非肝硬化性门脉高压的诊断要点课件.pptx

1、提提 要要 门脉高压的定义门脉高压的定义 门脉高压的分类门脉高压的分类 常见非肝硬化性门脉高压常见非肝硬化性门脉高压 门门脉脉系系统统门脉高压的定义门脉高压的定义 正常门脉压正常门脉压:5 to 10 mmHg(7-14 cm H2O)门脉高压门脉高压:PVP 25 mmHg(30 cmH20)WHVP 或或 PVP 高于高于 IVC 5 mmHg 脾内压脾内压 l 5 mmHg P QR HVPG =WHVP-FHVP门脉高压的分类门脉高压的分类肝（窦）前性肝（窦）前性 PVP WHVP N,HVPG N肝（窦）内性肝（窦）内性 PVP WHVP,HVPG 肝（窦）后性肝（窦）后性 PVP

2、WHVP,HVPG N 肝（窦）前性门脉高压肝（窦）前性门脉高压肝（窦）前性门脉高压的病因肝（窦）前性门脉高压的病因 肝内血流肝内血流 动静脉瘘动静脉瘘 脾大（非肝脏原因）脾大（非肝脏原因）门脉或脾静脉血栓形成或堵塞门脉或脾静脉血栓形成或堵塞肝内窦前性肝内窦前性特发性门脉高压，先天性肝纤维化特发性门脉高压，先天性肝纤维化血吸虫病血吸虫病先天性肝纤维化先天性肝纤维化 常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压 肝实质正常肝实质正常,肝功正常肝功正常,腹水少见腹水少见 3070%有消化道出血有消化道出血 脾大、脾亢脾大、脾亢 汇管区大纤维带，包含多个小胆管汇管区大纤维带，包含

3、多个小胆管 先天性胆板发育异常先天性胆板发育异常 对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化先天性肝纤维化先天性肝纤维化先天性肝纤维化先天性肝纤维化先天性肝纤维化先天性肝纤维化特发性门脉高压特发性门脉高压特发性门脉高压特发性门脉高压(IPH)曾应用的名称曾应用的名称 Bantis syndrome,Noncirrhotic portal hypertension(NCPH)Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)Hepatoportal sclerosis Portal venopathy.应排除应排除:肝硬化肝硬化 肝外门静脉梗阻肝外

4、门静脉梗阻 血吸虫病血吸虫病特发性门脉高压（特发性门脉高压（IPH）在日本在日本(IPH):多见于中年女性（多见于中年女性（75%）,平均平均 36岁岁.主要表现为消化道出血、主要表现为消化道出血、脾大、贫血脾大、贫血.在印度在印度(NCPF):多见于青年男性（多见于青年男性（80%），平均），平均30岁岁 以消化道出血为主，贫血和脾大不常见以消化道出血为主，贫血和脾大不常见 在美国在美国:男女相同，年龄较大男女相同，年龄较大,消化道出血常为首发表现。消化道出血常为首发表现。肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.Budd-Chiari 综合征PVP 25 mmH

5、g(30 cmH20)砷、氯乙烯、铜盐中毒所致的肝病特发性门脉高压(IPH)肝内的小静脉受累，非血栓性病变Actinomycin D and VOD骨髓移植可导致 VOD，与 射及化疗药有关AIHPBCPSC特发性门脉高压，先天性肝纤维化Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)汇管区大纤维带，包含多个小胆管肝（窦）前性门脉高压的病因诊断主要靠US、CT、MRI及造影肝门处门静脉可有增厚、狭窄The periportal red hyaline globules seen here with peri

6、odic acid-Schiff(PAS)stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiencyUSCT MRI肝门处门静脉可有增厚、狭窄口服避孕药和妊娠是促发因素主要表现为消化道出血、脾大、贫血.The periportal red hyaline globules seen here with periodic acid-Schiff(PAS)stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiencyNoncirrhotic portal hypertension(N

7、CPH)IPH 肝内门静脉硬化或闭塞肝内门静脉硬化或闭塞 肝门处门静脉可有增厚、狭窄肝门处门静脉可有增厚、狭窄 门脉造影显示门静脉末梢狭窄和稀少门脉造影显示门静脉末梢狭窄和稀少IPHP P肝内（窦性）门脉高压肝内（窦性）门脉高压下腔肝静脉肝小静脉的病变60肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.肝内的小静脉受累，非血栓性病变造血干细胞移植与 VOD以消化道出血为主，贫血和脾大不常见大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞超声多普勒，MRI显像各种肝硬化（病毒及非病毒）下腔肝静脉肝小静脉的病变Bantis syndrome,可发生于骨髓移植后一个月及数月内凝血因子水平显著降低，低

