脾脏脉管瘤课件.ppt

1、 脉管瘤为较常见的脾脏良性肿瘤，按其含血管及淋巴管成分的多少分为血管瘤、淋巴管瘤及血管淋巴管瘤。其中以血管成分为主的血管瘤较为多见；以淋巴管成分为主的淋巴管瘤属少见疾病，而两种成分混合的血管淋巴管瘤则更为罕见。脾脏脉管瘤 脉管源性肿瘤脉管源性肿瘤：良性包括血管瘤、淋巴管瘤、血管内皮细胞瘤和血管外皮细胞瘤，恶性包括淋巴管肉瘤和血管内皮肉瘤；脾血管瘤脾血管瘤 脾血管瘤是最常见的脾脏良性肿瘤,约占脾脏原发良性肿瘤的50%。（尸检发现率0.3%-14%)临床上一般没有症状，或出现左上腹疼痛、肿块、DIC等。大的肿块有破裂出血可能，但较少见。病理上脾血管瘤常分为海绵状血管瘤海绵状血管瘤、毛细血管瘤毛细血

2、管瘤和混合性血管瘤混合性血管瘤。海绵状血管瘤表现为扩张的血管腔隙内充满红细胞;毛细血管瘤由薄壁小血管腔隙组成。脾血管瘤可以多发，也可单发。瘤内可有脾血管瘤可以多发，也可单发。瘤内可有栓塞、出血、纤维化、钙化成分，生长速栓塞、出血、纤维化、钙化成分，生长速度一般较慢。度一般较慢。CT表现表现平扫：平扫：1、均匀的团块均匀的团块，常较小,呈低密度或等密度,有清晰的边缘2、多囊性团块多囊性团块,多较大,一个与残余正常脾密度相等的肿块内多个水样密度区。3、部分有斑点或环状钙化增强扫描：意义重要 既往多认为，脾血管瘤的增强表现与肝血管瘤类似,早期表现为肿块边缘的结节状强化,继之向中心蔓延,最后呈等密度改

3、变。但不少病例报道：脾血管瘤早期不强化,由于脾实质强化,边界更加清楚,而延迟期才渐表现为等密度强化。（背景不同）特征性征象延迟期等密度强化。延迟期等密度强化。平扫平扫 脾淋巴管瘤脾淋巴管瘤 脾淋巴管瘤中青年多见，症状不典型。脾淋巴管瘤中青年多见，症状不典型。淋巴管瘤分为三类：淋巴管瘤分为三类：单纯性淋巴管瘤：单纯性淋巴管瘤：由密集细小淋巴管构成由密集细小淋巴管构成 海绵状淋巴管瘤：海绵状淋巴管瘤：由扩张呈窦状的由扩张呈窦状的 较大淋巴管构成较大淋巴管构成 囊状淋巴管瘤：囊状淋巴管瘤：由大的淋巴管腔隙构成由大的淋巴管腔隙构成 淋巴管瘤囊腔的壁衬以淋巴管瘤囊腔的壁衬以一层细薄的内皮细胞，可一层细薄

4、的内皮细胞，可伴有增生的平滑肌。囊腔伴有增生的平滑肌。囊腔内纤维性间隔厚薄不一。内纤维性间隔厚薄不一。腔内主要是淡黄色澄清的腔内主要是淡黄色澄清的淋巴液，囊液中可含有蛋淋巴液，囊液中可含有蛋白性成份，偶有出血白性成份，偶有出血。CT表现：表现：1、脾脏增大；、脾脏增大；2、单或多个低密度灶，单或多个低密度灶，(可为水样密度；如可为水样密度；如病变内蛋白含量偏高或继发感染、出血则为病变内蛋白含量偏高或继发感染、出血则为高密度或混合密度高密度或混合密度)；界清，内见粗大间隔；界清，内见粗大间隔.3、有时可见钙化、有时可见钙化；4、增强扫描：、增强扫描：瘤壁及间隔强化，中心无强化瘤壁及间隔强化，中心

