《神经肌肉系统疾病》课件.ppt

1、 小儿神经系统的检查小儿神经系统的检查 注意事项注意事项1、室内要光线充足、柔和，安静；2、态度要和蔼，动作轻柔而迅速；3、尽量分散患儿的注意力；4、可以先做示范，以便模仿，减少恐惧；5、检查顺序无严格规定；6、注意保护患儿。一、意识状态一、意识状态 主要是判断有无意识障碍 1、清醒 2、嗜睡 3、昏迷特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍去大脑皮质状态（去皮层强直）：1、由于大脑 皮质的广泛性病变，皮质功能发生障碍，引起意识丧失；由于皮质下功能的保存或部分恢复，特别是皮质下网状结构上行激活系统未受损害，双侧肢体出现肌强直或痉挛，称去大脑皮质状态。2、睁眼凝视，眼睑开闭自如，或双眼无目的地游动，

2、貌似清醒；无任何自发性言语，或言语反应，故又称睁眼昏迷或醒觉昏迷。觉醒与睡眠的节律仍存在。有吞咽动作，无情感反应，偶可出现无意识的哭叫或自发性强笑，缺乏有目的的运动，可有无意识的咀嚼。瞳孔光反应、角膜反应射活跃，双侧病理反射阳性，并可出现掌颏反射、吸吮反射、强握反射等。特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍3、其体位与姿势为前臂屈曲、内收，腕、手屈曲，双下肢直伸。在强烈刺激下可诱发交感神经功能亢进的现象。4、脑电图常见弥漫性中到高幅慢波，病因大致可由于广泛性脑缺血、脑缺氧、脑血管疾病、脑外伤、脑炎，皮质纹状体脊髓变性等。特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍 运动不能性缄默症：由于上行网状激活系统

3、部分损害所引起的意识障碍。1.临床表现：缄默，肢体无自发性活动，但强刺激时有逃避反应。能睁眼，眼球有追物动作，无表情活动。能吞咽，不会咀嚼。一般来说意识均有障碍，但也有报告意识存在，定向力完好。2.脑电图表现为广泛性波或波，却不见低电位快波。3.病因：由于脑血管、脑炎、肿瘤、肝脏病变、安眠药中毒等。特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍 闭锁综合征：由于桥脑基底变所引起的意识障碍。1.无自发性言语，能通过睁、闭眼睑和眼球运动来表达思维，对言语理解无障碍。四肢完全性瘫痪，双侧病理征阳性，双侧面、舌完全性瘫痪，表情缺乏，说话不能，吞咽反射消失，眼睑及眼球的垂直、辐辏动作保存，其余眼球运动消失。皮肤感

4、觉存在。2.脑电图正常或轻度慢波。3.病因：多数为血管性病变（大部分系桥脑腹侧部的梗死或出血），弈可见于颅脑外伤、脱髓鞘疾病、肿瘤、炎症等。特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍 慢性植物状态：由于大脑皮质、皮质下结构、脑干部分或全部受损所致。慢性植物状态包括去皮质状态、无动性缄默、闭锁综合征。1.临床表现：有智能活动丧失，眼睑睁开，眼球无目的地活动，随意运动丧失，肢体对疼痛刺激有时有屈曲性逃避反应，主动饮食能力丧失，有时有吞回、咀嚼、磨牙动作，不会说话，不能理解言语，大小便失禁。2.脑电图：平坦或出现静息电位，受伤后数月可有高波幅慢波，或偶有 节律。3.病因以严重颅脑外伤最为常见，其次为脑血管

5、病、脑病、脑炎、中毒等。二、头颅、脊柱和皮肤（一）头颅的检查：1、形状；2、头围；3、囟门及颅缝；4、叩诊及听诊；5、颅骨透照检查。（二）脊柱检查 1、有无畸形；2、有无脊柱裂、脊膜膨出；3、有无叩击痛。（三）皮肤、毛发检查 1、外观；2、有无异常色素斑：咖啡牛奶斑、色素脱失斑；3、皮肤毛细血管扩张及血管瘤。三、眼、耳、口腔的检查（一）眼：小眼球、青光眼、K-F环、白内障、毛细血管扩张；（二）耳：外形及耳位；（三）口腔：舌、牙。四、颅神经检查（一）、嗅神经：（二）、视神经：视觉、视野、眼底，36月婴儿可出现“注视手”；（三）、动眼、滑车、外展神经：（四）、三叉神经：（五）、面神经：（六）、听神

6、经：（七）、舌咽、迷走神经：（八）、副神经；（九）、舌下神经：五、躯体运动系统检查五、躯体运动系统检查（一）、恣势、步态和足型：（二）、肌容积：（三）、肌张力：（四）、肌力：（五）、共济运动：（六）、不自主运动。一、随意运动 由于大脑皮质支配而发生的复杂精细动作，特别是手指的运动（例如弹钢琴、拉提琴、编织毛衣等等）以及有目的性的动作（运用）。二、不随意运动 自动的反射性运动。机体适应外界时最低的“本能”活动。随意运动 锥体系统 锥体外系统 脊髓前角 肌肉运动终板 不随意运动 小脑系统 前根 植物神经系统 脊髓侧角 脏器、腺体上下运动神经元麻痹的鉴别上下运动神经元麻痹的鉴别 类型鉴别点上运动神经

