神经内科痴呆12课件.pptx

1、 v继中风、心脏病、癌症和之后，成为继中风、心脏病、癌症和之后，成为第四位第四位死死亡原因亡原因v家庭及社会的负担、病残及安全问题家庭及社会的负担、病残及安全问题 v痴呆尤其是痴呆尤其是ADAD易被忽视和漏诊，仅有不足一半易被忽视和漏诊，仅有不足一半的的ADAD病人被诊断。病人被诊断。v尽早诊断可以尽早接受治疗以减慢疾病的发展尽早诊断可以尽早接受治疗以减慢疾病的发展速度，可以重新进行家庭和财务安排速度，可以重新进行家庭和财务安排,以减少以减少损失。损失。神经精神疾病在我国疾病负担中已占重要神经精神疾病在我国疾病负担中已占重要地位地位,而且还将继续增加而且还将继续增加.19901990年年19.

2、4%,199819.4%,1998年年20.8%,202020.8%,2020年年23.6%23.6%痴呆和酒依赖上升很快。痴呆和酒依赖上升很快。疾病疾病%DALYs%DALYs 所有精神神经疾病所有精神神经疾病 23.623.6 抑郁症抑郁症 7.37.3 脑血管病脑血管病 8.28.2 痴呆痴呆 1.9 1.9 双相疾病双相疾病 1.31.3 强迫症强迫症 1.21.2 分裂症分裂症 1.21.2 酒依赖酒依赖 0.70.7 惊恐惊恐 0.60.6 其他其他 1.11.1 自杀自杀(伤伤)(4.7)(4.7)世界各地调查所得的痴呆患病率相差较大，可能世界各地调查所得的痴呆患病率相差较大，可

3、能与调查方法、人口样本以及诊断标准不同有关。与调查方法、人口样本以及诊断标准不同有关。国外研究：国外研究：v痴呆患病率为痴呆患病率为4.8%4.8%v8585岁人群中痴呆患病率为岁人群中痴呆患病率为31%31%国内研究：国内研究：v6060岁人群中痴呆患病率为岁人群中痴呆患病率为0.75%-4.69%0.75%-4.69%增龄增龄:年龄是唯一明确的危险因素年龄是唯一明确的危险因素 年龄每增加年龄每增加5 5岁岁,发病率增加发病率增加1 1倍倍性别性别:女性患女性患ADAD的危险性高于男性的危险性高于男性低教育程度低教育程度:痴呆患病率水平与所痴呆患病率水平与所受教育程度呈负相关受教育程度呈负相

4、关酗酒酗酒吸烟吸烟重金属接触史重金属接触史缺乏体育锻炼缺乏体育锻炼病前兴趣狭窄和重大生活事件的积累病前兴趣狭窄和重大生活事件的积累是是ADAD的危险因素的危险因素v丧偶丧偶v缺乏教育缺乏教育v精神压抑精神压抑v负性生活事件负性生活事件v性格内向性格内向v低收入低收入家族性家族性AD AD -淀粉样蛋白前体淀粉样蛋白前体 早老素早老素1 1早老素早老素2 2散发性散发性AD ApoE4 AD ApoE4 载脂蛋白载脂蛋白E EADAD的危险性与该基因的量以及年龄相关因素有的危险性与该基因的量以及年龄相关因素有依赖关系依赖关系可能与可能与ADAD有关的基因有关的基因 Apoc1Apoc1、a-a-

5、抗糜白酶（抗糜白酶（ACTACT）、）、HCA-AHCA-A2 2、5-5-羟色胺羟色胺转运基因（转运基因（5-HTTDLR5-HTTDLR）、过氧化物酶基（）、过氧化物酶基（MPOMPO）v一个智能有机体必须认出环境中的客体是什一个智能有机体必须认出环境中的客体是什么和在何处，并计划和执行适合于情景的活么和在何处，并计划和执行适合于情景的活动。必须保持不断更新经验的记录，这种记动。必须保持不断更新经验的记录，这种记录在人可以用语言来表达。录在人可以用语言来表达。乔治乔治阿德尔曼主编阿德尔曼主编神经科学百科全书神经科学百科全书v认知功能认知功能:是大脑获得，处理，整合、存储和检索是大脑获得，处

