横纹肌溶解综合症2021完整版课件.ppt

1、横纹肌溶解综合症横纹肌溶解综合征横纹肌溶解症的定义 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。论述提纲 背景介绍及流行病学 病因及发病机制 横纹肌溶解及急性肾损伤 诊断 治疗背景最早报道的一份横纹肌溶解症案例。1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了。背景第一次世界大战第二次世界大战 1944年，Bywate发现引发横纹肌溶解症的原因。

2、越南战争反恐战争汶川地震小龙虾事件背景1995年日本阪神地震1999年土耳其马尔马拉地震2005年巴基斯坦地震等，挤压综合征的发生率超过15%，病死率为13.4%，有60.8%77%患者需要立即血液透析，否则可能有更多的被前线志愿者冒着生命危险救下来的伤员死于挤压综合征、急性肾衰等二次灾难。1989年国际肾脏病学会(ISN）成立了“肾脏灾难援救特遣队”（RDRTF），在近年的伊朗地震、巴基斯坦地震中都发挥了重要作用。流行病学美国国内统计RM年发病率约为2/10000人国内尚缺统计数据在战争或巨大灾难中，挤压综合征致RM发病率骤增约85%严重创伤者出现RM横纹肌溶解综合征并不少见并不少见流行病学

3、总体死亡率约5%1.由血管炎引起的RM死亡率约32%2.主要由药物和酒精引起的RM死亡率约3.4%3.ICU中RM合并AKI患者死亡率可高达50%以上病 因横纹肌溶解病因多种多样已有超过200多种相关病因物理性和非物理性挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过度活动运动及肌肉过度活动 电电 击击 高高 热热 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的病因横纹肌溶解症的病因物理性原因-挤压与创伤 任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解

4、。任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征挤压综合征，在临床上比较常见。在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。物理性原因-运动性横纹肌溶解症 剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举

5、重、冲浪等，五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症运动性横纹肌溶解症。高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。新兵训练第新兵训练第1 1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。物理性原因-肌肉过度活动 肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用“摇摇头丸头丸”等

6、毒品后过度兴奋、持续运动。等毒品后过度兴奋、持续运动。物理性原因-高热 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。横纹肌溶解。热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。非物理性原因-药物 镇静催眠药镇静催眠药巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类抗组胺剂抗组胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病药抗精神病药抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成瘾药成瘾药降脂药降

7、脂药他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他：如利尿剂、其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑抗生素、免疫抑制剂等制剂等他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素 大剂量给药大剂量给药 高龄高龄 女性女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药物华法令、地高辛等药物 非物理性原因-毒物 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。毒等常见。急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发 生在重度中毒的患者，其中以生在重度中毒的患者，其中以160

8、51605农药最农药最 多，甲胺磷次之。多，甲胺磷次之。非物理性原因-感染 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒感染病毒感染:流感病毒流感病毒A A和和B B感染。感染。细菌感染细菌感染:肺炎球菌和军团菌肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。感染所致的细菌性肺炎。非物理性原因-电解质紊乱 低钾血症低钾血症 低磷血症低磷血症 低钠血症低钠血症 低钙血症低钙血症 非物理性原因-自身免疫性疾病 多发性肌炎和皮肌炎等自身多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综硬化

9、症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。合征的患者。非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病 遗传代谢疾病遗传代谢疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症横纹肌溶解症的发病机制 细胞外钙离子进入细胞内，细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。共同通路共同通路横纹肌溶解症的病理生理 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸

10、、钾和磷主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。甚至死亡。任何原因所致任何原因所致的横纹肌溶解的横纹肌溶解肌细胞内的物肌细胞内的物质进入细胞外质进入细胞外液和血循环液和血循环一系列病理一系列病理生理学变化生理学变化大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高经肾小球滤过，肾小管内浓度升

11、高肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血分解为分解为亚铁血红素亚铁血红素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性环境下尿液酸性环境下诱发氧自由基形成诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子清除血管舒张因子NONO小管缺血性损伤小管缺血性损伤急性肾衰竭急性肾衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血肾脏缺血酸性尿酸性尿诱因诱因形成形成管型阻塞肾小管管型阻塞肾小管管腔内压力增高管腔内压力增高肾小球滤过受阻肾小球滤过受阻横纹肌溶解与急性肾损伤RM是常见的引起急性肾损伤（AKI）因素之一RM中出现AKI的比例13%-50%之间5%-25%AKI患者的

