血液系统常见病课件.ppt

1、第十章 血液系统常见病第一节血液病概述第一节血液病概述血液系统的组成血液系统的组成血液血液造血器官造血器官:红细胞红细胞白细胞白细胞血小板血小板血细胞血细胞血浆血浆骨髓、胸腺、脾和淋巴结骨髓、胸腺、脾和淋巴结 血液病的分类血液病的分类血液病常见症状体征血液病常见症状体征造血过程造血过程第二节贫血概论第二节贫血概论19:46【学习目标学习目标】【概述概述】婴儿、儿童、孕妇婴儿、儿童、孕妇（Hb100g/L）【常见病因常见病因】造血干祖细胞异常造血干祖细胞异常,造血调节造血调节异常异常,造血原料不足利用障碍造血原料不足利用障碍溶血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病出凝血性疾病,非出凝血非出凝血性疾病性疾

2、病19:46贫血分类贫血分类贫血的发展速度贫血的发展速度急性急性慢性慢性红细胞的形态红细胞的形态大细胞性大细胞性小细胞性小细胞性正细胞性正细胞性血红蛋白浓度血红蛋白浓度轻度轻度重度重度中度中度极重度极重度骨髓增生情况骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生不良骨髓增生异常骨髓增生异常19:46贫血的细胞学分类贫血的细胞学分类19:4619:46返回返回19:46贫血的严重划分及标准贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度血红蛋白浓度贫血严重程度贫血严重程度30g/L3059g/L 90g/L极重度极重度重度重度中度中度轻度轻度贫血的骨髓增生程度分类贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类骨髓增生分类相关疾病相关疾病

3、增生不良性贫血增生不良性贫血增生性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血除再生障碍性贫血以外贫血【临床表现临床表现】血容量下血容量下降的程度降的程度血液、血液、呼吸、循环对呼吸、循环对贫血的代偿贫血的代偿和耐受能力和耐受能力贫血贫血的病因、的病因、程度、速度程度、速度血液携血液携带氧能带氧能力的下降力的下降19:46血液血液系统系统免疫免疫系统系统生殖生殖系统系统内分泌内分泌系统系统泌尿泌尿系统系统消化消化系统系统循环循环系统系统呼吸呼吸系统系统皮肤皮肤粘膜粘膜神经神经系统系统临床临床表现表现脑组织缺氧头疼、记忆脑组织缺氧头疼、记忆力减退、末梢神经炎力减退、

4、末梢神经炎气促、呼吸困难，肺气促、呼吸困难，肺感染感染心悸，贫血性心心悸，贫血性心脏病，血色病脏病，血色病消化功能减低，消化功能减低，MA有有舌炎舌萎缩镜面舌舌炎舌萎缩镜面舌轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退希恩希恩氏综氏综合症合症减弱男性特征女性减弱男性特征女性月经过多药物引起月经过多药物引起的性特征的改变的性特征的改变贫血药物引起的贫血药物引起的免疫系统的改变免疫系统的改变苍白苍白【诊断要点诊断要点】是否贫血是否贫血-根据病史、体格检查、实验根据病史、体格检查、实验室检查室检查贫血的程度、类型贫血的程度、类型贫血的病因贫血的病因19:46贫血的治疗贫血的治疗对症治疗对症治

5、疗对因治疗对因治疗抗感染、止血抗感染、止血保护脏器功能保护脏器功能去铁去铁输血、药物治疗输血、药物治疗脾切除脾切除HSCT消除病因消除病因第三节第三节 缺铁性贫血缺铁性贫血【学习目标学习目标】【案例案例8-1】19:46【概述概述】19:46发病率发病率儿童儿童50%50%；成年男性；成年男性10%10%；女性女性20%20%；孕妇；孕妇40%40%19:46铁代谢铁代谢19:46排泄排泄来源来源食物食物动物动物食品食品植物植物食品食品成年男性成年男性50mg/kg成年女性成年女性35mg/kg血红蛋白血红蛋白60-70%贮存铁贮存铁（铁蛋（铁蛋白、含白、含铁血黄铁血黄素）素）15-30%肌肌

