先天性主动脉瓣狭窄精选课件.ppt

1、先天性主动脉瓣狭窄课件先天性主动脉瓣狭窄课件主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄o 1先天性主动脉瓣狭窄：常见先天性二先天性主动脉瓣狭窄：常见先天性二叶瓣钙化性叶瓣钙化性AS，先天性二叶瓣畸形见于，先天性二叶瓣畸形见于12的人群，男女，出生时多无交的人群，男女，出生时多无交界处融合，故无狭窄，以后有界处融合，故无狭窄，以后有1/3发生发生AS，由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤，由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤纤维化与钙化，成年期形成纤维化与钙化，成年期形成AS，为成人孤，为成人孤立性立性AS的常见原因。的常见原因。病因和病理病因和病理 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄o 2.炎症性主动脉瓣狭窄：风湿性炎症过程炎症

2、性主动脉瓣狭窄：风湿性炎症过程瓣膜交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化瓣膜交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形和挛缩畸形瓣口狭窄。几乎无单纯的瓣口狭窄。几乎无单纯的AS，多伴有，多伴有AI和二尖瓣损害。和二尖瓣损害。o 3.退行性主动脉瓣狭窄：为退行性主动脉瓣狭窄：为65岁以上老年岁以上老年人单纯人单纯AS的常见原因。无交界处的融合，的常见原因。无交界处的融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口运动，常伴二尖瓣环钙化。运动，常伴二尖瓣环钙化。病因和病理病因和病理 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄o 成人主动脉瓣口面积成人主动脉瓣口面积3-4cm2,轻度狭

3、窄轻度狭窄1.53cm2,中度狭窄中度狭窄1.01.5cm2,重度重度1.0cm2。o 当瓣口面积减少当瓣口面积减少1/2时，收缩期无明显跨瓣压时，收缩期无明显跨瓣压差，差，LV-主主A压差仍在正常范围压差仍在正常范围5mmHg。o 瓣口面积瓣口面积1.0cm2时（减少至正常的时（减少至正常的1/4），），左室收缩压明显左室收缩压明显，压差显著（，压差显著（50mmHg)。病理生理病理生理 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄o 主动脉狭窄后主动脉狭窄后LV射血受阻射血受阻左室后负荷左室后负荷（阻（阻力增加）力增加）CO。o 左室后负荷左室后负荷左心室舒张末期压左心室舒张末期压 LV代偿代偿肥厚，伴轻度扩

4、张而代偿，以维持正常的肥厚，伴轻度扩张而代偿，以维持正常的CO进进一部发展一部发展左房压左房压肺淤血肺淤血左室功能不全（晚左室功能不全（晚期）。期）。o 左房压左房压LA肥厚肥厚可维持心博量，但同时加重可维持心博量，但同时加重肺淤血。肺淤血。病理生理病理生理 先天性主动脉瓣狭窄流行病学o 主动脉狭窄包括造成左心室排血梗阻的数种心脏血管畸形，其发病率在先天性心脏血管畸形中约占35，多见于男性，男女之比约为34 1。其中70病变部位发生于主动脉瓣膜部，其余病例狭窄病变可位于主动脉瓣上方的升主动脉根部、主动脉瓣下方左心室流出道或左心室间隔。AS通常为缓慢进行性疾病，LA、LV代偿能力强所以即使先天性

5、AS也往往在20岁以后出现症状o 1.如为主动脉瓣狭窄，半月瓣增厚，融合成隔膜如为主动脉瓣狭窄，半月瓣增厚，融合成隔膜状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。o 2.如左心室流出道在主动脉口下如左心室流出道在主动脉口下510mm处有处有一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。o 3.瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。注：上述三种中以瓣上狭窄最少见。此症的相对发病率在我国较低。狭窄分类狭窄分类LVEDP 舒张期主

6、ALV压差减少冠状动脉灌注压冠脉供血一旦发生心房颤动，应尽早电转复，否则可导致急性心力衰竭在幼儿及刚出生的婴儿中，威廉姆斯综合症常表现为下迹象：它所带来的身体上的问题有心脏缺陷、肾脏损伤及缺乏协调性等，或许还会伴随肌肉无力。LV壁增厚：LV收缩压和射血时间延长，心肌耗氧量。主动脉瓣狭窄治疗-无症状期炎症性主动脉瓣狭窄：风湿性炎症过程瓣膜交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形瓣口狭窄。主动脉瓣狭窄治疗注意事项主动脉瓣狭窄治疗注意事项无交界处的融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口运动，常伴二尖瓣环钙化。LVEDP压迫心内膜下动脉心肌供血先天性主动脉瓣狭窄分类先天性主动脉瓣狭窄分类注：

