风湿性疾病总论-课件.ppt

1、风湿性疾病概论重 点 内 容 n风湿性疾病的相关概念n风湿性疾病的分类及主要病种n风湿性疾病的临床特点及诊断要点n风湿性疾病的治疗原则及主要方法风湿性疾病概念（Rheumaticdiseases，RD简称风湿病）n Rheuma一词最早起源于古希腊医学的一词最早起源于古希腊医学的“体液论体液论”,含有含有flowing的的意思意思n 在西方意同在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意（卡他尔，即炎症）含疼痛意n 在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛 风湿病历史n Rheuma-flowing Rheuma-flowi

2、ng 古希腊，古希腊，“体液论体液论”Gutta(Gutta(滴）滴）-gollt 13-18-gollt 13-18世纪，恶性体液滴入衰世纪，恶性体液滴入衰 弱关节弱关节Willian Heberden 1802Willian Heberden 1802年，各种酸痛和疼痛的年，各种酸痛和疼痛的 通称通称David Dundas 1808David Dundas 1808年，急性风湿热的心力年，急性风湿热的心力 衰竭衰竭AJ Landre-Beavais 1800AJ Landre-Beavais 1800年，提出痛风的亚型年，提出痛风的亚型-RA-RABC Brodie 1819BC Bro

3、die 1819年，年，RARA是滑膜炎和关节是滑膜炎和关节 软骨破坏软骨破坏 风湿病历史n Cazenave 1851Cazenave 1851年，盘状红斑狼疮年，盘状红斑狼疮Strempell-Marie 1898Strempell-Marie 1898年，年，ASAS是是RARA的中轴型的中轴型 Garrod Garrod 19071907年，年，OAOA不同于不同于RARAHargraves 1948Hargraves 1948年，年，LELE细胞细胞Schlosstein 1973Schlosstein 1973年，年，HLA-B27HLA-B27与与ASAS 风湿性疾病概念n 指一

4、组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。近年研究发现组疾病。近年研究发现80%以上的以上的RD与自身免疫有关与自身免疫有关主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍风湿病的危害n 残疾 Disabilityn 痛苦 Discomfortn 死亡 Deathn 经济损失 Dollar lostn 药物中毒 Drug

5、 toxicity 病 因多数不明，现已知可能与下列因素有关多数不明，现已知可能与下列因素有关遗传性遗传性-粘多糖病等粘多糖病等免疫性免疫性-RA-RA，SLESLE，SScSSc，SSSS等等感染感染 病毒，细菌，衣原体，螺旋体病毒，细菌，衣原体，螺旋体内分泌性与代谢性内分泌性与代谢性-肢端肥大，甲旁亢肢端肥大，甲旁亢退化性退化性-骨关节病等骨关节病等地理环境性地理环境性-大骨节病等大骨节病等肿瘤性肿瘤性-多发性骨髓瘤等多发性骨髓瘤等风湿性疾病的分类目前尚无世界统一的分类标准，目前尚无世界统一的分类标准，根据发病机制、病理、临床特点根据发病机制、病理、临床特点作以下分类作以下分类弥漫性结缔组

6、织病n代表病种有：代表病种有：RA、JRA、SLE、SS、MCTD、多肌炎、坏死性血管、多肌炎、坏死性血管炎、硬皮病、弥漫性筋膜炎、及风炎、硬皮病、弥漫性筋膜炎、及风湿性多肌痛、复发性多软骨炎、复湿性多肌痛、复发性多软骨炎、复发性脂膜炎等发性脂膜炎等The Painters FamilyJacob Jordaens1593-1678血清阴性脊柱关节病主要病种有nASnReiters综合征综合征n银屑病性关节炎银屑病性关节炎n炎症肠病性关节炎炎症肠病性关节炎Christopher Columbus(1451-1506)Reiters Dis退行性变n原发性原发性n 继发性（四）晶体n假性痛风假性

