盘点症状性癫痫的九类常见病因课件.ppt

1、u 癫痫都是有病因的，一些病因是人类已知的，有癫痫都是有病因的，一些病因是人类已知的，有些病因正在研究中，还有一些病因至今还没有找到。些病因正在研究中，还有一些病因至今还没有找到。按照国际抗癫痫联盟的传统观点，临床上按病因的不按照国际抗癫痫联盟的传统观点，临床上按病因的不同可将癫痫分为三大类：有明确病因的称为症状性癫同可将癫痫分为三大类：有明确病因的称为症状性癫痫；没有明确病因的称为原发性或特发性癫痫，此类痫；没有明确病因的称为原发性或特发性癫痫，此类病人的发病往往与遗传因素有关，临床表现似症状性病人的发病往往与遗传因素有关，临床表现似症状性癫痫；但没有找到确切病因者称为隐源性癫痫。症状癫痫；

2、但没有找到确切病因者称为隐源性癫痫。症状性癫痫的常见病因主要有以下九类。性癫痫的常见病因主要有以下九类。Kotagal等人在其癫痫病因的专著中将脑发育障碍作为其主要病因之一，其中包括：1、脑部畸形(cerebralmalformations)：主要有小脑畸形、巨脑畸形、巨半球畸形、胼胝体发育不良及脑穿通畸形等，癫痫发作是这种发育障碍突出的临床表现。2、神经元异位症：神经元病理性迁移常引起皮质发育不良。3、血管畸形(vascularmalformation)：脑血管畸形是另一组发育异常性。常有癫痫发作。中枢神经系统感染是癫痫，尤其是难治性癫痫最为常见的原因之一。癫痫可以出现在感染中，也可作为后遗

3、症出现在中枢神经系统感染得到控制以后，从而改变中枢神经系统感染性疾病的预后。1、细菌性脑膜炎：急性化脓性细菌性脑膜炎是神经系统常见的感染性疾病。2、霉菌性脑膜炎：霉菌性脑膜炎是最少见的脑膜炎。脑损害和癫痫发生的病理机制与结核性脑膜炎相同，但脑损害的程度又因霉菌的种类不同而不同。3、脑脓肿：脑脓肿是脑部局灶性化脓性感染，幕上脓肿常有癎性发作，而幕下脓肿少见。脓肿的致癎率为3035%。癎性发作可以是全身或局灶性。70%以上病人脑电图异常，包括脓肿部位局灶性的慢波、癎性活动、弥漫性脑病或失节律性表现。4、单纯疱疹病毒性脑炎：单纯疱疹病毒性脑炎是最常见的地方性脑炎，全年都有发生，男女间发病无明显差异。

4、癫痫发作常见于疾病的早期。脑炎症状达高峰前出现癫痫发作者预后较好，反之则差。5、虫媒病毒：虫媒病毒(节肢动物寄生病毒)约有250多种病毒株，它们的生物学传播通常是由嗜血节肢动物如蚊子、蜱虱等介导的。虫媒病毒性脑炎患者中，癫痫发作常见于疾病的急性期。6、亚急性硬化性全脑炎：亚急性硬化性全脑炎是由麻疹病毒引起的一种慢性中枢神经系统感染。在亚急性硬化性全脑炎中痫性发生率是很高的。7、人类获得性免疫缺陷综合征，人类获得性免疫缺陷综合征又称为艾滋病，人类免疫缺陷病毒感染引起的癫痫是常见的。8、结核性脑膜炎：结核性脑膜炎是由结核杆菌感染蛛网膜下腔所引起的脑膜炎症。结核性脑膜炎导致脑损害和癫痫发作的病理机制