12、病因可归结为RM总体统计，RM合并AKI患者的长期生存率约80%ICU中RM合并AKI患者的死亡率可高达50%以上横纹肌溶解症的临床表现-1导致横纹肌溶解原发病的表现导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现包括局部表现及全身表现横纹肌溶解并发症的表现横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、如电解质紊乱、急性肾衰竭、DICDIC等等局部表现：局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼所致单侧肢体

13、受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留少尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症的临床表现-2全身表现：全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的横纹肌溶解典型的“三联征三联征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅助检查-血肌酸激酶增高 肌酸激酶（肌酸激酶（CKCK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断

14、，还可以反映预后。仅用于诊断，还可以反映预后。CKCK在发生肌肉损伤后在发生肌肉损伤后1212小时内开始升高，小时内开始升高，1-31-3天达到天达到高峰，高峰，3-53-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。能存在进行性的肌肉损伤。CKCK超过正常峰值超过正常峰值5 5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是尤其是CK-MMCK-MM同功酶增高的患者。同功酶增高的患者。血清肌酶学指标血清肌酶学指标 肌酸磷酸激酶（肌酸磷酸激酶（CKCK）升高是最可靠、最敏感的指标）升高是最可靠、最敏感的指标 CKCK1000

15、U/L,1000U/L,提示肌肉损伤提示肌肉损伤 CKCK20000U/L20000U/L，出现肌红蛋白尿，出现肌红蛋白尿肌红蛋白肌红蛋白 血肌红蛋白阳性率为血肌红蛋白阳性率为50%50%肌红蛋白肌红蛋白0.5-1.5mg/dl0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿肌红蛋白尿 肌红蛋白尿时显微镜检无肌红蛋白尿时显微镜检无RBCRBC，而尿隐血试验阳性，而尿隐血试验阳性 肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高 辅助检查辅助检查-血、尿肌红蛋

16、白增高血、尿肌红蛋白增高 正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。型和肾小管上皮细胞。尿沉渣检查可见色素管型尿沉渣检查可见色素管型多种色素管型多种色素管型 肌红蛋白免疫染色阳性肌红蛋白免疫染色阳性 辅

17、助检查辅助检查血生化血生化 肾功能异常肾功能异常 RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快 血尿素氮/肌酐比率低 内环境紊乱内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板减少或血小板减少或DIC PLT减少，纤维蛋白原降低 PT、APTT延长辅助检查辅助检查 肌活检肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状 肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润 影像学检查影像学检查 MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强 斑点征有助于确定肌肉坏死的范围 结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断横纹肌

18、溶解症的诊断 病因诊断病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因有明确引起横纹肌溶解的病因1 1横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 典型表现、辅助检查典型表现、辅助检查2 2合并症的诊断合并症的诊断 急性肾衰竭等急性肾衰竭等3 3横纹肌溶解症诊断的注意事项横纹肌溶解症诊断的注意事项 临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血CKCK和血、尿肌红蛋白和血、尿肌红蛋白及肾功能，及肾功能，CKCK超过正常峰值超过正常峰值5 5倍以上有诊断价值。倍以上有诊断价值。用药过程中或其他原因行生化检查发现血用药过程中或其他原因行生化检查发现血CKCK明显增高时，明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可

19、能，进一步检查血、尿肌红蛋白、要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。肾功能、电解质等，并追查病因。肌红蛋白的血浆半衰期短肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高敏感性不高,因此血肌红蛋白因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。而阳性对该病有诊断价值。横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断 急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿4848小时或无尿小时或无尿2424小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、

20、红细胞、白细胞及管型。色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，提示有肾脏问题（提示有肾脏问题（nephrological problemsnephrological problems）：）：(1)(1)尿量尿量400 ml/d (2)14.3 mmol/L14.3 mmol/L (3)(3)血清肌酐血清肌酐176.8mol/L (4)176.8mol/L (4)血尿酸血尿酸475.8mol/L475.8mol/L (5)(5)血钾血钾6 mmol/L (6)6 mmol/L (6)血磷血

21、磷2.6 mmol/L 2.6 mmol/L (7)(7)血钙血钙2 mmol/L2 mmol/LSever MS,et al.Kidney Int.2001,60:1114 横纹肌溶解症的治疗横纹肌溶解症的治疗病因治疗病因治疗横纹肌溶解本身的治疗横纹肌溶解本身的治疗 并发症或合并症的防治并发症或合并症的防治病 因 治 疗针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理 长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。