6、红红蛋蛋白白15%含含铁铁酶酶每天约每天约6-7克血红蛋白分解克血红蛋白分解释出释出2024mg铁铁重新利用重新利用 95%经胆汁、粪、经胆汁、粪、尿、皮肤丢失尿、皮肤丢失5%(约约1mg)女性月经女性月经每次丢失每次丢失20-30mg血红血红素铁素铁非血红非血红素铁素铁吸吸收收吸收补充吸收补充11.5mg/天天分布分布再利用再利用19:46分布分布6565存在存在血红蛋白血红蛋白3030贮存铁贮存铁铁蛋白铁蛋白含铁血黄素含铁血黄素5 5组织铁组织铁肌红蛋白肌红蛋白细胞色素细胞色素含铁酶含铁酶铁的分布铁的分布19:46铁的来源铁的来源食物食物来源来源衰老的红细胞衰老的红细胞19:4619:46

7、19:46铁的吸收铁的吸收19:46铁的转运铁的转运19:46铁的贮存铁的贮存19:46铁的排泄铁的排泄19:46铁的代谢铁的代谢30%贮存铁贮存铁铁蛋白铁蛋白含铁血黄素含铁血黄素65%存在存在血红蛋白血红蛋白5%组织铁组织铁肌红蛋白肌红蛋白细胞色素细胞色素含铁酶含铁酶分布分布食物食物Fe3+血浆转铁蛋白血浆转铁蛋白 =血清铁血清铁来源来源衰老的红细胞衰老的红细胞血红素血红素Fe2+粪便、月经、妊娠、分娩、哺乳粪便、月经、妊娠、分娩、哺乳运输运输（血液）（血液）再再 利利 用用吸收吸收（十二指肠、空肠上段）（十二指肠、空肠上段）（骨髓幼红细胞）（骨髓幼红细胞）RBC破坏破坏（单核吞噬细胞系统）

8、（单核吞噬细胞系统）排排 泄泄19:46【病因病因】铁需要量增加铁需要量增加而摄入不足而摄入不足1铁吸收不良铁吸收不良2失血失血319:46铁需要量增加铁需要量增加儿童儿童妊妊娠娠妇妇女女哺哺乳乳母母亲亲19:46 饮食中含铁量少：饮食中含铁量少：乳类、谷类、植物性食物含铁少乳类、谷类、植物性食物含铁少肝脏、动物血、瘦肉、鱼类、蛋黄、豆类含铁多肝脏、动物血、瘦肉、鱼类、蛋黄、豆类含铁多 铁摄入不足铁摄入不足19:46 19:46钩虫感染钩虫感染肠息肉肠息肉失血失血慢性失血慢性失血消化道溃疡、肿瘤消化道溃疡、肿瘤月经量过多、痔疮月经量过多、痔疮19:46【临床表现临床表现】贫血本身表现：苍白、无

9、力、贫血本身表现：苍白、无力、头晕、眼前发黑等。头晕、眼前发黑等。1 1缺铁原发病表现缺铁原发病表现3组织器官缺铁表现组织器官缺铁表现19:46组织缺铁表现组织缺铁表现19:46异食癖19:46儿童智力及体格发育障碍儿童智力及体格发育障碍正常时为正常时为140cm,27kg140cm,27kg19:46反甲反甲19:46口角炎19:46【辅助检查辅助检查】血象：小细胞低色素性血象：小细胞低色素性 HbHb和和RBCRBC，以，以HbHb为主。为主。骨髓象：中、晚幼红细胞增生活跃。骨髓象：中、晚幼红细胞增生活跃。铁代谢的检查：铁蛋白铁代谢的检查：铁蛋白(SF)(SF)；血清铁（；血清铁（STST

