小儿癫痫及癫痫综合征-课件.ppt

1、&90年代以前按发作特点的癫痫分类，年代以前按发作特点的癫痫分类，尽管方法简单明了，容易掌握，但尽管方法简单明了，容易掌握，但由于不能反映病因、年龄特点及转由于不能反映病因、年龄特点及转归，尤其在儿科，已经不适合目前归，尤其在儿科，已经不适合目前医学发展的需要。据此医学发展的需要。据此1989年国际年国际抗癫痫学会又提出新的癫痫及癫痫抗癫痫学会又提出新的癫痫及癫痫综合征的分类方法，将众多的癫痫综合征的分类方法，将众多的癫痫疾患及癫痫综合征重新进行了分类，疾患及癫痫综合征重新进行了分类，其根据如下：其根据如下：&1.按发作形式及脑电图分为部份性按发作形式及脑电图分为部份性（限局性、局灶性）及全身

2、性（限局性、局灶性）及全身性&2.在各种发作中再按病因分为在各种发作中再按病因分为$特发性：指除可能与遗传因素有关特发性：指除可能与遗传因素有关外找不到其它病因，往往以年龄有外找不到其它病因，往往以年龄有关关$症状性：指中枢神经系统有明确的症状性：指中枢神经系统有明确的病因。病因。$隐原性：指一些推测是症状性的、隐原性：指一些推测是症状性的、但其病因不明。但其病因不明。&本病发病年龄本病发病年龄213岁，岁，510岁岁为多发期（学龄前、学龄儿童），为多发期（学龄前、学龄儿童），男性多于女性，男性多于女性，40%有家族史有家族史（包括仅有（包括仅有EEG异常放电）异常放电）&临床发作特点临床发作

3、特点$1 多为夜间发作多为夜间发作$2 初起表现为口咽、口唇、舌初起表现为口咽、口唇、舌抽动以及窒息感抽动以及窒息感$3 继而出现颜面部的抽搐（在继而出现颜面部的抽搐（在此之前意识清楚）此之前意识清楚）$4 随之抽搐泛化，出现全身性随之抽搐泛化，出现全身性大发作大发作&EEG特点特点$1 中央、颞区散在或成串棘、尖、中央、颞区散在或成串棘、尖、棘棘-慢波放电，波幅慢波放电，波幅100300微伏，微伏，可为阴性波或者双相波，多在一侧可为阴性波或者双相波，多在一侧出现，亦可双侧出现，双侧时可不出现，亦可双侧出现，双侧时可不同步或左右交替出现。同步或左右交替出现。$2 背景波正常背景波正常$3 入睡

4、后放电波增加，入睡后放电波增加，30%病人仅病人仅在睡眠中出现放电波在睡眠中出现放电波。&预后较好预后较好$抗癫痫药治疗敏感抗癫痫药治疗敏感$一般无智力障碍一般无智力障碍$无实质器质性损害无实质器质性损害&本病好发年龄本病好发年龄1517岁，最岁，最常见于常见于48岁，男性略多于女岁，男性略多于女性。性。&临床发作特点临床发作特点$惊厥发生时间，多见于清醒惊厥发生时间，多见于清醒前或入睡后初期前或入睡后初期$常伴有眼的症状，表现为偏常伴有眼的症状，表现为偏盲、全盲、视错觉、视幻觉，每盲、全盲、视错觉、视幻觉，每次发作的视觉症状可不相同次发作的视觉症状可不相同$3 发作形式多样，可表现为发作形式

5、多样，可表现为-偏身阵挛偏身阵挛-全身强直全身强直-阵挛阵挛-复杂部份性发作，部分病儿复杂部份性发作，部分病儿可伴有失语，感觉异常可伴有失语，感觉异常-可意识清楚或伴有不同程度可意识清楚或伴有不同程度的意识障碍的意识障碍&EEG改变改变$背景波正常背景波正常$枕、后颞部可出现高波幅棘波尖枕、后颞部可出现高波幅棘波尖波放电，部分病人可有棘慢波波放电，部分病人可有棘慢波$睁眼时异常波可消失，闭眼后睁眼时异常波可消失，闭眼后20秒再出现秒再出现$HV、光刺激诱发无效、光刺激诱发无效$发作时放电波可向全脑扩散发作时放电波可向全脑扩散$50%病人仅在睡眠中出现异常病人仅在睡眠中出现异常&预后良好预后良好

