《僵人综合征》课件.ppt

1、L/O/G/O 僵人综合征定义定义临床表现临床表现临床分型临床分型辅助检查辅助检查护理措施护理措施掌握要点 僵人综合征(stiffman syndrome，SMS；stiff-person syndrome，SPS)是中枢神经系统自身免疫性疾病，以躯体中轴部位为主的肌肉波动性、进行性强直伴阵发性痛性痉挛为特征的疾病。由Moersch和Woltman于1956首先命名，又称MocrschWoltman综合征。定义义SPS可见于各年龄段，多在29-59岁发病，偶见于婴儿，男女比例5:2。15%-30僵人综合征病人伴有1型糖尿病、甲亢、恶性贫血、肾上腺功能低下、白癜风等自身免疫病。有5%-10%的患

2、者同时患有癌症（女性乳腺癌居多），癫痫亦不少见。流行病学学由于仅有肌肉强直痉挛的体征，大脑、脑干及长束无损坏表现，辅助检查无特征性，治疗效果不确定，病例少见，至今国外报道近200例，国内仅60多例，尸检样本数少，导致确切的病变部位和病因病理变化尚未明了。随病例的增多及研究的深入，60%70%的SMS患者血清和脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶自身抗体(抗GAD抗体)升高。发发病机制波动性进行性肌肉强直、发作性痛性肌肉痉挛多数起病隐匿。以躯体中轴部位肌肉出现一过性紧张与僵直，逐渐发展至近端肌肉，呈间断性痉挛，连续僵直样。关节处主动肌与拮抗肌同时收缩引起剧烈疼痛，肌肉坚硬如石，活动受限。腰、髋关节肌肉强直至脊

3、柱前凸，伴大汗淋漓等自主神经症状。症状的引发或加重常由突然的声响、情绪激动及肌肉的主被动活动引起。临临床表现现分型：1、SPS躯干型（经典型SPS）：以躯干（胸部、腰腹部）及四肢近端肌肉为主。2、SPS肢体型（局灶型SPS）：以肢体（多是小腿、脚部）的僵直和痛性痉挛为首发症状，随着病程进展，肢体呈同定姿势，可累及上肢、括约肌以及一过性的脑干症状，一般不累及躯干肌肉。3、进行性脑脊髓炎伴僵直型：临床症状与躯干型类似，但急性起病，逐渐出现延髓受累症状肢端受累症状躯干受累症状。临临床分型辅辅助检查检查 血清：60%-70%的躯干型SPS血清出现GAD（-）抗GAD抗体。肌电图：安静状态下主动肌和拮抗

4、肌均出现持续运动单位电位（CMUA）活动，睡眠后可消失。皮肌反射均不正常。MRI：极少数患者脑干或脊髓有一过性T2高信号改变。肌肉活检：多为正常，有的可见肌纤维轻度透明样变。组织病理学：在进行性脑脊髓炎伴僵直型的下脑干和脊髓可见血管周围广泛淋巴细胞浸润和神经元缺失，多在脊髓中央灰质细胞，其他两型尚无异常。脑脊液：脑脊液可出现GAD（-）抗GAD抗体。约50%躯干型、17%肢体型患者的脑脊液检查可见寡克隆区带。进行性脑脊髓炎伴僵直型起病的患者即见异常，随病程发展，可有寡克隆区带、淋巴细胞和蛋白的升高。1、SPS躯干型：根据典型床表现，进行性肌僵硬、阵发性痉挛，以中轴拮抗肌受累为主，肌电图检查CM

5、UA活动，血清和脑脊液中抗GAD抗体升高，睡眠或应用安定可使症状缓解或消失等。2、SPS肢体型：在排除皮层基底节、脊髓损害和脑脊髓炎后，病变局限于肢体，肌电图CMUA。3、进行性脑脊髓炎伴僵直型：进展迅速，起病后出现脑干及长束损害征，腰穿可见寡克隆区带，淋巴细胞和蛋白的升高，肌电图CMUA。鉴别诊断：不典型表现最易与破伤风和恶性症候群混淆。诊断诊断及鉴别诊断鉴别诊断治疗疗无明确标准，多为经验治疗，药物治疗为主。1、苯二氮卓类苯二氮卓类：地西泮氯硝西泮易产生耐受，常见副作用为头昏、乏力、嗜睡、语言不清、眩晕、共济失调等。2、巴氯芬巴氯芬（GABA类似物）可能导致自主神经系统衰竭（包括心率过缓、呼

6、吸过慢、动脉高血压、尿崩）还可出现频繁的严重抽搐。3、免疫球蛋白免疫球蛋白：清除特异性抗体1、对症护理对症护理：予病人安静舒适环境，病室干净整洁,减少外界刺激；病人活动受限,协助病人翻身更换体位；密切观察患者病情，预防呼吸肌痉挛的发生，备好抢救物品。如发生呼吸困难、喉头痉挛，应备好呼吸机、吸痰器以及气管插管等设备，保证病人呼吸道通畅；如牙关紧闭要备开13器、Iq咽通气管，防止病人因喉肌痉挛、磨牙、咬破舌头。2、安全护理安全护理：病人起动缓慢，坐位站起时困难，行走时步态强硬，肌肉僵硬，有外伤的危险。设专人24h陪护，密切观察其行为状态，适时予以保护。日常生活上防跌倒，防坠床，避免外伤。护护理措施

7、3、心理护理心理护理：给予心理疏导，及时与病人沟通，建立信任关系，耐心细致的讲解相关的疾病知识，说明不良情绪对疾病的负性影响，鼓励其积极面对，保持乐观心态。协助病人获取家人支持。4、用药护理用药护理：遵医嘱予病人氯硝西泮、巴氯芬联合口服治疗，从小剂量开始，逐步加量。向病人解释所用药物的作用及可能出现的副反应，嘱其正确服药，不擅自减药、停药。密切观察患者的生命体征，预防不良反应的发生，若有改变应及时对症处理。5、功能锻炼功能锻炼：向病人讲解锻炼的重要性并鼓励其主动锻炼，循序渐进，由少到多，逐渐加量。克服心理障碍，提高治疗信心。6、出院指导出院指导：嘱病人继续服药，定期复诊；注意休息，加强营养，保持情绪稳定；继续肢体功能锻炼，注意自身安全，以促进早日康复。1、SPS躯干型:经一段时间治疗后病情可稳定在某种程度。2、SPS肢体型：此亚型治疗效果不佳，呈缓解一-复发一加重进展，病人在平均3-5年内需要轮椅代步。3、进行性脑脊髓炎伴僵直型：发病急，病情进行性加重，治疗效果较差。预预后