10、）；血清总铁结合力（；血清总铁结合力（TIBC TIBC）19:46血血象象小细胞低色素性贫血白细小细胞低色素性贫血白细胞和血小板计数可正常胞和血小板计数可正常19:46 血涂片血涂片19:46骨髓象骨髓象u增生活跃增生活跃 以中、晚幼红细胞为主以中、晚幼红细胞为主u各期红细胞体积偏小各期红细胞体积偏小 老核幼浆老核幼浆19:46骨髓铁染色骨髓铁染色铁染色（）铁染色（）铁染色（）铁染色（）19:46【诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断】19:46 血清铁低于血清铁低于8.95mol/L 总铁结合力升高总铁结合力升高 64.44 mol/L 转铁蛋白饱和度降低转铁蛋白饱和度降低 15%血清铁蛋白血清铁

11、蛋白 0.9mol/L(全血全血)ZPP0.96 mol/L(全血全血)FEP/Hb4.5 g/gHb（和铁合成（和铁合成Hb，由于铁的相对缺乏，导致FEP相对过多）红细胞内卟啉代谢红细胞内卟啉代谢19:4619:46【治疗治疗】病因治疗病因治疗 补充铁剂补充铁剂19:46硫酸亚铁硫酸亚铁 富马酸亚铁富马酸亚铁 右旋糖酐铁右旋糖酐铁 指征指征口服铁剂无法耐受者口服铁剂无法耐受者胃肠疾病导致吸收障碍者胃肠疾病导致吸收障碍者病情要求迅速纠正贫血者病情要求迅速纠正贫血者 铁剂补充铁剂补充12注射铁剂注射铁剂口服铁剂口服铁剂 首选首选 119:46口服补铁口服补铁19:46口服补铁口服补铁19:46口

12、服铁剂注意事项口服铁剂注意事项1234两餐之间服用两餐之间服用可与可与VC、果汁等物质同服、果汁等物质同服禁与牛奶、咖啡、茶、钙等物质同服禁与牛奶、咖啡、茶、钙等物质同服口服液态铁剂要用吸管，避免牙齿染黑口服液态铁剂要用吸管，避免牙齿染黑服铁剂期间粪便会变黑服铁剂期间粪便会变黑5准确用药，按医嘱服用铁剂。当血红蛋准确用药，按医嘱服用铁剂。当血红蛋白恢复正常后继续用药白恢复正常后继续用药3 36 6月，补足贮存铁月，补足贮存铁19:46过敏反应过敏反应 局部疼痛局部疼痛 形成硬结形成硬结药液外溢药液外溢皮肤发黑皮肤发黑 首次首次0.5ml0.5ml备好肾上腺素备好肾上腺素深部肌肉注射深部肌肉注射

13、更换注射部位更换注射部位 不在皮肤暴露部位注射不在皮肤暴露部位注射 抽取药液后更换针头抽取药液后更换针头 Z Z形肌肉注射法形肌肉注射法【预后预后】张张XX，女，女，28岁，岁，7年前开始感头晕乏力、食欲减退，眼前发黑。半年年前开始感头晕乏力、食欲减退，眼前发黑。半年来症状加重，心悸，气急。自幼体健，经期持续较长，经量多，有来症状加重，心悸，气急。自幼体健，经期持续较长，经量多，有血块，一年来益甚。家族成员无类似病症。血块，一年来益甚。家族成员无类似病症。体检体检:脸色苍白脸色苍白，皮肤及粘膜无出血。心脏不大，心律齐，心率，皮肤及粘膜无出血。心脏不大，心律齐，心率96次次/分，分，心尖区闻心尖

14、区闻2级收缩期吹风样杂音级收缩期吹风样杂音，肺（，肺（-）。腹软，肝，髀均未触及。）。腹软，肝，髀均未触及。双手指甲平坦，并呈浅凹形双手指甲平坦，并呈浅凹形。神经系统检查无异常，妇科检查子宫。神经系统检查无异常，妇科检查子宫大小，位置及附件正常。大小，位置及附件正常。实验室检查：实验室检查：外周血外周血_HB 65g/L RBC 2.81012/L，RET1.0%，MCV 77.4立方微米，立方微米，MCHC 29.4%，中心淡染区明显扩大。中心淡染区明显扩大。骨髓骨髓_骨髓增生明显活跃，红系统骨髓增生明显活跃，红系统28.4%,以中、晚幼红细胞为主，骨髓细以中、晚幼红细胞为主，骨髓细胞外铁胞