5、无强化.女，女，23岁，发现脾脏肿岁，发现脾脏肿物物5天。体查无特殊。天。体查无特殊。海绵状淋巴管瘤海绵状淋巴管瘤脾脏错构瘤脾脏错构瘤 又称脾瘤、脾内副脾、脾结节增生、脾腺瘤、脾纤维瘤等 为孤立性肿物，少数可多发 发病年龄以中年多见，无性别差异。患者多无症状，偶然发现可与其他器官错构瘤伴发也见于结节性硬化患者。脾错构瘤是由异常数量和杂乱排列的正常脾组异常数量和杂乱排列的正常脾组织构成织构成，即为脾固有结构的异常组合病灶内成分多样化，如扩大的血管腔、淋巴组织、纤维组织和脂肪组织等，偶尔有含铁血黄素沉着和钙化。大体表现：单发或多发的实性结节,边界清楚但无包膜 病理上分四种类型:纤维型 血管型 淋巴

6、型 混合型（多见）CT表现：表现：平扫 1、单发、偶可多发肿块，位于脾内或包膜下。等或稍低密度,部分病灶密度混杂。2、较少发生囊变坏死,仅极少数以囊性变为主。3、脂肪和/或钙化密度 特征性表现。易漏诊，注易漏诊，注意轮廓意轮廓增强：增强：多期增强扫描动脉期病灶呈弥漫性不均匀轻度强化或周围斑片状强化并随时间延迟呈渐进性强化,延迟期密度接近或稍高于脾实质。脾脏恶性肿瘤脾脏恶性肿瘤CT诊断诊断 淋巴瘤淋巴瘤 血管内皮肉瘤血管内皮肉瘤 纤维组织肉瘤纤维组织肉瘤 转移瘤转移瘤 脾恶性淋巴瘤脾恶性淋巴瘤脾脏最常见恶性肿瘤，占脾脏原发恶性脾脏最常见恶性肿瘤，占脾脏原发恶性肿瘤的肿瘤的70%-80%。分为何杰

7、金氏和非何杰金氏淋巴瘤。继分为何杰金氏和非何杰金氏淋巴瘤。继发常见，原发少见。发常见，原发少见。左上腹痛和脾肿大为主要临床症状。左上腹痛和脾肿大为主要临床症状。病理上分为四型：均匀弥漫型：均匀弥漫型：表现为脾均质性增大,肉眼光滑不见结节,镜下瘤细胞弥漫分布或直径 10cm 的巨大肿块,与正常脾组织分界清楚,可有出血坏死和梗死。表现表现（影像学上均匀弥漫型和粟粒结节型表现非常相近,常归为一类讨论）均匀弥漫型和粟粒结节型：1、非特异性,可仅为脾体积增大、密度减低;高分辨率CT，能较好显示粟粒样结节。2、均匀或不均匀强化。CT诊断多发肿块型：1、脾内多发低密度肿块,直径为2 10cm。密度可以极低,

8、甚至类似水的密度,可能代表着液化性坏死或乏血管区。2、增强后病灶轻度强化或几乎不强化。环形强化较少见,在见到环形强化的病例中,不能肯定是肿瘤的强化,还可能是由于邻近组织的受压形成的假包膜 CT诊断诊断巨块型 1、左上腹巨大占位,平扫边界不清,偶有个别病灶中央可见小片状坏死,而出血及钙化罕见,2增强后肿块呈均匀或 不均匀强化,正常脾 组织可完全消失 或仅少许残留。合并脾外病变对诊断有较大的帮助 如腹腔及腹膜后淋巴结均质性肿大,伴有其他腹腔脏器如肝、胰腺等累及也可伴胸腔积液、腹水等。1、原发性脾血管内皮肉瘤是起源于脾窦内皮细胞的、原发性脾血管内皮肉瘤是起源于脾窦内皮细胞的恶性肿瘤，发病率为恶性肿瘤

9、，发病率为0.140.25/100万，在脾脏原发性万，在脾脏原发性恶性肿瘤中占第恶性肿瘤中占第2位。位。2、发病年龄在、发病年龄在1986岁，平均年龄岁，平均年龄52岁，岁，男性略多男性略多于女性于女性,女之比为女之比为4:3。3、临床表现为、临床表现为脾脏迅速增大脾脏迅速增大伴左上腹痛，贫血、肝伴左上腹痛，贫血、肝肿大及体重减轻；短期内即发生转移，肿大及体重减轻；短期内即发生转移，70%的病人发的病人发生肝脏转移生肝脏转移；1/3的病人发生并发脾破裂。的病人发生并发脾破裂。4、本病恶性程度高，病程进展迅速，预后差，其半、本病恶性程度高，病程进展迅速，预后差，其半年生存率仅为年生存率仅为20%

