1、真性红细胞增多症(PolycythemiaPolycythemia veravera,PV),PV)1ppt课件概述概述PV是一种克隆性红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。年发病率为0.4-1.6/10万人。50-60岁多发。2ppt课件临床表现临床表现隐袭起病逐渐加重，也可急性起病一般症状：头疼、头晕、耳鸣、视力模糊、疲乏、出汗、体重减轻等。皮肤黏膜红紫、肝脾肿大、高血压高尿酸血症:肾结石、痛风性关节炎。3ppt课件临床表现临床表现神经症状：占71.4。头痛最常见。与血粘度升高、血小板增多及腔隙性脑梗塞有关。出血：占40%。皮肤粘膜出血。与血管内膜
2、损伤、组织缺氧、血小板及凝血因子异常有关。肝脾肿大：PV的重要体征之一。血栓形成和栓塞：占25%，其中脑血栓形成最多见。4ppt课件1、血象：血液呈紫色，且粘稠。Hb：170-240g/L；RBC:(6-10)1012/L；Hct54%（男），50%（女）WBC：（1030）1012/L，粒系核左移，NAP积分升高；Plt：，功能异常。实验室检查实验室检查5ppt课件2、骨髓象：三系显著增生，以红系增生为主；铁染色显示骨髓细胞内外铁均减少。6ppt课件3.红细胞容量：明显升高-确诊PV的重要指标。PV患者男性36ml/kg,女性32ml/kg4.生化：血清VitB12升高，血尿酸、乳酸脱氢酶升
3、高；叶酸、铁蛋白常减少；5.血气分析：血氧饱和度正常；6.体外培养：自发性红系集落(CFU-E)形成；7ppt课件8ppt课件诊断要点诊断要点红细胞持续增多；多血质表现；脾大；排除继发性红细胞增多症。9ppt课件诊断标准诊断标准-PVSG-PVSG（19861986）10ppt课件11ppt课件诊断标准诊断标准-WHO-WHO（20012001）A1.红细胞比积增高，正常均值25；或Hb男性185g/L,女性165g/L;A2：无引起继发性红细胞增多的原因，如家族性红细胞增多症，低氧血症（动脉血PO292），高氧亲和力血红蛋白，EPO受体结构缺陷、肿瘤致Epo增高。A3：脾大；A4：骨髓细胞克
4、隆性遗传学标志,但无Ph或bcr/abl；A5：体外培养有内源性红系集落形成；B1：血小板增多400109/L;B2：白细胞12109/L；B3：骨髓活检示全髓增生，以红系和巨核系增生明显；B4：血清EPO减低；具备A1+A2+任何A项或 A1A2B项中任何2项12ppt课件诊断标准诊断标准-国内血液病诊断及疗效标准国内血液病诊断及疗效标准(2008)(2008)13ppt课件14ppt课件1.相对性红细胞增多症 因血浆容量减少，血液浓缩所致，如严重腹泻、大量出汗、大面积烧伤等2.继发性红细胞增多症 出现于慢性缺氧状态，如高山居住，COPD；各种肿瘤等。15ppt课件 指标PV继发性相对性病因
5、不明组织缺氧和异常EPO增加血液浓缩，见于脱水、烧伤等脾肿大有无无白细胞增多有无无血小板增多有无无血小板功能异常 有无无红细胞容积正常动脉血氧饱和度正常正常正常血清维生素B12正常正常中性粒细胞ALP正常正常骨髓三系仅红系正常EPO水平/正常正常自发CFU-E生长有无无红细胞增多症的鉴别16ppt课件临床转归临床转归未治疗生存期约1.5年，治疗者7-15年，最长可生存34年病程按骨髓分3期：增生期：RBC及HB均 代偿期：骨髓纤维化伴髓外造血，诊断后5-15年发生；衰竭期：贫血、出血加重、脾肿大，23年内死亡17ppt课件治疗目的 抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量接近正常，减少并发症，延
6、长生存期。18ppt课件静脉放血 每隔2-3天放血200-400ml，直至hct正常。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200-300ml，间隔期可稍延长。细胞单采术 采用血细胞分离机进行。适用于伴有WBC或Plt减少或妊娠患者。19ppt课件放射性核素32P目的：直接阻止骨髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。多数病例4-8周RBC、PT可恢复正常。适应症：需经常放血治疗或化疗无效而造血、肝、肾功能好的老年人。20ppt课件化学治疗 羟基脲 1.5-2g/d，血象正常后0.5-1.0g/d维持。烷化剂 有效率80-85%，常用的有：白消安、环磷酰胺、马法仑 高三尖杉酯碱 2-4mg/d VD 连用7-14d干扰素 300-500万u/次，每周3次，疗程至少6-12个月21ppt课件并发症的处理：高尿酸血症：多饮水、利尿、别嘌呤醇瘙痒：H1、H2组胺阻滞剂红斑性肢痛：小剂量Aspirin22ppt课件23ppt课件
