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颅内血管外皮细胞瘤的影像学表现课件.ppt

1、颅内血管外皮细胞瘤颅内血管外皮细胞瘤(Hemangiopericytoma,HPC)血管外皮细胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首次报道,因其来源于毛细血管壁外的周细胞(pericyte),所以也称血管周细胞瘤、Zimmermann 细胞瘤。HPC约占全部软组织肉瘤的3-5%,可发生于身体任何部位,好发部位依次为下肢、盆腔、腹膜后及头颈部,头颈部约占15-30%。发病无明显性别差异,40-50岁左右中年人好发。自然病程可以很长,但也可以发生局部复发和远处转移,以骨、肺、肝转移多见,文献报道转移发生率约12%-57%,而且随着时间延长转移率增加,5、10、15年转移率分别为13、3

2、3、64%。临床常表现为无痛性肿块,一般发现较晚,神经系统80%以头痛为首发症状,60%有呕吐、眩晕、复视等症状误诊为血管瘤误诊为脑膜瘤颅内血管外皮瘤/脑膜血管外皮细胞瘤以前归类于脑膜瘤,1993年WHO分类将其从脑膜瘤中划分出来2000年WHO将其归类为中枢神经间叶的非脑膜上皮肿瘤,列入脑膜间叶组织肿瘤,属于WHO II级M-HPC少见,约占颅内肿瘤的1%,脑膜肿瘤的2.4%多发生于成人,男性稍多女性,年龄范围30-50岁,常比脑膜瘤稍年轻。(Meningeal Hemangiopericytoma,M-HPC)大体病理:边界清楚的分叶状的肿块,外表光滑,质脆软,呈紫红色,如合并出血则夹杂有

3、褐色。光学显微镜下:肿瘤大多为实性,肿瘤组织内血管丰富,血管壁较薄,血管腔呈鹿角状或分叉状,管腔内被覆1层扁平的内皮细胞,其外侧即为肿瘤细胞。肿瘤细胞呈椭圆形、多角形或梭形,排列成小叶状或松散的非典型漩涡状形态,没有脑膜瘤常见的砂粒小体,更没有脑膜瘤细胞紧密排列的典型漩涡状形态。M-HPC 病理M-HPC 病理M-HPC 影像表现CT:平扫可表现为高、等、低密度,边界常较清晰,肿块内钙化少见,常因囊变、坏死、出血而密度不均匀,增强显著不均匀强化,颅骨受侵时可见溶骨性骨质破坏MRI:T1WI呈等、低信号,T2WI呈混杂等、高信号,T1WI增强显著强化,强化不均匀,肿瘤内常可见到流空血管影(81.

4、5%vs45.8%脑膜瘤),可出现脑膜尾征(22.2%vs53.8%脑膜瘤)病例:74岁患者,因耳后无痛性肿块就诊,无其他症状病例2病例3病例4鉴别诊断:脑膜瘤鉴别诊断:脑膜瘤脑膜瘤与颅内血管外皮瘤临床及影像学表现相似,较难鉴别。主要结合以下特征鉴别:1.HPC常出现出血、坏死、液化、囊变,致CT平扫密度不均匀,MRI信号不均匀,增强为明显不均匀强化;而脑膜瘤坏死囊变较少见。2.颅内HPC分叶征较多见,可跨叶生长 3.邻近骨质可出现溶骨性破坏,脑膜瘤出现骨质增生 4.HPC可出现颅外转移 5.HPC钙化少见,脑膜瘤相对多见一些 6.HPC虽有脑膜尾征,但与脑膜以窄基底相连 7.MRS、PWI?

5、治疗与预后与脑膜瘤相比,血管外膜细胞瘤发生率较低,复发率高,易颅外转移,主要转移部位为肝、骨、肺等,属恶性肿瘤。文献所报道的局部复发率为27%80%,第1次复发的时间与手术的间隔时间为24104个月。手术切除的程度、术后放疗和随访的时间是影响局部复发的重要因素。尽可能的手术全切是治疗的重要方面。放疗尽管不能阻断肿瘤的再生长,但是它能够在一定程度上延长复发的时间。肿瘤复发后,手术仍然是首选的治疗方法,但是术后肿瘤仍然会复发,而且时间间隔会越来越短。文献所报道的远处转移的发生率为13%55%,转移最常见的部位是骨、肺脏和肝脏,转移的平均时间一般发生在第1次治疗后8年左右,时间最常的可达到22年目前对于术后远处转移的处理仍然是尽可能的切除病变,术后辅助以放射治疗,可能会达到较好的效果。化学药物治疗目前仍然存在争议,化学药物治疗对于控制肿瘤的效果差。

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