7、注：IHSS:特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 主动脉瓣上狭窄威廉姆斯综合症o 威廉姆斯综合症是一种非遗传性症候群。在活着出生的婴儿中，大约每两万人就有一个患有威廉姆斯综合症，发生前无法预测。它所带来的身体上的问题有心脏缺陷、肾脏损伤及缺乏协调性等，或许还会伴随肌肉无力。o 在一些病例中可以发现的不同的大脑损伤问题。威廉姆斯综合症：在幼儿及刚出生的婴儿中，威廉姆斯综合症常表现为下迹象：o 吸吮有困难，导致喂食困难 o 血液中钙含量高o 嗜睡o 身体发育迟缓o 斜视 另外、所有患威廉姆斯综合症的人似乎都有心脏问题，主要是主动主动脉瓣上狭窄脉瓣上狭窄，这一种情况有时会发展为更为

8、复杂的心脏问题。威廉姆斯综合症o 威廉姆斯综合症儿童普遍的面部特征，这些特征被称为“小精灵特征”。他们有很典型的宽大的嘴和大而松弛的下唇，鼻尖向上翻，稍稍凸出的脸颊和不规则的牙齿，牙缝很大 注：LVEDP：左心室舒张末期压主动脉瓣狭窄治疗注意事项主动脉瓣狭窄治疗注意事项无交界处的融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口运动，常伴二尖瓣环钙化。在幼儿及刚出生的婴儿中，威廉姆斯综合症常表现为下迹象：退行性主动脉瓣狭窄：为65岁以上老年人单纯AS的常见原因。LV壁增厚：LV收缩压和射血时间延长，心肌耗氧量。主动脉瓣狭窄临床表现-AS三联征主动脉瓣狭窄临床表现-AS三联征有风湿活动者应抗风湿治疗L

9、VEDP 舒张期主ALV压差减少冠状动脉灌注压冠脉供血瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。晕厥者 3年，心绞痛为 5年，左心衰2年一旦发生心房颤动，应尽早电转复，否则可导致急性心力衰竭晕厥者 3年，心绞痛为 5年，左心衰2年几乎无单纯的AS，多伴有AI和二尖瓣损害。主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄临床表现临床表现-AS三联征三联征o 心绞痛：见于心绞痛：见于60的有症状者，运动诱的有症状者，运动诱发，休息缓解，或运动后，或休息，与体发，休息缓解，或运动后，或休息，与体力活动不一定有关。力活动不一定有关。o 呼吸困难：见于呼吸困难：见于90有症状者，晚期肺有症状者

10、，晚期肺淤血引起的首发症状。淤血引起的首发症状。o 晕厥：常发生于直立、运动中或运动后即晕厥：常发生于直立、运动中或运动后即刻脑供血不足。刻脑供血不足。主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄临床表现临床表现o 呼吸困难：呼吸困难：劳力性呼吸困难往往是心功能能不全的表现，常伴有疲乏无力。随着心力衰竭的加重，可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰。o 多汗和心悸：多汗和心悸：此类患者出汗特别多，由于心肌收缩增强和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出现，可能与自主神经功能紊乱，交感神经张力增高有关。o LV壁增厚：壁增厚：LV收缩压收缩压和射血时间延长，心肌耗氧量和射血时间延长，心肌耗氧量。o

11、LV肥厚：心肌毛细血管密度相对肥厚：心肌毛细血管密度相对。o LVEDP压迫心内膜下动脉压迫心内膜下动脉心肌供血心肌供血o LVEDP 舒张期主舒张期主ALV压差压差减少冠状动脉灌减少冠状动脉灌注压注压冠脉供血冠脉供血o AS主动脉根部流量主动脉根部流量冠脉供血冠脉供血心绞痛心绞痛 o 运动可增加心肌工作和运动可增加心肌工作和DO2心肌缺血加重心肌缺血加重注：LVEDP：左心室舒张末期压心肌缺血机制心肌缺血机制o 运动时周围血管扩张而运动时周围血管扩张而 AS 限制限制CO的的脑脑供血不足供血不足o 运动导致心肌缺血加重，运动导致心肌缺血加重，CO脑供血不足脑供血不足o 运动运动LVSBP，激