7、元麻痹下运动神经元麻痹病变所在肌力肌张力肌容积肌束颤动腱反射病理反射电器检查临床疾病皮质脊髓束或皮质延髓束广泛性不全性瘫痪增高（痉挛性）晚期可能有广泛性废用性肌萎缩无亢进有无变性反应脑血管病后遗症的偏瘫脊髓肌肉束或延髓肌肉束节段性完全性瘫痪减低或丧失（弛缓性）有明显限局性肌萎缩有减低或丧失无有变性反应进行性脊性肌萎缩锥体外系统 组成：依照形态学的特点、种系发生的先后与其机能意义、分为：（1）、纹状体系：尾状核，壳核。（2）、苍白球系：苍白球、丘脑下部核、红核、黑质、四叠体的被盖核、内侧纵束核、间质核（cajal氏核）。锥体外系的机能1、固定关节。维持肌型。调节肌张力。稳定姿 势。为随意运动准备

8、条件。2、完成复杂的非条件反射活动。例如探究反射、防御反射、逃避、表情、呵欠、伸懒腰等。3、完成大脑皮质下放的随意运动。例如滑冰、游泳、驾驶机动车等。肌张力增高、运动减少并有震颤综合征肌张力增高、运动减少并有震颤综合征1、肌张力增高呈强直性（铅管样、齿轮样）。所有肌组皆呈均等性 肌张力增高。1）面肌肌张力增高表情呆板（假面样面容）。少有瞬目。2）语言肌肌张力增高言语不清（构音障碍）。声音小。3）联合运动丧失步行时两臂不摆动。4）书写障碍小写。2、运动减少，动作困难。1）“静止”时好像僵于原来的状态。2）“行动”时呈现缓慢而困难。步伐小而慢（小碎步）。3）震颤：肢远端（手或足）显著，幅度小，频率

9、快。有节律。运 动中震颤减轻。睡眠中震颤丧失。安静时震颤出现。即所谓静 止性震颤。表现在手部如搓丸或数钱钞样。表现在上肢如弹琵 琶状。为红核病变所致。肌张力减低、运动过多综合征肌张力减低、运动过多综合征1、舞蹈：颜面或肢的近端突然出现迅即变换的无节律 的多动谓之舞蹈。2、手足徐动：肢的远端（指或趾）缓慢的蚯蚓状运动谓 之手足徐动。主为尾状核病变。见于慢性核黄疸。3、扭转痉挛：躯干徐动。行走时躯干扭转运动或呈螺旋 形运动谓之扭转痉挛。主为壳核病变。见于Wilson氏 病与脑炎后遗症。小脑病变的综合症状与体征小脑病变的综合症状与体征1、平衡失调：步态或静态适应的紊乱（小脑蚓部）。1）、步态蹒跚而倾

10、斜。类似醉汉。2）、直立时摇晃不稳。Ronberg氏征于闭目或睁目时均明显不稳。2、共济失调：克制或消除肌肉活动时的“惰性”不良（小脑半球）。1）意向性震颤：运动时出现。静止时丧失。临床检查示指鼻试验与跟膝胫试验不稳。2）快复动作不良：当轮流向相反方向迅速运动时出现。例如患者不能迅速地将手由 旋前改 为旋后。动作不稳且不正确。3）精细动作不能：患者不能作内容复杂的动作。例如穿针。小脑病变的综合症状与体征 4）辩距不良：患者不能精确地估计到达目标所必需的运动度。5）眼球震颤：眼球震颤的快相向“损毁性”病灶的同侧。向“刺激性”病灶的对侧。6）言语不清（构音障碍）：可认为是语言肌（唇、舌、喉）连续运

11、动不能的另 一种表现。患者言语不流利。忽高忽低。所谓吟诗式言语。或则断续而涩滞。所谓断音语。7）书写障碍：大写。3、肌张力减低 1）肌肉柔软。“肢”易被置于任何异常位置如杂技演员的表演。2）“回弹”病征阳性。由于肌张力减退与肌的拮抗作用不足。3）“摆钟样”膝腱反射出现。运动机能障碍表运动机能障碍表病变部位肌力肌张力肌容积肌束颤动共济失调浅反射击深层反射病理反射击异常运动联合运动营养障碍脊髓肌肉束或延髓肌肉束病变限局性节段性单独肌或肌群组的完全性瘫痪减低或丧失量弛缓性有明显限局性肌萎缩可有无减低或丧失减低或丧失无除肌束颤动外无异常运动正常有皮质脊髓束或皮质延髓束病变广泛性不全性瘫痪增高。呈痉挛性

12、（折刀样）晚期可能有广泛性废用性肌萎缩无无额叶有减低或丧失亢进有无有病理性联合运动常无锥体外系统病变运动减少，并无瘫痪增高。呈强直性（铅管样或齿轮样）无肌萎缩无无正常或轻度亢进正常偶轻度亢进或减低无有无正常的联合运动无小脑系统病变正常。共济失调可类似瘫痪减低无肌萎缩无有正常减低或呈钟摆样无可有（意向性震颤与共济失调）正常无（六）躯体感觉系统检查（六）躯体感觉系统检查1、浅感觉：2、深感觉；3、感觉障碍：疼痛、异常、减退 和缺失、倒错、过敏七、反射检查七、反射检查（一）、浅反射：（二）、深反射：（三）、病理反射：（四）、婴儿时期特有反射：Moro反射、握持反射、交叉伸展反射、踏步反射、躯体侧弯反