6、$在青春期前多数停止发在青春期前多数停止发作，可有作，可有5%转为其它类转为其它类型发作型发作&本病好发年龄为青春后期，有遗传本病好发年龄为青春后期，有遗传性性&临床表现特点：临床表现特点：$在阅读时出现简单部份性运动发作，在阅读时出现简单部份性运动发作，表现为咀嚼肌、眼肌抽动，刺激可表现为咀嚼肌、眼肌抽动，刺激可出现，全身性强直、阵挛发作出现，全身性强直、阵挛发作&EEG表现表现$颞顶区棘波颞顶区棘波,棘慢棘慢-综合波，可综合波，可出现全脑性棘慢波放电出现全脑性棘慢波放电&预后良好预后良好$很少转为自发性发作很少转为自发性发作&本病综合征分为本病综合征分为2种类型种类型&1.有明确的病因有明

7、确的病因&2.原因不明的持续性部份性发作原因不明的持续性部份性发作&1有明确的病因有明确的病因$任何年龄期均可发病任何年龄期均可发病$呈局限性持续性发作，多见于上呈局限性持续性发作，多见于上肢和面部，可出现迟发的肌阵挛肢和面部，可出现迟发的肌阵挛$多数能发现原发病病因，肿瘤、多数能发现原发病病因，肿瘤、血管性、炎症，较为多见，亦有部血管性、炎症，较为多见，亦有部分为线粒体脑病所致分为线粒体脑病所致$EEG背景正常，常在中央区有局背景正常，常在中央区有局限性棘波放电和慢波限性棘波放电和慢波&2 原因不明的持续性部份性发作原因不明的持续性部份性发作$起病年龄起病年龄210岁岁$发作类型为部分性运动

8、发作，肌发作类型为部分性运动发作，肌阵挛发作，可在睡眠中持续发作阵挛发作，可在睡眠中持续发作$常伴有智力低下，偏瘫存在常伴有智力低下，偏瘫存在$EEG背景慢化，不对称，可见爆背景慢化，不对称，可见爆发多灶性棘发多灶性棘-慢波或弥漫性异常慢波或弥漫性异常$病程呈慢性进行性发展病程呈慢性进行性发展$治疗困难，部分病人可考虑手术治疗困难，部分病人可考虑手术治疗治疗&本病是由于对机体的某一特定本病是由于对机体的某一特定的感觉器官的刺激而诱发临床的的感觉器官的刺激而诱发临床的癫痫发作，临床常见的有视觉诱癫痫发作，临床常见的有视觉诱发性、听源性、触觉性癫痫发作发性、听源性、触觉性癫痫发作-视觉诱发性癫痫综

9、合征视觉诱发性癫痫综合征-发病年龄发病年龄615岁，女性多见，以岁，女性多见，以闪光、红光最易诱发，临床发作闪光、红光最易诱发，临床发作形式多为全身性发作形式多为全身性发作-注视性发作注视性发作-听源性发作听源性发作-触觉性发作触觉性发作-姿势性发作姿势性发作-温度性发作温度性发作&临床发作分为四种形式：单纯临床发作分为四种形式：单纯部份性发作、复杂部份性发作、部份性发作、复杂部份性发作、部分部分-全身性发作，混合性发作全身性发作，混合性发作$单纯性部份性发作单纯性部份性发作-表现为植物神经和表现为植物神经和/或精神症或精神症状，及某些感觉的现象，例如：状，及某些感觉的现象，例如：嗅觉、听觉、

10、幻觉和错觉，最嗅觉、听觉、幻觉和错觉，最常见的是上腹部常有上升的感常见的是上腹部常有上升的感觉觉$复杂部份性发作复杂部份性发作-除上述单纯性发作表现外，除上述单纯性发作表现外，伴有自动症伴有自动症-典型发作持续时间典型发作持续时间1分钟分钟-常出现发作后的恍惚，健忘常出现发作后的恍惚，健忘症症，然后逐渐恢复，然后逐渐恢复&EEG改变改变$1 背景电活动轻微或明显的不背景电活动轻微或明显的不对称对称$2 颞区的棘波、尖波和颞区的棘波、尖波和/或慢波或慢波（棘、慢、尖慢）部分可向其他（棘、慢、尖慢）部分可向其他脑区扩散脑区扩散$发作期间，亦可无异常改变发作期间，亦可无异常改变&本病任何时候均可发生

