1、 结节性脂膜炎（nodular panniculitis）是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症，曾称为复方性发热性非化脓性脂膜炎，即韦伯病（Weber-Christian disease）本病病因不清，发病机制不明。第一期急性炎症期第二期吞噬期第三期纤维化期病 理 第一期急性炎症期属早期。镜下表现为脂肪细胞变性、坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分病例伴有血管炎改变。第二期吞噬期在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，并吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的泡沫细胞。第三期纤维化期属晚期。此期泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代，产生大量胶原纤维而发生纤维化,故称纤维化期。本病女
2、性多发，任何年龄均可发病，但以30-50岁多见。常呈急性或亚急性过程，反复发作。临床表现 主要为周身症状发热，可为高热,热型多为间歇热或不规则热，亦可表现为弛张热，多见于系统型。发热时可伴有周身不适，关节肌肉疼痛等。皮肤表现也称皮肤型，病变仅累及皮下脂肪组织。以皮下结节为特征：大小不等 N(14cm，亦可大于10cm）成批出现,常对称分布。好发于臀部，大腿及小腿，也可累及上肢和躯干部。皮损表面可呈暗红色或红斑样皮下结节，硬、有触痛，常与皮肤粘连。结节消退后，皮损处可有程度不等的凹陷和色素沉着。（凹陷是由于脂肪萎缩并纤维化而导致的萎缩性瘢痕）。偶见皮下结节可自行破溃，流出棕黄色油样液体，称为液化
3、性脂膜炎。内脏损害又称系统型。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮肤损害之后，偶有内脏损害先于皮肤损害者。各脏器均可受累包括肝脏、小肠、肠系膜、大网膜及腹膜后的脂肪组织。尚可累及骨髓、心肺、脾、肾及肾上腺等。系统型发热多为弛张热，发热与皮疹同时出现，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达40，持续12周后体温逐渐下降。消化系统受累较为常见。表现为右季肋部疼痛，肝脏肿大，黄疸、肝脏异常。累及肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织时,可出现腹痛、腹胀，腹部包块、肠梗阻及消化道出血等。呼吸系统受累可出现胸痛、胸膜炎、胸腔积液，可有肺门阴影和肺内一过性肿块。骨髓受累时，可出现全血细胞减少。肾脏受累时可出现肾功能
4、不全。累及中枢神经系统时可导致精神异常或神智障碍。实验室检查多于非特异性改变。如血沉增块。血常规可出现白细胞增多，伴核左移，但骨髓受累时，可有全血细胞减少。可有肝功和肾功异常，亦可出现血尿及蛋白尿。免疫球蛋白增高、补体降低。血及尿淀粉酶、血清脂肪酶和1-抗胰蛋白酶正常。1.青壮年女性多发。2.反复发作，成批出现的皮下结节为特 征表现，皮疹消退后皮肤可有凹陷和 色素沉着。3.常伴有发热、关节及肌肉疼痛4.系统型可有脏器受损诊断临床特点皮肤结节是诊断的主要依据，分为三期:第一期急性炎症期第二期吞噬期第三期纤维化期尤其是泡沫细胞为本病之特征性所见病理诊断 结节性红斑：也可有对称分布的皮下结节，但多位
5、于小腿伸侧，常明显突出于皮肤，呈结节性红斑，无破溃，不留瘢痕病理为间隔性脂膜炎伴血管炎。常见于白塞病，干燥综合征，结节病等。鉴别诊断 硬红斑：为小腿屈伸的结节性斑块，体积较大，数目较少，易破溃而形成难以 合的溃疡。硬红斑是结核病时皮肤损害的表现，病理改变为结核性肉芽肿。结节性多动脉炎：也表现为皮下结节，但常沿动脉分布走行，内脏损害以肾脏和心脏最多见。P-ANCA常呈阳性，伴乙肝表面抗原阳性。病理为中、小动脉坏死性血管炎，伴尖细胞侵润。组织细胞吞噬性脂膜炎：又称噬血细胞综合症。可有皮下结节，反复发热，肝肾功异常，全血细胞减少及出血倾向。病情危重。进行性加剧，常死于出血。病理改变为“豆袋状”细胞即
6、组织细胞吞噬了各种血细胞（如红细胞或血小板）及其样片。（一）一般治疗（二）非甾体抗炎药（三）糖皮质激素（四）免疫抑制剂治 疗 一般治疗消除感染灶适当选用抗生素。停用可疑的致病药物。可用饱和的碘化钾溶液，5滴，日3次，口服。NSAID药物可退热、镇痛。适用于发热、关节及肌肉疼痛者。如：吲哚美辛（消炎痛），25mg，日3次，口服。或双氯酚酸（扶他林），25mg，日三次，口服。NSAID药物主要的副作用有消化道反应、肾脏损害及外周血细胞减少等。非甾体类抗炎药（NSAID）糖皮质激素为首选药物，疗效明显。常用泼尼松（强的松）4060mg，早餐后顿服。当症状缓解后两周逐渐减量。急性重症病例可用甲泼尼龙（甲强龙），120 mg,静美。三天后改为泼尼松口服。用药期间注意观察激素的副作用。免疫抑制剂适用于病情较重患者。常用药物有硫唑嘌呤 50-100mg，分2次口服。环磷酰胺800-1000 mg，静滴，每2-4周一次。环孢素100-200 mg，分2-3次口服。其他免疫抑制剂羟氯喹100-200 mg，每日1-2次口服。沙利度胺（反应停）100-200mg，睡前口服。雷公藤多甙片20mg,日3次口服。应用免疫抑制剂时，应定期检查血、尿常规及肝肾功等。预后皮肤型者，常多年缓解，预后较好。系统型（有内脏器官受累）病人，常死于多脏器功能衰竭，上消化道出血及感染等。谢 谢
