1、肾小球疾病概述浙江大学邵逸夫医院肾脏科 冯剑肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病原发性肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合症隐匿性肾小球肾炎（无症状性血尿和（或）蛋白尿原发性肾小球疾病的病理分型微小病变性肾病局灶节段性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎肾小球疾病的发病机制免疫性肾小球疾病的发病机制抗体介导的，免疫球蛋白沉积 原位形成的免疫复合物沉积 内源性抗原(如：抗肾小球基底膜病)外源性抗原(如药物-半抗原结合和其他植入抗原)循环免疫复合物沉积 内源性抗原(如：系统性红斑狼疮)外源性抗原(如：混合性冷球蛋白血症)细胞介
2、导的肾病，细胞浸润，无免疫复合物沉积 例如：无免疫复合物沉积，快速进展性肾小球肾炎 韦格纳肉芽肿免疫细胞因子介导，无细胞浸润或免疫复合物沉积 如：微小病变，局灶节段肾小球硬化非免疫因素高血压：关键是肾内毛细血管的高血压蛋白尿：促进小管间质纤维化高脂血症：诱发和加重肾小球损伤急性肾小球肾炎病因和发病机制病因：溶血性链球菌感染后，呼吸道、皮肤、猩红热等发病机制：免疫复合物沉积、抗原原位种植、改变肾脏自身抗原诱导自身免疫临床表现前驱感染后潜伏期721天水肿，高血压，肾功能损害，心功能损害尿液改变：血尿，蛋白尿实验室：咽拭子细菌培养（链球菌），抗“O”滴度200u，补体C3（发病时下降，8周后恢复）病
3、理：弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断诊断：前驱感染史，急性肾炎综合症，补体C3降低鉴别诊断治疗和预后急性期卧床休息，感染灶治疗，限水钠，消肿，必要时透析预后良好急进性肾小球肾炎临床特点以急进性肾炎综合症为临床表现肾功能损害急骤进展，常伴少尿或无尿病理表现为新月体性肾小球肾炎免疫病理分类型抗肾小球基底膜型免疫复合物型非免疫复合物型治疗早期诊断和及时的强化治疗是提高治疗成功的关键糖皮质激素及免疫抑制剂冲击疗法血浆置换对症治疗肾功能替代治疗慢性肾小球肾炎临床表现差异大，以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为主要临床表现病程长，病情缓慢持续进行性发展，可有不同程度的肾功能减退，最终至慢性肾衰竭慢
4、性肾炎可由多种病理类型引起，病变进展至后期，不同类型病理变化均可转化为程度不等的肾小球硬化，相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。治疗原则根据肾活检病理类型针对性治疗（糖皮质激素和细胞毒药物 等）目的是防止和延缓肾功能进展低蛋白质饮食（0.61.0g/kg/day),低磷饮食必需氨基酸治疗控制血压：ACEI、ARB避免肾损害因素：药物，感染，水电介质紊乱肾病综合症定义：是以大量蛋白尿（3.5g/d)，低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L)，水肿，高脂血症为基本特征的临床综合症。前两者为诊断必备。病理生理大量蛋白尿：肾脏滤过膜的正常电荷屏障和分子屏障受到破坏。低蛋白血症：蛋白丢失，胃肠道摄入不足，蛋
5、白分解水肿：血浆胶体渗透压降低，原发性水钠潴留高脂血症:肝脏合成增加和外周利用及分解减少肾病综合症的常见病理类型微小病变：病理表现轻微，治疗效果好，预后佳局灶节段性肾小球肾炎：对治疗反应差，预后不佳膜性肾病:常见于中老年人，男性多见，有高凝倾向，易发生动静脉血栓，部分有自发缓解倾向系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎）：好发于青少年，C3持续降低，预后较差。系膜增生性肾小球肾炎:我国常见，分为IgA型和非IgA型，对激素效果好。并发症感染：尿免疫球蛋白丢失，免疫紊乱，营养不良，激素和免疫抑制药物的使用血栓和栓塞：尿中大量抗凝物质丢失，高粘滞血症，血液浓缩。肾静脉血栓最常见急性肾功能衰竭
6、:有效循环血容量不足，肾间质水肿，蛋白管型堵塞，肾静脉血栓。蛋白质和脂肪代谢紊乱诊断和鉴别诊断诊断：“三高一低”，同时必须有病因诊断鉴别诊断：狼疮性肾炎，紫癜性肾炎，糖尿病肾病，多发性骨髓瘤，淀粉样变性等治疗一般治疗：低盐饮食，适当卧床休息 利尿消肿:利尿剂，白蛋白抗凝治疗：血浆白蛋白20g/L应常规抗凝，肝素、低分子肝素，双嘧达莫，阿司匹林调脂治疗免疫抑制治疗1、糖皮质激素：原则:起始剂量要足（11.5mg/kg/day)；疗程要足够长(8-12周）;减药要慢(每12周减10）;小剂量维持治疗2、烷化剂：用于激素依赖和激素抵抗的患者，环磷酰胺，氮芥等3、环孢素A、吗替麦考酚脂复习题原发性肾小球疾病的发病机制肾病综合症的病理生理，临床表现和诊断肾病综合症的并发症及原因肾病综合症的治疗原则肾病综合症使用糖皮质激素的原则参考书肾脏病学/王海燕主编.-2.北京：人民卫生出版社，1996布伦纳雷克托肾脏病学：第六版:英文影印版/(美）布伦纳（Brenner,B.M.)主编北京：科学出版社，2001.1谢谢 谢！谢！