11、，但以本病任何时候均可发生，但以睡眠时更为常见，有时易被误诊睡眠时更为常见，有时易被误诊为精神性发作，常发癫痫持续状为精神性发作，常发癫痫持续状态态&临床表现特点：临床表现特点：$全身性的短暂发作全身性的短暂发作$由额叶开始的复杂部份性发作，由额叶开始的复杂部份性发作，常无发作后的意识障碍（精神错常无发作后的意识障碍（精神错乱）乱）$很快发展为全身性发作很快发展为全身性发作$运动性发作占优势，常为强直运动性发作占优势，常为强直性或姿势性发作性或姿势性发作$开始时常表现为复杂姿势开始时常表现为复杂姿势性发作性发作$病变是双侧性时常跌倒病变是双侧性时常跌倒$不同部位病损的初期表现不同部位病损的初期

12、表现各异（前额极区、眼额区、各异（前额极区、眼额区、扣带回，运动皮质，岛盖区扣带回，运动皮质，岛盖区等）等）&EEG改变改变$无异常发现无异常发现$可出现背景不对称，额区可表可出现背景不对称，额区可表现棘波或尖波现棘波或尖波$可单侧或双侧额区尖波或慢波可单侧或双侧额区尖波或慢波$颅内电极可相对定位颅内电极可相对定位&1）杏仁核）杏仁核-海马发作海马发作&发作特点为发作特点为$上升性上腹部不适感，恶心，上升性上腹部不适感，恶心，$明显的自动症明显的自动症$其他症状其他症状-植物神经性症状、腹鸣、嗳植物神经性症状、腹鸣、嗳气、苍白、面部的丰满感和发气、苍白、面部的丰满感和发红（充血）红（充血）-情

13、感性症状：呼吸道阻塞感、情感性症状：呼吸道阻塞感、害怕、恐慌、嗅害怕、恐慌、嗅/味觉的幻觉味觉的幻觉,书写错位等。书写错位等。&2）单侧颞叶发作）单侧颞叶发作$发作特点为：发作特点为：-听幻觉或错觉、朦胧状态，视听幻觉或错觉、朦胧状态，视错觉。错觉。-在支配语言半球病变性出现语在支配语言半球病变性出现语言障碍。言障碍。-病变病变 扩展到中、外侧颞时可发扩展到中、外侧颞时可发展为复杂部分性发作。展为复杂部分性发作。-EEG：以一侧为主，中颞或后：以一侧为主，中颞或后颞棘波。颞棘波。额叶额叶颞叶颞叶发作频率发作频率10 次次/天或更多天或更多45 次次/月月持续时间持续时间3060 秒秒14 分分

14、发作后状态发作后状态很少很少持续较长持续较长运动异常运动异常眼眼强直性偏视强直性偏视凝视凝视头头强直性转头强直性转头口咽口咽发音发音口口-消化道自动症消化道自动症上肢上肢强直性复杂姿势强直性复杂姿势不连贯的非局灶性运动不连贯的非局灶性运动下肢下肢蹬踏自行车样动作蹬踏自行车样动作同上同上&本病以感觉障碍为主要临床特本病以感觉障碍为主要临床特点，顶叶上部的发作大多数均为点，顶叶上部的发作大多数均为单纯性，但亦可出现复杂部份性单纯性，但亦可出现复杂部份性发作发作&典型表现典型表现$1.痛觉、手触觉的过度反应痛觉、手触觉的过度反应-局限性或局限性或Jacksons的形成扩的形成扩散散-感觉异常部分能活

15、动，但肌感觉异常部分能活动，但肌张力降低张力降低-多见于暴露的部位（手、臂、多见于暴露的部位（手、臂、面部等）面部等）$2.异常感觉异常感觉-舌头蠕动，皮肤绷紧，面部舌头蠕动，皮肤绷紧，面部寒冷等感觉，可发生在双侧寒冷等感觉，可发生在双侧$3.腹腔内的异常感觉腹腔内的异常感觉-下陷、堵满和恶心的感觉，下陷、堵满和恶心的感觉，特别在顶叶后下部病变时这种特别在顶叶后下部病变时这种感觉明显感觉明显&其他表现其他表现$浅感觉的明显减退（钝化）浅感觉的明显减退（钝化）$视觉异常，视物扭转和变形视觉异常，视物扭转和变形$痛触觉的麻木反应：表现为躯痛触觉的麻木反应：表现为躯体部分触觉缺失和半身认识丧失，体部