6、理，整合、存储和检索信息的能力，它可以由于老龄、各种疾病及包括药信息的能力，它可以由于老龄、各种疾病及包括药物治疗（如镇静、抗精神病等药）而受到损害。物治疗（如镇静、抗精神病等药）而受到损害。v认知功能包括认知功能包括 记忆、学习、记忆、学习、计算、计算、思维判断、视觉空间定向、思维判断、视觉空间定向、语语言、行为言、行为 又称增龄相关性记忆减退或良性遗忘症又称增龄相关性记忆减退或良性遗忘症在痴呆的早期有时难以区分两者的差别。在痴呆的早期有时难以区分两者的差别。正常老年人的记忆减退的特点是：以机械记忆减正常老年人的记忆减退的特点是：以机械记忆减退为主，理解记忆尚可以及回忆记忆减退、再认退为主，

7、理解记忆尚可以及回忆记忆减退、再认功能保留功能保留。病人有获得性认知损害，此种损害（认知病人有获得性认知损害，此种损害（认知功能较病前下降）可从病史辨别，也可由功能较病前下降）可从病史辨别，也可由认知测验评估。认知测验评估。临床特征：临床特征：血管性病因至少由以下两条血管性病因至少由以下两条 （1 1）急性起病；）急性起病；（2 2）阶梯式病程；）阶梯式病程；（3 3）病程以延长的平台期为标志；）病程以延长的平台期为标志；（4 4）病程以自发的改善间期为标志；）病程以自发的改善间期为标志；（5 5）起病或恶化与脑卒中或低灌注（如心律失）起病或恶化与脑卒中或低灌注（如心律失 常、手术间低血压）有

8、关；常、手术间低血压）有关；（6 6）神经系统局灶症状；）神经系统局灶症状；（7 7）神经系统局灶体征；）神经系统局灶体征；（8 8）在全面认知测验中出现片状认知损害。）在全面认知测验中出现片状认知损害。影像学特征：影像学特征：（1 1）一个或多个皮层或皮层下卒中或出血；）一个或多个皮层或皮层下卒中或出血；（2 2）腔隙性梗死；）腔隙性梗死；（3 3）白质缺血性改变；）白质缺血性改变；遗忘型遗忘型MCIMCI的前驱表现，的前驱表现，PetersenPetersen等制定的等制定的诊断标准：诊断标准：v有记忆减退主诉有记忆减退主诉:如总体衰退量表（如总体衰退量表（GDSGDS）3 3级或临床痴级

9、或临床痴呆评定量表（呆评定量表（CDRCDR）为）为0.50.5分；分；v有记忆减退的客观证据：有记忆减退的客观证据：如听觉词语记忆测验的延迟回忆得分少于年龄和教育如听觉词语记忆测验的延迟回忆得分少于年龄和教育 程度匹配组的程度匹配组的“均数均数-1.5-1.5标准差标准差”；-一般认知功能和日常活动能力正常；一般认知功能和日常活动能力正常；-非痴呆：如非痴呆：如MMSE24MMSE24分或分或DRS123DRS123分；不符合分；不符合DSM-DSM-和和NINCDS-ADRDANINCDS-ADRDA有关痴呆的诊断标准。有关痴呆的诊断标准。记忆障碍：记忆障碍：近期记忆近期记忆、远期记忆远期

10、记忆、定向紊乱定向紊乱思维和判断力障碍思维和判断力障碍性格改变：变得墨守成规，固执、偏激、乖戾和性格改变：变得墨守成规，固执、偏激、乖戾和自私自私 情感障碍：沮丧、焦虑、情绪不稳定、不能自我情感障碍：沮丧、焦虑、情绪不稳定、不能自我控制等控制等局灶性脑部症状：局灶性脑部症状：失语、失用，亦可出现帕金森氏综合征失语、失用，亦可出现帕金森氏综合征 还可出现伸跖反射，强握，吸吮等原始反射，严还可出现伸跖反射，强握，吸吮等原始反射，严重的可出现大小便失禁、癫痫样发作重的可出现大小便失禁、癫痫样发作 神经系统检查常无阳性体征。神经系统检查常无阳性体征。属于早期，主要是一些认知功能的损害。属于早期，主要是