5、与细菌性脑膜炎相似。然而，结核性脑膜炎产生更多的闭塞性动脉炎而导致从小到大的皮质支梗塞，也常与抗利尿激素不适当分沁综合征有更大的关系(25%)，比细菌性脑膜炎更难治疗，并常导致蛛网膜炎，引起脑脊液在基底池处的回流受阻。结核瘤是结核性脑膜炎常见表现，其与癫痫关系密切。寄生虫是引起癫痫发作的重要病因。在长江上游主要为脑型肺吸虫，长江中下游主要是血吸虫，在北方则主要是脑囊虫。按其性质不同，脑血管疾病可以分为出血和缺血性脑血管病两大类。这两大类疾病都可引起癫痫发作，是症状性癫痫最常见的病因之一。1、脑梗塞：各种类型的脑梗塞都可引起癫痫发作。脑梗塞可引起几乎各种形式的癫痫发作，并且大多数无发作先兆，其中

6、主要为单纯部分性和复杂部分性发作，少数可出现强直阵挛性发作或癫痫状态。其它类型的发作，如贾克森癫痫，部分性继发全身性，全身性发人在脑梗塞中均可能出现。同一病人有多种不同类型的发作要警惕静脉血栓形成的可能。2、脑出血：脑出血中癫痫的发生与出血部位明显相关，脑叶皮质或波及到脑叶皮质的出血远比非皮质部位的出血癫痫发生率高。脑出血所致癫痫发作中3254发生在脑叶出血，其中尤以颞、顶叶皮质损伤更为突出，基底节出血占19，主要是豆状核和尾状核损伤所致，丘脑、脑桥，小脑出血则少有癫痫发生。虽然脑出血中癫痫发作的比例较高，但反复发作者较少。头外伤是癫痫发作的一个重要病因。流行病学调查发现头伤后癫痫的发生率一般

7、在4%53%。占癫痫患者的5%，在症状性癫痫中占20%。头伤后癫痫的发病率与脑创伤的严重程度密切相关，随着损伤的严重程度增加而增加，在最初5年内，轻度脑外伤后癫痫的发病率为0。7%，中度脑外伤为1。2%，重度外伤后癫痫的发生率为为10%。其中重度脑外伤患者早发性癫痫在成人的发病率为4%15%，儿童为30%35%；晚发性癫痫在成人为18%35%，儿童则为19%33%。中枢神经系统的肿瘤是慢性难治性癫痫的一个重要病因。中枢神经系统的肿瘤有原发或获得性之分，按其生长的速度和病程又可分为急性和慢性两大类。许多肿瘤可以成为癫痫的病因，但相当部份由于其生长较快，占位效应明显，因而病史较短，易被临床医师认识

8、而使其在癫痫病因中的重要性下降，这些包括某些转移性肿瘤、肉瘤、淋巴瘤等，而另一些生长缓慢的肿瘤，则可造成长期，反复的癫痫发作，成为癫痫学中关注的对象。引起癫痫反复发作的肿瘤主要有神经节神经胶质瘤（gangliogliomas)、纤维状星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma)、低分化星形细胞瘤(low-gradeastrocytoma)，其次是低分化的少突神经胶质细胞瘤(oligodendroglioma)、混合胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumor)。1、神经节胶质细胞瘤：神经节胶质细胞瘤是良性的，由发育不良

9、的星形和胶质细胞组成的肿瘤。多位于颞叶，少数在中枢神经系统的其它部位，包括脊髓。是最常见的肿瘤之一。此种类型的肿瘤患者几乎都有长期的癫痫发作。常见于儿童和青年。2、纤维状星形细胞瘤：多数肿瘤位于白质，瘤体可能有钙化。放射学检查可发现环状增强结节，并可伸入蛛网膜下腔。3、低分化星形细胞瘤：常伴有慢性癫痫，多发生在3050岁，其分布大致与所在脑叶白质的数量呈比例。MRI扫描可以发现所有低分化星形胶质细胞瘤，但不能确定其组织类型。最近的研究发现伴有癫痫的星形胶质细胞瘤可能来自型星形细胞。低分化星形胶质细胞瘤也可恶变，因而，一旦诊断成立，应尽早手术。4、多形性黄色星形细胞瘤：相当少见。多发生在10岁内

