1、闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans)1ppt课件定 义 闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis obliterans）是与细支气管炎症性损伤相关，导致管腔闭塞的慢性气流阻塞综合征。也可发生于支气管,出现闭塞、扩张2ppt课件流 行 病 学 OB最早由Lange在1901年提出，现在发现为BOOP。1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例经典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO 1990年韩国和美国共同报道31例BO 目前国内BO发病率不详,临床诊断
2、病例增多，其他国家报导增多。3ppt课件病 因 毒气的吸入 感染 病毒：腺病毒、流感病毒、麻疹病毒 细菌：金葡菌、B族溶血性链球菌、肺炎链球菌 肺炎支原体4ppt课件病因 结缔组织病、组织器官移植：自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、类风湿性关节炎、渗出性多形性红斑 其它：支气管肺发育不良（BPD）先天性心脏病、囊性纤维化 吸入：异物吸入 胃-食管返流（GER）药物、肿瘤 特发性 狭窄性为主5ppt课件临床表现 症状 咳嗽、喘息气促、呼吸困难 运动不耐受、反复呼吸道感染 短暂的症状改善期后加重、持续 体征 喘鸣音“crackles”6ppt课件实验室检查 血气分析 肺功能 影像学 电子支气管镜
3、检查 肺通气灌注扫描7ppt课件实验室检查血气分析 低氧血症，动脉血氧饱和度降低 可用来评估病情的严重程度8ppt课件实验室检查肺功能（续）用来诊断小气道疾病的方法 世界心肺移植协会1993年提议、2002年修订BO临 床分级，被广泛用于描述BO 可用于BO疗效的观察 建议用所测值占预计值的百分数来表示9ppt课件胸片 无特异性改变 两肺过度充气 随病情进展，出现斑片状肺泡浸润影，呈毛玻璃 样，边缘不清 可有单侧透明肺10ppt课件 两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状 阴影，两下肺过度充气11ppt课件肺CT HRCT征象：马赛克灌注征支气管扩张支气管壁增厚气体捕捉征 呼气相CT：较
4、吸气相CT能更好地显示小气道病变12ppt课件马赛克灌注征阳性，支气 马赛克灌注征，两肺部分支气管管腔 管壁增厚 增宽呈囊柱状改变，管壁增厚 马赛克灌注征阳性，支气13ppt课件 左下肺外带透光度增加，纹理稀疏，体积减小，合并单侧透明肺14ppt课件轻度粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化所致的细支气管腔向心性狭窄（外压）15ppt课件中度16ppt课件重度17ppt课件结论 根据特征性的影像学改变，可以可靠诊断儿童中重度BO。支气管腔狭窄、血管影衰减、肺实质低密度任一项对BO诊断最具特异性，结合多种影像学特征提高诊断特异性。支气管扩张对非移植后BO诊断的敏感性最高（70%）。如果没有特征性的影像
5、学改变出现，仍需活检确诊。18ppt课件BO的临床诊断 (1)急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应；(2)临床表现与胸部x线片轻重程度不符，临床床症状重，胸部x线片多为过度通气；(3)肺CT显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征、小叶中心行结节；(4)肺功能示阻塞性通气功能障碍；(5)胸部x线片为单侧透明肺;排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。19ppt课件诊断 *原发病 临床表现 肺功能异常 胸部X线 HRCT是重要的无创性诊断手段 病理组织学检查
6、不是常规20ppt课件出现下列情况应考虑：急性肺炎后持续咳嗽、喘息 严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、“crackles”急性肺损伤后长期运动不耐受胃内容物的反复吸入 急性肺炎后6周出现透明肺综合征21ppt课件鉴别诊断 间质肺炎 组织胞浆菌 荚膜组织胞浆菌所引起的深部真菌感染 两肺多发性散在渗出性病灶，大小不一，呈边缘模糊的肺炎改变；病史长者呈边缘较清的结节状病灶，有时呈团块状的组织胞浆菌瘤，且两者可同时存在 SLE 哮喘22ppt课件儿科治疗 激素（泼尼松）足量：12mg/kg.d 13个月，必要时冲击。维持：1年以上 大环内酯类 小剂量红霉素、阿奇霉素 抗生素：常合并感染，肺炎链球菌多见 避免再次打击很重要！23ppt课件预后 恶化 好转 稳定24ppt课件25ppt课件