13、射、降落伞反射、支撑反射等。浅层与深层反射表浅层反射深层反射引出反射的方法表现髓节部位上腹壁反射中腹壁反射下腹壁反射提睾反射足跖反射肛门反射二头肌腱反射三头肌腱反射桡骨骨膜反射尺骨骨膜反射膝腱反射腘腱反射跟腱反射轻划上腹部皮肤轻划中腹部皮肤轻划下腹部皮肤轻划股内上侧皮肤功划足跖的外下侧轻划肛门周围皮肤上肢在肘关节处半屈曲叩击二头肌腱上肢在肘关节处半屈曲叩击三头肌腱肘屈曲、叩击桡骨茎突肘屈曲、叩击尺骨表面下肢在膝关节处屈曲至约1200叩击股四头肌腱下肢在膝关节处屈曲至约1200略外展叩击腘腱下肢在膝关节处屈曲至约1200略外展。叩击跟腱腹壁上部收缩腹壁中部缩腹壁下部收缩睾丸上提诸趾跖屈肛门紧缩前

14、臂屈曲前臂伸直手旋前手旋后小腿伸直小腿屈曲足跖屈胸7-胸8胸9-胸10胸11-胸12腰1-腰2骶1-骶2骶4-骶5颈5-颈6颈6-颈7颈5-颈6颈6-颈7腰2-腰4腰5-骶1骶1-骶2额叶释放征 额叶释放征实为一些原始反射，可发生在病人有弥慢性脑病（代谢性、中毒性、缺氧后）、正常压力脑积水、外伤后状态、新生物和大脑变性等疾病中。1、眼轮匝肌反射2、口轮匝肌反射3、吸吮反射4、头后仰反射5、掌颌反射6、角膜上颌反射7、强握反射额叶病变1、精神症状：双侧额叶时更为明显。主要是记忆障碍与人格改变。2、癫痫：病变侵及中央前回可出现癫痫局限性发作或全身性大发作，其中部分病人可有先兆。6区和8区局限性发作

15、后该侧肢体常有短暂性瘫痪（Todd麻痹）。3、锥体束损害症状：早期多为病变对侧腹壁反射减弱或消失，当病变继续增大，腱反射开始亢进，肌张力也有不同程度的增高，后期出现肌力减退乃至瘫痪。4、运动性失语：较轻的病例可以说话，但词汇贫乏，讲话慢且困难，常用错字或出现言语停顿、口吃现象，严重者则完全丧失说话能力。额中回后部的病变，可致书写不能（亦见于颞、顶部病变）。额叶病变额叶病变5、额叶性共济失调：额桥小脑束受损可出现共济失调，这种共济失调以步态不稳多见，辩距不良和连续运动功能不良少见，多无眼球震颤。6、强握和摸索反射：强握和摸索如果都存在，且均发生在一侧，则是诊断额叶病变的重要指征。7、膀胱直肠功能

16、障碍：8：其他症状：啜嘴反射。贪食、性功能亢进对侧肢体轻微震颤。颞叶病变颞叶病变 早期定位症状往往不明显，因此临床上曾称为“静区”。1、感觉性失语症：感觉性失语症，是诊断颞叶病变最可靠的症状之一。命名性失语症也常为颞叶病变的另一种表现。某些颞叶病变还可出现对侧耳鸣。2、癫痫发作：颞叶病变可致癫痫大发作或局限性抽搐，颞叶癫痫与精神运动性癫痫几乎是同义词。个别病例也可以感觉性失语为先兆，钩回发作是颞叶癫痫的典型表现。3、幻觉：包括幻视、幻听、幻嗅等。幻觉多为癫痫发作的先兆。4、视野改变：视野变化常为颞叶损害症状之一。5、精神症状：精神症状是颞叶病变较常见的表现，仅次于额叶。6、其他：压迫动眼神经出

17、现睑下垂、眼球运动障碍及瞳孔变化等。顶叶病变顶叶病变1、感觉性癫痫发作。2、一般感觉障碍：顶叶病变所致痛、温觉障碍多不明显，或较轻微，多出现在肢体的远端，呈手套或袜套状。3、皮质感觉障碍：表现为对侧肢体位置觉、两点分辨力、触觉及实体觉丧失，即置物于病人手中，患者虽感到该物，但不能描述该物之属性，如重量、大小、形状、质地等，对该物不能辩认。4、体象障碍：系指患者对自体结构的认识发生障碍。顶叶病变顶叶病变5、结构失用症：指缺乏对多维空间结构的认识或辨别能力。临床上可用画图、搭积木等方法进行检查。6、Gerstmann综合征：左侧顶叶后下部与颞叶交界处的病变，可出现左右辨别不能、手指失认症、失算症等

