1、 历史回顾 1916年,Guillain,barre和 strohl作出特征性描述:良性多发性神经炎，脑脊液中蛋白细胞分离。In 1859,Landry published a report on 10 patients with an ascending paralysis.分类（变异型）acute inflammatory demyelinating polyneuropathy(AIDP)acute motor axonal neuropathy(AMAN)acute motor-sensory axonal neuropathy(AMSAN)Miller-Fisher syndrome
2、(MFS)Acute pandysautonomia Pure sensory GBS概 述 一种迅速进展，而大多可恢复的运动性神经病；主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘,部分病例伴有远端轴索变性；病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史；夏秋季流行较多，无流行性;任何年龄组皆可发病，性别无差异。病因和发病机制（1）尚未完全明了，通常认为是针对周围神经的由免疫介导的迟发性超敏反应：发病前常有前驱感染，与神经症状出现间有一段潜伏期；GBS的循环淋巴母细胞数增高，可诱发鼠的脱髓鞘改变；GBS病人血清在组织培养能引起周围神经脱髓鞘；GBS的特征之一是CSF蛋白增高，寡克隆IgG；EAN具有和GB
3、S类似的病理、电生理和脑脊液改变。病因和发病机制（2）是什么引起了免疫反应？病毒 细菌(空肠弯曲菌)某些疫苗 神经自身的损伤病 理 病初神经内膜的血管周围出现炎症细胞浸润，大多为淋巴细胞和巨噬细胞，引起节段性脱髓鞘和不同程度的华勒氏变性。病变主要在前根、肢带神经丛、和近端神经干,也可累及颅神经、后根、后根神经节及远端神经。急性脱髓鞘后两周内，髓鞘再生，炎症消退。有一种特殊类型，轴突变性为主而无脱髓鞘变或很轻，称为急性运动轴索性多神经病或急性轴索型GBS。临临 床床 表表 现（现（1）半数以上患者起病前 14周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有免疫接种史;急性或亚急性起病;四肢对称性弛缓性瘫痪腱
4、反射减低或消失,病理反射阴性;运动障碍远比感觉障碍重,主观感觉障碍较客观为重，特殊感觉一般不侵犯；临临 床床 表表 现（现（2）可有颅神经损害,常见为面神经,还有9、10、11、12颅神经，其次为5、3、4、6;脑脊液蛋白细胞分离，第三周最明显;NCV减慢,F波潜伏期延长;可有肌肉压痛,尤其是腓肠肌;自主神经症状;症状稳定14周后开始恢复,预后良好;主要死因为呼吸衰竭、肺部感染。诊 断 必需具备的临床特点 多于单肢的进行性肌无力 腱反射下降/消失 支持诊断的临床特点 进展持续时数天到4周、2-4周开始恢复 症状对称、感觉症状轻微、可影响颅神经、植物神经 细胞蛋白分离、电生理改变 不支持诊断的临
5、床特点 有感觉平面 症状持续明显的不对称 CSF细胞大于50鉴 别 诊 断 急性脊髓灰质炎：发热、不对称性节段性瘫痪、无感觉障碍、CSF蛋白细胞均增高、EMG失神经改变。MG：四肢弛缓性瘫痪，起病较慢，症状波动，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。周期性瘫痪：有过去史，无感觉障碍和颅神经损害，脑脊液正常，常有低钾血症，补钾后症状迅速缓解。治 疗 对症支持治疗：呼吸，胃管，尿潴留，康复锻炼 大剂量免疫球蛋白 血浆置换 激素注意事项 Failure to anticipate dysrhythmias and autonomic instability Failure to anticipate progressive respiratory failure Failure to correctly diagnose GBS in patients with a variant form of the disease or in those with a normal CSF protein Failure to provide adequate DVT prophylaxis in a patient that develops a DVT and/or pulmonary embolism.