8、于50%正常值，通常低于30%正常值Transplantation Proceedings 2005;37,22852289消化道出血常为首发表现。Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)Transplantation Proceedings 2005;37,22852289常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压BuddChiari综合征Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)诊断主要靠US、CT、MRI及造影可导致肝内性门脉高压的肝脏疾病可导致肝内性门脉高压的肝脏疾病 急性急性 酒精性肝炎脂肪肝酒精性肝炎脂肪肝 暴发型肝炎急性肝衰竭暴发型肝炎

9、急性肝衰竭 慢性慢性 病毒性病毒性 酒精性酒精性 砷、砷、氯乙烯、氯乙烯、铜盐中毒所致的肝病铜盐中毒所致的肝病 AIHPBCPSC Wilson 病血色病病血色病 a1AT 缺乏缺乏 胰腺囊性纤维化胰腺囊性纤维化,结节病，淀粉样变结节病，淀粉样变 肝转移癌肝转移癌 肝内窦前性淀粉样变淀粉样变肝脏巨大肝脏巨大AKP/GGT心、肾、皮肤、神经心、肾、皮肤、神经Wilsons disease原因不明肝功能障碍原因不明肝功能障碍肝硬化肝硬化急性肝衰竭急性肝衰竭胆红素胆红素 尿铜尿铜 AKP 血清铜蓝蛋白血清铜蓝蛋白 急性溶血急性溶血肾功能不全肾功能不全角膜角膜K-F环环血液滤过血液滤过肝移植肝移植血色

10、病血色病A Prussian blue iron stain血清铁血清铁 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 铁蛋白铁蛋白 a1-抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症The periportal red hyaline globules seen here with periodic acid-Schiff(PAS)stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiency 肝后（窦后）性门脉高压肝后（窦后）性门脉高压 下腔肝静脉肝小静脉的病变下腔肝静脉肝小静脉的病变 肝小静脉阻塞性疾病（肝小静脉阻塞性疾病（VOD）肝静脉血栓形成肝静脉血栓形成

11、 下腔静脉血栓形成蹼性病变下腔静脉血栓形成蹼性病变 心脏疾病心脏疾病 心肌病心肌病 心瓣膜病心瓣膜病 缩窄性心包炎缩窄性心包炎肝后性门脉高压的病因肝后性门脉高压的病因Budd-Chiari 综合征综合征 大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞 主要表现为明显肝大、腹痛、腹水主要表现为明显肝大、腹痛、腹水,可有可有轻度黄疸轻度黄疸 慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不明显明显 诊断主要靠诊断主要靠US、CT、MRI及造影及造影 严重右心衰者可有类似表现，但不诊断严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为为 Budd-Chiari 综合征综合征Budd-

12、Chiari Syndrome急性肝静脉系统血栓形成急性肝静脉系统血栓形成 60肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关 50%有原发性骨髓增殖性疾病有原发性骨髓增殖性疾病.口服避孕药和妊娠是促发因素口服避孕药和妊娠是促发因素超声多普勒，MRI显像男女相同，年龄较大,肝（窦）后性 PVP WHVP,HVPG N消化道出血常为首发表现。主要表现为消化道出血、脾大、贫血.诊断主要靠US、CT、MRI及造影肝小静脉阻塞性疾病（VOD）大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞The periportal red hyaline globules seen here with periodi

13、c acid-Schiff(PAS)stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiencyUSCT MRI肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染HVPG =WHVP-FHVP肝小静脉阻塞性疾病（VOD）Actinomycin D and VOD大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞Noncirrhotic portal hypertension(NCPH)多见于中年女性（75%）,平均 36岁.腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.临床表现临床表现 静脉炎综合征，肝窦压力静脉炎综合征，肝窦压力、肝窦血液灌注

14、、肝窦血液灌注 腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水大量腹水 可伴功能性肾衰可伴功能性肾衰 偶有脑病和肝衰竭偶有脑病和肝衰竭 转氨酶升高转氨酶升高5倍以上，通常高于倍以上，通常高于20倍倍 凝血因子水平显著降低，低于凝血因子水平显著降低，低于50%正常值，通常低正常值，通常低于于30%正常值正常值 胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高度升高诊断和治疗要点诊断和治疗要点 急性肝衰竭、肝大、腹水急性肝衰竭、肝大、腹水 超声多普勒，超声多普勒，MRI显像显像 CT增强、肝静脉造影（损害肾功能）和肝活