11、一些认知功能的损害。核心症状：近记忆减退、定向障碍、空间关系记忆核心症状：近记忆减退、定向障碍、空间关系记忆减退、时间顺序记忆、连续性程序记忆、远记忆均减退、时间顺序记忆、连续性程序记忆、远记忆均减退。减退。情感异常：抑郁、淡漠、兴趣低、易倦、注意力不情感异常：抑郁、淡漠、兴趣低、易倦、注意力不集中、焦虑、易激惹。集中、焦虑、易激惹。逻辑思维、概括综合分析能力减退逻辑思维、概括综合分析能力减退语词贫乏、刻板言语语词贫乏、刻板言语高级情感活动、羞耻和道德感受累高级情感活动、羞耻和道德感受累暂时多变、片断的妄想暂时多变、片断的妄想定向障碍（记忆和判断受损）定向障碍（记忆和判断受损）计算、推理、判断

12、能力明显下降计算、推理、判断能力明显下降 情感淡漠、幼稚、哭笑无常情感淡漠、幼稚、哭笑无常言语能力消失言语能力消失日常生活不能自理日常生活不能自理大小便失禁大小便失禁肢体挛缩肢体挛缩神经影像学神经影像学 MRI MRI 双侧颞叶双侧颞叶 、海马萎缩，为、海马萎缩，为AlzheimerAlzheimer型痴呆的诊型痴呆的诊断提供依据断提供依据 CT CT 脑萎缩、脑室扩大、脑梗塞等可为痴呆性质和类脑萎缩、脑室扩大、脑梗塞等可为痴呆性质和类型提供依据型提供依据PETPET和和SPECT SPECT 顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶的海顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低其低代谢区

13、和马区血流和代谢降低其低代谢区和CTCT及及MRIMRI的萎缩区一致的萎缩区一致脑电图脑电图 节律丧失节律丧失 电位降低电位降低 弥散性低至中电位弥散性低至中电位 与与 活动活动 实验室检查实验室检查 脑脊液、血清中脑脊液、血清中APO-EAPO-E多态性、多态性、TauTau蛋白定量、蛋白定量、-淀淀粉样蛋白片段测定粉样蛋白片段测定结果均为提示性，或间接提示皮质功能异常结果均为提示性，或间接提示皮质功能异常临床临床+影像学影像学+神经心理检查神经心理检查DSMDSM、DSMDSM、CCMDCCMD2 2R R、ICDICD1010NINCDS/ADRDANINCDS/ADRDA诊断诊断ADA

14、DNINDS/AIRENNINDS/AIREN诊断诊断VaDVaD肯定肯定ADAD需要病理支持需要病理支持临床诊断很可能的临床诊断很可能的ADAD：（1 1）痴呆：）痴呆：v临床检查和神经心理测试两个或两个以上的认知功临床检查和神经心理测试两个或两个以上的认知功能缺损能缺损记忆或其他认知功能进行性损害记忆或其他认知功能进行性损害无意识障碍无意识障碍40-9040-90岁起病（最多在岁起病（最多在6565岁以后起病）岁以后起病）缺乏系统性疾病或其他引起进行性认知功能损害的缺乏系统性疾病或其他引起进行性认知功能损害的脑部疾病。脑部疾病。（2 2）支持诊断的特征：）支持诊断的特征：v某一认知功能如言

15、语（失语症）、运动技能（失用某一认知功能如言语（失语症）、运动技能（失用症）、知觉（失认症）的进行性损害；症）、知觉（失认症）的进行性损害；v日常生活功能或行为方式的改变；日常生活功能或行为方式的改变；家庭中有类似疾病史，特别是有神经病理学或实验家庭中有类似疾病史，特别是有神经病理学或实验室证据者；室证据者；非特异性非特异性EEGEEG改变：如慢波活动增强改变：如慢波活动增强CTCT有脑萎缩改变有脑萎缩改变（3 3）排除性特征：）排除性特征：v突然起病或卒中后起病突然起病或卒中后起病v在病程早期出现局灶性神经系统体征在病程早期出现局灶性神经系统体征v起病时或疾病早期有抽搐发作或步态障碍。起病时