16、分触觉缺失和半身认识丧失，又称半身躯体认识不能症又称半身躯体认识不能症&EEG：可见局限性尖波放电可见局限性尖波放电&临床表现以视觉的发作性改变临床表现以视觉的发作性改变为特征，如其发作扩散超过枕叶为特征，如其发作扩散超过枕叶可出现复杂部份性发作或继发全可出现复杂部份性发作或继发全身性发作身性发作&主要的视觉改变主要的视觉改变&1 瞬间视觉改变：瞬间视觉改变：$阴性：偏盲、暗点、黑朦阴性：偏盲、暗点、黑朦$阳性：火花、闪光（亮点）、阳性：火花、闪光（亮点）、光幻觉。光幻觉。&2 以变形为主的错觉：以变形为主的错觉：$大小、距离、空间水平的倾斜、大小、距离、空间水平的倾斜、视物突然变形。视物突然

17、变形。&3.视幻觉发作：伴随眼运动发作视幻觉发作：伴随眼运动发作（见于颞、顶（见于颞、顶-枕损伤时）枕损伤时）$（1）眼的强直和）眼的强直和/或阵挛；或阵挛；$（2）头、眼的反向强直和）头、眼的反向强直和/或阵挛；或阵挛；$（3）眼睑的痉挛，强迫性眼睑闭）眼睑的痉挛，强迫性眼睑闭合；合；$（4）出现眼摆动或）出现眼摆动或/和躯体摆动的和躯体摆动的感觉。感觉。&发病年龄：发病年龄：48岁；岁；&发作类型：半侧阵挛或自动症或发作类型：半侧阵挛或自动症或扩散为全身性发作；扩散为全身性发作；&部分病人有眼部症状；部分病人有眼部症状；&25%发作后头痛；发作后头痛；&EEG：背景正常，枕、后颞棘波、：背

18、景正常，枕、后颞棘波、尖波，睡眠时消失，闭眼时出现尖波，睡眠时消失，闭眼时出现&本病为一种少见的显性遗传性本病为一种少见的显性遗传性疾病，基因定位于疾病，基因定位于20号染色体上号染色体上长臂长臂1区区3带，常有家族史带，常有家族史&临床特点临床特点（1）多数发生在生后）多数发生在生后23天；天；（2）发作表现为肌阵挛发作，）发作表现为肌阵挛发作，或呼吸暂停综合征样表现；或呼吸暂停综合征样表现；（3）EEG为为 非特异性改变；非特异性改变；（4）病因、病史、体检无阳性）病因、病史、体检无阳性发现，发现，CT等影象学检查均正常等影象学检查均正常；&（5）预后良好，仅）预后良好，仅14%病儿病儿转

19、为其他癫痫；转为其他癫痫；本病易误诊为颅内出血，新本病易误诊为颅内出血，新生儿缺氧缺血性脑病生儿缺氧缺血性脑病。&本病病因不明，未发现明显本病病因不明，未发现明显家族史家族史&临床表现如下临床表现如下$（1）一般在生后第）一般在生后第5天发病；天发病；$（2）可伴有代谢紊乱；）可伴有代谢紊乱；$（3）发作表现为非常频繁的反复）发作表现为非常频繁的反复阵挛和呼吸暂停发作；阵挛和呼吸暂停发作；$（4）EEG常显示两侧交替出现的常显示两侧交替出现的波，形态较尖；波，形态较尖；$（5）预后良好，多无复发，无精）预后良好，多无复发，无精神运动发育障碍。神运动发育障碍。&本病常常有癫痫，惊厥家族史，本病常