15、检增强、肝静脉造影（损害肾功能）和肝活检（出血）有一定风险（出血）有一定风险 肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染 局部溶栓及介入治疗局部溶栓及介入治疗 TIPS 肝移植肝移植肝小静脉阻塞性疾病（肝小静脉阻塞性疾病（VOD）肝内的小静脉受累，非血栓性病变肝内的小静脉受累，非血栓性病变 常有毒物或物理损伤暴露史常有毒物或物理损伤暴露史 骨髓移植可导致骨髓移植可导致 VOD，与，与 射及化疗药有关射及化疗药有关 可发生于骨髓移植后一个月及数月内可发生于骨髓移植后一个月及数月内 接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VOD VOD临床表现与诊断临床表

16、现与诊断 与与 Budd-Chiari syndrome 相似相似 可突然出现腹水和肝大可突然出现腹水和肝大 可发生于骨髓移植后一个月及数月内可发生于骨髓移植后一个月及数月内 诊断主要靠肝组织病理学检查诊断主要靠肝组织病理学检查 13/197例例(6.6%)发生发生VOD,10(77%)严重严重.33/197(17%)死亡死亡,其中其中 8(24%)与与VOD有关有关 突发顽固腹痛、部位不清，酷似急腹症突发顽固腹痛、部位不清，酷似急腹症 肝大、体重增加肝大、体重增加 体检可无明显腹水，但超声可见腹水体检可无明显腹水，但超声可见腹水 胆红素几天后升高胆红素几天后升高Transplantation

17、 Proceedings 2005;37,22852289造血干细胞移植与造血干细胞移植与 VODActinomycin D and VODEurop J Cancer 2001;37:11411148天天门脉高压的诊断门脉高压的诊断 病史病史 体检体检 实验室检查实验室检查 生化生化 免疫免疫 病毒病毒 血液学血液学 肝活检病理检查肝活检病理检查 肝脏影像学肝脏影像学 肝静脉造影肝静脉造影 选择性内脏动脉造影选择性内脏动脉造影 USCT MRI门脉脾静脉血栓形成海绵状变性胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高Hepatoportal sclerosisAIHPBCPSCThe p

18、eriportal red hyaline globules seen here with periodic acid-Schiff(PAS)stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiency肝实质正常,肝功正常,腹水少见体检可无明显腹水，但超声可见腹水主要表现为消化道出血、脾大、贫血.肝小静脉阻塞性疾病（VOD）Portal venopathy.Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)下腔肝静脉肝小静脉的病变WHVP 或 PVP 高于 IVC 5 mmHg慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不明显砷、

19、氯乙烯、铜盐中毒所致的肝病肝（窦）后性 PVP WHVP,HVPG NThe periportal red hyaline globules seen here with periodic acid-Schiff(PAS)stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiency脾内压 l 5 mmHg以消化道出血为主，贫血和脾大不常见肝实质正常,肝功正常,腹水少见AIHPBCPSC肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.门脉高压的常见病因门脉高压的常见病因 肝（窦）前性肝（窦）前性脾大、肝功受损不明显脾大、肝功受损不明显 门脉脾静脉血栓

20、形成海绵状变性门脉脾静脉血栓形成海绵状变性 特发性门脉高压特发性门脉高压 先天性肝纤维化先天性肝纤维化 肝（窦）内性肝（窦）内性肝功受损明显肝功受损明显 各种肝硬化（病毒及各种肝硬化（病毒及非病毒非病毒）肝（窦）后性肝（窦）后性肝大、肝功受损明显肝大、肝功受损明显 BuddChiari综合征综合征 肝静脉系统血栓形成肝静脉系统血栓形成 肝小静脉阻塞性疾病（肝小静脉阻塞性疾病（VOD）谢谢各位！谢谢各位！先天性肝纤维化先天性肝纤维化 常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压 肝实质正常肝实质正常,肝功正常肝功正常,腹水少见腹水少见 3070%有消化道出血有消化道出血 脾大

21、、脾亢脾大、脾亢 汇管区大纤维带，包含多个小胆管汇管区大纤维带，包含多个小胆管 先天性胆板发育异常先天性胆板发育异常 对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化特发性门脉高压特发性门脉高压(IPH)曾应用的名称曾应用的名称 Bantis syndrome,Noncirrhotic portal hypertension(NCPH)Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)Hepatoportal sclerosis Portal venopathy.应排除应排除:肝硬化肝硬化 肝外门静脉梗阻肝外门静脉梗阻 血吸虫病血吸虫病特发性门脉高压（