16、或疾病早期有抽搐发作或步态障碍。临床很可能血管性痴呆临床很可能血管性痴呆:痴呆符合痴呆符合DSM-IV-RDSM-IV-R的诊断标准的诊断标准 主要表现为认知功能明显下降：有记忆力下降以及主要表现为认知功能明显下降：有记忆力下降以及两个以上的认知功能障碍，如定向、注意、语言、两个以上的认知功能障碍，如定向、注意、语言、视觉空间能力、执行能力、运动控制等视觉空间能力、执行能力、运动控制等 其严重程度已干扰日常生活，并经过神经心理学测其严重程度已干扰日常生活，并经过神经心理学测试证实试证实 脑血管疾病的诊断：脑血管疾病的诊断：临床检查：有局灶性神经系统症状和体征，如偏瘫、临床检查：有局灶性神经系统

17、症状和体征，如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、言语障碍等，符合中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、言语障碍等，符合CTCT或或MRIMRI上相应病灶，可有上相应病灶，可有/无卒中史。无卒中史。影像学表现：多个腔隙性脑梗死或大梗死灶或重要功影像学表现：多个腔隙性脑梗死或大梗死灶或重要功能部位的梗死（如丘脑、基底前脑），或广泛的脑室能部位的梗死（如丘脑、基底前脑），或广泛的脑室周围白质病变。周围白质病变。痴呆与脑血管疾病密切相关，痴呆发生在脑卒中后的痴呆与脑血管疾病密切相关，痴呆发生在脑卒中后的3 3个月内，并持续个月内，并持续6 6个月以上，或认知功能障碍突然加个月以上，或认知功能障碍突然加重、或波动

18、、或呈阶梯样逐渐进展。重、或波动、或呈阶梯样逐渐进展。临床支持血管性痴呆诊断：临床支持血管性痴呆诊断：认知功能损害的不均匀性（斑块状损害）；认知功能损害的不均匀性（斑块状损害）；人格相对完整；人格相对完整；病程波动，多次脑卒中史；病程波动，多次脑卒中史；可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征；可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征；存在脑血管疾病的危险因素存在脑血管疾病的危险因素临床可能的血管性痴呆临床可能的血管性痴呆（1 1）符合上述痴呆的诊断；）符合上述痴呆的诊断；（2 2）有脑血管病和局灶性神经系统体征；）有脑血管病和局灶性神经系统体征；（3 3）痴呆与脑血管疾病可能有关，但在时间或）痴呆与脑血管疾

19、病可能有关，但在时间或 影像学方面证据不足影像学方面证据不足。确诊的血管性痴呆：确诊的血管性痴呆：临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆并由尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经并由尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经纤维缠结（纤维缠结（NFTsNFTs）和老年斑（）和老年斑（SPSP）数，以及其）数，以及其他变性疾病所致的痴呆。他变性疾病所致的痴呆。目前所有治疗均为根据其病因学假说。目前所有治疗均为根据其病因学假说。除少数能暂时改善症状外，尚无一种方法能自除少数能暂时改善症状外，尚无一种方法能自根本上停止其病理学上的退行性变，或恢复其根本上停止其病理学上的退行性变

20、，或恢复其智能。智能。雌激素刺激包括乙酰胆碱的神经递质，激活雌激素刺激包括乙酰胆碱的神经递质，激活NGFNGF，增加脑血流，并可能有神经保护作用。增加脑血流，并可能有神经保护作用。ERTERT包括：雌性激素、非女性选择性雌激素受体调包括：雌性激素、非女性选择性雌激素受体调节剂节剂(non-feminising selective oestrogen(non-feminising selective oestrogen receptor modulatorsreceptor modulators，SORMs)SORMs)。抗炎药物的交叉试验抗炎药物的交叉试验(cross-sectional(cr

