1、LOGO“Add your company slogan”病案分析病案分析Moyamoya Disease 烟雾病烟雾病武汉大学人民医院武汉大学人民医院 麻醉科麻醉科 患者，女性，41岁 5月17日因劳作时突然头昏头痛继而昏迷，呕吐胃内容物一次，未见抽搐及大小便失禁，急送当地医院就诊，查头颅CT示脑室内出血，给与对症、脱水、止血等治疗后好转，于5月19日突然出现抽搐一次，并左侧肢体瘫软，复查CT示出血较前略增多，在当地医院行双额角脑室外引流术，术后神志清楚，左侧肢体仍瘫软，收入我院 神经系统神经系统 Glasgow 15，双侧瞳孔等大等圆，肌张力右侧正常，左侧减低，左上级，左下级，右上及右下级
2、5 5月月2727日日 头颅头颅MRI提示：提示：右额叶异常信号，考虑为脑白质病变；右顶叶异常信号，考虑为出血5 5月月3030日日 头颅头颅CT提示：提示：颅脑血肿术后改变；血肿破入脑室；弥漫性脑肿胀6 6月月1010日日 头颅头颅CT提示：提示：脑室出血引流术后改变6 6月月1111日日 头部头部CTCT灌注：灌注：DSADSA示烟雾病：示烟雾病：颅脑灌注扫描，综合重建图像：右侧大脑中动脉供血区较对侧血流速度CBF30%，血流量CBV45%，平均通过时间MTT延长，约达对侧176%，双侧前后分水岭CBF、CBV、MTT两侧大致对称（双侧大脑中动脉供血区缺血性改变）病理生理病理生理 脑损害脑
3、损害急性的缺血或出血损害：脑梗塞和脑出血，产生偏瘫、失语等神经定位性体征慢性缺血性损害：脑萎缩和大量无症状性微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减退临床特点临床特点本病好发于婴幼儿及青年，临床表现为反复发作的肢体无力、偏瘫、惊厥、言语障碍、步态不稳等成人发病者多表现为蛛网膜下腔出血脑血管造影可确诊 治治 疗疗药物治疗药物治疗：缺血、出血发作或手术治疗 后，可以辅助药物治疗。手术治疗手术治疗：直接血管吻合：颞浅动脉大脑中动脉吻合 间接血管吻合：颞浅动脉贴敷术（EDAS）颞肌贴敷术麻醉管理麻醉管理术前用药术前用药 足量的镇静剂 脑血管扩张剂（如:尼莫地平等）应 服用至手术前术中管理重点术中管理重点防止围术期脑出血与脑缺血监测:常规监测外，须行有创动脉压、中心 静脉压、呼气末二氧化碳分压监测术中管理重点术中管理重点 措施措施维持血流动力学稳定：维持麻醉过程平稳，避免血压急剧升高避免过度通气：侧支循环对PaCO2降低十分敏感，引起脑血流量下降，加重脑缺血损害（4050mmHg）维持充足循环血量：避免血压下降（术中可维持血压在正常偏高水平）
