1、重症肌无力病例分享重症肌无力病例分享 聊城市人民医院营养科 主要内容认识重症肌无力病史简介相关问题重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由是一种由乙酰胆碱受体乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经补体参与，累及神经-肌肉接头突触后膜，引起神肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力骨骼肌收缩无力的的获获得性自身免疫性得性自身免疫性疾病。疾病。重症肌无力重症肌无力重症肌无力中国MG诊断和治疗指南（2015版）发发 病病 机机 制制l自身免疫自身免疫：l胸腺异常胸腺异常1
2、0%20%65%80%有胸腺增有胸腺增生生l遗传因素遗传因素流行病学年平均发病率约为年平均发病率约为8.0-20.0/10万人。万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在各个年龄阶段均可发病。在在40岁之前，女性发病率高于男性；岁之前，女性发病率高于男性；在在40-50岁之间男女发病率相当；岁之间男女发病率相当；在在50岁之后，男性发病率略高于女性。岁之后，男性发病率略高于女性。临床表现临床表现起病隐袭，眼外肌最先受累骨骼肌无力、易疲劳，呈波动性；活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻；临床表现临床表现眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、
3、眼球转动不灵活。面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。难，常伴鼻音。咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。颈肌受累：颈肌受累：颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。临临 床床 分分 型型分型分型发病率发病率特点特点病变累及病变累及眼肌型15-20药物治疗敏感性差，但预后好。限于眼外肌，表现为上睑下垂、两年之内其他肌群不受累。轻度全身型a药物疗效一般，生活能自理，无危
4、象。中度全身型b药物疗效一般，生活自理困难，无危象。重度激进型15发病急，多于6个月达高峰，有危象，常出现迟发重度型10隐袭起病，缓慢进展，多由、肌萎缩型型5%起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力MG危象危象 急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时。肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象 情绪波动&系统性疾病可加重症状。呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象。实验室检查实验室检查 甲基硫酸新斯的明试验甲基硫酸新斯的明试验 肌电图检查肌电图检查 相关血清抗体的检测相关血清抗体的检测 胸腺影像学检查胸腺影像学检查实验室检查实验室检查甲基硫酸新斯的明试验甲基硫酸新
5、斯的明试验 新斯的明或滕喜龙均是胆碱酯酶抑制剂，但我国目前临床很少使用滕喜龙，因此常借助新斯的明试验辅助临床诊断，新斯的明试验结果的判定（阳性或阴性）对临床MG诊断至关重要。成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童0.020.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一次，持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分(试验前该项记录评分注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分100%，作为试验结果判定值。其中25%为阴性，25%至10mmol/L时，胰岛素强化治疗时，胰岛素强化治疗危重病人血糖血糖维持危重病人血糖血糖维持7.810mmol/L可降低低血糖风险，改善预后可降低低血糖风险，改善预后
