1、1.皮肌炎型;2.儿童皮肌炎型;3.皮肌炎伴恶性肿瘤型;4.皮肌炎伴其它结缔组织病型;5.多发性肌炎型(肌炎型)根据临床特点分为五型:1病因及发病机理病因及发病机理:未明一.自身免疫学说:有多种自身抗体二.感染学说:腺病毒等三.日晒、过度劳累:诱发皮肌炎2临床表现:临床表现:多为逐渐发病,少数为急性发作,迅速发展。以皮肤和肌肉病变为主,但二者发生时间及严重程度并不平行3临床表现:临床表现:一皮肤损害:1.双上眼睑为中心的水肿性暗紫红斑,可扩展至额、颧颊、耳部、上胸部(V型)。重者可发展至四肢伸侧。2.常有毛细血管扩张,色沉或色减和毳毛增多、增长。4临床表现:临床表现:u四肢大关节伸侧出现对称分
2、布红斑,伴有糠状鳞屑。u有些慢性病例躯干部可出现相同皮损,皮肤干燥呈皮肤异色病样皮疹。可伴有萎缩。u一般无痒感等自觉症状5临床表现:临床表现:另一特征性皮疹为Gottron 丘疹(Gottron papule),为指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起性丘疹,复以小鳞屑,一般发生在疾病的中后期,见于1/3的病人。皮损消退后留有萎缩,毛细血管扩张和色减斑6临床表现:临床表现:甲周皱襞弥漫性红斑,毛细血管袢扩张,融合时可见到网状毛细血管扩张性红斑,间有萎缩和疤痕、瘀点等,有时有色沉或色减斑。外观放射性皮炎7临床表现:临床表现:二肌肉症状:由于肌肉的炎症、变性肌无力、肿胀、肌肉自发性疼痛和压痛。往往多为四肢近
3、端肌先受累,如上肢的三角肌,下肢股四头肌等相应的症状,如上楼、下蹲、上肢上举、握力等均较困难。其它如颈肌、咽喉肌、呼吸肌、心肌、肛门括约肌受累相应症状;8临床表现:临床表现:三其它症状:可有不规则的发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛类似风湿性关节炎。30%的病人可发生Raynand现象。这些症状可以为最早出现的表现。此外还可有关节炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、间质性肺炎等9临床表现:临床表现:五儿童患者可发生血管炎、肾小球肾炎及视网膜病变。晚期可有2/3的患儿可有皮下及脂膜处钙化,可导致严重的肌肉运动障碍。四恶性肿瘤:成人患者约10%的发现恶性肿瘤。10实验室检查实验室检查:血清肌酶:如肌酸磷酸激酶(
4、CPK)、醛缩酶(ALD)、谷草转氨酶(GOT)及乳酸脱氢酶(LDH)等。肌酶一般在肌力改善前3-4周下降,复发前5-6周升高(但不绝对)。CPK对皮肌炎的特异性高,但敏感性差;LDH敏感性好,但特异性差;ALD的变化与症状活动与否是较平行关系,作为诊断和判断病情较好的指标之一。(CPK和ALD是横纹肌内含有的酶)11实验室检查实验室检查:u肌电图:表现为肌源性损害。u免疫学:有诊断价值的为抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体及抗PM-1抗体,抗Jo-1抗体和抗Mi抗体。免疫球蛋白、RF(+)、低滴度ANA阳性、ESR。u尿中肌酸排出量大于200mg/24h(局限性的或病情轻的则不明显。)12诊断:
5、诊断:1.1.皮损;2.2.肌肉症状;3.3.皮肤肌肉活检;4.4.肌电图;5.5.肌酶谱;13鉴别诊断鉴别诊断:u皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎、SLE等鉴别。u多发性肌炎应与进行性肌营养不良、重症肌无力、类风湿性多发性肌痛症及旋毛虫病相鉴别14治疗:治疗:一一般性治疗:1尽量祛除诱因:如日晒、感染病灶、恶性肿瘤(特别是40岁以上患者。)等;2合理休息,避免受凉,高蛋白、高维生素等15治疗:治疗:二全身治疗:1皮质类固醇激素:剂量依病情活动程度而定;小儿皮肌炎用皮质激素合并抗生素治疗可获良效。2免疫抑制剂:如氨甲蝶呤、环鳞酰胺等。3蛋白同化剂:如苯丙酸诺龙、康力龙等,可促进蛋白合成,并减少肌酸尿的排泄,促进肌力的恢复。4皮疹治疗:可用遮光剂和非特异性润滑剂等16治疗:治疗:5.中医药:如雷公藤、归皮丸、十全大补丸等。6.对症处理;7.慢性期在缓解时可酌情选用按摩、电疗等物理疗法,以防肌肉萎缩17