10、。脾脏血管内皮肉瘤脾脏血管内皮肉瘤 肉眼观肿瘤肉眼观肿瘤 多为单发，少数周围可有卫星结节，多为出血性、境界不清的肿瘤，常浸润周围脂肪组织、筋膜等，切面呈海绵状、蜂窝状或微囊形成。镜下镜下 肿瘤有多数不规则的肿瘤性血管组成，管腔大小不一，相互连接吻合构成分支成网的血管脉络。肿瘤细胞衬附于血管壁，有不同程度的异型性。CT表现1.脾脏明显肿大，密度不均，可见单发或多发低密度灶，边界不清，圆形或椭圆形，可见坏死和出血，散在的针尖样钙化，也可为大片钙化呈放射状。2.增强扫描肿瘤呈边缘强化，实性部分强化或不均匀强化，可有囊变坏死，也可有自病灶边缘向也可有自病灶边缘向中心扩展式强化。中心扩展式强化。3.肝肝

11、、肺、骨、脑等转移的相关CT表现。脾恶性纤维组织细胞瘤脾恶性纤维组织细胞瘤 或称，脾纤维肉瘤(fibrohistiosarcoma,FHS)，又称恶性黄色纤维瘤或纤维黄色肉瘤。通常发生在中老年人。临床上除常引起巨脾症和较易发生破裂外常无特征性表现可见 脾MFH 起源于脾脏的包膜或小梁组织,由原始间叶组织发生的向纤维组织细胞分化的恶性肿。在病理学上主要由纤维母细胞及组织细胞构成。纤维母细胞排列呈车辐状,还可见泡沫细胞和多核巨细胞。细胞异型性明显,核分裂像多见。生长方式易向周围器官直接浸润，恶性程度较高,切除后易复发和转移。CT表现1、脾增大，较大囊实性肿块，多单发，边界多不清。2、平扫软组织密度

12、肿块,内部多有低密度区。3、增强扫描，实性部分轻-中度强化。女性，女性，53岁。左上腹岁。左上腹有隐痛不适有隐痛不适5个月前个月前觉，伴左上腹胀满感。觉，伴左上腹胀满感。体检：左上腹膨隆，体检：左上腹膨隆，于左上腹左肋缘下至于左上腹左肋缘下至脐处可扪及一巨大肿脐处可扪及一巨大肿块块。转移瘤转移瘤 脾脏转移瘤十分少见，以血行播散为主。脾转移瘤的原发肿瘤多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌、恶性黑色素瘤,其次为中胚层来源肿瘤,如肠、肾肿瘤等。一般认为肿瘤发生脾转移时,的病例己有全身性广泛转移。脾很少发生转移可能与以下原因有关:1、解剖学特异性：脾脏输入淋巴管少,脾动脉曲折弯曲,脾动脉从腹主动脉分支呈锐角,阻止

13、瘤栓进入。2、脾经常有节律的收缩,肿瘤细胞被挤压出去。3、脾具有免疫监视能力。CT表现无特征性。无特征性。.单发或多发。单发或多发。2、大小不等或不规则形低密度、大小不等或不规则形低密度 区。较大时中区。较大时中央可有坏死。央可有坏死。.脾大，但多轻度较轻。脾大，但多轻度较轻。4.腹膜腹膜(腹水或结节块阴影腹水或结节块阴影)、肝及其他脏器转移、肝及其他脏器转移灶灶.5.增强扫描多为轻增强扫描多为轻-中度强化，增强扫描病灶可中度强化，增强扫描病灶可呈现牛眼征或呈现牛眼征或 靶心征靶心征,少许病灶不增强少许病灶不增强;乳腺癌肝脾转移乳腺癌肝脾转移肾母细胞瘤肝脾转移肾母细胞瘤肝脾转移小结小结 脾脏肿瘤十分少见，良性较恶性多见。良性以血管瘤最多见（50%),其次是淋巴管瘤、错构瘤等。恶性肿瘤以恶性淋巴瘤最多（70%80%），其次是转移瘤、血管肉瘤、纤维组织细胞肉瘤等。脾肿瘤CT特征表现相对不明显，诊断注意比较。