18、。7、失读症：可分为皮质下失读症（纯粹失读症）及皮质性失读症两种。8、轻偏瘫或单瘫。儿 童 癫 痫目的要求目的要求l掌握小儿癫痫病因、临床发作分型及临床表现l熟悉诊断、鉴别诊断l掌握治疗原则l掌握癫痫持续状态的定义、危害及治疗癫痫的历史癫痫的历史l 2500年的历史l 近2030年的进展小儿癫痫的特点小儿癫痫的特点 11、儿童的大脑正处于不断成熟的发育阶段，易受损害；2、患病率高；3、有些特定的发作类型只有在儿童EP中存在；4、EEG随脑的发育而具有特征性地不断变化；小儿癫痫的特点小儿癫痫的特点 25、儿童的代谢较快，用药剂量(按公斤体重计算)较成人大；6、儿童癫痫治疗的成功高，某些有自然消失

19、倾向；7、小儿脑的可塑性较强，惊厥本身对不成熟脑的损伤较对成熟脑为轻。癫痫癫痫 epilepsy1、是由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合 征2、是大脑神经细胞群反复超同步放电所起引 的发作性、复发性、短暂性脑功能紊乱3、临床伴有各型发作，EEG呈痫性波和实验 室检查异常癫痫发作的放电癫痫发作的放电某种刺激使脑内许多神经细胞群同时兴奋、同时放电，这就形成一个巨大的电风暴。人体对这突如其来的电风暴的应激反应就是一次EP发作。癫痫应具备发作性、复发性和自然缓解的特点。痫性发作痫性发作epileptic seizures 是指一次大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常，同时伴随相应的临床表现。惊厥惊

20、厥(convulsion)是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作，可伴有或不伴有意识障碍 convulsionseizuers 2 epilepsy no-convulsion癫痫综合征癫痫综合征 epileptic syndromel是指某些症状和体征总是集合在一起表现出来的EP性疾病。l它有特定的发病年龄、病因、发作类型、脑电模式、促发因素、临床过程、治疗反应、预后和转归。癫痫持续状态癫痫持续状态status epilepicus,SEl癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟l 处理：首选地西泮（安定）静脉注射癫痫的发病率癫痫的发病率l国外：每年（24114）/10万

21、人l国内：每年 35/10万人l我国儿童：每年 151/10万人癫痫的患病率癫痫的患病率 prevalence ratel是指凡是一生中患过癫痫的人数占群 体人数的百分比。l欧洲：310 0/00 美国：5 0/00 l日本：35 0/00 中国：4.4 0/00（3.5 4.8）l一般：480/00 儿童：57 0/00癫痫的患病率癫痫的患病率全世界：1978年：3000万人 1988年：4000万人 1998年：5000万人中国：5001000万人癫痫的病因分类癫痫的病因分类l特发性癫痫（idiopathic）：即癫痫为疾病的唯一症状，由遗传因素决定的，始终查不出其他病因。l症状性癫痫(s

22、ymptomatic)：即癫痫发生在疾病过程中,主病清楚，癫痫只是一个症状，或者癫痫为首发症状，最终能查出确切病因者。也即痫性发作与脑内器质性病变密切关联。l隐源性癫痫(cryptogenic)：系一组原因不明的症状性癫痫。原发性 症状性1、年龄相关性 强 不强2、发作 少 多3、EEG背景 正常 异常 4、NS检查 正常 异常5、影象检查 正常 异常6、智商 正常 异常 7、预后 好 差小儿癫痫和癫痫发作的分类小儿癫痫和癫痫发作的分类一、部分性发作(partial seizures)1、简单部分性发作 (1)伴运动症状的发作 (2)伴感觉症状的发作 (3)伴植物神经症的发作 (4)伴精神症状

23、的发作 2、复杂部分性发作 3、部分性发作演变为全身性发作 l二、全身（面）性发作(generalized seizures)1、全身强直-阵挛发作(GTCS)2、强直性发作(tonic)3、阵挛性发作(clonic seizures)4、失神发作(Absence)5、肌阵挛发作(myoclonic seizures)6、失张力发作(akinetic seizures)l三、其它(包括分类不明的各种发作)1、发病年龄:214岁，910岁为高峰；2、口咽部症状：流涎、口唇运动、下颌及舌抖 动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。3、语言不能：发作时欲语不能，但意识清晰，能听懂周

24、围他人的语言，有时可通过手势交流。该症状可以出现于发作初期，也可以在发作过程中出现。左右两侧发作均可出现语言不能，提示主要与口舌强直或阵挛有关，与语言中枢无关。（一）良性局灶性癫痫伴中央颞区棘波（一）良性局灶性癫痫伴中央颞区棘波4、面肌阵挛：一般表现为一侧阵挛性抽动，通常以一侧口角最为明显。也可能表现为一侧口角的痉挛性收缩。5、肢体症候：发作可能累及肢体，出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运动感觉症状，包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等。个别病例出现典型杰克逊发作。部分病人出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等。6、其他：少数病人发作时表现为上腹部疼痛、一过性盲或闪烁等。部分病人可合并典型失

25、神。(二二)儿童失神癫痫儿童失神癫痫1、发病年龄：313岁，67岁为高峰，女男 有明显遗传倾向2、发作类型：突然意识丧失，双眼凝视，不跌 到，30秒，不能回忆，发作频 繁，体检正常3、脑 电 图：3Hz棘慢复合波，HV可诱发4、预 后：药物易控制，预后多良好P a tie n t:匡 杰,D O B:2/1 5/9 6ID:4 7 8 8 9A g e:6 岁G e n d e r:F e m a le失 神 发 作 E E G ：3 H Z 棘棘 慢慢 波波F3-T3F4-T4T3-O1T4-O2F3-C3F4-C4C3-P3C4-P4P3-O1P4-O27/3/0 2 4:5 3:0 8