22、特发性门脉高压（IPH）在日本在日本(IPH):多见于中年女性（多见于中年女性（75%）,平均平均 36岁岁.主要表现为消化道出血、主要表现为消化道出血、脾大、贫血脾大、贫血.在印度在印度(NCPF):多见于青年男性（多见于青年男性（80%），平均），平均30岁岁 以消化道出血为主，贫血和脾大不常见以消化道出血为主，贫血和脾大不常见 在美国在美国:男女相同，年龄较大男女相同，年龄较大,消化道出血常为首发表现。消化道出血常为首发表现。肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压肝（窦）后性 PVP WHVP,HVPG N以消化道出血为主，

23、贫血和脾大不常见正常门脉压:5 to 10 mmHg(7-14 cm H2O)Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)口服避孕药和妊娠是促发因素USCT MRI大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞肝实质正常,肝功正常,腹水少见肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.暴发型肝炎急性肝衰竭Bantis syndrome,消化道出血常为首发表现。砷、氯乙烯、铜盐中毒所致的肝病60肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关特发性门脉高压(IPH)胰腺囊性纤维化,结节病，淀粉样变骨髓移植可导致 VOD，与 射及化疗药有关可发生于骨髓移植后一个月及数月内HVPG =WHVP-FHVP汇管区大纤维带，

24、包含多个小胆管Budd-Chiari 综合征综合征 大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞 主要表现为明显肝大、腹痛、腹水主要表现为明显肝大、腹痛、腹水,可有可有轻度黄疸轻度黄疸 慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不明显明显 诊断主要靠诊断主要靠US、CT、MRI及造影及造影 严重右心衰者可有类似表现，但不诊断严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为为 Budd-Chiari 综合征综合征肝小静脉阻塞性疾病（肝小静脉阻塞性疾病（VOD）肝内的小静脉受累，非血栓性病变肝内的小静脉受累，非血栓性病变 常有毒物或物理损伤暴露史常有毒物或物理损伤暴露史 骨

25、髓移植可导致骨髓移植可导致 VOD，与，与 射及化疗药有关射及化疗药有关 可发生于骨髓移植后一个月及数月内可发生于骨髓移植后一个月及数月内 接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VOD Bantis syndrome,主要表现为消化道出血、脾大、贫血.常有毒物或物理损伤暴露史33/197(17%)死亡,其中 8(24%)与VOD有关肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染肝小静脉阻塞性疾病（VOD）超声多普勒，MRI显像肝实质正常,肝功正常,腹水少见Noncirrhotic portal hypertension(NCPH)肝（窦）后性 PVP WHVP,HVPG NA Pru

26、ssian blue iron stain门脉造影显示门静脉末梢狭窄和稀少肝内的小静脉受累，非血栓性病变Actinomycin D and VOD肝小静脉阻塞性疾病（VOD）主要表现为明显肝大、腹痛、腹水,可有轻度黄疸正常门脉压:5 to 10 mmHg(7-14 cm H2O)主要表现为明显肝大、腹痛、腹水,可有轻度黄疸可发生于骨髓移植后一个月及数月内Bantis syndrome,主要表现为消化道出血、脾大、贫血.Portal venopathy.可发生于骨髓移植后一个月及数月内Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化凝血因子

27、水平显著降低，低于50%正常值，通常低于30%正常值大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞Bantis syndrome,超声多普勒，MRI显像肝小静脉阻塞性疾病（VOD）Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)Noncirrhotic portal hypertension(NCPH)门脉脾静脉血栓形成海绵状变性肝（窦）前性 PVP WHVP N,HVPG N肝实质正常,肝功正常,腹水少见男女相同，年龄较大,下腔肝静脉肝小静脉的病变Portal venopathy.接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VOD肝内的小静脉受累，非血栓性病变大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞Noncirr

28、hotic portal fibrosis(NCPF)对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)Budd-Chiari Syndrome对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化凝血因子水平显著降低，低于50%正常值，通常低于30%正常值肝（窦）后性 PVP WHVP,HVPG N13/197例(6.特发性门脉高压（IPH）Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF)汇管区大纤维带，包含多个小胆管USCT MRI各种肝硬化（病毒及非病毒）AIHPBCPSC造血干细胞移植与 VOD肝内的小静脉受累，非血栓性病变骨髓移植可导致 VOD，与 射及化疗药有关6%)发生VOD,10(77%)严重.静脉炎综合征，肝窦压力、肝窦血液灌注Transplantation Proceedings 2005;37,22852289正常门脉压:5 to 10 mmHg(7-14 cm H2O)Actinomycin D and VODEurop J Cancer 2001;37:11411148天天