21、oss-sectional studies)studies)已显示能降低已显示能降低ADAD的危险性。的危险性。抗炎药物包括：强的松、消炎痛抗炎药物包括：强的松、消炎痛(indomethacin)(indomethacin)、diclofenacdiclofenac、celecoxib(Cox-2celecoxib(Cox-2抑制剂抑制剂)。目的是减少目的是减少 A A 的产生和沉积的产生和沉积 或或分泌酶分泌酶(secretase)(secretase)使使APPAPP断裂成断裂成A A 沉积于沉积于ADAD病人脑内病人脑内NPNP。在转基因小鼠脑部发生病理改变前用在转基因小鼠脑部发生病理改

22、变前用A A 42 42免疫，免疫，可预防可预防淀粉样斑的产生。淀粉样斑的产生。在病理改变发生后免疫，则可使病理改变减轻。在病理改变发生后免疫，则可使病理改变减轻。这可能开辟了一条用免疫这可能开辟了一条用免疫/疫苗抗疫苗抗A A 的新路。不的新路。不久将于人类启动久将于人类启动g g分泌酶抑制剂的应用。分泌酶抑制剂的应用。脑内与记忆和认知有关脑区的细胞，尤其是颞叶、脑内与记忆和认知有关脑区的细胞，尤其是颞叶、海马、海马、CA1CA1区的胆碱能神经元功能减退、丧失是区的胆碱能神经元功能减退、丧失是ADAD的基础病理改变。的基础病理改变。治疗手段之一是向上述相应部位的胆碱能神经元移治疗手段之一是向

23、上述相应部位的胆碱能神经元移植。植。抗氧化剂抗氧化剂：维生素维生素E E、银杏叶制剂、银杏叶制剂(EGb)(EGb)、司、司来吉林来吉林(selegiline)(selegiline)。针对针对ApoEApoE：lorelco lorelco、statinstatin 改善脑循环改善脑循环：虽已证明虽已证明ADAD病人脑血流量减少，但这种脑血流量病人脑血流量减少，但这种脑血流量减少可能是继发于神经细胞退变。即使改善循环减少可能是继发于神经细胞退变。即使改善循环药物可使药物可使ADAD病人脑血流量增加，但由于神经细胞病人脑血流量增加，但由于神经细胞已退变，脑功能也得不到改善。已退变，脑功能也得不

24、到改善。改善脑代谢改善脑代谢银杏叶提取物银杏叶提取物(EGb)(EGb)：其他制剂其他制剂:大剂量脑复康可延缓大剂量脑复康可延缓ADAD病人病情发展，对病人病情发展，对命名和远、近记忆有改善命名和远、近记忆有改善 脑复新对受累和非受累区域均有一定效果脑复新对受累和非受累区域均有一定效果 磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸 神经生长因子神经生长因子(NGF)(NGF)：可能逆转或至少减慢：可能逆转或至少减慢ADAD病人病人的智能衰退。的智能衰退。基因治疗：基因治疗：利用重组技术将正常基因替换有缺陷的利用重组技术将正常基因替换有缺陷的基因，以达到根治基因缺陷的基因治疗，但目前尚基因，以达到根治基因缺陷的基因

25、治疗，但目前尚不能实现。不能实现。对轻、中度痴呆病人，主要是指导其生活对轻、中度痴呆病人，主要是指导其生活对重度痴呆病人需要全面护理对重度痴呆病人需要全面护理主要有基础护理，功能康复，心理康复主要有基础护理，功能康复，心理康复 功能康复：肢体功能位、按摩和被动活动肢体，功能康复：肢体功能位、按摩和被动活动肢体，防止畸形和肌肉萎缩。防止畸形和肌肉萎缩。智能及心理的康复措施：主要让病人和外界接触，智能及心理的康复措施：主要让病人和外界接触，提高生活及活动的兴趣，进行心理安慰，有意识提高生活及活动的兴趣，进行心理安慰，有意识地让病人记忆、判断、认识一些常见的事情，起地让病人记忆、判断、认识一些常见的事情，起促能作用。促能作用。p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be学习总结结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日