7、痛风 n痛风痛风Benjamin Franklin(1706-1790)Gout感染因子相关性疾病代表病种有代表病种有n 风湿热风湿热舔过关节，咬住心脏舔过关节，咬住心脏n 反应性关节炎反应性关节炎 其他n 纤维肌痛纤维肌痛n 周期性风湿周期性风湿n 骨质疏松症骨质疏松症n 继发于其他系统疾病的关节、继发于其他系统疾病的关节、骨病骨病四、发病情况 常见风湿病的患病情况n16岁以上人群岁以上人群RA的患病率为的患病率为0.32%0.36%AS0.25%SLE0.07%pSS0.3%n50岁上者岁上者OA达达50%以上以上1属自身免疫病属自身免疫病n器官特异性（慢性甲状腺炎、器官特异性（慢性甲状腺

8、炎、I型糖尿病）型糖尿病）n非器官特异性非器官特异性(结缔组织病结缔组织病)2病理基础是血管和结缔组织慢性炎症病理基础是血管和结缔组织慢性炎症3病变累及多系统，包括肌肉和骨骼病变累及多系统，包括肌肉和骨骼4同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大5对激素治疗有一定反应对激素治疗有一定反应6慢性病程及晚期累及多器官造成医疗中许多难点，慢性病程及晚期累及多器官造成医疗中许多难点，只有早期诊断，并进行合理治疗才有良好的预后只有早期诊断，并进行合理治疗才有良好的预后六、风湿性疾病的主要病理特点风湿性疾病的病理改变n炎症性炎症性除痛风性关节炎是尿酸盐除痛风性关

9、节炎是尿酸盐结晶所致外，其余大部分系免疫病理结晶所致外，其余大部分系免疫病理损伤损伤n非炎症性非炎症性少数少数n血管病变血管病变是另一常见病理改变，是另一常见病理改变，以血管壁炎症为主，管壁增厚、管腔以血管壁炎症为主，管壁增厚、管腔狭窄致组织器官缺血狭窄致组织器官缺血 nOA关节软骨变性（非炎症性）关节软骨变性（非炎症性）nSSc皮下纤维组织增生（非炎症性）皮下纤维组织增生（非炎症性）nRA滑膜炎滑膜炎nAS附着点炎附着点炎npSS唾液、泪腺等外分泌腺炎唾液、泪腺等外分泌腺炎nPM/DM肌炎肌炎nSLE小血管炎小血管炎n痛风痛风关节腔炎症关节腔炎症n系统性血管炎系统性血管炎大、中、小动脉和静脉

10、炎大、中、小动脉和静脉炎 病史采集和体格检查n 始发年龄始发年龄n 性别性别n 起病的缓急起病的缓急n 关节疼痛的程度关节疼痛的程度n 痛部位痛部位n 单关节抑或多关节单关节抑或多关节n 关节痛病情的演变关节痛病情的演变n 过去治疗对关节痛的影响过去治疗对关节痛的影响常见关节炎的关节特点常见关节炎的关节特点特点RAASOA痛风SLE受累关节手足小关节骶髂关节负重关节第一跖趾周围关节炎起病年龄40-50岁多20-30岁多50岁以后多40岁以后多20-30岁多性别女男男性为主男女均有男性为主女性为主痛性质持续性,休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈,夜间重不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、

11、肿、热少数血清学检查RF（+）HLA-B27（+）UA升高ANA（+）关节X线表现骨侵蚀破坏、强直退行性变穿凿样改变无特别病理滑膜炎附着点炎软骨退变,骨质增生尿酸盐结晶血管炎常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现 病名病名 特异性表现 SLE颊部蝶形红斑、蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎颊部蝶形红斑、蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎 Pss口眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、肾小管酸中毒、高球蛋白血症口眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、肾小管酸中毒、高球蛋白血症 皮肌炎上眼睑红肿、上眼睑红肿、Gottron疹、颈部疹、颈部V形充血、肌无力形充血、肌无力 系统性硬化雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮

12、肤肿失去弹性雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿失去弹性 Wegener肉芽肿鞍鼻、肺迁徙性浸润影或空洞鞍鼻、肺迁徙性浸润影或空洞 大动脉炎无脉无脉猖獗齿猖獗齿眶周水肿性红斑急性风湿热-环形红斑Wegener肉芽肿-鞍鼻白塞病口腔溃疡白塞病口腔溃疡七、风湿性疾病实验室检查n 一般性检测：血、尿常规，一般性检测：血、尿常规，肝肾功能等检测肝肾功能等检测n 特异性检查：关节液、血清特异性检查：关节液、血清自身抗体和补体水平等检测自身抗体和补体水平等检测关节液检查n 主要是鉴别炎症性或非炎症性主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因应的可能原因关节

13、液的检查检查项目正常正常非炎性非炎性炎性炎性化脓性化脓性体积（膝）1ml经常1ml经常1ml粘滞性高高高高低低多样多样颜色无色无色-淡黄色淡黄色-黄色黄色多样多样透明度透明透明透明透明半透明半透明浑浊，脓性浑浊，脓性WBC106/L100，000PMN25%50%85%培养（）（）（）（+）粘蛋白凝块凝块结实凝块结实凝块脆凝块脆糖（早餐禁食）与与血糖接近血糖接近接近血糖接近血糖比血糖低50mg/dl以下比血糖低50mg/dl以上自身抗体检测n 本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对弥漫性结缔组织病别诊断，尤其是对弥漫性结缔组织病的早期诊断至关重要。现应

14、用于风湿的早期诊断至关重要。现应用于风湿病学临床的自身抗体谱有下列四种病学临床的自身抗体谱有下列四种1.抗体抗体（抗体抗体（ANA）谱）谱2.类风湿因子（类风湿因子（RF）3.抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）4.抗磷脂抗体抗磷脂抗体5.抗角蛋白抗体谱抗角蛋白抗体谱 抗体抗体（ANA）及ANAn滴度达滴度达1：80以上者需认真考虑以上者需认真考虑CTD的可能，然后再作包括抗双链的可能，然后再作包括抗双链（ds）-DNA、抗组蛋白抗体、抗、抗组蛋白抗体、抗ENA（ExtractableNuclearAntigen）抗体谱，以辅助鉴别属于）抗体谱，以辅助鉴别属于哪种哪种CTDn是

15、是CTD的筛选试验的筛选试验 类风湿因子n 是一种自身抗体，其特异性较差，对是一种自身抗体，其特异性较差，对RA的诊断有局限性的诊断有局限性n 见于多种见于多种CTD如如RApSSSLESScn 也可出现于也可出现于 急性病毒性感染如肝炎、流行性感冒急性病毒性感染如肝炎、流行性感冒 寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等 慢性感染如结核病、亚急性细菌性心内膜炎等慢性感染如结核病、亚急性细菌性心内膜炎等 肿瘤肿瘤 抗中性粒细胞胞浆抗体抗原成分有抗原成分有n 丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶3（PR3）n 髓过氧化物酶（髓过氧化物酶（MPO）对血管炎尤其是对对血管炎尤其是对Wegener

16、肉芽肿的诊断和判断活动性有帮助肉芽肿的诊断和判断活动性有帮助 抗磷脂抗体包括包括n 抗心脂抗体抗心脂抗体n 狼疮抗凝物狼疮抗凝物n 梅毒血清试验反应假阳性梅毒血清试验反应假阳性此抗体与此抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产有关有关抗角蛋白抗体谱n 抗角蛋白抗体（抗角蛋白抗体（AKA）n 抗核周因子（抗核周因子（APF）n 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）n 抗环瓜氨酸肽抗体（抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）靶抗原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白，而环瓜氨酸肽是该抗原中主要靶抗原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白，而环瓜氨酸肽是该抗原中主要成分成分

