1、原发性肾病综合征（Nephrotic syndrome）汇报人：XXX 时间：202X.X.X 由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征。目 录content01临床四大特征02临床表现03治疗要点01临床四大特征大量蛋白尿低蛋白血症 不同程度的水肿高胆固醇血症 临床四大特征尿液检查-尿液外观无变化。在黑色背景下可见极轻浑浊：10000mg/L。蛋白尿临床四大特征先天性继发性原发性按病因分肾炎性单纯性按临床分临床四大特征肾小球基底膜通透性 大量蛋白尿 低蛋白血症肝脏合成脂蛋白 高胆固醇血症血浆胶体渗透压 循环血容量醛固酮 ADH水钠潴留
2、尿量 水 肿液体转移至组织间隙 病理生理临床四大特征02临床表现大量蛋白尿（最根本）低蛋白血症 高度水肿（最常见）高胆固醇血症 单纯性肾病：最常见的类型，具有“三高一低”四大特征，预后良。临床表现严重的全身性水肿27岁男孩多见，男女之比为24：1。水肿：凹陷性腹水、阴囊水肿皮肤有纹路尿量减少，泡沫多临床表现水肿面色苍白疲倦厌食临床表现单纯肾病临床表现 凹陷性水肿临床表现 低蛋白血症临床表现皮肤纹路阴囊水肿临床表现年龄常在7岁以上，无性别差异肾炎性肾病：具有单纯性肾病的四大特征高血压、血尿、氮质血症及补体低下u 血尿：离心尿检红细胞10个/H。u 反复或持续高血压。u 肾功能不全，持续性氮质血症
3、。u 持续低补体血症 临床表现感染：最常见电解质紊乱并发症：生长延迟低血容量 高凝状态、血栓栓塞（肾静脉血栓最常见）急性肾功能衰竭临床表现 尿尿蛋白：+24小时尿蛋白定量 50mg/(kgd)红细胞：见于肾炎性肾病血浆总蛋白明显降低白蛋白低于25g/L白球比例倒置血胆固醇增高 5.72mmol/LC3补体下降尿素氮 10.7mmol/L见于肾炎性肾病 血液临床表现临床表现 单纯性肾病 肾炎性肾病 发病年龄 27岁 大于7岁 水肿 全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，逐渐加重并随体位变化，常有腹水 有不严重 血尿无有高血压 无明显高血压 有 蛋白尿定性3+4+定
4、量0.1g/（kgd）程度较轻血浆蛋白 白蛋白降低(5.7mmol/L 程度较轻 单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 临床表现 单纯性肾病 肾炎性肾病 血沉 明显增快，可达100mm/h以上增快肾功能正常不正常血清补体 正常 下降病理类型微小病变非微小病变氮质血症 暂时的、轻度的 不同程度持续的 激素治疗效果 敏感部分敏感或耐药预后大多良好 较差单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 03治疗要点原则为：适量营养，维持水、电解质平衡，控制 水肿，预防和控制感染，正确使用肾上腺皮质激。1、一般治疗2、利尿 3、激素治疗 首选肾上腺皮质激素。4、免疫抑制剂治疗 频发、激素依赖 或耐药者。5
5、、抗凝治疗 6、降蛋白尿治疗7、中药 治疗要点 一般治疗：休息、饮食 感染的防治 利尿及降压治疗要点 肾上腺皮质激素：首选药物 诱导缓解阶段：足量泼尼松 2mg/(kgd),60mg/d分三次口服 尿蛋白转阴后巩固两周，不少于4周，8周 巩固维持阶段：以原足量2天量的2/3，隔日晨顿服4周，再逐渐减量 6个月为中疗程，9个月为长疗程治疗治疗要点 免疫抑制剂治疗：难治性肾病 环磷酰胺 环孢素A 抗凝治疗 其他 治疗要点 体液过多 与低蛋白血症导致 的水钠潴留有关 营养失调：低于机体需要量 与大量蛋白自尿中丢失有关 有感染的危险：与免疫力低下有关 潜在并发症：药物副作用 焦虑 与病情反复及病程长有
6、关常见护理诊断治疗要点 休息 绝对卧床休息：严重水肿和高血压者 一般患儿定时轻微活动 病情缓解36个月，可逐渐恢复就近上学，免体育活动护理措施治疗要点 饮食：低盐饮食 原则：优质动物蛋白、低脂、高糖、高维生素、易消化饮食 忌盐：水肿严重无尿及高血压者 适当限制水：高度水肿或少尿患儿 适当蛋白质：以1.21.8 g/(kgd)为宜 补充钙剂和维生素D 用激素期间应适当限制热量的摄入护理措施治疗要点 预防感染 保护性隔离 皮肤护理 阴囊水肿的护理 注意无菌操作，避免肌内注射 预防尿路感染 注意监测体温、血象护理措施治疗要点护理措施治疗要点 心理护理及健康教育 关心爱护患儿 讲解激素治疗对本病的重要性 了解感染是本病最常见的合并症及复发的诱因 会用试纸监测尿蛋白的变化护理措施治疗要点原发性肾病综合征（Nephrotic syndrome）汇报人：XXX 时间：202X.X.X