20、常有癫痫，惊厥家族史，发病年龄多在生后发病年龄多在生后12年，发病年，发病前为健康婴儿前为健康婴儿&临床表现为短暂、爆发性的全身肌临床表现为短暂、爆发性的全身肌阵挛，在睡眠初期可见短期爆发全阵挛，在睡眠初期可见短期爆发全脑性棘波、棘慢波脑电图改变，治脑性棘波、棘慢波脑电图改变，治疗效果好，一般不伴有其他类型发疗效果好，一般不伴有其他类型发作。作。&但少数病人在青春期后出现强直但少数病人在青春期后出现强直-阵挛发作，并伴有智力发育延迟和阵挛发作，并伴有智力发育延迟和轻微性格改变。轻微性格改变。良良性性家家族族性性新新生生儿儿惊惊厥厥良良性性新新生生儿儿惊惊厥厥遗遗传传性性染染色色体体基基因因定定

21、位位已已明明确确阳阳性性癫癫痫痫家家族族史史仅仅占占 0.2%惊惊厥厥出出现现时时间间较较早早，生生后后 23 天天较较晚晚，生生后后 45 天天惊惊厥厥消消失失时时间间较较晚晚较较早早继继发发其其他他癫癫痫痫14%0.5%微微小小脑脑损损害害无无有有时时可可见见到到&本病有遗传因素，好发年龄在本病有遗传因素，好发年龄在10岁以后，女性稍多，发作常常岁以后，女性稍多，发作常常发生在清醒初期发生在清醒初期&发作特点：发作特点：双侧性、单一，重复，无节律，双侧性、单一，重复，无节律，不规则肌阵挛发作，上肢明显，不规则肌阵挛发作，上肢明显，表现为肩部外展，手屈曲，身体表现为肩部外展，手屈曲，身体前倾

22、；前倾；&常伴有膈肌发作；常伴有膈肌发作；&意识不丧失；意识不丧失；&部分病人可跌倒。部分病人可跌倒。&常常有强直常常有强直-阵挛性发作阵挛性发作&EEG：弥漫、不规则阵发：弥漫、不规则阵发34Hz棘棘-慢波、多棘慢波、多棘-慢波，；慢波，；睡眠剥夺易于诱发，对光刺激敏睡眠剥夺易于诱发，对光刺激敏感；感；&预后好，无智力障碍，治疗反预后好，无智力障碍，治疗反应佳；应佳；&1新生儿，小婴儿起病（多数在生新生儿，小婴儿起病（多数在生后后3个月内）；个月内）；&2发作表现为频繁的强直或强直阵发作表现为频繁的强直或强直阵挛，有时见成串的肌阵挛发作，或挛，有时见成串的肌阵挛发作，或部分性发作；部分性发作

23、；&3.EEG：爆发抑制图形。表现：爆发抑制图形。表现为为150350V高波幅慢波混有棘高波幅慢波混有棘波，持续波，持续13秒，然后出现抑制秒，然后出现抑制波形波形34秒；秒；&4.预后不良，常有严重的精神预后不良，常有严重的精神运动障碍和治疗困难，在生后运动障碍和治疗困难，在生后46个月时常常转为婴儿痉挛或个月时常常转为婴儿痉挛或其他类型癫痫其他类型癫痫。&本病好发于年龄为幼儿期，大约本病好发于年龄为幼儿期，大约60%病病儿有脑器质性异常，智力缺陷。儿有脑器质性异常，智力缺陷。&临床表现形式多样，常见肌阵挛发作，临床表现形式多样，常见肌阵挛发作，失张力发作，强直发作和不典型发作四失张力发作，

24、强直发作和不典型发作四种，亦可见全身性强直种，亦可见全身性强直-阵挛和部份性发阵挛和部份性发作，发作频繁，常有癫痫持续状态存在。作，发作频繁，常有癫痫持续状态存在。&EEG改变：改变：常常有背景活动异常；常常有背景活动异常；3Hz（22.5Hz）棘慢波，慢棘）棘慢波，慢棘慢综合波；慢综合波；常常有局灶性异常改变，放电波，常常有局灶性异常改变，放电波，慢波；慢波；睡眠期爆发（睡眠期爆发（10Hz）快波节律。）快波节律。&预后：几乎都有发育异常，智预后：几乎都有发育异常，智力障碍，治疗困难。有以下几种力障碍，治疗困难。有以下几种情况者预后较好：情况者预后较好：无脑器质性损伤；无脑器质性损伤；无神经

