1、代谢性骨病4 ppt课件假骨折线：假骨折线：股骨颈内侧的垂直于骨皮质的透明线 巨人症双手正位平片掌骨、指骨过长，并见增粗尺、桡骨过长，并见增粗，骨小梁粗糙巨人症尺桡骨正侧位a.家族性身材高大 与巨人症发病初期，后者全身各部发育匀称，无内分泌异常症状 全身骨骼匀称性发育较小，骨骺出现和闭 合延迟或不闭合，智力正常即可诊断 二、甲状旁腺功能亢进二、甲状旁腺功能亢进1 1、概述、概述 甲状旁腺素分泌 甲旁亢 临床表现 原发性：甲状旁腺腺瘤80-90；其次弥漫性甲状旁腺增生；腺癌最少 继发性：肾功能衰竭、佝偻病、肾小管性酸中毒及Fanconi综合征等 好发年龄30-50岁，女性多于男性 全身骨关节疼痛
2、和多发性骨折 实验室检查：血钙和尿钙 PTH 血磷降低 碱性磷酸酶 发病机制 甲状旁腺素 骨内破骨细胞活性增加 骨吸收区内纤维肉芽组织增生，并继发粘液变出血 纤维囊性骨炎 富含含铁血黄素呈棕色而又被称为 棕色瘤棕色瘤2 2、影像学表现、影像学表现 普通X线检查 1/3骨骼改变、1/3骨质疏松、1/3无骨骼异常 全身骨骼广泛性骨质疏松全身骨骼广泛性骨质疏松 骨膜下骨皮质吸收骨膜下骨皮质吸收 中节指骨桡侧缘，骨干皮质花边状骨缺损，特征X线表现，齿槽硬板、长骨肋骨也可发生 软骨下骨吸收软骨下骨吸收 锁骨肩峰端及耻骨联合处，软骨下骨质缺损 局限性囊状骨破坏（棕色瘤）局限性囊状骨破坏（棕色瘤）长骨和下颌
3、骨，单发或多发，大小不一囊状透光区，边界清楚 骨质软化骨质软化 可引起继发性甲旁亢 骨质硬化骨质硬化 慢性肾功能衰竭引起继发性甲旁亢 尿路结石尿路结石 双侧肾盂多发，鹿角形或斑片状 关节软骨钙化关节软骨钙化 原发性甲旁亢，膝、肩、腕部三角软骨处 软组织钙化软组织钙化 继发性甲旁亢，关节周围和血管壁 CT和MRI 可发现甲状旁腺腺瘤 C T：骨质疏松、骨吸收、囊变 MRI：对骨髓纤维化和囊性病变的鉴别有意义 对骨膜下骨吸收观察有限正位胸片 两侧多发肋骨膨胀性骨质破坏，胸椎上段见金属内固定，两侧肺野清晰胸部CT纵隔窗 肋骨两侧多发膨胀性骨质破坏，略有对称分布，病变周围未见软组织肿块头颅侧位平片 颅
4、骨骨质密度不均呈“椒盐征”，颌骨齿槽硬板见骨吸收骨盆正位平片骨盆正位平片 左侧髖臼至坐骨溶骨性骨质破坏 病变累及中部，骨质结构消失，病变边缘轻微硬化，并有膨出改变。耻骨联合表现为广泛的软骨下骨吸收的异常改变CT平扫轴位平扫轴位 髖臼前内缘溶骨性骨质破坏，骨和骨皮质膨胀改变，病变区密度为软组织密度 肩锁关节正位平片 软骨下骨质破坏导致肩锁关节间隙增宽（小箭头），coracoclavicular ligament处见韧带下骨吸收（大箭头）股骨下段正位平片股骨下段正位平片 股骨远段“棕色瘤”，表现为边界清楚的中心性、溶骨性骨质破坏（小箭），股骨内侧髁软骨下骨吸收致软骨下边缘模糊（弯箭头）3、诊断和鉴别诊断、诊断和鉴别诊断a.骨质软化 骨骼弯曲变形，假骨折b.骨纤维异常增殖症 多骨发病，病变局限c.肾性骨病 继发甲旁亢，儿童多见d.畸形性骨炎 多骨发病，不累及全身骨骼病变骨增粗变形e.多发性骨髓瘤 老年发病，多骨破坏，尿本周氏蛋白阳性