22、血带来的危险。挤压所致的解除挤压挤压所致的解除挤压高热所致的给予降温高热所致的给予降温 药物所致的停用可疑药物药物所致的停用可疑药物 皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等注注 意意横纹肌溶解本身的治疗横纹肌溶解本身的治疗 治疗原则治疗原则：及时、积极地补液、充分水化，维及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。补 液 治 疗尽早、尽快补液是横纹肌

23、溶解症最重要的治疗。尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h1L/h的速的速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量持足够的尿量(300mL/h)(300mL/h)。同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。损肌肉的肿胀。纠正电解质紊乱高钾血症：高钾血症：积极处理积极处理低钙血症：低钙血症：一

24、般不需特殊处理一般不需特殊处理,除非出现低钙症状除非出现低钙症状拮抗钾的毒性拮抗钾的毒性：葡萄糖酸钙静脉推注：葡萄糖酸钙静脉推注促进钾的转移促进钾的转移：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内增加钾的排泄增加钾的排泄：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服，：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服，利尿，如无尿积极透析清除血钾利尿，如无尿积极透析清除血钾减少钾的摄入减少钾的摄入：避免输陈旧血、减少饮食钾：避免输陈旧血、减少饮食钾血液净化治疗 血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是心、肺等重要器官的支持治疗。是心、肺等重要器官的支持

25、治疗。持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。CRRT成功救治重症横纹肌溶解致急性肾衰竭患者并发症或合并症的防治 主要是抗感染以及营养支持治疗主要是抗感染以及营养支持治疗 合并筋膜间室综合征合并筋膜间室综合征 有创口：有创口：要积极、干净地清创要积极、干净地清创 无创口：无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重 筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染筋膜

26、切开很容易导致大量渗液、出血、感染 合并合并DICDIC或其他器官损害，给予相应的处理或其他器官损害，给予相应的处理5.对于不可改变的事实，除了认命以外，没有更好的办法了。2.牺牲自己而全力支撑这个穷家，这是他多年类一贯的信念已经成了他生活的哲学。13.因为爱心，流浪的人们才能重返家园;因为爱心，疲惫的灵魂才能活力如初。渴望爱心，如同星光渴望彼此辉映;渴望爱心，如同世纪之歌渴望永远被唱下去。2.在适当的时候去做事，可节省时间;背道而行往往会徒劳无功。2.那一刻你没出现，以后就真的不用再出现了。2.对自己好点，因为一辈子不长;对身边的人好点，因为下辈子不一定能遇见。7.说一句谎话，要编造十句谎话

27、来弥补，何苦呢?4.智者一切求自己，愚者一切求他人。14、一个能从别人的观念来看事情，能了解别人心灵活动的人，永远不必为自己的前途担心。8.时间不可空过，惟用之于有益的工作;一切无益的行动，应该完全制止。12、坚韧是成功的一大要素，只要在门上敲得够久、够大声，终会把人唤醒的。10.尽管这个世界破洞百出，但真的不用担心。每个破洞都会找到一个补洞的人。但是，如果我们轻易放弃我们该做的，世界同样也会放弃我们。最后连角落都不给我们躲藏了。20.人生最痛苦的事情是，人死了，钱没花完。7.宽容润滑了彼此的关系，消除了彼此的隔阂，扫清了彼此的顾忌，增进了彼此的了解。2.对自己好点，因为一辈子不长;对身边的人

28、好点，因为下辈子不一定能遇见。11.千万不要相信他们，因为这些话是不对的，因为我们没有完!而且，我们必须记住，我们永远不会有完的时候!不论是大火、龙卷风、交通事故、瘟疫，还是任何可能发生的其他灾变，只要我们相信自己，只要我们敢于接受挑战，我们的心就会得到冶炼，我们的前路就不会永远黑暗。3.今天我在这儿发现很多选手有这么一个趋势，数字张嘴就来，没有经过思考，没有经过真实的东西，要把自己真实的数字说出来。9.品格如同树木，名誉如同树阴，有什么时候样的树就在什么样的树阴。9.善待自己，不被别人左右，也不去左右别人，自信优雅。6.你不尊重我，我尊重你，你还不尊重我，我依旧尊重你。你再不尊重我，我就废了你。1.联系时厉害，比赛时就厉害。