26、P M E T:0 0:0 8:1 9.0 -0 0:0 8:3 0.8M o n ta g e:L Y H ig h:3 5 H z L o w:1.0 0 H z S e n sitiv ity:2 0 V/m mS p e e d:3 0.0 m m/s 1、发病年龄：4月4岁，48月为高峰2、发作类型：点头、拥抱、鞠躬、失神、强直-阵挛；3、脑 电 图：高度（峰）节律失调；4、智 能：90%出现智力低下；5、预 后：半数以上转型，死亡率11.23%，少数特发性预后较好。（三）、婴儿痉挛（三）、婴儿痉挛 (infantile spasms)(infantile spasms)P a ti

27、e n t:倪 周 锟 D O B:3/9/0 2ID:4 9 1 5 6A g e:0 y rs.5 m o.G e n d e r:M ale 婴 儿 痉 挛E E G ：高 度（峰）节 律 紊 乱F3-T3F4-T4T3-O1T4-O2F3-C3F4-C4C3-P3C4-P4P3-O1P4-O28/6/0 2 8:3 0:2 0 P M E T:0 5:3 9:5 5.0 -0 5:4 0:0 6.8M o n ta g e:L Y H ig h:3 5 H z L o w:1.0 0 H z S e n sitiv ity:1 0 V/m mS p e e d:3 0.0 m m/s（

28、四）、Lennox-Gastaut 综合征1、发病年龄：多数在18岁；2、发作类型：不典型失神、强直、肌阵挛、失张 力，有时合并强直-阵挛，或精神运 动型发作；3、脑 电 图：背景波异常，常出现 1.52.5Hz 棘慢波；4、智 能：常伴进行性脑病和智力落后；5、预 后：不良。（五）全面性癫痫伴热性惊厥附加症（五）全面性癫痫伴热性惊厥附加症GEFS+l受遗传因素影响，常染色体显性遗传l热性惊厥的患儿，6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的癫性发作（六）、大田原综合征六）、大田原综合征 (Ohtahara syndrome)又称早期婴儿型 癫痫性脑病 1、发病年龄：新生儿、小婴儿(3月)；2、发作类

29、型：强直、强直-阵挛发作；3、脑 电 图：爆发性抑制；4、智 能：严重的精神运动发育落后。5、预 后：极差，死亡率高，幸存者 常转变为婴儿痉挛。P a tie n t:李 弟 弟A g e:1月月G e n d e r:M a le 大 田 原 综 合 症E E G ：爆 发-抑 制F3-T3F4-T4T3-O1T4-O2F3-C3F4-C4C3-P3C4-P4P3-O1P4-O28/1/0 2 4:3 5:0 7 P M E T:0 6:5 9:2 7.0 -0 6:5 9:3 8.8M o n ta g e:L Y H ig h:3 5 H z L o w:1.0 0 H z S e n

30、sitiv ity:7 V/m mS p e e d:3 0.0 m m/s（七）、（七）、Dravet综合症综合症 婴儿严重肌阵挛性癫痫（SME）1、2530%有癫痫家族史2、1岁内发病，由发热诱发，14岁后转为无热惊厥3、发作类型：开始阵挛为主，随后为肌阵挛，一般程度轻很少跌倒，无意识障碍，可伴不典型失神、部分性发作，无强直或失张力发作，常发生癫痫持续状态。4、进行性精神运动发育倒退，特别是语言迟缓，60%有共济失调。20%有锥体束征。神经影像学无异常。5、EEG：刚起病时，发作间期正常。1岁后为全导棘慢波或多棘慢波爆发。20%有光敏反应。6、药物难控制，预后较差。（八）、获得性癫痫失语（

31、八）、获得性癫痫失语 Landau-Kleffner综合症，综合症，LFS1、年龄：18个月13岁，高峰为47岁，男女为21；2、失语：首发者50%，表现为语言的听觉失认；听力检测正常。3、癫痫发作：首发者50%；4、心理、行为及社会适应性异常；5、EEG：发作间期清醒EEG多无异常，睡眠期异常放电明显增多，为局灶性或多灶性棘慢波发放；6、治疗：AEDs、激素、语言训练、手术7、预后：癫痫发作预后很好，语言障碍5岁前起病者预后差，6岁后起病预后好。九、肌阵挛九、肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫(Doose syn.)epilepsy with myoclonic-astatic seizu

32、res,EMAS1、年龄：7个月6岁，34岁最多2、轴性肌阵挛发作，伴失张力发作，常见非惊厥性持续状态3、EEG：早期可正常或47Hz 波发放，以后发作期及间期3Hz或 3Hz不规则棘慢或多棘慢复合波，背景波正常4、预后：可用VPA等治疗，多数效果好，智力发育一般不受影响一、小儿癫痫的诊断一、小儿癫痫的诊断 回答三个问题：1.是不是癫痫？2.什么发作类型？3.病因是什么？二、小儿癫痫的诊断步骤二、小儿癫痫的诊断步骤1、详细确凿的病史资料是诊断的基础；2、全面完整的体格检查，有利寻找病因（包括全身体检和神经系统检查）；3、脑电图检查，具有诊断价值！4、选择性的病因检查；5、排除其他疾病，特别重要