12、活心内压力感受器，激活心内压力感受器 反反射未运动肌肉组血管床不适当地扩张射未运动肌肉组血管床不适当地扩张 周围周围血管阻力血管阻力 脑供血不足脑供血不足晕厥发生机理晕厥发生机理晕厥发生机理晕厥发生机理o 运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流 脑脑供血不足供血不足o 休息时晕厥，心律失常休息时晕厥，心律失常COo 猝死，猝死，2025可有，急性心肌缺血诱发致命心可有，急性心肌缺血诱发致命心律律 失常失常 VF 停博。停博。AS病人中约病人中约 5可无症状可无症状猝死。猝死。o 外周脉搏减弱（主动脉瓣的射血呈持续性外周脉搏减弱（主动脉瓣的射血呈持续性外周脉

13、搏外周脉搏振幅振幅；SBP和和DBP的逐渐的逐渐或不变或不变脉压变小）脉压变小）o 主主A的喷射音（短促而响亮的单音。由于的喷射音（短促而响亮的单音。由于AV开放突然开放突然向前移动，左室高速血流冲击扩张的主动脉）向前移动，左室高速血流冲击扩张的主动脉）o S1后的收缩期喷射性杂音后的收缩期喷射性杂音o S1正常正常S2减弱或消失减弱或消失P2逆分裂逆分裂o 老年钙化性老年钙化性AS，杂音在心底部粗糙，放射至心尖，心，杂音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖区最响尖区最响临床表现临床表现-体征体征常见并发症o 可多年无症状，但大部分患者进行性加重可多年无症状，但大部分患者进行性加重o 出现症状后平均

14、寿命：出现症状后平均寿命：3年年o 晕厥者晕厥者 3年，心绞痛为年，心绞痛为 5年，左心衰年，左心衰2年年o 死亡原因死亡原因:左心衰左心衰 70;猝死猝死 15感染性心内膜炎感染性心内膜炎5主动脉瓣狭窄预后主动脉瓣狭窄预后主动脉瓣狭窄治疗主动脉瓣狭窄治疗-无症状期无症状期o 劝告避免剧烈体力活动o 各种小手术前应预防性抗感染防止心内膜炎o 有风湿活动者应抗风湿治疗 o 一旦发生心房颤动，应尽早电转复，否则可导致急性心力衰竭主动脉瓣狭窄治疗注意事项主动脉瓣狭窄治疗注意事项o 本病易合并冠心病有胸痛者需作冠状动脉造影，以诊断伴发的冠心病，此种情况应用硝酸甘油舌下含服时注意剂量宜小，防止在原先存在

15、心排血量减少基础上剂量过大引起外周动脉扩张，导致晕厥发生；或因动脉压下降使冠脉血流更为减少。o 左心功能不全时可用利尿药。但用量不宜过大，以免引起心排血量减少。主动脉瓣狭窄治疗主动脉瓣狭窄治疗-有症状期有症状期o人工瓣膜置换术o瓣膜分离术o主动脉球囊成型术注：IHSS:特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄LV壁增厚：LV收缩压和射血时间延长，心肌耗氧量。可多年无症状，但大部分患者进行性加重有风湿活动者应抗风湿治疗运动时周围血管扩张而 AS 限制CO的脑供血不足53cm2,中度狭窄1.或因动脉压下降使冠脉血流更为减少。53cm2,中度狭窄1.先天性主动脉瓣狭窄流行病学LV肥厚：心肌毛细血管密度相对。心绞痛

16、、晕厥或左心衰竭主动脉瓣狭窄治疗注意事项由于AV开放突然向前移动，左室高速血流冲击扩张的主动脉）威廉姆斯综合症是一种非遗传性症候群。LVEDP压迫心内膜下动脉心肌供血运动导致心肌缺血加重，CO脑供血不足1先天性主动脉瓣狭窄：常见先天性二叶瓣钙化性AS，先天性二叶瓣畸形见于12的人群，男女，出生时多无交界处融合，故无狭窄，以后有1/3发生AS，由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤纤维化与钙化，成年期形成AS，为成人孤立性AS的常见原因。另外、所有患威廉姆斯综合症的人似乎都有心脏问题，主要是主动脉瓣上狭窄，这一种情况有时会发展为更为复杂的心脏问题。主动脉瓣狭窄治疗主动脉瓣狭窄治疗-有症状期有症状期凡出现症状者，即应考虑手术治疗，手术指征：o 心绞痛、晕厥或左心衰竭o 无症状但左室功能进行性减退，活动时血压下降o 婴幼儿病例，主动脉瓣口面积0.5cm2，或跨瓣压差75mmHg，或心脏增大伴跨瓣压差40mmHg。2014AHA/ACC指南对心脏瓣膜病的分期