10、，癫痫发作可以是单纯部分性、复杂部分性或继发全身性。病人行手术通常在2030岁时，远期预后较好。5、少突神经胶质细胞瘤：多发生在白质，占整个胶质瘤的5%15%，发病年龄为3545岁。40岁以上未分化少突胶质细胞瘤的发生率比青年组高。虽然囊性变很常见，但肿瘤多呈固形，周边清晰。多数位于皮质下白质，浸润到皮质，偶尔情况下可位于深部白质并可毗邻脑室的表面，常可见伸展到软脑膜。大多数病人的生存期不到10年。6、混合胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤：胚胎期发育不良性神经上皮细胞瘤“是良性、幕上，由胶质和神经细胞混合的新生物，位于皮质内，呈多形性结节状排列，细胞成分均匀一致”。Daumas-Dupor

11、t(1988)及其同事首先提出这种肿瘤是难治性复杂部份性发作的一个常见病因，在其报道的39例年龄为330岁的难治性癫痫中，有37例以癫痫为唯一症状，6例病人有继发性全身性发作，发病到手术时的间歇期为218年，其它人随后进行的研究也发现了类似的结果，75%的病人每天至少有一次癫痫发作。遗传性疾病是指因染色体结构或数目异常或基因缺陷所致的一类疾病。根据McKuick的总结资料，基因遗传病已超过4000种，其中不少于2208种已有明确遗传方式。在所有遗传病中，神经遗传病占了60。而癫痫则是临床上最为常见的神经遗传性疾病之一。1、染色体功能障碍：染色体功能障碍是引起癫痫发作的另一个重要原因。2、遗传性

12、癫痫：自1879年Grasset提出遗传因素是原发性癫痫的主要原因以来，经过70余年的争论，直到1951年Lennox对4231例癫痫患者和20000名亲属进行调查，发现不仅特发性癫痫家族发病率显著高于普通人群，继发性癫痫家族发病率也明显高于普通人群，证实遗传因素与癫痫发作有肯定的关系。作者曾对108个癫痫家系进行过遗传模式的调查，发现癫痫遗传有多种不同的模式，其中常染色体显性遗传占22。22%，X-性连隐或显性遗传占17。59%，常染色体隐性遗传占47。22%，非孟德尔遗传占12。96%，提示癫痫是一种多基因，多种遗传模式的复杂基因遗传病。多发性硬化是迄今病因未明的中枢神经系统脱髓鞘病。多数

13、学者认为是一种变态反应性疾病，并发现髓鞘碱基蛋白具有抗原作用。病变主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓传导束、脑干及小脑等。少部分多发性硬化病人可伴有癫痫发作，发生率为0。4510。8%，近年来注意到多发性硬化患者癫痫的发生率高于一般人群为1%4%，亦有10%的报告。Kinnunen（1986年）首次应用进行流行病学调查发病率为3。5%。高于普通人群的癫痫发病率（0。5%1%）。1、系统性红斑狼疮：是由于自身抗体和免疫复合物导致的多系统病变，90%的患者为女性，最容易受累的器官和组织为肾脏、皮肤、关节、心脏和肝脏，其中约50%累及中枢神经系统，出现器质性脑功能障碍，部分病人有精神症状和癫痫，还可

14、伴发短暂性脑缺血发作、出血或缺血性卒中、脑神经麻痹、多发性周围神经病、舞蹈症以及横惯性脊髓病等，在这些中枢神经系统损伤的表现中，癫痫发作是其突出的特征之一。2、糖尿病：糖尿病和低血糖都可引起对抗癫痫药耐药的癫痫发作，其中有相当部份癫痫发作是低血糖或糖尿病人早期唯一或突出的表现，因而对于原因不明的难治性癫痫，尤其是连续部分性癫痫状态，常规检查血糖是必要的。3、脑膜白血病：多发生在儿童急性淋巴细胞白血病患者中，70年代的患病率高达50%，近年来，随着骨髓移植和化学疗法的进步，复发儿童的患病率下降到10%。成人急性淋巴细胞白血病患者的患病率为21%，粒细胞白血病的患病率为11%。除颅内压增高可引起抽搐和意识障碍外，脑膜白血病或白血病性脑损伤都可引发癫痫，许多抗白血病的传统药物也有引起癫痫发作的报道。Ochs(1984)曾对1289例急性淋巴细胞性白血病进行过研究，发现132例(10%)有1次以上的癫痫发作。