33、！三、与癫痫鉴别的发作性疾病三、与癫痫鉴别的发作性疾病 1、屏气发作，又称呼吸暂停症。l5岁以下小儿发病率约为4%，首次发作多见于6个月1岁半之间，35岁以后逐渐减轻，6岁以后极少见到。l发作有明显诱因，如惊吓、疼痛或发怒，表现为用力哭闹，啼哭一至数次后哭声停止，呼吸停止在呼气相，持续半分钟至1分钟，严重时可达23分钟，同时出现青紫，逐渐加重，全身强直，有时呈角弓反张，意识丧失，甚至可出现23下肢体抽动，随后意识先恢复，继而呼吸恢复，脸色恢复正常，意识正常，但有些小儿发作后疲劳入睡。l通过多功能描记监测，发作时有心动过缓，脑电图无痫样放电。屏气发作与惊厥的区别屏气发作与惊厥的区别 屏气发作屏气

34、发作 惊厥惊厥1、明显诱因 有 无 2、发作时间 清醒时 日、夜均可能发生3、呼吸暂停 全出现 不一定4、紫绀与惊厥 先紫绀后才 惊厥后才出现 的关系 出现惊厥 紫绀5、角弓反张 常见到 偶可见到6、脑电图 正常 异常2、婴幼儿擦腿综合症、婴幼儿擦腿综合症1、英文masturbation直译为手淫，临床多不采用此诊断。2、常见于13岁小儿，婴儿及学龄儿童均可发生，女孩比男孩明显为多。3、入睡前或醒后未起床时发生，均在清醒状态，两腿交叉紧紧夹在一起，做一屈一伸动作，连续有节奏动12分钟或更长。面红，出汗，两眼发直，但神智始终清楚，两眼能随物转动，能答话，别人干涉时如抱起或强制改变其体位时能终止，

35、但不愿别人干涉其动作，如中断其动作能表示不高兴甚至哭闹。4、随着年龄增大多能自动停止，但智力低下小儿往往持续到较大年龄。3、睡眠障碍、睡眠障碍1、夜惊：本病发生于睡眠的NREM-期。不易唤醒，之后很快再度安静入睡，对发作事件无记忆。EEG正常。2、梦魇：多发生在后半夜REM睡眠期，患儿容易被唤醒，醒后对刚 才梦境能清楚回忆，由于恐惧及焦虑，很难立 即再继续入睡，此点与夜惊不同。3、梦游症：发生在NREM的深睡期。醒后对发作没有记忆。与癫痫复杂部分性发作的区别在于，梦游症的行为远较 癫痫发作复杂，各次发作中异常行为常不一致，发作时 容易被劝回床上，也无发作后意识恍惚或乏力，EEG正常。4、发作性

36、睡病：表现为白昼睡眠过多，常伴有发笑时猝倒。4、睡眠肌阵挛、睡眠肌阵挛1、睡眠肌阵挛在各年龄组小儿均可见到，是一种不需治疗的生理现象。2、在入睡不久出现肢体或手指不自主、无规律地抽动一下。肢体抖动时，双侧不同时出现。发作频率多少不等，有家长认为“孩子整夜都不停地在动”。抽动的速度一般较快，动作幅度大小不等，轻者肢体微微抖动，重者全身抖动一下甚至可被惊醒，动作后如家长不唤醒小儿可继续入睡。3、录相脑电图监测肢体抖动时，脑电图无异常放电。5、非癫痫性强直样发作、非癫痫性强直样发作1、婴儿期发生，起始年龄211月，平均6个月。2、发作均在清醒时，时间短暂，表现形式多样，凝视、瞪眼、咧嘴，伸颈或缩颈，

37、头左右摇动。下肢特殊动作较少见，无角弓反张。有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外界刺激所中断，发作后立即复原来状态，无痛苦或嗜唾。3、发作间期及发作时脑电图均正常。4、这种发作属正常小儿发育过程中可见到的一种行为，随年龄增长逐渐消失，多在1岁左右停止发生。不需治疗。6、发作性运动诱发性运动障碍、发作性运动诱发性运动障碍1、儿童及青少年期起病。2、由于突然运动所诱发，如上课时老师提问突然站立时；听到电话铃响突然站立去接电话时；赛跑起跑时。精神紧张、疲劳、月经期容易诱发。3、发作时表现为一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞 蹈症样表现，发作时神智清楚，有时可有语言障碍，持续时间不长，很少超过2分钟，每日

38、可发作多次或数日数月发作一次。4、发作期及发作间期大多数脑电图正常，5、预后良好，有年龄自限性，抗癫痫药物效果良好。7、其他、其他l偏头痛l抽动性疾病l晕厥l癔病癫痫的治疗 为一综合性措施1、一般处理，预防危险因素，保护身体与心理健康发育；2、正规的AEDs应用，是关键；3、病因治疗；4、外科手术治疗。癫痫的治疗 1、正确的诊断是治疗的前题；2、准确的分型是选药的根据；3、合理的给药是疗效的保证；4、良好的依从性是成功的关键；5、治疗的艺术性是成功的促进 早期治疗l诊断明确者，应尽早治疗：1、二次及以上的发作；2、首次发作为持续状态者；3、某些确诊为EP的首次发作者。l下例情况可暂时观察：1、

