA峰 下降。GLx-/Cr比值与HIE临床分度及预后 关系密切，作为评估HIE预后的有效指标。Vienna-金色大厅金色大厅