17、用于用于RA的早期诊断的早期诊断八、风湿性疾病的影像学检查根据临床需要可采用下列手段根据临床需要可采用下列手段nX线平片线平片nCTnMRIn血管造影血管造影对血管炎诊断有帮助对血管炎诊断有帮助如结节性多动脉炎、大动脉炎如结节性多动脉炎、大动脉炎n活组织检查活组织检查九、风湿性疾病的治疗药物治疗非甾体抗炎药（DSAIDs）n 抑制致炎性抑制致炎性PG合成，产生抗炎止痛合成，产生抗炎止痛作用。根据最新作用。根据最新COX理论，宜选用对理论，宜选用对COX-2具有选择性抑制作用的品种如具有选择性抑制作用的品种如双氯酚酸、萘丁美酮、尼美舒利等双氯酚酸、萘丁美酮、尼美舒利等改变病情抗风湿药(DMARD

18、)n过去称慢作用抗风湿药物（过去称慢作用抗风湿药物（Slow-actinganti-rheumaticdrugs，SAARD）n现认为不妥，因生物制剂起效迅速现认为不妥，因生物制剂起效迅速n作用机制抑制淋巴细胞作用机制抑制淋巴细胞(抗疟药例外抗疟药例外)n常用品种有：常用品种有：SASP、金制剂、抗疟药、青霉胺、金制剂、抗疟药、青霉胺、MTX、CTX、来氟米特、来氟米特、AZA、环胞素、麦考酚吗、环胞素、麦考酚吗乙酯、雷公藤制剂等乙酯、雷公藤制剂等n近年生物制剂如近年生物制剂如TNF-、IL-1拮抗剂等拮抗剂等 n 是治疗许多CTD的一线药物n 非根治药物n 撤药困难n 应根据病情慎重选用 常

19、用品种为Predmison、MP、Dexmethason等GC-GRE+GREGCnucleus磷酸酶A2 细胞因子细胞因子产生产生抗抗 炎炎前列腺素白三烯血小板激活因子基因效应脂皮质素1 作用机制n 抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作用抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作用n 减少血循环中淋巴细胞和减少血循环中淋巴细胞和NK细胞数量细胞数量以抑制细胞免疫作用为主 相对效价及等效剂量药物名称药物名称抗炎强度抗炎强度钠潴留强度钠潴留强度等效剂量等效剂量(mg)(mg)1 1 短效糖皮质激素短效糖皮质激素(t(t1/21/2 12h)12h)可的松可的松0.80.825氢化可的松氢化可的松11202 2 中效糖

20、皮质激素中效糖皮质激素(t1/2(t1/2121236h)36h)泼尼松泼尼松40.85泼尼松龙泼尼松龙40.85甲泼尼龙甲泼尼龙50.543 3 长效糖皮质激素长效糖皮质激素(t1/2(t1/2 36h)36h)地塞米松地塞米松20-3000.75倍他米松倍他米松25-3000.6满月脸、水牛背、多毛、痤满月脸、水牛背、多毛、痤疮疮心理疗法n根据患者的性格、心理特点及根据患者的性格、心理特点及异常心理反应情况，进行心理异常心理反应情况，进行心理护理和治疗护理和治疗 预 后 n风湿病本身的病种、病期、病风湿病本身的病种、病期、病情轻重情轻重n早期诊断早期诊断n合理治疗合理治疗 预 防 n积极锻炼体质，参加户外活动积极锻炼体质，参加户外活动n防止上呼吸道及胃肠道、泌尿生殖防止上呼吸道及胃肠道、泌尿生殖道的感染道的感染n预防潮湿预防潮湿n生活有规律，保持心情舒畅生活有规律，保持心情舒畅n家庭美满幸福也是十分重要家庭美满幸福也是十分重要