颈部常见先天发育性囊肿课件.ppt

1、 颈部常见先天发育性囊肿 -随访 甲状舌管囊肿 甲状腺的发生甲状腺的发生l 胚胎第4周时，在原始咽底壁正中线处，内胚层上皮细胞增生向间充质内下陷形成一盲管称甲状舌管，即甲状腺原基。它沿颈部正中向尾端生长、延伸，其末段向两侧扩大，形成甲状腺侧叶和峡部。l 第7周时，甲状舌管的上段退化消失，仅在起始处残留下一浅凹，称为舌盲孔。l 第11周时，甲状腺原基中形成滤泡，内含胶质。l 第13周时，甲状腺出现分泌功能。甲状舌管囊肿发生机制正常甲状舌管在胚胎第56周，开始退化.如胚胎第10周仍尚未退化，且管壁上皮细胞有分泌功能则形成甲状舌管囊肿。甲状舌管囊肿的特点l先天性囊性病变。l分布：舌盲孔至胸骨切迹间，

2、颈中线最常见。l舌骨附近最常见。约50%位于舌骨水平，位于舌骨上者多位于中线，舌骨下方者可位于中线旁。l好发年龄：10岁的占90%。l伸舌时肿块向上移动。l少数有家族遗传史。诊断l 甲状舌管囊肿多可根据颈前囊性肿物的部位及伸舌移动、穿刺可抽出透明微混浊的黄色稀薄或黏稠性液体等症状和体征做出初步诊断。l 影像学检查则有助于进一步明确诊断，并了解囊肿的确切大小、形状及与周周组织的关系。处理及预后l主张手术治疗。l预后 术后可复发 甲状舌管囊肿手术切除后可有一定的复发率。有发生癌变的可能。CT及MRI表现l 颈中线、水平圆形或卵圆形囊性肿块，囊壁薄，边界清晰。l CT呈低密度。l MRI呈长T1、长

3、T2信号，偶可见分隔，如囊液内含有蛋白成分，T1WI呈高信号。l 增强扫描时囊内容物及囊壁不强化；合并感染，囊壁呈环状强化且与周围结构界限不清。男，2岁，发现颈部肿物半年余，（颈部）甲状舌管囊肿。女，40岁，发现右颈部肿物1年半甲状舌管囊肿颈正中部无痛性肿物31周甲状舌管囊肿女，34岁，颈部肿物2月临床诊断甲状腺囊肿，男，51岁l 鳃裂囊肿是由胚胎发育中鳃裂残余上皮组织发生的一种先天畸形。l 胚胎第4周14对鳃弓形成，鳃弓之间的腔隙为鳃裂，在胚胎第9周闭合，如不闭合，残余上皮组织形成鳃裂囊肿。鳃裂囊肿鳃裂囊肿l 以第二鳃裂囊肿最为常见，约占90%。l 第14鳃裂囊肿的发生部位依次为耳、腮腺周围

4、；颌下腺外侧、颈动脉间隙外侧、胸锁乳突肌前内侧；上颈后三角区，中、下颈沿胸锁乳突肌前缘，少数见于下颌下间隙.l 25%鳃裂囊肿有窦道或瘘管形成，2%3%为双侧性。l CT及MRI表现为沿胸锁乳突肌走行的圆形或类圆形囊性肿块，边界清晰，形态规则。偶有分隔。CT 呈低密度，MRI呈长T 1、长T2 信号。伴有感染时囊壁增厚，边界不清，增强扫描囊壁明显强化，与周围组织粘连，脂肪密度增高，MRI上呈“脏脂肪”表现。女，27岁，发现右颈肿物20余天,腮裂囊肿。男性，17岁，发现左侧颈部无痛肿物7月余 鳃裂囊肿女性，42岁，发现左耳后包块4月.第一腮裂囊肿第一腮裂瘘 青年男性，耳后皮脂腺囊肿术后，术后发现

5、外耳道后下壁有一瘘管口，挤压 耳后可见外耳道瘘管口有豆渣样物溢出.第二腮裂囊肿女，1岁，颈前反复肿痛流脓2月余鳃裂囊肿女，20岁，发现颈部肿物2月鳃裂囊肿伴感染 皮样囊肿、表皮样囊肿是胚胎发育期遗留于组织中的上皮细胞形成的囊肿。口底皮样囊肿可能是由第一、二腮弓在中线融合时埋入的上皮发生。颈部表皮样囊肿罕见，好发于婴儿期。颈部皮样囊肿常位于中线区，口底为好发部位。病理学上皮样与表皮样囊肿的区别在于前者囊壁衬以鳞状上皮，含有多种皮肤附件，如皮脂腺、毛囊、汗腺。表皮样囊肿不含皮肤附件。CT及MR表现：皮样囊肿在CT上呈单房薄壁，低密度肿物，多位于颌下或舌下间隙。女，7岁，发现右下颌下无痛性肿物7月余

6、皮样囊肿支气管源性囊肿男性，17岁，发现左侧颈部无痛肿物7月余为胚胎前肠发育异常，罕见。儿童及成人均有发生，男：女一4：1多位于下颈部胸骨上方甲状腺及气管旁区，亦可位于侧颈部。本病的确诊有赖于病理：囊壁上有呼吸型上皮、黏液腺及透明软骨咽囊肿l 咽囊肿为脊索残余，常见。l 鼻咽后壁正中。l 大小 数毫米至23 cm。l CT表现：平扫囊肿呈类圆形低密度影，如合并感染，CT增强扫描时呈环状强化。l MRI表现：取决于囊液的蛋白含量，MRI T1W呈中高信号，T 2WI呈高信号，MRI增强扫描囊壁轻度强化。l 淋巴管交通受阻则形成淋巴管瘤。l 病理学上分为4型：囊性水瘤、海绵状淋巴管瘤、毛细管淋巴管

7、瘤及血管淋巴管畸形，以囊性水瘤最常见。囊性水瘤占80%。l 发病年龄2岁，半数以上出生时已发病。l 好发部位为左侧颈后问隙及口腔。常可累及邻近的多个间隙。l CT及MRI表现为单房或多房薄壁囊性病变。CT呈均匀低密度影，囊壁菲薄，多房性者有时可见液平，无感染或不伴静脉血管成分的不强化。淋巴管瘤 男，3岁，发现颈部肿物1年淋巴管瘤（右下颌下肿物）囊性淋巴管瘤。右侧下颌下区肿胀4月，女，25岁右颈部淋巴管瘤。女，1岁8个月，发现右颈肿物20余天舌下囊肿l 舌下囊肿为舌下腺或舌下间隙小涎腺外伤或感染后形成的潴留囊肿。l 分单纯性及陷人性2种，后者系舌下囊肿破裂，囊液流入颌下间隙形成无上皮覆盖的假性囊肿。单纯性舌下囊肿多见。M 22Y 名称名称好发部位好发部位甲状舌管囊肿舌盲孔至胸骨上区鳃裂囊肿颈侧区咽囊肿咽正中后壁支气管囊肿气管周围舌下腺囊肿颌下腺与舌下腺间淋巴管瘤 颈间隙，跨区皮样囊肿、表皮样囊肿口底区小结 谢谢