1、START脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊断脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊断随访随访0077902000779020朗格汉斯细胞增生症组织细胞增生症X分三类：嗜酸性肉芽肿 韩-薛-柯病 勒-雪病骨嗜酸性肉芽肿（最轻、预后最好）约占60%80%。骨嗜酸性肉芽肿概述 男性多于女性。主要发生在大龄儿童（510岁）和青年(30岁)。好发部位：颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨。临床上分单发和多发型，前者更常见。大部分病例实验室检查正常,仅少数有血嗜酸性粒细胞升高。具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。可通过手术刮除以及放射治疗而治愈，甚至不经治疗发生自行性消退。病因和病理至今仍不太清楚。现多认为
2、是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重。主要特点：骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润。组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统。病理过程分为3个阶段：I期为朗格汉斯细胞集聚和增生期；lI期为肉芽肿期；期为退缩期，常有结缔组织增生、纤维化及骨化。其病变发展过程符合炎症的基本病变过程，即炎症充血渗出一肉芽肿形成一纤维化修复3期改变。因此，在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征。椎体嗜酸性肉芽肿影像表现二个分布高峰：5-10岁，30岁左右。椎体塌陷变扁，薄如“铜钱”。椎体病变也可表现为侵及椎体和附件的皂泡状、膨胀性
3、骨破坏，而没有明显的椎体塌陷。椎间盘正常。可见到椎旁软组织肿块。单发多见，同一病人亦可同时出现多椎体、多形态病灶。影像表现-X线表现X线表现为椎体破坏呈楔形或扁平形。同时适合下述标准（1）只有一个椎体累及；（2）患椎上下椎间隙正常；（3）压缩椎体密度一致。男，2岁，腰痛5岁，腰痛1月，T10椎体男，6岁CT表现椎体骨质破坏呈囊性或不规则溶解破坏，部分可见硬化边。单发或多发，可累及附件。周围软组织块。椎间盘正常。10岁，男，胸背痛1月男，38岁，腰背痛10余天影像表现-MRI信号：T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,图像信号不均匀。椎间盘：相邻椎间盘无破坏。可向病变椎体侧膨胀。局性限软组织肿
4、块：位于椎体周围,横断面扫描呈环带状,矢状面及冠状面呈套袖状,边界清晰，增强肿块可见较明显强化。病变椎体及其周围出现大小不一的软组织肿块影,厚薄不均,但两者性质完全相同,为病灶中央软组织肿块向周围蔓延所致,多数文献称其为“袖套征”。6岁，男，腰背痛20余天男，38岁，腰背痛10余天图图1AD男男,30岁。岁。A.T1 椎体呈明显楔形改变,矢状位T2W I上信号稍高,病灶累及附件,邻近T2 椎体形态不规则。B.矢状位T2W I上见T1 椎体前后缘软组织影增厚,后缘软组织突入椎管,致使椎管明显狭窄。C.T1W I增强示C5 及T1 椎体强化,其中C5 椎体形态大小正常,相邻椎间盘信号无变化。D.冠
5、状位T1W I增强见C5 椎体及椎旁软组织明显强化,而T1 椎体体积缩小,形态变扁,呈典型“扁平椎”图图2A,B女女,7岁。岁。A.T11于矢状位T2W I序列上呈楔形改变,椎体周围软组织影不均匀性增厚,呈“袖套征”,信号稍增高。B.矢状位T1WI上也可见T11的“袖套征”改变,胸椎生理曲度后凸图图3AC男男,3岁岁。A.矢状位T1W I见胸腰椎多个椎体低信号改变,以T10、11及L3 椎体明显,除L3 椎体形态正常外,其余受累胸椎椎体均呈扁平或楔形状,T10、11相邻椎间盘膨隆。B.冠状位T2W I示L3 椎体信号不均匀,椎体中间病灶见片状高信号,其周围正常骨髓内可见高信号的水肿带,而在高信
6、号的病灶与水肿带之间可见有稍低信号影。T6、7、10、11呈“扁平椎”。C.矢状位T2W I见多个颈、胸椎椎体扁平状,周围软组织“袖套征”鉴别诊断：骨巨细胞瘤 椎体结核不典型血管骨髓炎转移瘤浆细胞瘤，多发性骨髓瘤淋巴瘤椎体骨软骨病MR0206411A，女，23岁反复腰痛3月骨巨男，26岁，腰痛6月，L3结核椎间盘女，20岁双下肢麻1周，CT0511482 化脓性骨髓炎，在临床上具有典型感染症状及相关实验室表现,在X线及CT上以骨质硬化为主,病变可同时累及椎体及椎间盘,合并的软组织肿块较弥漫,边界不清。转移瘤，多好发老年人,有原发癌病史,影像上可累及椎体及附件,转移瘤所致椎旁软组织较为局限,呈分叶状或团块状,一般不累及椎间盘。浆细胞瘤，多发性骨瘤，老年人多见。影像鉴别困难。淋巴瘤，中老年人多见。影像以骨破坏小，外形基本正常，肿块较大，强化均匀明显为特征。椎体骨软骨病：椎体塌陷呈盘状，且椎间隙正常，与脊椎嗜酸性肉芽肿鉴别困难。但该病较少见，脊柱可后凸。脊柱嗜酸性肉芽肿影像特征小结 相对特定的人群：男，5-10，30二高峰。脊柱嗜酸性肉芽肿影像征像扁平椎、袖套征，椎间盘不受累对诊断有重要意义。成人病例，影像上与多种肿瘤及肿瘤样病变鉴别困难。谢谢大家
