1、此PPT下载后可自行编辑修改医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia,CBA)v支气管闭锁为第二位最常见的先天性支气管发育异常。由Ramsay等于1953年首次描述。通常累计段或亚段支气管，近端管腔局部狭窄或闭塞，远端发育正常的支气管被粘液充填扩张形成支气管囊肿。该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现。v支气管粘液栓及邻近肺气肿为先天性支气管闭锁典型影像学表现。v由于支气管闭锁多不主张手术治疗，所以正确诊断显得尤为重要。发病机制v胚胎呼吸系统的发育始于妊娠2
2、6-28天，在前原肠的内胚层出现原始气道，并很快分为左右主支气管为“肺芽”。段及亚段支气管在第五、六周建立，至15周衍化完成。同时肺泡也在第5-15周正常发育。这期间血管意外可导致支气管的狭窄或闭锁。v支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织则通过肺泡间的孔氏（Kohn）孔、支气管与肺泡间的兰勃氏(Lanbert)管和呼吸性细支气管间通道进行侧枝通气，累及的肺组织由于活瓣现象产生肺气肿。闭锁远端的支气管粘膜分泌功能正常，粘液集聚导致支气管扩张和粘液栓形成，粘液栓的形态为沿支气管树分布的铸型改变。粘液栓内可有气体存在，可能为通过侧枝通气而来。临床表现v发病年龄较轻，平均年
3、龄17岁。患者多无症状或轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，多数在体检时偶然发现。与肺内肿瘤的常见发病年龄不同。v本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶，下叶支气管偶见。CT表现vCT对先天性支气管闭锁的诊断优于其它影像学检查方法。尤其MSCT可从不同角度观察支气管，使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。v典型影像学表现：支气管粘液栓及邻近肺气肿。CT表现v支气管粘液栓为沿支气管树分布的铸型结构。vCT轴位粘液栓形态多样，可呈圆形、类圆形、条状、指套样、葡萄串状等；v粘液栓可与肺门相连，表现为肺门旁的肿块，也可与肺门无直接联系，为外周结节或肿块。v支气管粘液栓内可见气体，呈气液平面，
4、考虑为通过侧枝通气进入，粘液栓远端可见扩张的支气管。vMSCT三维重建可从不同角度观察粘液栓的形态及其与支气管、血管的关系，使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。CT表现vMPR可显示粘液栓长轴呈长条形、短棒状，或其分支样形态（V形、Y形、树枝样）和相应段支气管开口缺如。当粘液嵌塞于段或亚段支气管分叉时，可形成斜置的“V”字样高密度影。粘液嵌塞于段或亚段支气管分叉以上时，则构成“Y”字样高密度影，如果邻近节段或亚段的多数支气管充填粘液，扩张的支气管可构成树枝样或葡萄状高密度影。v支气管粘液栓的形态与相应闭锁支气管的结构一致，尖端指向肺门，具有一定特征性。CT表现vMPR可显示粘液栓长轴与
5、血管平行，这对粘液栓闭锁的判断非常有帮助。v粘液CT值10-40Hu，增强扫描无强化，粘液栓的近端和支气管内未见异常强化的软组织影。v粘液栓周围可见轻重不一肺气肿改变，肺气肿与周围正常肺组织分界清楚。病变远端无阻塞性肺炎改变。vMatsushima等报道支气管闭锁可不出现肺气肿改变，这与闭锁发生部位有关，发生于段支气管多有气肿改变，发生于亚段支气管多无肺气肿。男，38岁。体检发现肺内病变（支气管镜证实）。支气管闭锁女，17岁。胸片示右隔上心缘旁结节影。CT示右下叶后段蛋圆形高密度影，邻近肺实质密度减低。左下叶支气管闭锁支气管闭锁v男性，4岁，v右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。
6、先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁女，36岁。咳嗽咳痰1月余，抗炎治疗3周先天性支气管闭锁女性，23岁，无临床诊状左肺上叶不规则圆球形高密度影、边缘见按支气管树走行方向分布的小棍棒样影，密度均匀，周围淡薄斑片状略高密度影（A、B）；增强扫描病灶无强化（C、D）。先天性支气管闭锁女，27岁。间断性咳嗽、咳痰伴发热3年，抗炎治疗效不佳。右下叶前段支气管闭锁先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁女，23岁。偶有咳嗽男，9岁。腹部手术前检查发现肺内病变先天性支气管闭锁男，6岁。发现肺部病变1月余一月后复查先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁男，53岁。突然晕倒先天性支气管闭锁女，45岁。体检发现肺内病变（手术证实）。图9示左肺下叶分支样结节影，周围伴肺气肿；图10示结节远离肺门，病变区血供正常鉴别诊断v肺内型支气管囊肿：在单个肺段，支气管囊肿与支气管闭锁的鉴别比较困难。支气管囊肿应包括支气管闭锁形成的黏液囊肿，因为他们在病理结构上是一样的。但支气管囊肿多不形成周围的肺气肿。v支气管闭锁在病理上也常报告为支气管囊肿：因为标本时常垂直于支气管长轴，造成对闭锁段判断困难，闭锁周围的肺组织多不含炭末。但影像上表现的支气管黏液囊肿和周围肺气肿改变可确定先天性支气管闭锁的诊断。支气管囊肿（右上肺）支气管囊肿（隆突下）支气管囊肿（纵隔）