39、第一次发作；2、依从性差者。选择AEDs1、根据发作类型2、根据癫痫综合症3、根据特殊的病因进行治疗 另外必须具体病人具体分析，通过实践达到最佳治疗状态。选择用量l原则：个体化，为能够控制发作的最低剂量1、从小剂量开始，逐渐加量至有效控制发 作又无明显毒副作用的剂量；2、结合血浆药物浓度的监测来调整剂量；3、儿童因体重不断增加，故需经常调整药 物剂量。选择单药或配伍 1、单一药物治疗为主；2、联合用药需注意药物间的相互作用。如何判断疗效l 根据发作情况l 根据药物的半衰期；l 根据药物的血浓度；另外药物在体内代谢，需稳定一段时间，才能发挥最佳效果。疗程l完全不发作24年，脑电图检查正常，逐渐减

40、量36个月后方能停药l如遇青春期来临，应服药至青春期后减药和停药 定期复查l观察疗效l药物不良反应 l 严重皮疹严重皮疹 StevensJohnson 综合征综合征癲癇并非想象中的可怕历史上很多曾患有癫痫的名人如拿破仑、诺贝尔、梵高等都取得了举世瞩目的成就，被人们所记载和传颂。“这个世界就是由各种人所组成的，光彩的世界也因此形成！只要大家一起努力，一定可以超越“癫”峰，创造美好的未来！”谢谢谢谢大大家！家！小儿惊厥l 惊厥（convulsion)是由大脑皮层运动神经细胞突然大量异常放电使全身或局部肌肉出现暂时的、不随意的收缩，常拌有意识障碍，为小儿常见的急症之一。l 原因婴幼儿的大脑皮层功能发

41、育未完善，皮层的抑制功能差，兴奋易扩散。血脑屏障功能差，毒素易透入脑组织。引起惊厥的一些疾病，如产伤、脑发育畸形、高热惊厥、中枢神经感染及维生素缺乏等疾病，均为小儿时期所特有。l病因病因l（一）感染性l颅内感染 细菌、病毒、原虫、寄生虫引起的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿。l颅外感染l 高热惊厥（febril convulsions)是小儿惊厥最常见的原因，发病机制未完全了解，可能因为6月3岁小儿的大脑发育不完善，分析、鉴别、抑制力差，以至弱的刺激也能在大脑引起强烈的兴奋与扩散，导致神经细胞突然异常放电而发生惊厥。l典型的FC特点：多见于6月3岁小儿，6岁后罕见；惊厥多发生在病初体温句骤升时，

42、常见于上感；惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经症、预后好。10天后EEG正常。l复杂性FC特点：可发生于任何年龄；低中度发热即可出现惊厥；惊厥呈局限性或不对称性、次数多、抽搐时间1015分钟、有局限性阳性体征。10天后EEG有异常。l 中毒性脑病 类似脑炎的表现，但并非病原体直接侵入脑组织，可能与感染中毒、脑对病毒的过敏反应、缺氧、脑充血水肿等多因素有关。特点：任何年龄均可发生；多见于中毒性菌痢、败血症、肺炎尿路感染、百日咳等疾病的极期；惊厥可局限性、次数多、时间长，常有意识障碍及神经系统阳性体症。l 其它 破伤风、Reye综合症等。（二）非感染性（二）非感染性颅内疾病 EP；占

43、位性病变（肿瘤、囊肿、血肿）；颅脑损伤（产伤、缺氧、外伤）；颅脑畸形（脑积水、脑血管畸形等）；其它（脑白质营养不良、脱髓鞘疾病）颅外疾病代谢性 低血糖、低血钙、低血镁、低钠、高钠血症、高胆红素血症；遗传代谢缺陷（苯丙酮尿症、半乳糖血症、脂质累积症等）；维生素缺乏（B1、B6、D、K）等。中毒性 食物、药物、农药、灭鼠药、CO、铅。脑缺血、缺氧 严重心肺疾病、溺水、窒息等。其它 高血压脑病、尿毒症、预防接种后脑病、水中毒等。惊厥发作时患儿意识丧失，二眼凝视、斜视或上翻，头转向一侧或后仰。面部、四肢肌肉呈阵挛性或强制性抽动。由于喉肌痉挛，可有屏气青紫，部分有大小便失禁。抽搐经数秒或数分钟搐止，进入

44、昏睡状态。新生儿惊厥可表现为凝视、反复眨眼、下颌抖动、屏气发作。临床表现临床表现l诊断 （一）年龄 新生儿：应考虑HIE、颅内出血、电解质紊乱、核黄疸、脑膜炎、破伤风等。婴儿：低钙、颅脑畸形、脑损伤后遗症、婴儿痉挛、高热惊厥、化脑等。幼儿：高热惊厥、颅内感染、中毒性脑病、低血糖、头外伤等。3岁以上：癫痫、颅内占位、中毒、颅内感染、中毒性脑病等。（二）季节 夏秋季多考虑菌痢和肠道病毒感染；冬春季多考虑流脑等呼吸道传染病；乙脑为79月；低钙惊厥在冬春多见。（三）病史有热惊厥 多为感染所致。无热惊厥 多为非感染性。（四）体检 惊厥发作时注意系全身性或局限性，强直性或阵挛性。待惊厥停止后全面体检，重点