25、系统阳性体征；无神经系统阳性体征；发病时智力正常；发病时智力正常；2岁后起病；岁后起病；&发作次数少；发作次数少；仅有一种形式发作；仅有一种形式发作；无失张力发作；无失张力发作；药物治疗反应快；药物治疗反应快；EEG恢复快。恢复快。&1 发病年龄发病年龄7月月6岁，好发年龄岁，好发年龄25 岁岁2常有遗传倾向，男：女常有遗传倾向，男：女=2：13发作表现：肌阵挛，发作性站立不发作表现：肌阵挛，发作性站立不 能，肌阵挛能，肌阵挛-站立不能，可有失神发站立不能，可有失神发作伴强直作伴强直-阵挛发作；持续状态常常阵挛发作；持续状态常常发生；发生；&4.EEG改变：改变：&47Hz节律性放电；节律性放

26、电；病初常常病初常常EEG正常；正常；常常有不规则、持久的棘慢、常常有不规则、持久的棘慢、多多 棘慢，多为快的棘棘慢，多为快的棘-慢放电慢放电&本病发病年龄本病发病年龄3个月，常个月，常 有家族史，文献提示可有一有家族史，文献提示可有一种或多种遗传代谢异常的影种或多种遗传代谢异常的影响，临床注意与大田原综合响，临床注意与大田原综合征鉴别征鉴别&1 初起为间断性肌阵挛；初起为间断性肌阵挛；2 继而是游走的部分性发作，粗大继而是游走的部分性发作，粗大的肌阵挛；的肌阵挛；EEG：爆发抑制活动，进而演化为：爆发抑制活动，进而演化为高幅失律高幅失律预后：极差。存在精神运动发育障预后：极差。存在精神运动发

27、育障碍；多数在碍；多数在1年内死亡。年内死亡。&1发病年龄发病年龄1岁岁 2有癫痫家族史或高热惊厥史有癫痫家族史或高热惊厥史 3发病前发育正常发病前发育正常 4发作特点：发作特点：$1）初为全身性发作或单侧、热性阵挛）初为全身性发作或单侧、热性阵挛性发作性发作$2）继而出现肌阵挛发作）继而出现肌阵挛发作$3）常常有部分性发作）常常有部分性发作&5。EEG：$棘慢波，多棘慢综合波；棘慢波，多棘慢综合波；早期对光刺激敏感（闪光刺激易于诱发早期对光刺激敏感（闪光刺激易于诱发阳性）阳性）局限性异常。局限性异常。&6。预后：。预后：$1）生后第二年常常出现精神运动发育）生后第二年常常出现精神运动发育延迟

28、，共济失调，锥体束征改变；延迟，共济失调，锥体束征改变；$2）对各种类型的治疗方案均不敏感。）对各种类型的治疗方案均不敏感。&本病是儿童期的一种疾病，本病是儿童期的一种疾病，临床以突然失语和临床以突然失语和EEG异异常为特征常为特征&临床表现为：临床表现为：$1.发病前语言正常发病前语言正常 2.学龄前、小学龄儿突然失语（自发学龄前、小学龄儿突然失语（自发语言迅速减少，或感觉性失语）语言迅速减少，或感觉性失语）3.可有惊厥发作，约占可有惊厥发作，约占7080%，发作，发作表现多样，可部分性、全身性复杂部表现多样，可部分性、全身性复杂部分性，多数为分性，多数为 大发作；部分运动性发大发作；部分运动性发作少见作少见4.可有行为障碍，占可有行为障碍，占75%表现为多动，突然狂想，攻击行为仪表现为多动，突然狂想，攻击行为仪式或动作，睡眠紊乱，缺乏主动性等式或动作，睡眠紊乱，缺乏主动性等&5.EEG：背景波正常，可出现多灶：背景波正常，可出现多灶性棘波、棘慢波，波幅高，双侧性，性棘波、棘慢波，波幅高，双侧性，以顶、后颞多见，亦可一侧游走以顶、后颞多见，亦可一侧游走&6.治疗：治疗：$抗癫痫治疗抗癫痫治疗$心理治疗心理治疗$语言训练语言训练&7.预后预后 一般在一般在15岁前多数能恢复岁前多数能恢复语言，但部分病人恢复不完全语言，但部分病人恢复不完全