15、外铁（），），铁粒幼细胞铁粒幼细胞4%。其他其他_血清铁血清铁7.8mol/L(8.95mol/L)，血清总铁结合力血清总铁结合力68.7mol/L(64.44 mol/L)大便潜血（大便潜血（），上消化道检查正常。经前期刮宫活检，子宫内膜呈），上消化道检查正常。经前期刮宫活检，子宫内膜呈增殖现象。增殖现象。本例诊断什么病？本例诊断什么病？本例特点：本例特点：年轻女性；贫血长达年轻女性；贫血长达7年；月经量多，持续时间长；指甲扁年；月经量多，持续时间长；指甲扁平，浅凹形；平，浅凹形；MCV80立方微米立方微米 MCHC32%；血清铁；血清铁 64.44 mol/L；骨髓细胞外铁消失，铁粒幼；骨

16、髓细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少；成熟红细胞中央苍白区增大；细胞减少；成熟红细胞中央苍白区增大；经前期子宫内膜呈增殖经前期子宫内膜呈增殖现象。现象。诊断：诊断：1、缺铁性贫血、缺铁性贫血 2、功能性子宫出血、功能性子宫出血 治疗经过治疗经过 每日仅给硫酸亚铁每日仅给硫酸亚铁0.3克，饭后分次服用，逐周增加药量，克，饭后分次服用，逐周增加药量，2周后网周后网织红细胞升至织红细胞升至5%，3周后每日服周后每日服0.9克，一个月后血红蛋白增加克，一个月后血红蛋白增加2.0克，克，3个月后达个月后达12克，连续服半年。克，连续服半年。功能性子宫出血，经中西医结合治疗，逐渐好转。功能性子宫出血，经中西医结

17、合治疗，逐渐好转。19:46思考题思考题DC第四节第四节 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血【学习目标学习目标】【病例病例】【概述概述】19:46【流行病学流行病学】【病因病因】【临床表现临床表现】【实验室检查实验室检查】19:46巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血血象19:4619:4619:46巨幼细胞贫血骨髓象巨幼细胞贫血骨髓象19:46【诊断诊断】19:46【鉴别诊断鉴别诊断】19:46【治疗治疗】原发病治疗：如胃肠道疾病等原发病治疗：如胃肠道疾病等 补充缺乏的营养物质：补充缺乏的营养物质：叶酸缺乏：叶酸缺乏：口服叶酸口服叶酸 5mg 3/日至贫血消失停用日至贫血消失停用 肌注甲酰四氢叶酸肌注甲酰

18、四氢叶酸36mg，1/日日（如同时伴有维生素（如同时伴有维生素B12缺乏，需补充维生素缺乏，需补充维生素B12，否则可加重神经系统症状），否则可加重神经系统症状）维生素维生素B12缺乏：缺乏：100ug 1/日日 2周后周后2/周周 4周后周后1/月月19:46【预后预后】第五节第五节 再生障碍性贫血再生障碍性贫血19:46【学习目标学习目标】19:46【病例病例】19:46【概述概述】19:46【分类分类】19:46【病因病因】19:46【发病机制发病机制】19:46【临床表现临床表现】19:46【实验室检查实验室检查】19:4619:46再障骨髓象再障骨髓象19:46【诊断诊断】【治疗治疗】19:46【治疗治疗】【预后预后】第六节第六节 白血病概述白血病概述【学习目标学习目标】【概述概述】【病因和发病机制病因和发病机制】【分类分类】第七节第七节 急性白血病急性白血病【学习目标学习目标】【案例案例8-4】【概述概述】【分类分类】【临床表现临床表现】【实验室检查实验室检查】【诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断】【治疗治疗】【预后预后】第八节第八节 慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病【学习目标学习目标】【案例案例8-5】【概述】【临床表现】【实验室检查】【治疗措施】【预后】