45、查神经系统：观察神志变化，若嗜睡、神萎示病情重，精神良好示病情轻；查有无颅压增高症及眼部异常；发热者，寻找有无淤点、皮疹，有无脑膜刺激症；注意测血压。（五）实验室检查三大常规血生化 血糖、钠、钙、镁、BUN、Cr等。CSF检查：包括CSF常规、生化检查及细菌培养等。如有颅压增高时，应在紧急降颅压后再行腰穿，以防形成脑疝。疑有颅内肿物则切忌腰穿。l其它 眼底检查 广泛视网膜下出血示颅内出血；视乳头水肿示颅内占位。硬脑膜下穿刺 可诊断硬膜下出血、积液、积脓。EEG：常规EEG检查有助于癫痫的诊断，异常的棘波、棘慢波、尖波、高幅阵发慢波的出现，可排除非癫痫性疾病。还有助于对颅内肿瘤、脓肿瘢痕形成等病

46、灶的定位。24小时EEG易发现异常放电，可提高癫痫的诊断率。弥漫性异常EEG有助于脑炎的诊断。EEG正常并不能排除脑病变的可能，EEG异常程度与病情严重性也不完全一致。头颅X平片 颅内钙化灶提示先天性感染。可证实颅骨骨折及颅骨缺损。脑B超 诊断脑室内出血、脑积水、脑肿瘤等脑实质性病变。脑CT 对幕上肿瘤、脑室系统扩张、脑萎缩及脑结构改变诊断率最高；对颅内出血、脑肿瘤、颅内钙化也有诊断价值 MRI 对小儿中枢神经系统病变很敏感，能早期检出微小病变，并为非侵入性、无辐射危害。可证实脑发育异常、脱髓鞘脑病、脑血管病等。l治疗治疗 （一）一般治疗 保持安静，禁止一切不必要的刺激。保持呼吸道通畅，及时清

47、除分泌物。给氧。（二）制止惊厥 首选安定0.30.5mg/kg静注（1mg/min），5分钟内生效，作用短暂15分钟后可重复。氯羟安定0.050.1mg/kg缓慢静推,必要时15分钟后重复12次，次药维持时间长，降低BP及抑制呼吸副作用比安定小，为惊厥持续状态首选药。新生儿惊厥首选苯巴比妥，15-30mg/kg静注，12小时后给维持量为5mg/kg/日。苯妥英钠适用于癫痫持续状态，安定无效时，可按5-10mg/kg静注，1mg/kg/min，ECG监护。水合氯醛：10%的溶液0.5ml/kg/次保留灌肠或鼻饲。惊厥仍不止时，可用硫喷妥钠10-20mg/kg，配成2.5%溶液，先按5mg/kg缓

48、慢静推,止惊即停，余者按2mg/min静滴，可据病情增减速度。可引起呼吸抑制，用药时准备好气管插管。6。副醛0.15ml/kg肌注。（三）对症治疗 高热者予降温（物理、药物）；脑水肿者静注甘露醇及速尿。（四）病因治疗 对病因不明的新生儿惊厥，抽血留检后，立即静注25%葡萄糖2-4ml/kg，无效时缓慢静注10%葡酸钙2ml/kg，仍无效时缓慢静注2.5%硫酸镁2-4ml/kg.均无效时再静注维生素B650-100mg。化脓性脑膜炎Purulent Meningitis目的与要求l了解化脑的病因、发病机制l了解化脑的病理改变l掌握临床表现、实验室检查及常见并发症l掌握化脑的诊断、鉴别诊断l掌握治

49、疗原则重点与难点l重点：化脑的临床表现、脑脊液特点及 治疗原则l难点：化脑的鉴别诊断关键词uPurulent Meningitisufever、convulsion、disturbance of consciousness、intracranial hypertension、meningeal irritationucerebrospinal fluid,CSF目录目录l定义l临床特征，流行病学l病因l病理和病理生理l临床表现l并发症l诊断与鉴别诊断l预后治疗定义 化脓性脑膜炎：由各种化脓性细菌引起的脑膜炎症临床特征 多见于婴幼儿,特征有l发热、头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、颅内压增高、脑膜刺激

50、征l婴幼儿前囟饱满l脑脊液呈脓性改变l重症病例死亡率高，后遗症严重流行病学1、发病年龄：1个月5岁多见（90%）；B型流感杆菌多见于3个月3岁2、发病季节：多见于冬春季节3、传播方式：主要是呼吸道分泌物、飞沫传播病 因l 主要致病菌：1、2月婴儿：大肠杆菌、变形杆菌等2、2月儿童：流感杆菌、脑膜炎双球 菌、肺炎球菌3、12岁：脑膜炎双球菌、肺炎球菌4、其他：金黄色葡萄球菌、溶血性链球 菌、绿脓杆菌等免疫与解剖缺陷1、先天性免疫力低下：如免疫球蛋白、补 体、备解素系统缺陷2、先天性解剖异常：皮肤窦道、脑脊膜膨 出3、长期使用免疫抑制感染途径 肺 炎 颅外伤、中耳炎、乳突炎 1、细菌 中耳炎 菌血